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郑水儿主任医师 上海市第六人民医院 肿瘤内科 一、定义:•同义词:软组织恶性黑色素瘤,一种与染色体易位相关显示色素细胞分化的软组织肉瘤二、临床特征•多发于青年人(20-40岁)•>90%的病例发生于肢体,特别是足,少见于头颈部和躯干;常发生于皮下或更深部,常累及腱和腱膜;50%的病例有疼痛•预后不佳,但病程常较长•10〜20年发生局部复发或转移较为常见•与多数肉瘤不同,常有淋巴结转移三、辅助检查• 免疫表型与恶性黑色素瘤相同:S100蛋白、SOXIO、MART-1、HMB-45阳性• 分子:FISH或RT-PCR检测易位:t(12;22),EWSR1-ATF1融合基因(大于90%);t(2;22),EWSR1-CREB1融合基因(6%)四、治疗:完整性切除;常抵抗化疗一些病例对抗血管生成多靶点TK1抑制药有反应;少数病例对PDI(派姆单抗)和放疗有反应五、预后:•常见10〜20年发生局部复发或转移•晚期转移多发生于多次局部复发者-因此局部控制非常重要,局部复发多与初次手术切除不净有关•肺是最常见的转移部位,常见淋巴结转移(50%)•预后不佳因素:局部复发,肿瘤大于5厘米,坏死 参考文献:《软组织肿瘤诊断病理学》第3版。肉瘤诊治其他相关内容可参见郑水儿医师发表科普文章:软组织肉瘤患者应该知道的那些事:治疗目标和治疗策略的确立;“我”是容易被人们忽视的一种恶性肿瘤--软组织肉瘤科普2023年09月29日 143 0 1
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2021年12月06日 1048 0 0
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