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刘美辰主治医师 中国医学科学院整形外科医院 整形外科 硬化性苔藓(LS)是一种慢性、进行性良性皮肤疾病，以显著炎症、上皮变薄和独特的真皮变化伴瘙痒和疼痛为特征。LS通常发生于肛门生殖器区，但也可能发生于任何皮肤表面，且女性、男性和儿童均可发病。发生于女性外阴的LS称为外阴硬化性苔藓（VLS）,以外阴及肛周的皮肤和黏膜萎缩变薄为主要特征，呈慢性进展性，易顽固性反复发作，不及时规范治疗可导致外阴萎缩、粘连、狭窄、瘢痕形成，影响排尿、排便和性交，局部发生癌变的风险亦有所升高。VLS的发病呈双峰状，青春期前和绝经后是两个发病的高峰，前者更多，占50％~60％。本病曾被称为外阴白斑、外阴硬化性萎缩、外阴营养不良等，1987年国际外阴病研究协会正式命名为外阴硬化性苔藓，目前已在临床上广泛使用。瘙痒、疼痛、刺激感是VLS最常见的症状。外阴瘙痒通常很剧烈，可干扰睡眠。绝大多数患者都有瘙痒症状，部分患者表现为外阴区疼痛，小部分患者无症状。肛门不适VLS的患者肛周受累，可出现肛门瘙痒、排便疼痛、肛裂甚至直肠出血。在儿童中可表现为便秘。性交疼痛性交疼痛和其他性功能障碍常见，可严重影响患者生活质量。比如阴蒂粘连造成性感受减弱、高潮困难，阴道口狭窄造成性交痛或性交不能。主要是由于长期的炎性刺激造成解剖改变和瘢痕形成所致。排尿困难可发生尿痛和排尿困难，尤其是疾病进展到小阴唇在尿道口处融合后。通常通过观察可见外阴皮肤变薄、变白、起皱，呈蜡纸样外观。小阴唇可能部分或完全缺失，阴蒂被埋在融合的包皮下。皮肤变白甚至可以蔓延至肛门、臀部、腹股沟。少数VLS也可以表现为出血性、紫癜性、角化过度性、大疱性、糜烂性或者溃疡性病变。搔抓可导致皮肤黏膜破损和继发性轻度苔藓样变(表皮增厚伴正常皮纹加深)，常常伴有小阴唇和阴蒂包皮水肿，由于受累皮肤的脆性增加，相对轻微的摩擦或者性交都可能导致出血、撕裂和瘀斑。VLS的诊断主要是基于特征性的临床表现，对于非典型临床特征需要通过组织学检查来确诊。因为VLS的鉴别诊断很宽泛，经验不足仅凭临床表现容易误诊。并且VLS可能存在潜在的异型性变或恶性变，以及给予外用皮质内固醇后典型的临床表现不太明显，因此有必要通过活检来确诊。VLS的病因不明，根据流行病学资料，提出了如下多种机制：遗传因素——有家族聚集性病例报道，可能与基因突变相关。局部因素——外阴局部因素可能导致疾病发生，但具体机制不明。免疫异常——该病可能涉及自身免疫机制和免疫调节异常。激素因素——女性在低雌激素生理状态期间的LS发病率最高，如初潮前儿童和绝经后女性，这提示激素对疾病的发病机理具有影响。感染因素——已有研究提出，一些感染因子，如伯氏疏螺旋体、人乳头瘤病毒可能诱发LS。VLS的病程早期，外阴结构仍然保持完整。随着疾病的进展，大阴唇与小阴唇之间的界限逐渐消失，阴蒂会被包埋在融合的阴蒂包皮之下。阴道口和会阴皮肤皱缩引起性交痛，并在性交或妇科检查放入窥器时造成阴唇后联合撕裂。在VLS的终末期，由于中线融合，外阴呈苍白无结构外观，只剩下后侧针孔大小开口。治疗后未缓解的糜烂、溃疡和角化过度性斑块可能是SCC的体征。