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欧柏生主任医师 医生集团-广西 线上诊疗科 欧柏生L女士，50岁，福建人，2018年5月12日初诊。【主诉】口腔躯干四肢起水疱糜烂疼痛瘙痒2年 2年期无明显诱因下口腔粘膜和舌头出现多个片状糜烂面，疼痛明显，影响进食，只能喝粥，不久，躯干四肢散发水疱，结痂，有少许脓性分泌物，味道臭，水疱疱壁松弛，很容易破溃糜烂，接触衣服裤子疼痛，轻度瘙痒，在福州市当地三甲医院做病理诊断为天疱疮，当时住院治疗，予以静滴及口服激素，钙片，阿法骨化醇软胶囊、外用地奈德乳膏等药物治疗后好转，出院后病情很快复发，特别是口腔舌头多处又起多个糜烂面，疼痛难忍，患者多方打听能够治疗天疱疮的医生，经人介绍慕名前来就诊，就诊时患者伴有口苦，轻度口干口渴，心烦易怒，腿软犯困，头迷糊，疲倦乏力，坐久后活动后上半身酸痛乏力，饱饭后热气上冲，眼睛冒火，流泪，饥饿则胃痛，食后则舒，饭量小，无喷嚏，无畏寒，出汗正常，寐安，无反胃，无口腔溃烂，平素便秘，大便2-3天一行，体重近期增加16斤。舌暗红，苔黄微腻，脉沉。目前口服激素1天1次6片，环孢素1天3次，每次2粒。既往有低血压、便秘病史。否认药物过敏史，49岁绝经。【专科检查】口腔上颚、颊粘膜、舌底多个片状红色糜烂面，躯干四肢散发水疱，结痂，有少许脓性分泌物，尼氏征阳性。【中医诊断】火赤疮。【西医诊断】天疱疮。【中医辨证】湿热证。【治 法】清热健脾利湿。【方 药】黄连解毒汤合甘草泻心汤。黄连6g黄芩10g干姜8g炙甘草30g黄柏12g茯神12g海螵蛸10g石斛12栀子5g 姜半夏12g党参15g大枣9g萆薢15g土茯苓30g生白术30g7付（每付2袋，共30袋）免煎颗粒，每天两次，每次一袋，开水冲服。醋酸泼尼松片，每天一次6片，饭后即服，环孢素1天1次2粒。二诊：患者口腔疼痛基本消失，口腔糜烂面明显缩小，躯干四肢水疱干涸结痂，食欲明显改善，大便1-2天一次，寐安，心情舒畅，原方案有效，继续开14付中药守方治疗。醋酸泼尼松片，改为每天一次4片，环孢素1天1次2粒。三诊：患者皮疹消失，心情愉悦，后改为参苓白术散为主方间歇性长期治疗，醋酸泼尼松片，改为每天一次2片，饭后即服，环孢素1天1次2粒。长期巩固治疗，以免复发。随访至今没有复发。【体会】天疱疮为自身免疫性大疱性疾病，为皮肤科重症疾病。中医认为水疱为湿邪为患，天疱疮治疗首要任务是祛湿，湿去则水疱干涸。明代陈实功《外科正宗·天泡第八十》论说“天泡者，乃心火妄动，脾湿随之”，认为天疱疮的发病与心火旺盛，脾湿内生有关，内服与外用相结合，发于上部者予解毒泻心汤，发于下部者予清脾甘露饮，外治则予胡粉散、石珍散。本病为心火与脾湿交蒸，脾越虚则湿愈盛，湿盛助火毒炽盛，湿毒外发成疮成疱全身泛发。脾为水之脏，若脾气健旺，运化水液正常，自然无生“湿”之弊。故而治以健脾除湿，泻火解毒，兼以扶正祛邪。本案患者平素便秘，口苦，口干口渴，心烦易怒，饱饭后热气上冲，眼睛冒火，流泪，舌暗红，苔黄微腻等症候属于湿热证，而腿软犯困，头迷糊，疲倦乏力，坐久后活动后上半身酸痛乏力，饥饿则胃痛，食后则舒，饭量小，脉沉，为脾胃虚弱证，故应用黄连解毒汤泻心火清湿热，甘草泻心汤清热健脾利湿。全方扶正去邪，寒热并用，契合患者病机，故收效满意。黄煌教授认为甘草乃天然粘膜保护剂，须大剂量应用，临床用之，诚不欺矣。2022年11月13日
