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王姝主任医师 北京协和医院 妇科 外阴癌是美国第4大最常见的妇科恶性肿瘤，排在子宫癌、卵巢癌及宫颈癌之后，每年约新增6000例外阴癌病例，1000例死于外阴癌。最常见的外阴癌组织学类型是鳞状细胞癌，其比例大于等于75%。其他组织学类型包括黑素瘤、基底细胞癌、前庭大腺腺癌、肉瘤、Paget病。人乳头瘤病毒感染与大部分外阴鳞状细胞癌有关，此外，外阴硬化性苔藓与外阴癌的风险增加有关。外阴癌女性常表现为外阴病变，可由患者或临床医生发现。外阴恶性肿瘤所有组织学类型的症状和体征相似。很多患者在确诊时没有症状，但一些患者表现为外阴瘙痒或出血。1、外阴病变：多数患者表现为大阴唇存在单病灶外阴斑块、溃疡或肿块（肉样、结节状或疣状）；小阴唇、会阴、阴蒂和阴阜较少受累。10%的病例存在广泛病变，无法确定真正的原发灶。5%的病例存在多灶性病变；因此应对外阴和肛周的全部皮肤表面及宫颈和阴道进行评估。在高达22%的外阴恶性肿瘤患者中，同时存在第二恶性肿瘤，最常为宫颈瘤。2、外阴瘙痒：瘙痒是很多外阴病变的常见主诉；当存在基础性外阴皮肤病（例如硬化性苔藓或扁平苔藓）时尤其常见。3、其他表现：某些患者可出现外阴出血或疼痛。不太常见的症状包括排尿困难、排便困难、直肠出血、腹股沟淋巴结肿大或下肢水肿；此类症状提示病情处于晚期。外阴癌是根据外阴活检做出的组织学诊断。不应仅根据肉眼可见的表现或阴道镜表现做出诊断。诊断性评估旨在检出外阴病变，并确定是否需进行活检。外阴癌的诊断性评估包括：外阴癌的危险因素史或症状史，以及可影响治疗的因素。完整的妇科检查，需注意视诊并触诊外阴及腹股沟，以发现有无病变、颜色改变、肿块或溃疡。对肉眼可见且疑似外阴癌的病变进行活检。其表现可能各异，病变可能单发或多发。通常，鳞状细胞癌病变呈坚硬、白色、红色或皮肤色的丘疹、结节或斑块。可能存在不同程度的糜烂或溃疡。其表面容易破溃。必要时使用阴道镜检查外阴，以发现肉眼检查未识别的亚临床病变。外阴癌的分期依据是将美国癌症联合会（AJCC）及国际妇产科联盟（FIGO）的分期系统中的临床分期和手术分期系统相联合。肿瘤大小和浸润深度主要通过体格检查和外阴活检来确定，而淋巴结需通过体格检查、影像学检查和淋巴结切除清扫或前哨淋巴结活检（SLNB）来评估。如可行，应通过局部根治性切除术来切除原发外阴病灶。而对于较大、中心性或多中心病灶，可能需要进行改良的根治性外阴切除术。仅切除受累组织且切缘充分可有助于保留外阴的解剖结构，并且利于创伤愈合。淋巴结的评估或处理主要取决于体格检查时是否发现临床可触及的腹股沟淋巴结。对于ⅠA期外阴癌患者，只需切除原发病灶而不进行淋巴结切除清扫。对于未触及腹股沟淋巴结的患者，进行完全腹股沟淋巴结切除清扫。一些经过筛选的ⅠB期或Ⅱ期患者适合进行SLNB。对于可触及腹股沟淋巴结的患者，不进行完全淋巴结切除清扫，而一般是对腹股沟淋巴结进行减瘤手术。对于淋巴结转移风险较低的ⅠB至Ⅱ期外阴SCC患者（病灶<2cm、单侧、无可触及淋巴结），建议进行单侧（同侧）淋巴结切除清扫或SLNB，而非双侧淋巴结切除清扫。关于进行SLNB的选择标准，目前需要更多有关肿瘤大小上限值和腹股沟复发风险的数据。许多医疗结构也会对肿瘤直径<4cm的患者进行SLNB。对于最终病理分析发现肿瘤位于或邻近手术切缘（≤8mm）的患者，建议再次切除以保证完全切除，而非采取观察。若患者不愿意或不能再次手术，有限数据表明可采用放疗作为替代，尤其是进一步手术可能损害邻近中线结构（阴蒂、阴道和肛门）的功能时。化疗和放疗可用作外阴癌的辅助治疗及手术无法切除肿瘤时的初始治疗。2021年01月27日
