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特发性血小板减少症是什么病?
一、特发性血小板减少症(ITP)包含以下意思:1.I(idiopathic):先天、特发。有统计显示,在1/5的ITP病例中,医生可以明确是病毒或甚至是药物引发了无序的免疫攻击,但是对于另外4/5的病例,目前尚不清楚是由什么原因引发。2.T(thrombocytopenic):血小板减少。血小板也叫血栓细胞,是血液中的微小细胞碎片,像塞子(或血块)一样控制出血。当血管受损时(由于打击或割伤),血小板就会涌入并粘在一起,阻止流血。但当免疫系统混淆并错误地攻击血小板,认为其是外来入侵者时,它实际上攻击了健康的组织和血小板,便会导致体内血小板减少。3.P(purpura):紫癜,指的是出现在皮肤或口腔内壁上的紫斑、青斑。二、ITP是免疫相关性疾病,因此任何影响免疫的因素都可以使ITP的病情反复,如劳累、生气、情绪郁闷、过敏、感染、生病(如感冒)等,所以治疗ITP必须有患者和其家属的良好配合,否则治疗效果会差很多。三、ITP的9种常见症状。日常生活中,上火流鼻血或牙龈出血,轻微磕碰后皮肤出现紫斑都很常见。但如果出现流血不止还伴有明显乏力感时,就需要及时到医院排除ITP的可能。ITP常见症状包括:1.牙龈出血。刷完牙后牙刷可能会变红,或者牙龈会自发出血。但与牙龈疾病不同的是,这种出血将持续超过几秒钟,或者更难停止。2.受伤/割伤后出血。与割伤相同,很难阻止血液的流动。3.口腔内的血泡。嘴里有血泡的人发生脑出血的几率要高得多。4.大便或小便带血。大便可能是黑色,甚至是红色,小便看起来是粉红色或是红色。这两种情况都很严重,但相对罕见,是内出血的迹象,出血通常是在你的胃肠道某处。5.瘀伤。每个人在跌倒或受到打击后,导致静脉破裂并出血时都会出现瘀伤,但是患有ITP的人非常容易毫无征兆地产生瘀伤。6.月经量大。在妇女和少女中,比正常的月经出血量大可能是ITP的一个症状。分娩后,甚至会有出血的风险。7.流鼻血。经常有血从鼻子里涌出来,而且很难停止。8.皮疹。由小红点组成的皮疹,那是ITP标志性的瘀斑,它看起来像是一大堆红色的针孔,通常在四肢,尤其是下肢。当按压瘀斑的红点时,颜色不会褪去。9.吐血。吐血表明有内出血,出血通常来自胃或小肠。
贾钰华医生的科普号2023年08月25日 167 0 22 -
李教授,你好我想请问一下,免疫性血小板减少性紫癜能不能治愈呢,彻底不服药可以吗,还是必须要服药维持
李达医生的科普号2023年07月10日 27 0 2 -
原发免疫性血小板减少症(ITP)常见问题
Q1.ITP和幽门螺杆菌有什么关系?目前,血小板减少症的发病机制尚不明确,但大多认为是与自身免疫有关的疾病,即由于自身免疫异常、紊乱导致血小板生成不足或破坏过多,致使血小板计数下降,存在一定出血风险。
刘爱军医生的科普号2023年01月08日 596 0 8 -
围绕再障和难治性免疫性血小板减少症,2022 美国血液病年会(ASH)浙江中医院血液科两项成果入选!