VLS恶变发生外阴鳞状细胞癌的风险低于5%。但目前尚未明确接受过治疗与未接受治疗或未被发现的LS发生外阴癌的风险，也未明确LS存在的时间长短与恶变风险高低的关系。早期发现、使用强效的外用糖皮质激素、放宽活检指征、切除对治疗抵抗的异常增厚皮肤，可能会降低确诊鳞状细胞癌发生的风险。有前瞻性队列研究表明，治疗的依从性和外阴肿瘤呈负相关，也就是说积极的治疗对于预防外阴癌变有一定作用。生殖器外的硬化性苔藓发生鳞状细胞癌非常罕见。不过，有阴茎LS的男性发生阴茎鳞癌的风险可能升高。VLS可导致躯体功能障碍、外阴毁形和生存质量下降。因此，我们推荐所有VLS女性(包括无症状者)都要治疗，以预防疾病的进展。治疗的目标应是缓解疾病的症状(瘙痒和疼痛)和体征，包括角化过度、撕裂和瘀斑。通过治疗有时可改善萎缩和色素减退；但如果有瘢痕，瘢痕将持续存在。一线治疗：使用超强效外用皮质类固醇，如丙酸氯倍他索，长期以来都被认为是VLS的一线标准治疗。外用皮质类固醇可能对增厚肥大的斑块疗效很差，这时可以选择皮损内注射皮质类固醇（曲安奈德）。每日外用润肤剂可帮助维持外用皮质类固醇治疗后的症状缓解。二线治疗：当外用皮质类固醇治疗无效或难以耐受时，优选的二线治疗是外用钙调磷酸酶抑制剂。它不会出现外用皮质类固醇相关药物诱导的皮肤萎缩。然而，这些药物往往比外用皮质类固醇更昂贵，且其治疗VLS的长期安全性问题有待考证。其他治疗：已用于治疗VLS的其他治疗方法包括药物治疗、光照疗法及光动力疗法。一些因素，诸如疗效数据有限、治疗不方便及治疗相关的不良反应使得这些方法较少作为初始治疗选择。手术治疗：严重的粘连和瘢痕形成是VLS的并发症，可导致功能性障碍和会阴毁形。可使用外科干预来处理这些并发症。注意术前需要通过药物很好地控制病情，以免出现手术诱导的组织刺激和症状加重。阴道口狭窄、后部裂隙和阴唇系带瘢痕形成可通过会阴成形术来治疗。包皮粘连包埋阴蒂导致痛性假性囊肿的形成，可通过精细操作分离阴蒂头与阴蒂包皮，达到松解阴蒂粘连的目的；由于LS很少累及阴道组织，所以部分阴道后壁黏膜可被用于修复，以防止阴道口粘连复发及撕裂。手术虽可改善短期功能(如缓解性交痛和排尿问题)，但大多数患者最终都会复发。一半以上的患者需接受不止一次手术干预，通常是因为功能障碍复发。尽管如此，患者对手术及其功能结局的满意度都很高。术后护理方案：非植皮包堆加压包扎的手术，比如粘连松解，皮瓣转移手术，术后3-4日重新开始强效外用皮质类固醇治疗。对于阴道口挛缩病例，术后也可以使用油性润滑剂进行按摩，或使用阴道扩张器(能耐受的最大号扩张器)进行阴道扩张。扩张器应该用大量的润滑剂涂抹后轻柔地插入，并轻柔地逐渐旋转3-4分钟。如果扩张时感到非常疼痛，局部用利多卡因可有利于疼痛的减轻。手术后3周，患者开始逐渐减少外用皮质类固醇涂抹和按摩(或扩张)的频率，术后第9周开始进行一周2次维持治疗方案。应尽可能对VLS进行早期治疗，因为这样可减轻患者的不适并逆转很多皮肤改变，如苍白、瘀斑和角化过度。但是，目前几乎没有证据表明早期治疗可改善或防止任何外阴解剖结构的改变。VLS不是传染病，不会传染。如果在生育前已发病，外阴皮肤可能已发生挛缩性病变或有瘢痕形成，因此不建议选择顺产。