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王文生主任医师 北京大学第一医院 血液内科 原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，称之为“原发”以区别继发于系统性免疫性疾病、药物或感染相关的其他继发性免疫性血小板减少症。根据病程长短，ITP分为初治ITP（＜3个月）、持续性ITP（3~12个月）和慢性ITP（＞12个月）。按病情和疗效，ITP还可分为重型ITP和难治性ITP。重型ITP的定义为就诊时血小板＜10×109/L，且存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。难治性ITP是指脾切除后无效或者复发，仍需要治疗以降低出血危险。【诊断标准】(一)临床表现1.出血表现可有皮肤和粘膜出血，也可无任何出血表现。皮肤出血多为出血点和紫癜，严重者可出现瘀斑。粘膜出血多为鼻衄和口腔粘膜出血，血小板严重减少时口腔粘膜可出现血疱。有些女性患者以月经过多为首发出血表现。少数患者可出现消化道、泌尿道等内脏出血，偶尔发生颅内出血。2.脾脏一般不增大。(二)实验室检查1.血小板计数多次检查均减少。2.血涂片检查符合血小板减少，血细胞形态无异常，血小板无异常聚集。3.骨髓象巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍，血小板减少。其他系列细胞的形态和比例一般无异常。4.其他检查包括肝肾功能、病毒检测、自身抗体检测等，以排除可以导致血小板减少的其他原因。【治疗原则】1.观察适用于血小板计数≥30×109/L，无出血表现且不从事增加出血危险工作（或活动）。2.首选治疗①大剂量地塞米松（HD-DXM）：每日40mg，连续口服4天，无效患者可在半个月后重复1个疗程。②泼尼松：起始剂量为每日1mg/kg，病情稳定后快速减至最小维持量（＜15mg/d），如不能维持应考虑二线治疗，治疗4周仍无反应，应迅速减量至停用。3.二线治疗激素无效或有效后复发、需较大剂量激素方可维持血小板计数在安全范围或有激素禁忌证，可酌情采用（1）促血小板生成药物：包括艾曲泊帕（Eltrombopag）、海曲泊帕、阿伐曲泊帕、罗米司亭（romiplostim）、重组人血小板生成素（rhTPO）等。（2）抗CD20单克隆抗体（Rituximab，利妥昔单抗）（3）脾切除术（4）其他二线药物如硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春碱类。4.其他治疗(1)静脉用丙种球蛋白（IVIg）：主要用于：①ITP的紧急治疗；②不能耐受肾上腺糖皮质激素的患者；③脾切除术前准备；④妊娠或分娩前；⑤部分慢作用药物发挥疗效之前。常用剂量为每日0.4/kg，连续5天或1.0/kg给药1次（严重者每天1次、连用2天）。必要时可以重复。(2)输注血小板：一般仅用以控制严重出血。(3)纤维蛋白溶解抑制剂：如氨甲环酸、氨基己酸等，辅助止血。肉眼血尿时禁用。(4)中药治疗。2022年03月01日
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王文生主任医师 北京大学第一医院 血液内科 问：什么是ITP（原发免疫性血小板减少症）？答：ITP的中文名字是原发免疫性血小板减少症，是一种出血性疾病，意味着患有 ITP 的人比正常人更容易出血。ITP会导致血小板减少。 血小板是存在于血液中的细胞，具有止血功能。 ITP 患者的血小板之所以比正常人少，是因为他们的免疫系统会破坏他们自身的血小板。 免疫系统是人体的防御系统，具有抵御外来病原体如细菌、病毒侵入的作用，同时也有识别并清除自身“变坏”的细胞（恶性肿瘤细胞）的作用。如果免疫系统出了问题，把自身的血小板当作“敌人”破坏并清除，就可以引发ITP。成人和儿童均可患 ITP。 儿童的ITP 常因感染而诱发。问：ITP的症状是什么？答：一些 ITP 患者没有症状。