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张翰林医师 北京协和医院 皮肤科 糖皮质激素，简称激素，在很多免疫相关的皮肤病中有着广泛的应用，如红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、天疱疮、类天疱疮、重症药疹、白塞病等。使用激素前，需要知道如下的十大副作用，并在医生的指导下科学预防、规律监测，在保证安全性的前提下发挥激素的疗效。1)感染的风险增加，如：病毒、细菌、真菌等，严重的肺部和皮肤感染可致命。2)用于孕妇、哺乳妇女或准备生育的妇女时，有引起胎儿畸形的可能。3)可出现血压、血糖、血脂异常，如高血压、糖尿病、高脂血症、水钠潴留、心力衰竭等。4)可出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、毳毛增多等。5)反酸、烧心，可出现消化道溃疡、消化道出血。6)骨量减少，骨质疏松，骨折、股骨头坏死风险升高。7)继发性精神改变，如兴奋、烦躁、失眠、抑郁、淡漠、幻觉、妄想等。8)眼部表现，如视乳头水肿、青光眼、白内障等。9)过敏反应。10)可出现激素耐药、治疗效果不理想。虽然糖皮质激素有很多副作用，但是为了控制病情，还是需要遵从医生的指导，合理使用，科学预防副作用，规律监测治疗效果和不良反应。希望朋友们可以早日康复！2022年11月02日268
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刘志刚主任医师 南昌大学二附院 皮肤科 这个也有一些别的问题啊，这个别的问题，这个讲到一个，呃，红斑性天疱疮的，有好的治疗方法。 那么我们讲天猫窗有四大类型。 呃，寻常型是最重的啊，那么还有我们叫做红斑型天猫窗啊，还有这个呃。 我们叫增生增殖性的啊，天猫窗啊，还有落叶性天猫窗，那么红斑型天猫窗在天猫窗里面算是呃更清型的，它现在目前来讲，天猫疮还是一个激素依赖性的啊，这个药物但是如果控制的良好的时候，是可以用非常少量的激素就能够控制的。 但最好在医生指导下啊，呃，这个因为这个病它是激素依赖性的啊，那么现在像银屑病，现在再严重的脓疱性银屑病，我们基本上都不会使用激素来治疗的，这是医疗上的改进，以前的话，脓疱性银屑病是在用激素治疗的啊，那么现在来讲，有这些更好的药物，更安全的药物就不会用。 但是红斑型天猫疮的话，它这个疾病是激素依赖性的，所以还是会有到激素，但是控制以后我们会用的很少的量，有的人甚至啊，一天一片两天一片的都有，这样来讲控制良好也不会带来很大的问题了啊。 呃，这里还有其他的问题的啊，我们再回答一下。2022年04月27日293
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林颖主任医师 广东省中医院 皮肤科 我们在门诊工作中，时不时会遇到一些令人痛心的病例：有些全身红斑、水疱、糜烂的天疱疮病友，经住院治疗好不容易皮疹好转，出院后因担心激素副作用而自行停用口服激素，导致病情再次复发、加重；而天疱疮每一次复发，都会比前一次更加难以治疗。下面我们将病友常常感到困惑的一些问题做了梳理，希望能引起大家重视、帮助到大家。