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邓伟明主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 未分化结缔组织病,是指具备一些结缔组织病相关临床表现,然而又不符合任意一种特定疾病的诊断/分类标准。它可能是某一种结缔组织病的早期阶段或者顿挫型,在一部分患者也可能是一种独立的疾病或状态。未分化结缔组织病的发病年龄多数在18~67岁之间,育龄期女性相对比较多见。目前认为性别和疾病的发生与发展有关,男、女比例可能为1:4~1:6。 未分化结缔组织病通常起病比较隐匿,从出现异常到就诊的平均时间通常比较长,达2~3年。患者的临床表现通常比较轻,以发热、皮疹、关节痛等非特异性症状常见。有研究提示,相当一部分未分化结缔组织病患者最早出现的临床表现为关节炎、雷诺现象及皮肤黏膜损害。相反,一些重要的脏器,比如肾脏、肺、心脏及中枢神经系统病变相对比较少见。对于绝大多数患者而言,不舒服的感觉可以在病程中随着治疗或者天然地波动,或者多数患者在用药或者调整生活方式之后疾病呈逐渐缓解的趋势,但从总体而言病情活动度变化不大。 然而,有部分未分化结缔组织病患者的病情是相当棘手的。比如说出现了顽固的血小板减少或者周围神经炎,通过多种积极治疗效果仍不好。另外就是即使认真地改善生活方式和连续接受药物治疗,还有可能发展为某种明确的结缔组织病。比如关节肿痛和晨僵的患者变成类风湿关节炎;雷诺现象的患者成为混合性结缔组织病或者硬皮病;皮疹或者黏膜病变的患者可能发展为系统性红斑狼疮等等。 如何避免未分化结缔组织病恶化呢?首先是要遵照医嘱用药。其次生活方式的改善也很重要,包括注意休息,避免烟酒,少熬夜,避免外伤和感染(包括感冒、胃肠炎、泌尿系感染等等)。最后是定期复查各项免疫性指标,如自身抗体、补体、免疫球蛋白、类风湿因子、血沉和C反应蛋白等等。2023年01月16日 913 0 3
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2021年10月15日 642 0 0
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侯灵彤主任医师 山东大学齐鲁医院(青岛) 产科 未分化结缔组织病(UCTD)特点:1.病程≥3年;2.≥2次ANA阳性;3.临床上必须排除蝶状红斑、盘状红斑、亚急性皮肤型狼疮、皮肤硬化、鸡血石样皮疹、丘疹、侵蚀性关节炎;4.实验室检查必须排除dsDNA抗体阳性、Smith抗体阳性、U1-RNP抗体阳性、Scl-70抗体阳性、着丝点抗体阳性、SSB/La抗体阳性、Jo-1抗体阳性、Mi-2抗体阳性。 UCTD对妊娠和胎儿的不良影响明确,包括流产、死产、子痫、、胎儿发育迟缓、、早产、先天性心脏传导阻滞、新生儿狼疮。 复发性流产是UCTD患者一个常见且重要的临床表现。 对于血检自身抗体阳性、临床缺乏其他症状的复发性流产患者可以诊断为UCTD。 UCTD患者常见的症状有: 关节肿痛、雷诺现象、皮肤黏膜损害(如面部红斑、眼干、口干、光过敏、口腔溃疡、双手指肿胀)等,其他临床表现还包括浆膜炎、血液系统改变(如贫血、白细胞减少和血小板减少等)、肺间质纤维化、心脏病变等。 从结缔组织病的发展进程来看,患者往往是先出现血清自身抗体阳性,再出现临床症状。2021年10月13日 653 0 1
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张建瑜主任医师 广医三院 风湿免疫科 抗核杭体(ANA)阳性或其他任何一种非特异性自抗体阳性(如抗SSA/SSB抗体、抗RNP抗体、抗CCP抗体),具有某些结缔组织病临床表现如关节酸痛、皮肤红疹、口腔溃疡等等,但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准,称为未分化结缔组织病。 Sabo 于 1969 年首次对这种疾病进行了描述,后来得到专家们的认同,未分化结缔组织病可以稳定在原来的状态,也可以进展称为某一种结缔组织病例如SLE、干燥综合征等等,还有可能在我们乐观生活的时候悄悄自愈,但前提是我们要认识之并与之和平共处,因此,1~2年监测一次免疫指标和进行专科检查很重要。 未分化结缔组织病患者体内存在ANA、SSA等抗体,反复流产患者ANA的阳性率为30%,不孕妇女阳性率20%。曾经有研究证实,患者早期胚胎内可检测到ANA,提示ANA可能穿越透明带及胞膜进入卵母细胞内,并可能对卵母细胞及胚胎发育产生干扰作用;在胚胎移植时,可导致优质胚胎数明显减少,临床妊娠率、种植率显著降低;而且,抗核抗体阳性常伴NK细胞比例高、肿瘤坏死因子等升高,共同造成不良妊娠结局。 如果您有以下症状,需要进行免疫检查了: 1. 你是否有过皮肤在阳光下泛红或局部泛红的经历? 2. 你的脸颊或鼻子有明显或突出的皮疹吗? 3.你的手或脚会在寒冷中变白,然后变成蓝色或粉色吗? 4. a-你曾经有过关节疼痛和肿胀的经历吗?b-你的僵硬感会持续一个小时或更长时间吗? 5. 你有过心包炎或胸膜炎吗? 6. 你口干舌燥吗? 7. 你觉得眼睛里有沙子吗? 8. 你曾经有过痛苦的白色口腔溃疡吗? 9. 你得过血栓性静脉炎吗? 10. 你有过两次或两次以上的流产或死产吗?2019年11月27日 3760 0 3
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