当血小板减少到一定程度，ITP患者就会出现症状。如容易出血，可以表现为鼻出血、口腔血疱等粘膜出血。也可以出现皮肤出血点、紫癜（介于出血点和瘀斑大小之间）以及瘀斑等皮肤出血的表现。ITP 的女性患者可出现月经过多。当血小板严重减少时可能会出现更严重的出血，如内脏出血甚至脑出血而危及生命。问：能否通过哪项检查确诊ITP？答：“能也不能”。有一种检测血液中血小板数量的检查，称为“血小板计数”。通常作为“血常规”检测的一部分。如果您的血小板计数减低，可能是由于ITP 所致，但也可能是其他原因所致。没有任何一种检测可以确定血小板计数减低是由于 ITP 还是别的原因。如果血常规检查显示一个人的血小板计数减低，医生会询问症状、进行体格检查并进行一系列血液检查。主要是为了帮助确定血小板计数减低是否由其他原因导致。医生有时会建议进行“骨髓穿刺”检查。骨髓是所有血细胞的制造场所包括血小板。“骨髓穿刺”是使用穿刺针从一侧髂骨抽取少量骨髓标本的过程。然后将骨髓标本在显微镜下进行检查。如果通过一系列检查找不到导致血小板计数减低的其他原因，通常会认为患者患有ITP。问：ITP如何治疗？答：ITP 的治疗取决于患者的年龄、症状和血小板计数减低的程度。对于大多数患有ITP的儿童来说，ITP 会在 6 个月内自行缓解。但医生会密切追踪随访他们，以确保当ITP进展，血小板计数减低得非常严重或存在出血表现时，能得到及时治疗。血小板计数极低或存在出血表现的成年人大多需要治疗。原则上血小板计数在30×109/L以上且无明显出血表现时，通常不需要治疗。需要治疗时，首选糖皮质激素（俗称“激素”）治疗。“激素”会阻止身体的免疫系统破坏血小板。但“激素”本身也存在很多副作用，医生会与您讨论“激素”可能产生的副作用。对于需要快速提升血小板计数的人，可以使用一种称为静脉注射免疫球蛋白（或“IVIG”）的药物。这种药物可以通过阻止体内吞噬细胞（巨噬细胞）吞噬血小板而减少对血小板的破坏。如果 ITP 没有好转，医生会应用其他治疗方法。 包括：●脾脏切除术——脾脏是人体免疫系统中的一个器官，有助于保护身体免受感染，由于ITP患者的血小板大多是在脾脏破坏的，因此切除脾脏会减少血小板的破坏。●其他阻止免疫系统破坏血小板的药物，如利妥昔单抗、环孢素等。●可以帮助身体制造更多血小板的药物如重组人血小板生成素、TPO受体激动剂（艾曲泊帕等）。如果这些治疗仍然不起作用，还可以选择其他治疗。问：ITP患者还需要注意什么？答：●避免某些运动或活动——对儿童来说，限制他们的身体活动并且不参加某些运动，尤其是接触性运动，这一点非常重要。 因为孩子可能会意外受伤。 如果血小板计数非常低的人受伤，可能会严重出血。 医生会告诉您孩子应该避免哪些活动和运动。 成人ITP患者也需要适当限制活动和运动。 当 ITP缓解时，可以恢复进行平时的活动和运动。●避免服用某些药物——一些药物，如阿司匹林和被称为非甾体抗炎药（或“NSAIDs”）的药物，会影响血小板功能。应该避免使用。2021年06月13日2114
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刘春江主治医师 广西壮族自治区人民医院 儿科 特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性综合征，也称自身免疫性血小板减少，使血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血，分急性及慢性俩种，急性多见于儿童，慢性多见于成人，以40岁以下女性常见。特发性血小板减少性紫癜属于中医学的“紫癜”“血证”等。 血小板减少性紫癜是比较常见的出血性疾病。临床表现以皮肤的瘀点及瘀斑，粘膜及内脏出血为特征。本病按发病原因明确与否分为原发性和继发性两种。 临床表现 本病以 皮肤粘膜下及其他部位出血为主要表现。 1.急性型。起病急，出血严重。多见于儿童，发病前l－3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。