一、我们平时所说的激素，一般有哪些类型？天疱疮治疗方案里提及的激素，专指“糖皮质激素”，具体包括甲泼尼龙、泼尼松、地塞米松等均属于常见的糖皮质激素。而大家平时生活中提到的一些名词，如性激素、甲状腺激素、肾上腺素等，不属于天疱疮治疗方案里所指的“激素”。二、天疱疮可以纯中医治疗吗？一定要用激素吗？天疱疮属于皮肤科范畴的重病（尤其是寻常型天疱疮），严重者可引起全身皮肤粘膜糜烂、剥脱、疼痛，饮食、睡眠困难，严重影响生活质量。对于重症天疱疮，糖皮质激素治疗是国内、外治疗天疱疮的一线治疗方案；在排除了糖皮质激素使用禁忌症后，应根据病情选用合适剂量的糖皮质激素进行治疗。1950年代早期引入糖皮质激素治疗后，天疱疮的1年死亡率由75%下降指30%以下。中医治疗皮肤科慢性病有其独特优势，但重症天疱疮发病迅速、死亡率高，建议应结合现代医学进展予规范治疗，提倡中西医结合治疗。三、激素治疗可能有什么不良反应？如何预防？糖皮质激素治疗相关不良反应主要包括糖尿病、高血压、心功能不全、肌病、骨质疏松症、消化道炎症或溃疡（重者出血、穿孔）、感染、电解质紊乱、缺血性骨坏死、压缩性骨折、青光眼、白内障、凝血功能紊乱等。激素应在医生指导下使用，使用前应注意排查乙肝、结核等感染，使用过程中监测血糖、血压、电解质水平，通常会建议合并使用护胃药（如奥美拉唑、耐信等）预防胃溃疡，合并使用钙尔奇、罗盖全等预防骨质疏松。四、除了使用激素外，天疱疮还有其他常用的治疗方案吗？天疱疮患者还可以选择免疫抑制剂（如吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素等）、生物制剂利妥昔单抗、大剂量丙种球蛋白冲击疗法（IVIG）、血浆置换等方案进行治疗。每种疗法都有各自的优势和缺点，可根据病情和经济水平选择最适合自己的方案。五、激素治疗疗程有多久？可自己减药或停药吗？天疱疮治疗疗程可分为初始治疗、巩固和维持治疗两个阶段。在巩固和维持治疗阶段，糖皮质激素应在有经验的医生的指导下逐渐减量，注意观察皮肤有无新发水疱，定期查抗桥粒芯糖蛋白抗体水平，如果抗体升高或保持不变，减量速度减慢。多数患者需接受3年或者更长时间的治疗。不可自己“拍脑袋”减药或停药，否则复发风险很高；治疗过程中有任何不舒服应及时至医院就诊。参考文献：中国医疗保健国际交流促进会皮肤科分会，寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议（2020）[J].中华皮肤科杂志2020，53（1）：1-7.2022年03月29日1708
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李振兴副主任医师 长垣市人民医院 皮肤科 正规的激素药膏有哪些呢？上期视频我已经讲过了，如果合理使用呢，激素药膏反而是最安全的，这一期呢，我讲一下市面上常见的药膏中，哪些是正规的激素药膏。从激素药膏的抗炎效果来区分呢，一级是超强效，也就是效果最强的，比如丙酸露贝他索乳膏，最近网上很火的以尼大头奥的婴儿霜，里面含的基素成分呢，就是丙酸氯贝塔索。二级呢，是高强效，主要有卢密松乳膏，0.05%的氟青松乳膏，哈西耐德乳膏等，三级是强效，常见的有丙酸氟体咖松软膏，四级是中强效，比如康酸木米松软膏，0.5%的氟青松软膏，0.1%的曲斑内胶软膏，五级是弱强效，丁酸氢化可提松软膏，0.5%的氟青松乳膏，六级呢，是弱效，有蒂内德乳膏，七级是最弱效，主要有氢化可迪松乳膏和地塞美松乳膏。