如若顺产，侧切、撕裂的风险大大增加。因此在产检时应向产科医生交代相关病史，获得全面的产道条件评估。所有VLS患者每年应接受至少一次皮肤检查，且应对未缓解的病变(如持续的局部角化过度)进行活检。患者应使用镜子和指尖每月检查一次外阴，如果发现皮肤增厚或不能愈合的疮口，尤其是对该部位进行一段时间的强化局部治疗后病变未缓解，则应返回医院接受评估。患者需要知道即使接受治疗，VLS的症状和体征也可能反复发作，需要持久坚持治疗随访。尽管VLS会导致外阴结构的改变，但是这种情况可以通过外阴整形手术改善。外用皮质类固醇是一种可抑制疾病进展的高度有效的治疗措施。培养良好的外阴卫生习惯、停止搔抓，尽量减少那些加重症状的因素暴露。穿着方面尽量避免穿连裤袜、泳衣、紧身衣、丁字裤、化纤类内衣，过紧的衣裤；应穿纯棉的内衣，宽松的棉质服装；洗护方面尽量选择不含香精的中性香皂，避免泡泡浴，直接选择温水泡浴；洗衣服选择无香精的洗涤剂；不要用婴儿湿巾擦拭会阴，可以直接用会阴冲洗器冲洗外阴；避免使用女性喷雾，爽身粉；不要用毛巾揉搓患处，可用指尖轻轻清洗，拍干即刻，不用特意擦干或用吹风机吹干。可正常使用卫生棉条和卫生巾，避免含有染料的卫生用品。2023年02月12日849
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陈淑琴主任医师 中山六院 妇科 小小听我讲了外阴白斑的病因后，就后悔万分，哭着说：“我早点知道就好了，就不会这样痛苦了！”我说：“别担心！这又不是治不好，只是需要一辈子都要关注它，好好护理和治疗。”她说：“这个病这么难治，我该怎么办呢？”我说：“我来和你一起分析分析吧！”★ 初次治疗不彻底 ★有些患友在治疗外阴白斑时，一旦症状消失了就停止治疗，认为已经治好了。这往往是表面病灶刚消退，细胞功能还没有完全恢复，如果停止治疗，病情就容易再次复发。因为，受损的组织细胞修复是需要一定的时间的。★ 诱发因素未消除 ★在外阴白斑治疗后，症状消失了，病情好转了，但引起外阴白斑的诱因，比如使外阴潮湿的因素没有去除的话，生活习惯方面没有改变的话，依然容易复发。★ 定期检查未坚持 ★治疗中和治疗后，建议定期到医院复查，明确外阴白斑病情是否得到控制，受损细胞组织功能是否恢复，病灶是否复发等。★ 巩固治疗未进行 ★外阴白斑一般在每年春天潮湿的季节易发，鉴于这个特点，有学者提出，对于已完成初始治疗，处于康复状态的患友，定时到医院进行巩固治疗，对抗复发也是必要的。确诊外阴白斑除了根据患者的临床症状和妇科检查的体征以外，最精确的诊断就是：外阴组织活检+病理检查，主要是为了明确诊断，或排除恶变。一般外阴白斑活检后一般1-2周可以愈合。外阴白斑活检前后要注意些什么？★ 活检前要注意 ★01 月经前及月经期不要做活检，容易引起出血，增加感染机会。02 有阴道和外阴急性炎症时不要做活检。03 消毒外阴后进行活检，注意多点活检。04 应选择色素减退区、皲裂、溃疡、隆起、硬化和粗糙处活检，以提高诊断准确率。★ 活检后要注意 ★01 活检后2周内避免性生活、坐浴、游泳、温泉等。02 活检的部位可能有少量出血，注意外阴卫生。