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2020年07月28日
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王明悦主任医师 北京大学第一医院 皮肤性病科 大疱病是一个慢性病，除了规律服药外，良好的生活管理对于疾病的治疗也大有裨益。那接下来我们一起来学习吧～ 01 防止系统感染 尽量少去人员密集的公共场所，如电影院、商场等。 02 适量运动 治疗尤其是激素治疗后，很多患者体重会增加，既有了外出活动减少的原因，也有服用完激素食欲好的原因。 可是体重增加对于病情并不是一个好事，患者们还是要注意体重控制，每周进行适量的运动就是非常好的控制体重的方式。 具体的运动类型、强度和时长，要根据自己的年龄和身体情况进行选择，不要过度运动。 运动除了对身体好，对心情的调节也是非常有利的，好的心情对康复是非常有帮助的。 服用糖皮质激素有可能造成肌肉的损伤，导致部分患者，尤其是老年人出现乏力症状，因此在平时生活和运动时一定要小心注意，防止跌倒。 03 饮食均衡 在大疱病的长程管理中，把饭吃好的重要性不亚于好好吃药。一方面该病本身会对机体造成很大的消耗，另一方面，为了减少药物带来的不良反应，科学饮食必不可少。 多吃：尤其在疾病早期，应多摄入蛋白丰富的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉（必要时可以补充蛋白粉），蔬菜等。 少吃：碳水化合物类的主食（如米饭、馒头、面条等）、甜食（如冰激凌、奶油蛋糕等）及油腻食品。 不吃：酒精类、 油炸类、坚硬及辛辣刺激性食物。 适当多饮水。 04 生活护理 如果头皮有皮疹，尽量剪短头发。 可以正常洗澡（在家中淋浴即可），尤其是皮损上有较多分泌物时更需要每天洗澡，但水温不宜太热，不能搓澡。洗澡后皮损处擦拭药膏。 05 预防口腔感染 每日3餐后及睡前使用漱口液漱口。 漱口液配制：500ml白开水+ 15克小苏打粉（碳酸氢钠） 寄语 治疗大疱病非一朝一夕的工作，愿医患携手努力，战胜疾病！ 发自微信公众号“自身免疫性大疱病”2020年05月13日9132
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罗小波主治医师 华西口腔医院 口腔黏膜病科 临床上，有时会有口腔长期反复起疱破溃，且糜烂面不易愈合，病情较久的患者来求治，经过一系列检查排查后诊断为天疱疮，很多患者就有疑问了，为什么会得这个病，怎么治疗，可以根治吗？这就是今天要介绍的一种疾病，天疱疮，它分为4种类型，可同时累及皮肤和口腔黏膜，表现为皮肤或黏膜的反复起疱及溃烂，其中以寻常型天疱疮最易累及口腔，约70%的患者的病损最早出现于口腔；多见于中老人。天疱疮病因是什么呢？目前认为它是一种自身免疫性疾病，部分研究也表明其与家族遗传可能相关。临床检查中，医生一旦怀疑有这个疾病，即会建议患者去做一系列检查，比如切取正常口腔黏膜，直接免疫荧光检查有无抗上皮棘细胞间抗体，病理学检查有无上皮内疱的形成，以及检查全身其他部位排除是肿瘤引起副肿瘤性天疱疮以指导用药。一旦基本确定后，因糖皮质激素是目前国际公认的治疗首选药物，医生会让患者去体检排查感染性疾病、骨质疏松、胃溃疡、高血压、糖尿病等，这个的目的是排除激素使用的禁忌症以免用药期间患者出现相关不适。关于糖皮质激素，部分患者可能“谈激色变”，其实大可不必，虽然这个疾病需要长时间应用激素，专科医生会根据患者病情变化逐渐减量，同时配合用相关药物减轻患者副作用，一旦有相关副作用出现，只要定期复查，会及时发现并推荐去相关综合医院科室就诊。对于不能用激素的或者需要大剂量用激素才能控制病损或者皮肤出现较多疱损的病人，我们通常会建议皮肤科住院诊治。