突发广泛的 皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。 2.慢性型。起病缓，出血症状轻。多见于成人，病程为6个月以上。一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他 出血倾向。女性患者可以 月经过多或 子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者，可出现 低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。 实验室检查 一 、血小板 1、 血小板计数减少；2、血小板平均体积增大；3、出血时间延长；4、血块回缩不良。血小板的功能一般正常。 二 、骨髓象 1、 急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显着增加；2、巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；3、有血小板形成的巨核细胞显着减少 三 、血小板生存时间 90%以上的患者血小板生存时间明显缩短。 四 、其它 可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素性贫血。少数可发现自身免疫性 溶血的证据。 诊断标准和依据 国内诊断标准(首届中华血液学会血栓与止血学术会议，1986)。 (1)多次化验检查血小板计数减少。 (2)脾脏不增大或仅轻度增大。 (3)骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。 (4)以下5项中至少1项： ①肾上腺糖皮质激素治疗有效。 ②脾切除治疗有效。 ③PAIgG增多。 ④PAC3增多。 ⑤血小板寿命缩短。 (5)排除继发性血小板减少症。 治疗 在临床上，我们根据发病时间和治疗效果将ITP分为4期：1.新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者;2.慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者;3.难治性ITP：符合国内ITP诊断标准，病程大于6个月, 正规糖皮质激素治疗无效及达那哇、其它常用免疫抑制剂或脾切除无效，血小板计数小于30x109/L;4.重症ITP：血小板计数低于10*109/L，有3处以上出血。 ITP的一线治疗是指针对新诊断ITP患者所采用的治疗方法，一线治疗首选用药为泼尼松，0.5～2mg/kg/d，2-4周，病情稳定后剂量逐渐减少到5～10mg/d，维持2-3个月。一线治疗无效或需较高剂量泼尼松才能维持安全血小板计数的慢性难治性ITP患者，可以采用二线治疗方法。二线药物的种类很多，主要根据患者的年龄、临床表现的严重程度、血小板计数、原发耐药还是复发以及从缓解到复发的时间来选择二线药物。 一 、糖皮质激素 为成人ITP治疗的一线药物。可用泼尼松，剂量为1～2mg/kg·d，口服；对治疗有反应的病人 血小板计数在用药一周后可见上升，2～4周达到峰值水平。待血小板数量恢复正常或接近正常，可逐渐减量，小剂量（5～10mg/d）维持3～6个月。对成人ITP，也可一开始即用小剂量泼尼松（0.25mg /kg·d）口服，其缓解率与常规剂量相似，而激素的副作用减轻。当足量的泼尼松应用长达4周，仍未完全缓解者，需考虑其他方法治疗。出血严重者，可短时期内使用地塞米松或 甲泼尼龙 静脉滴注。激素治疗ITP的反应率约60%～90%，取决于治疗强度、期限和所界定的反应标准。皮质激素治疗ITP的作用机制包括：①减少抗体包被的 血小板在 脾脏和骨髓中的消耗；②抑制脾脏抗血小板抗体的生成；③可能通过抑制骨髓巨噬细胞对血小板的吞噬作用，促进血小板生成；④ 降低毛细血管通透性，改善出血症状。 