听神经瘤

听神经由前庭神经和蜗神经组成，听神经瘤起源于前庭神经鞘膜，是一典型的神经鞘瘤，由于没有听神经本身参与，因此，听神经瘤准确地应被称为前庭神经鞘瘤。此瘤占颅内肿瘤的8.43%。好发于中年人，高峰在30-50岁。病程相对较长，大多数在4-5年。肿瘤多数发生于听神经的前庭神经，随着肿瘤生长变大，压迫桥脑外侧面和小脑前缘，充满于小脑桥脑角内。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性。属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除，常能获得永久治愈。典型的听神经瘤症状的发展顺序：1、病情一开始有头昏、眩晕、耳鸣、耳聋等前庭神经及耳蜗神经受损症状。2、额枕部头痛伴有病变侧枕骨大孔区不适。3、小脑性共济失调、动作不协调。4、病变相邻颅神经损害症状，如病变侧面部疼痛，面部感觉减退或消失，面部抽搐、周围性面瘫等、传导束异常表现。5、头痛、恶心呕吐、视物模糊不清等，颅内压增高症状，直到最后阶段吞、咽困难，脑疝危象而至呼吸停止。临床诊断根据病人典型的病情演变过程及具体表现，诊断并不困难，但问题关键在于早期诊断。最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断，以便能够提高肿瘤的全切除率，减少手术风险，使面神经、听神经功能得以最大可能的保留。病人早期有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能：1、间歇性发作或进行性加重的耳鸣。2、听力呈现进行性减退或突然耳聋。3、头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。4、外耳道深部或乳突部间歇性刺痛。应进行听力和前庭功能检查，以及脑干诱发电位检查等，进一步明确诊断需要行头颅CT及磁共振检查。手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！临床上，如果没有明显手术禁忌症的时候，一般建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的听力下降！因此，患者千万不要抗拒手术，及时手术有利于保留听力。治愈患者朋友们担心的手术创伤和手术风险的问题，事实上，随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展，整个听神经瘤手术中均可在面神经监测下进行。颅底外科医师在分离肿瘤与面神经时的操作熟练度也会对术后患者面神经功能造成影响，为避免进一步损伤面神经，应做到以下几点：1、锐性分离；2、牵拉肿瘤而不是面神经；3、勿过分牵拉面神经；4、保护面神经周围血供；5、避免电凝产生的热损伤。

听神经瘤位于脑组织外面，外科手术成为治疗的首选治疗方法，预后较好。但是，听神经瘤位于后颅凹的桥小脑角区，而该区域解剖结构相当复杂，除了脑干和小脑外，还有众多的颅神经穿行其间，包括许多重要血管，以及他们

1、技术精湛、责任心强的主刀专家和团队。鉴于听神经瘤位置的特殊性，生长方向及肿瘤质地的多样性，与瘤周神经、血管、脑干、小脑粘连程度的差异性，手术难度大、风险高，这需要主刀医生做到对神经、血管、桥小脑角解剖结构的熟练掌握，需要手术团队甚至多学科协作制订周密的手术方案，手术时更考验的是主刀医生的技术功力和耐心。2、绝大多数听神经瘤切除术需要磨开内听道这样才能充分暴露面神经与肿瘤的关系，这样有利于切除内听道内肿瘤，早期寻找并辨别内听道处面神经，减少损伤面神经的可能。3、膜下切除对于保护面神经是有效的肿瘤分离中尽可能减少使用双极电凝，不能随意钳夹任何组织，以免损伤神经或供血动脉及其分支，造成面神经、听神经的继发性损害。4、适合的手术入路和手术体位经乙状窦后入路是主流的手术方式，适合于所有大小的听神经瘤，可避免造成不必要的对正常组织结构的损伤。