本病是一个慢性病程，大概3-6年可逐步控制，多数配合医生治疗的患者均可达到临床治愈，可通过隔日一次服用较少激素即可预防新疱的发生。所以配合医生调整激素用量，不擅自减量或者停药是很重要的一点，因为擅自减量造成新发疱增多之后，通常需要医生用更大的激素剂量甚至于皮肤科住院才能控制病损。生活之中，因为用激素期间的体重、血压血糖管理是个难题，医生通常会建议患者高蛋白，低脂低糖低盐饮食，进食清淡温软食物，保证营养均衡，心情舒畅缓解思想压力，定期检测血压血糖等，这些疾病管理的生活注意事项都能帮助天疱疮患者有效地控制住这个疾病。总之，医患之间良好的配合，是诊治好这个疾病的关键所在。2020年03月27日3089
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周城主任医师 北京大学人民医院 皮肤性病科 在皮肤科，Hailey-Hailey病是相对比较少见的病，不过最近两天门诊连续有好几位Hailey-Hailey病的患友咨询，因此想先以最简单的语言，写下一篇简短的科普，希望能够帮助更多的患友，日后我再不断完善。Hailey-Hailey病是什么？Hailey兄弟俩都是医生，1939年他俩一起发现了一种很奇怪的皮肤病，于是国际上就以他们的名字命名了这种奇怪的皮肤病，叫Hailey-Hailey病（Hailey-Hailey disease）。Hailey-Hailey病的中文叫慢性家族性良性天疱疮（简称“慢家良”），也叫做家族性良性慢性天疱疮。得了这个病皮肤会出现什么问题呢？这个病的表现就如同它中文名字——慢性家族性良性天疱疮。“慢”——慢性：这是一种会长期存在的疾病，一旦得了这个病，不是很快能好的，可能会伴随患者一辈子，反反复复，非常恼人。“家”——家族性：患者常常不是一个人在战斗，家族里可能很多亲戚都有这个问题，这些亲戚都集中在父亲或者母亲中的某一边。当然这也不是绝对的，也有大概30%的患者，家里人都正常。“良”——良性：得了这个病没有生命危险，只是病情容易反复，发作时也会非常非常影响患者的生活质量，让患者觉得非常痛苦。“天疱疮”：皮肤会反复出现水疱、糜烂面，皲裂。轻的，可能只会在某个部位长水疱，如仅仅在腋窝或者腹股沟；重的，出现水疱的范围非常广，腋下、腹股沟、乳房下、颈部、肘窝、腘窝、肛周等等容易摩擦的地方都可以出现。长水疱时，还会出现瘙痒、异味，局部糜烂、皲裂、摩擦时，也会出现疼痛。怎么确诊得的是这个病？有很多病都会有类似的皮肤表现，比如湿疹、反转型银屑病、毛囊角化病、增殖性天疱疮、股癣等，甚至有一种叫做乳房外Paget病的癌症也会出现这些症状。Hailey-Hailey病是一种家族性的病，如果家里人也有这个问题，我们要考虑有可能是Hailey-Hailey病。一定要到正规医院去就诊，常常还需要做皮肤活检和组织病理检查、基因的检查，才能最终明确诊断。皮肤活检和组织病理检查，就是在某一处皮肤进行麻醉以后，切下一块黄豆大小皮肤，送到实验室里做成切片，由专业的大夫在显微镜下观察和诊断。基因的检查，需要抽患者和家人的血，大概2ml就足够了，然后通过一系列的实验，对基因进行分析，可以找出哪个基因的哪个位置出现了什么样的改变，导致患病。我为什么会得这个病？这个病是天生的。可能有些患者会反对，说“我生下来都是好的，小时候也完全没有这个问题啊！”这个病确实是在患者出生时就存在了，不过小时候并不会有任何表现，而是到了青春期后，甚至到了三四十岁才开始出现症状。我的孩子会得这个病吗？Hailey-Hailey病是一种常染色体显性遗传病。人类有3万个左右的基因，控制着我们的生老病死，其中有一个基因叫ATP2C1，它出了问题就会得Hailey-Hailey病，而且有可能把这个问题基因遗传给后代。多数情况下，父母中只有一方患病，另一方正常，这时父母的基因型分别是Aa和aa，孩子是有50%的几率患病。