二、 脾切除 ITP病人脾切除的适应证包括：① 糖皮质激素治疗3～6个月无效；②糖皮质激素治疗有效，但减量或停药复发，或需较大剂量（15mg/d）以上维持者；③ 使用糖皮质激素有禁忌者。由于有些病人对激素的治疗效果呈延迟反应，故判断对 糖皮质激素治疗反应应该个体化，以确定脾切除的最佳时间。50%～80%的 ITP病人切脾后血小板持续地升高至正常水平。通常在切脾后24～48h， 血小板计数快速增加；手术后10天左右，血小板计数可达峰值，甚至达到 1000×109/L。10%～15%的病人脾切除后不久或数年后复发，可能与存在 副脾有关。故在 脾切除术前，应用99m锝扫描技术，或CT扫描技术确定有无 副脾；术中仔细探查副脾存在与否并予切除非常重要。脾切除后的感染发生率极低，尤其在术前应用了多价 肺炎球菌疫苗者。脾切除的禁忌症为①年龄小于2岁；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手术者。 三 、免疫抑制治疗 免疫抑制剂治疗ITP的总体效果仍有待评价，该疗法仅仅适用于对 糖皮质激素及脾切除疗效不佳或无反应者。常用药物有：①环磷酰胺，1.5～3mg/kg·d，口服，疗程需要3~6周，为保持持续缓解，需持续给药，出现疗效后渐减量，维持4~6周，或400~600mg/d静脉注射，每3~4周一次。治疗反应率约16%～55%。副作用包括白细胞减少、脱发、 出血性膀胱炎等。②长春新碱：每次1～2mg， 静脉滴注，每周一次，给药后一周内可有血小板升高，持续时间较短，4~6周为一疗程。③硫唑嘌呤：100~200mg/d，口服，3~6周为一疗程，随后以25~50mg/d维持 8~12周；④环孢素：主要用于 难治性ITP的治疗，250~500mg/d，口服，3~6周为一疗程，维持量50~100mg/d，可持续半年以上。由于这类药物均有较严重的副作用，使用时应慎重。 四 高剂量免疫球蛋白 静脉内注射多价高剂量球蛋白适用于以下情况：①危重型ITP：广泛的粘膜出血、脑出血或其它致命性出血可能；②难治性ITP：泼尼松和切脾治疗无效者；③ 不宜用 糖皮质激素治疗的ITP，如孕妇、糖尿病、 溃疡病、高血压、结核病等；④需迅速提升血小板的ITP患者，如 急诊手术、分娩等。其标准方案为 0.4g/kg·d，连用5天。起效时间约5～10天，总有效率60%～80%。治疗ITP机制是：①封闭 单核巨噬细胞Fc受体；②抑制抗体产生；③中和抗血小板抗体和调节机体 免疫反应。 五 、抗D血清输入 对于儿童型ITP或难治性慢性ITP，可静脉输入抗D血清给Rh(D)抗原 阳性的ITP患者。机制是通过抑制巨噬细胞Fc受体功能，减轻其对 抗体包被的血小板的清除而使血小板数量上升。抗D血清可引起轻度 溶血性贫血，对Rh(D)阴性病人无效；血小板增加反应较慢，不适宜于 脾切除术后的病人。 六 、达那唑 是一种弱化的 雄激素，剂量为10～15mg/kg·d，分次口服，疗程需2个月左右，对部分ITP有效。作用机制可能是达那唑抑制巨噬细胞Fc受体的表达。该药有肝毒性，用药期间应注意观察肝功能变化。2020年05月07日3711
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陈玉梅主任医师 中国医学科学院血液病医院 儿童血液病诊疗中心 人体血液里的“血小板”，正常值为100-300×109/L，血小板寿命平均为9-12天，由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限，就是血小板减少。血小板减少是儿科临床常见的血液学异常。根据发病机制，血小板减少可以分为以下三类： 1、血小板生成减少或障碍：先天性血小板减少性紫癜、白血病、再障等； 2、血小板破坏或消耗过多：免疫性血小板减少症、系统性红斑狼疮综合症、Evens综合征、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征、弥漫性血管内凝血、卡-梅综合征等； 3、血小板分布异常：脾大、巨大血管瘤等。