患者中年女性，2023年2月我院行行右侧听瘤切除术，由于肿瘤巨大，术中面神经有骚扰，术后出现轻度面神经功能障碍，患者心理压力较大。不过，术中电生理监测一直显示面神经结构完好，所以我十分有信心的告诉患者面神经功能一定会回复。本次返院复查，患者的面神经功能已经完全恢复，复查磁共振也显示肿瘤切除满意。患者露出了满意的笑容，可以开开心心的回家过年了。

早期：最早出现听力及眩晕症状，当肿瘤小于1cm时，多出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕或恶心、呕吐，少数患者可出现耳聋。中期：出现面部症状，当肿瘤继续增大，大于1cm，但小于3cm时，肿瘤压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩、泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。晚期：出现后组颅神经、小脑、脑干及颅高压症状，如对侧肢体瘫痪，步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。发生脑积水时则有头痛、呕吐、视力减退。

听神经瘤是脑内桥小脑角区域最常见的良性肿瘤，大部分可经手术根治。现在患者的健康意识提高了，检测手段也在不断进步，所以听神经瘤也发现的越来越早，巨大听神经瘤患者较前明显减少。目前研究表明，手术时机、肿瘤与脑干神经血管粘连程度、肿瘤大小、肿瘤质地、生长方式等因素会引起不同程度的并发症，也就是我们常说的手术风险。对于听神经瘤来说，可能会出现以下几点风险：1、面瘫：听神经瘤起自前庭神经，前庭神经与面神经并行，在肿瘤生长过程中压迫面神经，使之变薄，并与之贴敷在一起，所以在切除肿瘤时，需要将肿瘤从面神经上剥离下来，势必会对面神经造成一定影响。如果肿瘤与神经粘连较紧，那么出现面瘫就比较完全，如果肿瘤与神经粘连不紧，那么术后面瘫就较轻，而且经过一段时间可逐渐恢复。举个例子来说明一下，被肿瘤压迫变薄的面神经就好比是一张纸，肿瘤就好比是一个小粘贴，贴在这张纸上，如果小粘贴与纸张粘连比较紧，那么在揭小粘贴的时候就容易将部分纸张粘连在小粘贴上，造成纸张损伤，就像我们从面神经上剥离肿瘤一样，容易引起面神经损伤。2、耳鸣、耳聋：大型听神经瘤多数在术前已无可用听力，只有极少一部分小听神经瘤（直径小于10mm）术后可保留有用听力；3、吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳等后组颅神经症状；4、颅内感染；5、脑脊液鼻漏；6、颅内血肿。

作为最常见的颅神经肿瘤，听神经瘤的症状主要是眩晕、耳鸣、听力下降、耳聋，少部分患者会出现面肌痉挛、面瘫、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难以及走路不稳、偏瘫，更有甚者最后发展成脑积水、颅高压，出现头痛、恶心呕吐等。发现听神经瘤后该怎样治疗呢？1、如果听神经瘤没有任何症状，且不足1cm，偶然查体发现，可以先不手术，每半年复查一次；2、如果听神经瘤引起相应的临床症状，不管多大，都建议手术切除；目前国内外公认的听神经瘤的首选治疗策略为手术治疗，在切除肿瘤的同时解剖保留面神经。3、如果患者年龄较大、身体情况较差无法耐受手术治疗的患者，可行伽马刀治疗，如果患者能够耐受手术，是不建议伽马刀治疗的，因为伽马刀虽然可让肿瘤暂时缩小，但随之而来的症状会加重，并且导致肿瘤与周围脑组织、血管、面神经粘连加重，且两三年后肿瘤还会继续生长增大，这时再选择手术治疗的难度会大大增加。