当然Hailey-Hailey病比较特殊，一般到了15岁以上才会出现症状，如果孩子才几岁，除非做基因的检查，否则单看孩子的表现，很难判断他是否患病。怎样让我的孩子以及后代不再得病？已经出生的孩子，目前的医学技术条件下，我们无法再改变他的基因，只能希望他是不患病的那一个。如果不幸发病，也不用太难过，现在也有很多可以控制症状的办法。如果父母不想让后代再患病，可以考虑通过产前的基因检查或第三代试管婴儿，选出正常的宝宝再生下来，而且理论上这个宝宝的后代也不会再患病了。Hailey-Hailey病传染吗？不传染，不传染，不传染！重要的事情说三遍。虽然Hailey-Hailey病看起来腋下、大腿根是湿乎乎、脏兮兮的，但是绝对不会传染给家人、朋友，不管是直接接触患者，还是接触患者的衣物都不会被传染。Hailey-Hailey病可以治愈吗？这是每一个患者都会问的问题，但是很遗憾，Hailey-Hailey病是先天的基因问题导致的，目前还没有根本治愈的办法。Hailey-Hailey病有什么好的治疗办法？治疗方法很多，分为外用治疗和系统治疗。传统的外用治疗方式中，外用糖皮质激素（如艾洛松、派瑞松、卤米松等）和抗生素乳膏（如夫西地酸、百多邦、红霉素软膏等）对绝大多数Hailey-Hailey病的患者都有很好的疗效，也可以在患处用激素或收敛类药物溶液湿敷，疗效也不错。部分病人外用他克莫司软膏也有效果。系统治疗常用的是口服四环素类药物、红霉素类药物，除了可以抗菌，还有减轻表皮松解的作用。严重的时候，还可以考虑口服激素、维A酸类药物（如泰尔丝、阿维A）。再配合多种激光治疗或光动力治疗。有些情况下，也可以考虑口服免疫抑制剂。新的治疗方式中，有两个值得介绍给大家：1.肉毒素注射：痛苦指数☆☆，术后恢复时间☆，价格☆☆☆☆☆，安全性☆☆☆☆，维持时间☆☆☆，疗效☆☆☆☆，复发率☆☆☆☆肉毒素注射是非常成熟的美容治疗技术，因为其疗效好、安全性高而备受全球求美者的追捧，主要用于去除面部的皱纹，瘦脸、瘦小腿、收缩毛孔和控油、腋下多汗、腋臭、手汗症等等。但国际上有多个研究发现，肉毒素注射对Hailey-Hailey病也有非常好的疗效。美中不足就是价格偏高，维持时间不够长，每半年左右需要再次注射。若Hailey-Hailey病患者的皮损比较顽固，用过其它药物治疗的效果都不好，可以考虑尝试肉毒素注射。2.磨削：痛苦指数☆☆☆☆，术后恢复时间☆☆☆☆，价格☆☆☆，安全性☆☆☆，维持时间☆☆☆☆☆，疗效☆☆☆☆，复发率☆☆可以机械磨削或激光磨削，去除掉有病变的表皮，并重新让皮肤进行修复。适合皮损肥厚，且病情顽固难治的Hailey-Hailey病患者。优点是治疗效果较好，复发率低，部分病人治疗一次后可数年不复发，甚至再也不复发。但治疗过程相对痛苦，恢复时间长。需要注意的是，近年来比较流行的点阵激光磨削，在嫩肤美容祛疤领域效果很好，但是由于这种方法只能部分磨削，我认为并不适合治疗Hailey-Hailey病。Hailey-Hailey患者生活中要注意什么？好的生活习惯可以大大减轻Hailey-Hailey病的发病次数，以及改善症状的严重程度。出汗和摩擦都会加重皮损，因此减轻症状很重要的两点就是：减少出汗、减少摩擦。比如尽可能多呆在室内、空调环境中，还要注意皮肤的清洁、卫生；多穿宽松的棉质衣物，尤其是内衣。另外，减轻体重，也可以减少皮肤间的摩擦，还需要避免局部摩擦严重的运动，如长跑、足球等。本文系周城医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2017年07月07日15441
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2017年06月24日8886
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