2022年12月10日~13日,第64届美国血液学年会(ASH)以线下(美国新奥尔良)及线上的形式盛大召开。作为全球血液学领域规模最大、涵盖最全面的国际学术盛会之一,ASH每年都会公布和发表世界各国的最新血液学进展,分享全球最前沿的研究进展和突破性临床数据。今年,中国学者在ASH上共计有34篇大会口头报告,327篇壁报交流,其中国家中医(血液病)临床研究基地/国家中医区域诊疗中心——浙江中医院血液科,继去年2项成果入选,今年再次有2项成果入选大会壁报交流。中文标题:全外显子测序发现年龄小于40岁的中国再障患者中范可尼家族基因胚系杂合突变是免疫抑制治疗的不良预后因素第一作者:沈英英医师通讯作者:吴迪炯教授研究概况:再生障碍性贫血(简称:再障)是血液系统疾病中常见且又难治病种,尤其是重型再障患者。浙江省中医院血液科是国家中医临床研究基地/国家中医区域诊疗中心,是浙江省乃至全国范围内再障的诊疗中心,每年有大量省内和省外的患者慕名前来就诊。浙江省中医院在再障的整体治疗中,强调在精准诊断的基础上给予中西医联合治疗。尽管中医药联合免疫抑制治疗或造血干细胞移植大大提高了患者的疗效和生存质量,但仍有不少患者处于难治和预后不良的范畴。针对这一现象,浙江省中医院血液科团队一直致力于中西医并重以及中西医的精准诊治。经过前期的探索实践,研究团队发现不少后天获得性再障患者同样存在着先天范可尼家族基因的胚系杂合遗传突变(父母遗传)的问题,而且发生率达到了惊人的45.9%。针对这一现象,研究团队进一步优化了临床治疗决策,大大提高了患者免疫抑制治疗和造血干细胞移植治疗的疗效水平,达到国内领先水平。中文标题:小剂量环孢素协同艾曲泊帕治疗多线治疗失败难治性免疫性血小板减少症患者的疗效观察第一作者:洪一磊(在读研究生)通讯作者:吴迪炯教授研究概况:免疫性血小板减少症(ITP)是常见的血液系统疾病,患者表现为血小板减少、不同程度的出血倾向,严重者可威胁生命。目前,疾病一线的治疗方案仍为糖皮质激素,但随着二线治疗用药包括特比澳、艾曲泊帕的广泛应用,以及患者对于激素治疗副作用的顾虑和对生活质量的要求提升,一线激素治疗的地位也在逐渐减弱。尽管TPO受体激动剂(如:艾曲泊帕)能使得60-80%的患者获得较好的疗效反应,并且约30%的患者获得停药缓解,但仍有部分患者在治疗早期或者治疗中出现对该药物的耐药或反应不佳。浙江省中医院血液科长期致力于对于出血性疾病的诊治,在中医药联合在减轻激素毒副反应、提升艾曲泊帕疗效方面积累了大量的实践经验。临床中,对于部分多线治疗失败,特别难治复发的ITP患者,研究团队使用小剂量环孢霉素联合治疗,能使得75%患者重新对艾曲泊帕反应,并且在长期随访中没有一例患者疾病复发。这一研究成果为难治性ITP患者带去了新的治疗选择,并且团队在其他联合方案中做了更进一步的探索实践,具有丰富的临床实践经验。
吴迪炯医生的科普号2022年12月18日 649 0 4 -
再生障碍性贫血,免疫性血小板减少,溶血性贫血,免疫性血细胞减少患者新冠阳性怎么办
第一,看有无症状。无症状,则观察,休息。多数患者,因为在服用免疫抑制剂的关系,发生全身反应,比如高热、骨骼肌肉酸痛等概率相对低。第二,如果发热:布洛芬退热,可以,但是该药伤肾,请病友先关注一下自己的肾
何广胜医生的科普号2022年12月14日 2641 0 16 -
您好姐,免疫性血小板减少女31岁,新冠阳性了对血小板有影响吗?
魏春华医生的科普号2022年12月13日 32 0 0 -
原发免疫性血小板减少症(ITP)综合管理
一、什么是ITP?原发免疫性血小板减少症(primaryimmunethrombocytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。只有
周芙玲医生的科普号2022年12月11日 314 0 0 -
原发性免疫性血小板减少症 (ITP)
1.什么是ITP?原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,以无明确诱因的孤立性外周血-血小板计数减少为主要特点。2.血小板在ITP中发挥了哪些作用?血小板是从骨髓成熟的巨核细
薛恺医生的科普号2022年12月07日 756 0 4 -
典型病例:难治ITP 常需免疫抑制剂、TPO 受体激动剂联合治疗