以上是市面上比较常见的激素药膏，你只要合理使。 采用呢，副作用是非常小的，也是可控的。除此之外，其他药膏呢，比如很多消字号的，名字起的神乎其神的药膏，虽然很多包装上写着纯中药或者无激素，我个人建议啊，具体使用过程中啊，还是要按照激素药膏来对待，只有这样呢，才能避免长期使用激素药物引起的副作用。这条视频呢，比较干，建议你点赞收藏。接下来的几期视频呢，我会跟大家重点2021年01月31日859
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李振兴副主任医师 长垣市人民医院 皮肤科 如何合理使用激素药膏呢？在回答这个问题之前，我们首先要知道哪些病可以使用激素药膏，比如下面这些病，皮炎、湿疹、特性性皮炎、神经性皮炎、扁面苔藓、玫瑰糠疹、银屑病，包括白癜风早期，还有就是自身免疫性疾病，比如红斑狼疮、天疱疮、疱病等，这些都是可以使用激素药膏等。哪些病不能使用激素药膏等？第一类就是病毒感染性疾病，比如水痘、单状疱疹、单纯疱疹，像这些病呢，是不能使用激素药膏等。第二类是细菌感染引起的病，比如脓疱疮，皮肤感染，这病呢，是需要使用抗感染的药物，使用激素药膏呢，会加重病情。第三类疾病呢，是真菌感染引起的疾病，比如脚气、首癣、灰质浆这些呢，是真菌感染引起的，原则上呢，是不能使用激素药膏的，如果你使用激素药膏呢，短期内可能感觉效果非常好啊，用了以后很快不痒了，但是呢，如果你使用时间长呢，就像你给这个庄稼上肥料一样，它会发展的特别快。2021年01月31日985
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2020年07月28日1658
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张佩莲主任医师 云南省中医医院 皮肤科 天疱疮的治疗分为初始治疗（又叫诱导缓解治疗）和维持治疗。1.初始治疗目标是控制疾病的活动（无新发皮损，原有皮损开始愈合）。根据疾病的严重程度、患者年龄、及并存疾病进行选择，一般推荐起始剂量为1.0-2mg/（kg·d）的糖皮质激素系统治疗。循证医学强烈推荐联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂。 临床常用的免疫抑制剂有麦考酚吗乙酯(MMF )、环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZA）、、甲氨蝶呤（MTX）、能够有效减少糖皮质激素用量，缩短激素开始减量的时间且可以在激素减量过程中防止疾病复发 。如果上述激素与免疫抑制剂治疗后疗效不足以控制病情，仍有新发水疱，糜烂面不收口（排除皮肤感染所致），我们的经验应给予甲泼尼龙240~500mg/d脉冲治疗3~5天，临床常常奏效。 另外，累及体表面积超过30%和或粘膜皮损严重的患者，或对糖皮质激素免疫抑制剂治疗抵抗的患者，或有糖皮质激素、免疫抑制剂治疗禁忌如伴有严重感染，可以选择静脉用丙种球蛋白（IVIG）、利妥昔单抗(rituximab)等治疗。 2.