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2020年07月28日
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林颖主任医师 广东省中医院 皮肤科 30岁年轻女性，反复口腔起疱、糜烂，以为上火得了口腔溃疡，其实是天疱疮的口腔表现。80岁卧床老人家，下肢出现多发水疱，以为是照顾不当、摩擦有关，其实是类天疱疮的皮肤表现。这些不容忽视的疱，都属于自身免疫性大疱性皮肤病，临床上容易误诊。我们先看看下图，对“大疱”病有个初步印象。看图不懂？没关系，我们下面慢慢介绍。首先，什么原因会得这两个病？免疫系统就像人体的健康卫士，可抵御外来微生物和刺激，起到防御作用。但如果人体免疫系统出现了问题，就有可能将自身正常的组织或细胞视为“敌人”，导致免疫相关疾病的发生。天疱疮、类天疱疮等大疱性皮肤病发生，是因为自身免疫系统的紊乱，产生攻打自身皮肤或黏膜细胞间起着粘附作用的结构的抗体，导致细胞之间不能紧密连接而松解，表现为肉眼看得到的水疱、大疱。那么，天疱疮和类天疱疮同样都是“大疱”病，到底有啥区别？ 一、天疱疮平均发病年龄为50—60岁，也可见于老年、儿童，男女发病率相等。常见寻常型天疱疮、增殖型天疱疮（寻常型天疱疮的一种变型）、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮（落叶型天疱疮的局限型）、副肿瘤型天疱疮这五型。下面我们介绍一下其中的两种类型：寻常型和落叶型天疱疮。1. 寻常型天疱疮典型表现：可发于全身任何部位，表现松弛的大疱，疱壁较薄，疱液浑浊，容易破裂，破裂后可见广泛的糜烂、渗液。本型多见口腔黏膜糜烂，自觉疼痛。预后相对较差。尼氏征阳性（按压水疱一侧或疱顶，水疱会像外周扩散而变大；或受摩擦的正常皮肤，会形成新的水疱）。2.落叶型天疱疮典型表现：多发于面部、头皮、躯干上部等脂溢区域，无粘膜受累，表现为鳞屑性、结痂性的皮肤糜烂，可有烧灼感或疼痛感。二、类天疱疮大多数在60岁以后发病，男性多于女性。典型表现：多发于肢体屈侧及躯干下部，表现为紧张的水疱或大疱，疱壁较厚，疱液澄清，后期也可见糜烂、结痂，较少累及口腔黏膜，部分会有瘙痒感。尼氏征阴性（按压水疱，不会向外周扩散而变大）。天疱疮和类天疱疮需要做哪些检查呢？组织病理、直接免疫荧光和疱病抗体。具体可我的科普文天疱疮、类天疱疮等大疱性皮肤病患者通常需要做什么检查？2019年12月28日21721
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林颖主任医师 广东省中医院 皮肤科 一、大疱性皮肤病诊断相关检查大疱性皮肤病有多种类型，如果发生皮肤大疱，当需要明确诊断和大疱性皮肤病的分类时，可行以下检查。组织病理检查：此检查是有创检查，创伤小，安全，对身体无碍。选择新发（24小时内）小水疱作为标本来源，约米粒至黄豆大小皮肤，术后需要缝合一到两针，7-10天拆线，注意避免湿水，定期换药。天疱疮组织病理表现为表皮内大疱。类天疱疮组织病理表现为表皮下大疱。上图为天疱疮的病理表现：表皮内大疱2. 直接免疫荧光（DIF）：在病理切除同时，选择皮损周围1 cm处的红斑或正常皮肤组织行DIF检查。天疱疮DIF表现为基底层上或表皮全层表皮细胞间IgG和（或）C3网格状沉积。类天疱疮DIF表现为基底层IgG和（或）C3线状沉积。上图为天疱疮的DIF表现：表皮细胞间IgG和（或）C3网格状沉积3.疱病抗体检测： 此项为抽血检查。天疱疮患者出现抗桥粒芯蛋白抗体（Dsg3和1）阳性，黏膜主导型抗Dsg3为主，皮肤黏膜型抗Dsg1和抗Dsg3均可阳性。类天疱疮患者出现BP180和230阳性。抗体含量与病情严重程度相平行，可根据该结果评估患者的病情严重程度，从而指导起始药量和评估是否药物减量。初始治疗建议每周一次检查。病情稳定后建议三个月至半年评估一次。二、大疱性皮肤病治疗前和治疗期间相关检查天疱疮、类天疱疮等大疱性皮肤病治疗疗程长，西医首选激素治疗，常配合免疫抑制剂的使用，这两类药物能较好的控制病情，但长期服用也可能出现药物相关的副作用，因此治疗前建议做以下评估：1.体重、血压2.血尿常规、肝肾功能、电解质、血脂、HBV、HCV、糖耐量、C反应蛋白3.免疫球蛋白（IgG、IgA，IgM）4.检查胸腹CT排除潜在肿瘤5.评估是否存在消化性溃疡，排除潜在结核病灶，行骨密度评估骨质疏松（特别是中老年女性） 治疗期间，建议监测以下指标：1．周期性检测血尿粪常规、肝肾功能、血脂、电解质、C反应蛋白、糖化血红蛋白、血糖、胸部和髋关节X线拍片。2．每半年检测1次骨密度参考文献：寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议，中华皮肤科杂志2016年11月第49卷第11期 Chin J Dermatol, November 2016, Vol. 49, No. 112019年12月10日6214
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2019年08月05日2919
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