遗传性血小板减少症（HT）: 是一组临床表现差异较大的遗传性疾病，由基因突变引起，可仅表现为不同程度的血小板减少，也可同时存在白细胞、红细胞的异常，和（或）合并骨骼等畸形。这类病人，有的出血倾向并不明显，但部分病人可能发生严重出血而危及生命。 发生在婴幼儿时期的血小板减少症，需要排除先天性和非特异性遗传性血小板减少症，这些患儿极易被漏诊或误诊为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）,从而接受肾上腺皮质激素甚至免疫抑制剂治疗。 遗传性血小板减少症有哪些特征呢？ 1、出生后即出现血小板减少； 2、很长时间内血小板计数稳定，但可能受感染等因素的影响而波动； 3、密切的家族史：如父母、兄弟姐妹等有血小板减少史； 4、外周血涂片可见体积巨大或是体积减小的血小板； 5、对ITP常规治疗如肾上腺皮质激素、静脉注射大剂量免疫球蛋白等无反应。 如何进行检查诊断？ 分子学检查对诊断很重要，通过相关的基因突变分析，结合患儿的临床表现，部分患儿可以做出明确的诊断。但是，由于引起一种疾病的基因突变有许多种，某些基因突变又能引起多种疾病，虽然基因突变筛查能检测出多种突变，但能确定诊断的并不常见，事实上，很多基因异常改变没有临床意义。 治疗： 1、遗传性血小板减少症的首要治疗是预防出血：避免应用任何损害血小板功能的药物，避免齿龈出血等。 2、许多遗传性血小板减少症没有或仅轻度出血，因此仅在有出血表现时，或是外科手术、侵入性操作、生育时需要医学干预。 3、出血的治疗：主要是血小板输注。 4、近年来，口服血小板生成素（TPO）受体激动剂为某些疾病类型提供了一个新的可能，如：MYH9相关的血小板减少症、WAS等，起到止血作用。 5、造血干细胞移植能够恢复正常巨核细胞的功能，到达治愈的目的。本文系陈玉梅医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年06月07日10140
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吴珺主任医师 北京大学首钢医院 儿科 三岁半的甜甜最近双小腿上出现了很多针尖大小的出血点，甜甜的妈妈赶紧带她来到北京大学人民医院小儿血液科就诊，接诊她们的医生询问：“孩子最近两三周有没有得过感冒？这次生病还有哪里不舒服？”甜甜的妈妈回忆2周前孩子确实感冒过，但这次发病孩子除了腿上有出血点，没有别的表现。医生给甜甜经过仔细查体后发现，除了孩子腿上的出血点，没有别的异常。她让甜甜做了血常规检查，结果显示血小板是6×10^9/L（正常参考范围是100-300×10^9/L），白细胞和红细胞都是正常的。医生告诉甜甜的妈妈，甜甜很可能得的是一种儿童最常见的出血性疾病——免疫性血小板减少症。对于这个陌生的疾病，甜甜的妈妈感到十分焦虑与不安，心里也有好多问题想问一下医生。一、免疫性血小板减少症是一种什么疾病？是小儿最常见的出血性疾病，可见于小儿各年龄时期，又以3-6岁为高发年龄。主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板的破坏增多。发病前1-3周孩子常有过上呼吸道感染（ “感冒”）或接种过疫苗。主要表现为皮肤、粘膜自发性出血，孩子的四肢常有针尖大小的皮肤出血点，有时表现为皮肤瘀斑，常伴有鼻子出血或齿龈出血。血常规主要表现为血小板计数降低，白细胞和血红蛋白一般正常。如果失血较多，可有贫血。二、该病一定要做骨髓穿刺确诊么？根据孩子的病史，免疫性血小板减少症可能性大，做骨髓穿刺并非必要，但做的目的主要是除外其他血液病，如白血病、再生障碍性贫血等。如果在血小板计数明显低下，例如小于10×10^9/L，同时临床表现又极其符合该病诊断时，为了保证患儿安全，医生会采取诊断性治疗的方式先给予相应的药物，观察孩子的治疗反应，而后决定是否做骨髓穿刺进一步确诊。骨髓穿刺有危险么？骨髓穿刺是儿科医生的一个常规操作，医生严格按照无菌原则和标准化操作流程来进行操作，一般没有太大危险。穿刺过程中大多无明显痛苦，孩子主要会在抽吸骨髓时有一过性的刺痛。