初始治疗时支持对症治疗也是治疗天疱疮的关键：如纠正电解质紊乱、纠正低蛋白血症、防止皮肤及系统感染。伴有口腔糜烂严重的患者，因影响进食及皮肤大面积糜烂，会蛋白质丢失，应给予优质蛋白饮食、可能的营养素补充。加强皮肤护理应用抗生素软膏如莫匹罗星软膏、夫西地酸软膏优于糖皮质激素外用。口腔护理可以使用含止痛成分的漱口水（如果有口腔黏膜的累及）及定期的口腔检查，4%小苏打漱口防真菌感染。 3.维持治疗 如果已经有1-2周没有新发皮损，并且约有80%的皮损已经愈合，可以开始进入维持治疗。一旦疾病的活动得到控制，系统用的糖皮质激素开始减量。一般初期在每1-2周减量25%。低于每天20mg，每2-4周减量25%。对于长期治疗每天15mg后，根据疾病的活动，更慢的减量。 4.复发定义为：1个月内有多于3个皮损（水疱或糜烂），不能在1周内自行好转或在疾病活动控制的患者，原有皮损有进展。建议到医院就诊，由专科医生给予调整激素免疫抑制剂的用量。2020年07月24日1812
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张佩莲主任医师 云南省中医医院 皮肤科 本文择录于优麦医生：天疱疮中医诊疗指南本病多因心火妄动，脾湿内蕴，兼感风热暑湿之邪，以至火邪侵肺，不得疏泄，熏蒸不解，外越皮肤而发； 湿热蕴久化燥，灼津耗气，故后期见气阴两伤( Ⅳ，弱推荐) 。毒热炽盛证( 毒热炽盛，气营两燔证)( Ⅱa，弱推荐)发病急骤，水疱迅速扩展、增多，糜烂面鲜红，或上覆脓液，灼热痒痛； 伴身热口渴，烦躁不安，便干溲赤； 舌质红绛，苔黄，脉弦滑或数。心火脾湿证( 心火炽盛，脾湿内蕴证)( Ⅱa，弱推荐)燎浆水疱，新起不断，疮面色红，口舌糜烂，皮损较厚或结痂而不易脱落，疱壁紧张，潮红明显； 伴见倦怠乏力，腹胀便溏，或心烦口渴，小便短赤； 舌质红，苔黄或黄腻，脉数或濡数。脾虚湿蕴证( 脾虚湿盛，熏蒸肌肤证)( Ⅱa，弱推荐)疱壁松弛，潮红不著，皮损较厚或结痂而不易脱落，糜烂面大或湿烂成片； 伴口渴不欲饮，或恶心欲吐，倦怠乏力，腹胀便溏； 舌质淡胖，苔白腻，脉沉缓。气阴两伤证( 毒热未清，气阴两伤证)( Ⅱa，弱推荐)病程日久，已无水疱出现，疱干结痂，干燥脱落，瘙痒入夜尤甚，或遍体层层脱屑，状如落叶； 伴口干咽燥，五心烦热，汗出口渴，不欲多饮，神疲无力，气短懒言； 舌质淡红，苔少或无苔，脉沉细数。治 疗治疗原则治疗上应遵循急则治其标、缓则治其本的原则，急性期重在清热除湿，解毒凉血，可适当加入茯苓、薏苡仁、枳壳等健脾除湿药物； 慢性期或后期湿热减退，津伤气耗，治疗重在益气养阴，健脾除湿，兼以清热解毒( Ⅲb，弱推荐) 。中药汤剂1) 毒热炽盛证治法: 清热解毒，凉血清营。方药: 犀角地黄汤合黄连解毒汤加减( Ⅱa，弱推荐) 。水牛角30 g，生地黄炭10 g，金银花炭10 g，莲子心10 g，黄连10 g，白茅根30 g，天花粉10 g，栀子10 g，生石膏30 g，紫花地丁10 g，甘草10 g。加减: 高热者加玳瑁； 大便干燥者加大黄。2) 心火脾湿证治法: 泻心凉血，清脾除湿。方药: 清脾除湿饮加减 ( Ⅱa，弱推荐) 。茯苓皮15 g，白术10 g，黄芩10 g，栀子6 g，泽泻10 g， 茵陈15 g， 枳壳10 g， 生地黄12 g， 麦冬10 g。