03 穿宽松的裤子，减少外阴部的摩擦，影响创面愈合。04 如出血多或发生溃烂时，应及时到医院检查。★ 治疗原则 ★外阴白斑主要是早发现、早诊断、早干预，如果等待疾病发展严重了再治疗就更难以治愈了。★ 治疗目标 ★只要发现外阴皮肤变白，无论是痒与不痒，都应该到医院进行检查，尤其是皮肤有增厚、粗糙、隆起、溃疡、破烂、皲裂、硬结等更要引起注意。外阴白斑发展比较缓慢，癌变风险低，一般主张保守治疗为主，包括药物治疗和物理治疗。其主要治疗目标均以恢复外阴皮下组织微循环及其代谢功能，改善组织营养供给，激活细胞活性，使萎缩的外阴得到恢复。★ 药物治疗 ★能改善局部症状。我记忆最为深刻的是，30年前，我的老领导韩淑玲主任的药方：丙酸睾丸素注射剂（肌注的那种），加上鱼肝油软膏，混合均匀后，每天涂抹在外阴病灶局部，可以缓解症状和延缓疾病进展。在没有物理治疗的年代，这个药方价格低廉，非常有用。★ 物理治疗 ★包括：激光治疗、超声聚焦治疗、光动力疗法、中药结合光照疗法等，有了这些方法后，才明显改善了外阴白斑的疗效和预后，特别是针对瘙痒症状改善明显，大大提高患者的生活质量，并将降低患者的手术率。只有病变晚期，外阴萎缩，阴道口挛缩狭窄，失去弹性时，才可能考虑手术治疗。★ 长期随访 ★治疗后需要长期坚持定期随访，一般3~6个月随访一次。外阴白斑强调长期护理和检查治疗。因此，对于外阴白斑的患友来说，不仅仅需要及时、有效的治疗，也需要在症状得到控制之后，坚持巩固治疗、定期复查和长期护理，才能降低复发的几率。外阴白斑虽可治，巩固治疗不可少，定期随访也重要，长期护理才能好。2022年11月17日962
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曾敏副主任医师 成都市中西医结合医院 妇产科 46岁的王女士最近经常觉得外阴瘙痒，而且越来越频繁，甚至晚上到了奇痒难忍的地步。由于种种原因，王女士没去医院，只是到药店买了一些洗液清洗，又涂抹了一些药膏，却一直收效不大。直到最近一次清洗外阴时，她忽然发现，外阴皮肤变白了，而且好像有些萎缩，这才赶紧上网搜索，发现自己像是患上了外阴白斑，而不是一直以为的普通炎症。外阴白斑是什么？外阴白斑症状有哪些？外阴白斑是怎么回事？相信有很多女性朋友同王女士一样，对这个疾病一知半解，或者干脆不了解，今天我们就一起来学习一下。首先，什么是外阴白斑？外阴白斑，又叫“外阴白色病变”或“外阴硬化性苔藓”，是指女性外阴皮肤及黏膜组织色素改变的一组慢性疾病。其特征是外阴瘙痒，外阴的皮肤和黏膜出现不同程度的色素减退，可增厚呈苔藓样变，也可出现萎缩。外阴白斑可发生于任何年龄，以中老年女性多见。其次，外阴白斑症状有哪些？外阴白斑是怎么回事？外阴白斑是怎么回事？外阴白斑主要与自身免疫性疾病、细胞增殖与调亡、感染、遗传、性激素缺乏或其他因素有关。常见原因是感染、外阴局部皮肤黏膜长期浸渍及外来物质刺激。外阴白斑症状最典型的表现为难以忍受的外阴瘙痒，严重者坐卧不安，多难以耐受而搔抓，导致皮损进一步加重，且病程长，易反复，严重影响工作和生活，给患此病的女性朋友带来巨大烦恼。外阴白斑症状还包括性交痛、外阴烧灼感、肛门瘙痒、尿痛和排尿困难等。