可能会出现的一些少见的并发症有：1、 穿刺部位局部出血、血肿；2、 局部感染或败血症：局部穿刺点发生红、肿、热、痛，或全身感染如发热、寒战等；3、 局部麻醉药过敏，药物毒性反应；4、 穿刺操作失败，届时可能需要再次穿刺。骨髓穿刺前后有哪些注意事项？1、 骨髓穿刺前不需要空腹，可以正常进食。2、 骨髓穿刺的针眼处包敷后需要稍加用力压迫数分钟。3、 骨髓穿刺部位1-2天内不要浸水。三、下面的治疗怎么做？医生会根据孩子的血小板数值和出血风险性来选择进一步治疗计划。血小板如果在20×10^9/L以上，又没有出血表现，则可以观察随诊，不予药物治疗。当血小板在20×10^9/L以下时，有内脏出血的危险性，因此需要积极治疗。该病的首选治疗药物是肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白。四、这种疾病能治愈吗？该病是一种良性自限性疾病，但病情容易反复，尤其是在感冒后血小板数常会下降。即便如此，大部分孩子在一年内血小板计数可完全恢复正常。五、孩子生病后平时需注意哪些事情？平时需特别注意预防感冒、避免外伤，教导孩子不要抠挖鼻子等。因预防接种会诱发该病反复，故近期不主张预防接种。避免应用血小板功能的药物，如阿司匹林等药物。(该文2016年11月8日刊登在《北京青年报》-健康守望版面，作者：吴珺）2016年11月12日31752
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毛海斌医师 肇庆市端州区妇幼保健院 保健科 翻看以前的笔记本，发现一份2013年写的医案总结，重新发出来看看主诉：皮肤散在出血点伴血小板异常3月现病史：患者3月前始觉四肢皮肤散在出血点，在当地医院就诊，发现血小板减少，诊断为血小板减少性紫癜。予激素及丙种球蛋白治疗，2月前家长自行停用激素，致病情反复。曾在江西省儿童医院，赣南医学院附属医院住院治疗，效果均不甚明显。现证：四肢散在出血点,不高皮肤起，按之不退色。咽部充血，扁桃体2度肿大，无脓性分泌物。纳差，小便可，大便干，2日一次。脉数，食指指纹略紫。既往史：既往体健 辅查见：2011-8-3（省儿童）尿常规：隐血—，蛋白—，白细胞—血常规：红细胞4、55 白细胞9、68 血红蛋白119(L)血小板26（L)骨髓报告示：三系增生伴巨核细胞长板不良骨髓象。诊断：中医 西医紫癜风 特发性血小板减少性紫癜（ITP)治疗：补脾摄血，滋肾填髓方药：生地黄6克 制首乌10 补骨脂10 肉苁蓉9丹参9 赤芍9 党参10 女贞子12旱莲草10 茜草炭9 甘草12 鸡血藤20（先煎）川断9 丹皮9 白茅根15 仙鹤草20（先煎）酒大黄4 山楂10 鸡内金10治疗心得：原发性血小板减少性紫癜大多数为自身免疫而起，血小板寿命短，骨髓巨核细胞增多，脾脏无明显肿大。急性发作以2~9岁小孩多见，起病急，发病前多有急性上呼吸道感染，然后四肢出现大小不一的瘀点瘀斑。血小板多在20以下，伴有体积增大，颗粒减少。骨髓见细胞小，幼稚型巨核增多，成熟型减少，可有空泡，变性，颗粒缺乏。慢性多再20~50岁间，女性是男性的三倍，以四肢大小不等的瘀点瘀斑，扁平，压之不褪色。重者可见颅内出血。80%~90%有血小板表面抗体。血常规见白细胞、嗜酸性细胞轻度增多，淋巴细胞增多，骨髓见巨核细胞增多，颗粒型增多，成熟型明显减少。需要与之鉴别的是过敏性紫癜，是一种变态反应性的毛细血管炎，表现为皮肤出血点，可伴有腹痛，关节疼痛，部分有血尿，蛋白尿。但血小板无异常，且骨髓中巨核细胞无质和量的变化。西医对这个病的治疗方法，首选肾上腺皮质激素，通过抑制血小板抗体生成，减少对血小板的破坏；降低毛细血管的脆性，改善出血症状；能刺激骨髓造血.一般选用强的松，40~60毫克每天，分三次口服，连用2~4周后逐减至每天5~10毫克，维持3~6月后能停药。当出血严重，血小板小于10时，选用甲基强的松或地塞米松冲击治疗，每日静滴200~300毫克。60~70%有效，但停药后容易复发，有高血压，糖尿病患者有应激性溃疡等副作用。