加减: 心火炽盛者加黄连、莲子心； 口腔糜烂者加金莲花、金雀花、藏青果、金果榄； 大便干燥者加大黄。3) 脾虚湿蕴证治法: 清热解毒，健脾除湿。方药: 除湿胃苓汤合参苓白术散加减 ( Ⅱa，弱推荐) 。茵陈15 g，猪苓30 g，车前草30 g，茯苓皮15 g，黄芩10 g，冬瓜皮15 g，泽泻10 g，黄柏10 g，枳壳10 g。加减: 皮损色红加牡丹皮、赤芍；便干加大黄； 痒甚加白鲜皮。4) 气阴两伤证治法: 益气养阴，清解余毒。方药: 解毒养阴汤加减( Ⅲb，弱推荐) 。南沙参15 g，北沙参15 g，玄参30 g，佛手参30 g，天冬10 g，麦冬10 g，玉竹10 g，金银花15 g，蒲公英15 g，石斛6 g，丹参15 g，西洋参3 g ( 另煎兑服) 。加减:痒甚可加刺蒺藜、当归。提示: 本指南所推荐药物剂量为常用剂量，临床实践中为提高疗效，医师可根据患者体质及病情对药物剂量进行适当加减。中成药可按照辨证论治的基本原则，根据不同证型及治疗原则，酌情选择合适的中成药。1) 毒热炽盛证: 羚羊角胶囊、清开灵口服液等( Ⅴ，弱推荐) 。2) 心火脾湿证: 导赤丹、二妙丸等( Ⅴ，弱推荐) 。3) 脾虚湿蕴证: 参苓白术丸、四妙丸等( Ⅴ，弱推荐) 。4) 气阴两伤证: 人参健脾丸、六味地黄丸、生脉饮、八珍颗粒等( Ⅴ，弱推荐) 。外治疗法以中医辨证论治为原则，根据不同的皮损情况，选择应用不同的外治法，其总治疗原则为保护创面、收湿敛疮、预防感染。1) 水疱大且未破溃时宜在消毒情况下抽干疱液，促进愈合( Ⅴ，弱推荐) 。2) 皮损有糜烂渗液者，可用黄连、黄柏、马齿苋等清热解毒除湿中药煎汤湿敷； 较大糜烂面可用邮票贴敷疗法，或用清热解毒之油剂，如甘草油、复方大黄油、紫草油外涂患处 ( Ⅱa，弱推荐) 。3) 皮损结痂者，可用除湿解毒中药软膏外敷，脱去厚痂 ( Ⅲb，弱推荐) 。4) 口舌糜烂者用金莲花片口含，或金银花、黄连、淡竹叶、生甘草等煎水含漱，或代茶饮( Ⅳ，弱推荐) 。辨证施护) 饮食护理 ( Ⅳ，弱推荐) 。脾胃为后天之本，生化之源，健脾和胃，培土以生金则皮肤疾病易愈，故饮食护理应以调理脾胃为重。毒热炽盛证或心火脾湿证时，应嘱进食清心解毒的食物，如莲子汤、绿豆水、萝卜汤及各种新鲜蔬菜汤； 脾虚湿蕴证时应进食健脾益气除湿的食物，如薏苡仁粥、山药粥、芡实粥、茯苓饼及藕粉等； 气阴两伤证时则应进食养血扶正的食品，如山药粥、当归补血汤、桂元肉、黄芪粥等。忌食不易消化的食物，如年糕，还应注意避免食用辛辣刺激的食品。2) 局部护理要谨守病机，各司其属 ( Ⅳ，弱推荐) 。局部皮损治疗需要根据皮损不同情况进行不同护理操作，具体可参见外治疗法部分。3) 精神护理 (Ⅳ，弱推荐) 。由于天疱疮病情严重，常常严重影响患者的精神健康，《黄帝内经·素问》有“得神者昌，失神者亡”“精神内伤，身必败亡”等论述，因此精神护理在天疱疮的治疗中显得尤为重要。初发患者常因自己病情较重、皮肤糜烂而感到恐惧，精神过度紧张，复发患者因病程反复发作、缠绵日久而抑郁悲观，对治疗失去信心，因此，必须要了解患者的精神心理状态，给予耐心的解释，使其树立战胜疾病的信心。2020年07月23日5924
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