基本信息:男性患者,83岁,主诉:反复血小板减少伴皮下出血4年,加重5天,入院时间:2022.7.19现病史:患者4年前无明显诱因出现四肢、胸腹等处皮下出血点,无骨痛、胸痛,无咳嗽、咳痰、发热等,查血常规示血小板1×109/L,完善相关检查后诊断为ITP,给予激素、rhTPO等药物治疗,血小板计数恢复正常。1年前患者再次出现血小板减少伴皮下出血点,伴全程肉眼血尿,当时血小板计数13×109/L,并伴有肾功能不全、肾性贫血,再次给予激素、rhTPO等药物治疗,血小板恢复正常。2月前患者上述症状再次发作伴贫血,血小板计数1×109/L,血红蛋白88g/L,给予糖皮质激素、丙球、rhTPO以及血小板输注等治疗,血小板恢复正常。5天前患者上述症状再次出现,血小板计数2×109/L,血红蛋白85g/L,给予糖皮质激素、丙球、血小板输注等治疗后疗效欠佳,血小板仍为2×109/L。既往史:40余年前诊断类风湿性关节炎,间断服用中药治疗;10余年前诊断冠心病,长期服用阿斯匹林100mgqn及阿托伐他汀10mgqn;10余年前诊断骨关节病;4年前诊断脑梗死;3年前治疗ITP过程中出现重症肺炎、肺栓塞和大咯血;1年前诊断甲状腺功能减退,规律服用优甲乐25ug,qd;高血压1年,血压最高180/90mmHg,目前服用拜新同30mgqd;1年前诊断慢性肾功能不全及肾性贫血。体格检查:T36.3℃P80次/分 R18次/分 BP166/68mmHg。神清,精神可,结膜苍白,巩膜无黄染,口腔黏膜未见血泡,全身较多瘀点及片状瘀斑,左上肢皮下瘀斑25cm×15cm,无肝掌,未见蜘蛛痣,无水肿。浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音粗,双侧未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音及心包摩擦音。腹软,未触及肝脾肿大,未见胃肠型及腹壁静脉曲张,无压痛及反跳痛,未触及包块。无移动性浊音,肠鸣音3次/分。病理征阴性;双下肢无水肿。辅助检查:血常规:WBC13.25×109/L(与激素有关),HB85g/L,PLT2×109/L。尿常规:红细胞计数296.9/μL,尿蛋白++,尿糖+++。肾功:尿素40.95mmol/L,肌酐345.4umol/L,肌酐清除率16.2ml/min。抗核抗体谱:抗-SSA抗体阳性,余阴性。狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、类风湿因子、抗链球菌溶血素、CRP等未见异常。甲功:FT31.3pg/ml,FT40.81ng/dl,TSH3.09uIU/ml,A-TPO285.5U/ml,A-TG99U/ml。抗人球蛋白IgG阳性,直接抗人球试验++。血小板特异性和组织相容性(HLA)抗体阳性。EB病毒DNA定量2.55×104IU/ml,巨细胞病毒DNA定量未见异常。骨髓细胞学:红系14%,中幼为主,可见双核、核分裂及H-J小体,成熟红细胞大小不等,可见轻度缗钱状排列。巨核细胞63个/2.0×2.5cm2,幼稚巨2个,颗粒巨54个,产板巨1个,裸核6个。 初步诊断:免疫性血小板减少症(出血评分2分);自身免疫性溶血性贫血;慢性肾功能不全;肾性贫血;EB病毒感染;甲状腺功能减退;冠状动脉粥样硬化性心脏病诊疗经过诊断方面:既往类风湿关节炎史,复查类风湿因子、C反应蛋白均在正常范围,不考虑类风湿性关节炎活动。抗-SSA抗体阳性,但患者无口干眼干症状,泪腺分泌实验等检查阴性,暂不考虑免疫系统疾病。治疗:治疗期间,同时给予抗EB病毒、改善肾功能、改善甲功等治疗。在联合应用海曲泊帕5mgqd×3天后,患者的血小板计数明显上升,4天后患者的血小板计数达到了相对安全数值。治疗期间患者肾功未进一步恶化,且患者无明显不适。在之后的第十天,血小板回落至最低20×109/L;逐渐回升,在90天左右,血小板稳定在80-98×109/L;血红蛋白在120-128g/L;肌酐在330-360umol/L;期间换用西罗莫司以减轻环孢素对肾功能的影响。病例总结1.患者老年男性,既往伴有慢性肾功能不全、甲状腺功能减退、冠心病等多种病史。2.患者多次出现血小板减少伴皮下出血,诊断免疫性血小板减少性紫癜,自身免疫性溶血性贫血,经糖皮质激素、TPO等治疗后有效。此次发病后一线治疗糖皮质激素、丙球治疗后效果欠佳。在糖皮质激素、环孢素联用海曲泊帕5mgqd×3天后,患者的血小板计数明显上升,4天后患者的血小板计数达到了相对安全的数值。治疗期间患者肾功未进一步恶化。本病例提示难治ITP经常需要多药联合治疗,口服促血小板生成素可辅助提升血小板,同时具有很好的肾脏安全性。
刘爱军医生的科普号2022年10月30日 379 0 16 -
免疫性血小板减少性紫癜一例
一、简介免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自体免疫性疾病,以持续性血小板减少为特征(血小板<15010^9/L)。其发病机理是自身抗体与血小板抗原结合导致它们在未成熟时即被网状内皮系统,特别是在脾
徐瑞荣医生的科普号2022年09月15日 346 0 1
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