此外，外阴白斑症状还表现在，病损早期为皮肤暗红或粉红色，加重后则为白色病变。后期则表现为皮肤增厚、色素沉着、皮肤纹理明显、呈苔藓样改变；外阴萎缩、阴蒂萎缩、皮肤菲薄、皱缩似卷烟纸或羊皮纸，阴道口挛缩狭窄等。外阴白斑是怎么回事？严重情况下，外阴白斑还会发生侵袭性鳞状细胞癌和外阴上皮内瘤变，风险为2%~6%。有研究表明，4.5%的外阴鳞状细胞癌起源于外阴硬化性苔藓，而这些患者在进展为外阴鳞状细胞癌之前往往有10年左右的病程。最后，了解了外阴白斑是怎么回事，该怎么治疗呢？外阴白斑的治疗目标主要有两个，一是抑制主观症状（如瘙痒）；二是改善体征（如白斑、红斑、皲裂等）。理想的治疗应该可以预防瘢痕、硬化、萎缩、以及癌变的发生。具体治疗方式如下：1、一般治疗：如保持外阴清洁、干燥，禁用刺激性药物或肥皂清洗外阴，忌穿化纤内裤，不吃辛辣、过敏食物。对于精神紧张、瘙痒明显而存在失眠的朋友，在医生指导下使用全身用的镇静、安眠和抗过敏药物，也有一定的缓解作用。2、局部药物治疗：本病以奇痒为主，应用糖皮质激素治疗效果肯定，但可能会引起色素减退、外阴萎缩等副作用，且疗程长，易复发。因此不可盲目乱用，须遵医嘱谨慎使用。3、物理治疗：如冷冻、激光、聚焦超声等，通过去除局部异常上皮组织和破坏真皮层神经末梢，从而阻断瘙痒和搔抓所引起的恶行循环，适用于症状严重或药物治疗无效者。4、光疗：艾拉光动力疗法是目前比较先进的治疗方式，当病变部位出现皮肤萎缩变薄、色素减退呈白色、局部伴有糜烂，无明显硬结或者粗糙处，可直接进行艾拉光动力治疗。研究显示艾拉光动力治疗在改善主观症状和客观体征方面疗效良好，且复发率低。5、手术：若药物治疗或物理治疗无效者，或有恶变风险者，需行手术治疗。2022年11月16日1829
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刘仲荣主任医师 广医一院 皮肤科 您说的万一白班，那其实有。 多种可能哈，第一个就是色素。 减退性皮病，就像白癜风，其实发生在外阴也是比较常见的，这种治疗呢，跟普通白癜风治疗差不多，诶可以用光疗这些没问题的，外用药注意一下，少用激素，可以用唐克慕斯，皮板莫斯这些外擦，另外光疗，家庭用的光疗也可以的，宅普中部紫外线，308转分子激光，或者到医院里治疗，我觉得都是可以的，当然有些很稳定的，治疗效果不好的，我们还可以用。 手术表皮移植，毛发移植这些方法，那么第二个就可能是炎症性的一些白斑，包括这种比较常见的啊，硬硬化萎缩性苔藓，所以呢，这个就是比较严重，嗯，比较严重可能影响功能，并且治疗比较困难的，有时候容易发生在青春期的女孩，或者四五十岁绝经期的那种，恩，中老年的妇女啊，关键还是要早诊断。 然后控制它进展，因为它会引起这个外阴的整个萎缩变形，这个就要明确诊断，早诊断早治疗还是会有不错的效果的，现在也有一些新的方法，药物，包括光动力，对这个都是一个不错的选择，对这个这种硬化性萎缩啊，硬化性弹性，关键就是要早诊断，明确诊断以后才能针对性的治疗。2022年11月14日62
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