散发性听神经瘤的处理策略包括随访观察、手术治疗和SRS治疗，对于症状出现恶化的患者，必要时还可采取包括脑室-腹腔分流术等其他补救措施在内的治疗手段。参照Koos分级，建议处理原则如下等：Ⅰ级：以随访为主，每6个月进行一次MRI增强扫描。如随访过程中出现肿瘤生长，且患者存在有效听力，可以考虑采取保留听力的手术治疗；如患者已无有效听力，则首选手术治疗，但对于70岁以上、全身条件差无法耐受手术的患者，应首选SRS治疗。Ⅱ～Ⅲ级：如患者存在有效听力，可以考虑采取保留听力的手术入路或SRS治疗；若患者已无有效听力，则首选手术治疗，SRS治疗可作为备选。对于体积不大又无生长的Ⅱ～Ⅲ级听神经瘤，可先行保守观察；如肿瘤增大，可以考虑采取保留听力的手术入路或SRS治疗。Ⅳ级：首选手术治疗，如患者不能耐受手术或拒绝手术时，可尝试SRS治疗。

肿瘤多数发生于听神经的前庭神经，少数发生于耳蜗神经，随着肿瘤生长变大，压迫桥脑外侧面和小脑前缘，充满于小脑桥脑角凹内。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性。属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除，常能获得永久治愈。典型的听神经鞘瘤症状的发展顺序：1、病情一开始有头昏、眩晕、耳鸣、耳聋等前庭神经及耳蜗神经受损症状。2、额枕部头痛伴有病变侧枕骨大孔区不适。3、小脑性共济失调、动作不协调。4、病变相邻颅神经损害症状，如病变侧面部疼痛，面部感觉减退或消失，面部抽搐、周围性面瘫等、传导束异常表现。5、头痛、恶心呕吐、视物模糊不清等。颅内压增高症状，直到最后阶段吞咽困难，脑疝危象而至呼吸停止。早期诊断很重要根据病人典型的病情演变过程及具体表现，诊断并不困难，但问题关键在于早期诊断。最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断，以便能够提高肿瘤的全切除率，减少手术风险，使面神经、听神经功能得以最大可能的保留。病人早期有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能：1、间歇性发作或进行性加重的耳鸣。2、听力呈现进行性减退或突然耳聋。3、头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。4、外耳道深部或乳突部间歇性刺痛。应进行听力和前庭功能检查，以及脑干诱发电位检查等，进一步明确诊断需要行头颅CT及磁共振检查。听神经瘤手术难度有多大？听神经瘤位于脑组织外面，外科手术成为治疗的首选治疗方法，预后较好。但是，听神经瘤位于后颅凹的桥小脑角区，而该区域解剖结构相当复杂，除了脑干和小脑外，还有众多的颅神经穿行其间，包括许多重要血管，以及他们的分支。如此众多的重要结构包绕着肿瘤，受到肿瘤的压迫、粘连，使得听神经瘤手术风险极高，也是过去手术死亡率高，并发症多的重要原因。可以说，听神经瘤手术是考验神经外科医生技术的高难度、高风险手术，代表着神经外科医生的手术水平。听神经瘤手术方式？采用枕下乳突后入路，切口完全在发迹内，长度只需5厘米，骨窗位于横窦、乙状窦交汇处，直径3厘米。通过打开枕大池释放出脑脊液，减低后颅窝的张力，待小脑塌陷后显露小脑边缘的自然间隙，通过这个自然的间隙进入术区，可在不损伤小脑的情况下切除肿瘤。在肿瘤后方，确定没有神经的位置、切开肿瘤包膜，使用超声吸引等仪器击碎肿瘤、乳化后吸出，快速掏空肿瘤内部，并且对周围结构无牵拉、出血少。脑干和肿瘤表面各有一层纤薄的蛛网膜，通常利用这一间隙进行肿瘤和正常结构的分离。通过肿瘤侧蛛网膜内进行分离，在两侧蛛网膜保护下，能有效的保护脑干，也更加有利于保护面听神经。赵天智主任介绍：听神经瘤手术中保留听力是神经外科追求目标，但是，并非所有的听神经瘤手术能够达到上述目标。听神经瘤患者听力能否保留与肿瘤大小、术前听力水平直接相关。肿瘤直径＜2cm、术前有听力者，术后面神经及听觉功能的保存率就愈高。因此，早期诊断对提高听神经瘤术后，面、听神经功能的保存率至关重要。