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唐三元主任医师 南华大学附属南华医院 肿瘤科 女性外阴部包括大阴唇、小阴唇、前庭、阴蒂、阴阜等，发生于此区域的皮肤粘膜及其附属器官和前庭大腺的恶性肿瘤统称为外阴癌。外阴癌并不多见，其发病率约占女性生殖道恶性肿瘤的3.5%。分原发性和继发性两类，原发性外阴恶性肿瘤较少见，好发于大小阴唇，偶发于会阴，多发于绝经后的老年妇女。一、危险因素1.长期慢性刺激由于外阴解剖特点，易受大小便、月经、阴道分泌物等因素的刺激造成外阴部卫生不良，形成慢性皮炎慢性溃疡、皮肤干枯病、淋巴肉芽肿等癌前病变。2.某些性病疱疹病毒感染、梅毒、淋病、尖锐湿疣、性病、性病肉芽肿等，可能为外阴恶性肿瘤的诱因。年轻外阴恶性肿瘤患者多发生在性病肉芽肿的基础上。3.某些外阴病变如外阴白斑、外阴乳头状瘤等。4.糖尿病与尿液及其成分的刺激有关。5.色素痣特别是中老年妇女，如果发现外阴色素痣颜色、大小有变化并伴有瘙痒，很可能为癌变先兆。二、异常表现1.外阴瘙痒：为最常见症状，此症状一般持续时间较长，5～10年后出现外阴肿块。2.外阴部有结节或肿块，生长较快，可有接触性出血。3.略有疼痛，有时有溃疡或小量出血，溃疡经久不愈，伴外阴部疼痛或排尿时烧灼感。4.外阴分泌物增多或有恶臭，多由肿瘤继发感染引起。有的外阴皮肤表面有色素减退，类似白斑。5.病变可累及外阴、会阴及肛门周围，大小便障碍。6.晚期可有腹股沟淋巴结肿大。三、外阴恶性肿瘤的预防1.保持外阴清洁，注意经期卫生，避免分泌物长期慢性刺激，预防皮肤炎症。2.洁身自好，预防性病。3.积极治疗各科原因引起的外阴慢性炎症、外阴瘙痒等症。4.对外阴白斑、色素痣、乳头状瘤、各种疣，在明确诊断后，最好尽早切除。5.对久治不愈的溃疡，应进行脱落细胞检查、活组织病理检查等，发现问题，尽早处理。6.绝经期患者有慢性外阴炎、外阴瘙痒、外阴肿块，有性病史、病毒性感染史、糖尿病、高血压、肥胖症等，或患过宫颈癌、乳腺癌的妇女，应视为高危人群，注意自查，及时就诊，定期随访。7.外阴癌癌前病变可在专科医师指导下，采用随访观察或激光、冷冻、5-氟尿嘧啶局部注射等方法治疗。8.外阴恶性肿瘤手术治疗后，应定期复查。一般术后1~6个月每月复查一次，7~12个月每2个月一次；第2年每3个月一次；第3~5年每半年一次；5年后改为每年复查一次。2020年01月17日4226
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程开祥副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 会阴部paget病Paget病又称湿疹样癌，主要波及阴囊皮肤，阴茎皮肤和会阴部皮肤。严重的可波及阴阜，腹股沟和大腿内侧皮肤。病因：1、部分病人来自大汗腺或汗腺管。2、部分可来自表皮肉的原始多能干细胞。临床表现：多发病在50-60岁，进展缓慢，经历几年或十几年的病程。初期为小水泡皮疹，多因搔抓溃破而出现溃烂。这样反复发作几年后病变逐渐扩大，波及多个部位。局部另一特征呈乳头状增殖与皮肤溃烂交错出现。表面附有恶臭的分泌物，肿块周边与正常 皮肤有分界。因局部表现为发红及颗粒状的慢性炎症硬结，故称为炎性癌。病程长久可在腹股沟触及肿大淋巴结。治疗：早期手术切除是首选的治疗方法，切除主要在皮肤层和深筋膜浅层。边缘切除范围应扩大至肿瘤外2-4cm。睾丸鞘膜受损者应切除阴囊和睾丸，如果附近淋巴结有波及和转移应做腹股沟淋巴结清扫术。肿瘤切除后创面可做植皮修复，重要的股血管和神经外露可用局部肌瓣或皮瓣覆盖。2019年12月24日2138
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