其次选择脾切除，通过减少血小板抗体生产而起作用，适用用慢性成年人，病程时间达到6月，用激素治疗无效者；激素无效或者停药后复发者，或大剂量才能控制出血者；怀孕6月以上，严重出血者；颅内出血严重，控制不住者。其禁忌证有心脏病不耐手术者；急性儿童患者皆不宜手术。还有一种方法是用免疫抑制剂，适用激素效果差，不能脾切除或脾切除疗效差者，常用长春新碱。在中医来说，个人的经验不一样，其用药方法各异，但其公认的证型分为三种，热迫血行，阴虚火旺以及瘀血内阻型。在我实习的时候有幸跟随山西省名老中医，第三届全国中医传承指导老师李国章老先生门诊半年，对于血小板减少性紫癜有了一点的认识，李老认为ITP初起以血热为主，热迫血行。则血溢脉外，发而为瘀点瘀斑，治以“犀角地黄汤”加减。后期则发为慢性病，病情复杂，多以补脾，滋肾填髓为主，脾为后天之本，滋养先天之本，肾主骨生髓，髓化血小板，故后期注重补益脾肾，以补脾肾之阳为主。上方中以大量滋阴之品益精填髓，用血肉有情之生地，女贞子填补精髓，以复其造血之力。加用少量温而不燥之补阳药川断、补骨脂以益火之源。党参，甘草是为补气健脾摄血，或加黄芪、白术茯苓者。丹参，丹皮，鸡血藤赤芍皆为活血药，贯穿出血症的治疗始终或，或为桃仁，益母草，景天三七。白茅根，丹皮，赤芍有凉血止血之效。大便不畅者可用大黄，酒制后泻下力缓，增加活血作用。纳差则加山楂，鸡内金以健脾和胃。我非为名师，亦非经验丰厚者，难免差错，故将本人临床医案以示大众，望以指正，若遇一字之师，实为幸甚。本文系毛海斌医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年07月31日5521
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吴润晖主任医师 北京儿童医院 血液二科 家长如何发现孩子得了免疫性血小板减少症？家长一般会在孩子的皮肤粘膜上看到出血点，例如，由于一般人的下肢毛细血管特别薄、脆，经常走路时，双下肢就会有小的出血点。如果家长发现孩子腿上的出血点突然增多，就 要来医院就诊。另外一个发现ITP的时机是查血常规时发现血小板减少。但是大多数的情况是家长发现孩子身上有出血点或者鼻出血时发现的。免疫性血小板减少的出血，最早出现在哪些部位？血小板减少引起的出血是皮肤黏膜的浅表性出血，所以最早的出血表现就在皮肤和黏膜上。例如手臂、腿等诊断ITP需要做哪些检查呢？ ITP最直接的诊断标准是皮肤黏膜有出血和血小板数目的减少，但还需要进一步排除其它血小板减少性疾病，比如再生障碍性贫血，它也会引起血小板减少。简单来说，如果把再障和ITP比作两块地，再障是一片沙漠，根本就没办法长庄稼；而ITP是一块好地，本来可以长庄稼的，但是庄稼被蝗虫吃掉了，也没有庄稼。两者的表现虽然都是不能长庄稼，但是原因不一样。ITP的血小板减少是因为身体产生了对抗血小板的物质——血小板抗体，所以要筛查这种特殊的抗体。而对于再障，就是因为骨髓中没有巨核细胞形成，要通过骨髓穿刺或活检帮助查出来。因此，要判断这块不能长庄稼的地是沙漠，还是因为蝗虫将庄稼吃了，就要做骨髓穿刺来判断巨核细胞的数量。巨核细胞多就代表是骨髓血小板增生功能是好的，没有巨核细胞就是血细胞生成障碍，比如再障。同时，还可以通过尝试性治疗进行诊断。给孩子用激素治疗有效而输入血小板无效时，就可以说明孩子的血小板减少是由于免疫破坏导致的。骨髓穿刺对儿童有什么影响？家长总担心骨穿对孩子不好孩子的骨头非常娇嫩，导致家长觉得骨髓穿刺很可怕。其实骨髓穿刺已经简化了，可以选择扁平骨，如脊柱、胸骨等，这种骨头内的骨髓生长得最好，儿童期皮质也非常薄，容易穿刺。进行骨髓穿刺时，只需用一般的10毫升的静脉穿刺针头，轻轻扎进去，取大概0.2-0.5毫升骨髓即可，对孩子不会有影响。本文系吴润晖医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年01月31日68734
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