舞蹈症

1.舞蹈症是指亨廷顿舞蹈病，通常不能治愈，且随着病程的发展，症状可能逐渐加重。亨廷顿舞蹈病是一种以舞蹈样不自主运动、精神障碍和痴呆为特征的遗传性神经系统变性病，为常染色体显性遗传，由位于4号染色体短臂的亨廷顿基因的三核苷酸CAG异常扩増所致。2.舞蹈症患者的临床特征为运动障碍、精神障碍和认知障碍三联征，通常隐匿起病，缓慢进展。运动障碍的早期表现为累及面部、躯干和肢体的快速、不自主、无节律运动，范围和程度常逐渐加重，患者可将舞蹈样动作整合到随意运动中，但正常动作的控制出现困难。3.疾病晚期可代之以僵直、少动为主的帕金森症状。运动保持困难也较常见。认知障碍的主要特征是执行功能障碍，晚期则出现记忆丧失。而精神障碍的常见症状包括情绪低落、易激惹、淡漠和焦虑，少见症状包括强迫行为和精神病表现，抑郁、偏执、妄想和幻觉等均可能出现。

舞蹈症是一种临床相对罕见的运动障碍，一般认为国人的发病率低于欧美人群[1]。患者主要表现为肢体及头部不自主舞蹈样动作，诸如转颈、耸肩、手指间断性屈伸（挤牛奶样）、摆手、伸臂。严重时可出现从一侧向另一侧

最近有部很热门的电视剧：知否知否应是绿肥红瘦。其实临床上，不知道各位帕友知不知道，有一种临床现象，称为：知否？知否？应是脆性左旋多巴反应。我们有时会遇见这样一种类型的帕友，即使单次服用很小剂量的左旋多巴（比如1/4片，甚至1/6片）就会出现异动症（无意识的、无目的，主要是舞蹈样运动）。此类患者对于外源性左旋多巴的缓冲能力极差，在正常剂量范围内，极易出现左旋多巴诱导的异动症。这种现象我们称为“脆性左旋多巴反应”（brittle response）。今天就和各位帕友与家属聊聊：脆性左旋多巴反应的来源、临床特征、高危人群以及处理原则。首先提出“脆性”这个概念其实是指糖尿病中最严重的一种类型，临床上又称为不稳定性糖尿病，主要指患者的血糖忽高忽低导致病情难以稳定的状况。所以“脆性”的含义就是专指那些病情极不稳定，血糖忽高忽低难以控制的糖尿病患者，这些患者均具有瘦弱、营养不良的特点。帕友的脆性左旋多巴反应概念最早是在1982年Mclellan等人首次报道了一位59岁病程12年的PD女性患者，疾病初期对于左旋多巴疗效满意，5年后出现运动并发症，表现为关期（无药效时）的运动不能，开期（有药效时）出现舞蹈样动作（异动症），开始是不持续出现，后来这种现象越来越严重，严重时异动持续2-3小时，严重影响患者的工作和生活。作者称这种临床现象为“脆性左旋多巴反应”。很多学者认为左旋多巴剂量与异动症发生有直接的关系，有人认为最小剂量的左旋多巴（0.66±0.08 mg/kg/h）就可产生异动症，还有人认为年累积左旋多巴剂量达300mg就可以发生异动症，甚至发现低于50mg左旋多巴就可能诱发异动症发生，但实际上临床上有诸多因素影响异动症发生。综上原因，目前对于脆性左旋多巴反应并无一个明确的定义。有学者建议对那些未曾接受DBS手术的PD患者，如单次左旋多巴剂量在100mg或以下，就发生致残性异动症就表明该患者存在“脆性左旋多巴反应”现象，特别指出的是该定义为无法耐受每日最高左旋多巴单次给药剂量的患者;如果他们能够耐受更高的给药剂量，将会被排除出“脆性反应”。并根据严重程度分为中、重度，单次左旋多巴剂量在51mg-100mg之间为中度，单次剂量在50mg或更小剂量，则称为重度。残疾程度的评定是根据UPDRS评分第四部分异动症第33项进行（中度及以上病残）。进一步研究发现，女性、体重低、发病年龄轻、LD累积剂量大、疾病病程长、病情严重等均是发生脆性左旋多巴反应的高危因素，尤其是体重轻的女性。此类患者的左旋多巴药物治疗时间窗口较窄。异动症的发病机制及其复杂，一般来说，与以下几点有关：①黑质致密部多巴胺(DA)能神经元渐进性损失；②多巴胺能神经元受体的脉冲样刺激，多巴胺受体超敏有关；③左旋多巴单次剂量和或累积左旋多巴剂量过量；④另有研究发现剂峰异动症的一个重要异常是纹状体内谷氨酸能活性异常增强，这可能增强纹状体-苍白球直接通路，从而导致异动症发生。故临床上遇见此类患者，我们应该重点预防运动并发症的发生，药物的起始治疗应在多巴胺受体激动剂、B型单胺氧化酶抑制剂、非多巴胺能药物（NMDA受体拮抗剂金刚烷胺、安坦）等药物中进行筛选。随着疾病进展，运动功能障碍影响患者生活质量，需要添加左旋多巴药物治疗，也应该注意在治疗中避免过度追求疗效，避免左旋多巴药物剂量过大，目前主张对此类患者采取多靶点治疗理念，尽可能延长治疗时间窗。一旦发生异动症，可以考虑通过减少单次左旋多巴剂量，增加服药次数等方式控制疾病。对严重异动症，调整药物难以改善者，如患者经济条件允许，深部脑刺激（DBS）手术是一种行之有效的治疗手段。2018年，梅奥医学中心在国际帕金森领域权威学术期刊《Movement Disorders》发表了综述文章，评价了下列6种治疗方法对于帕金森病异动症治疗的有效性、安全性和推荐意见：①左旋多巴-卡比多巴输注凝胶；②NMDA拮抗剂：金刚烷胺；③外科手术：脑深部电刺激术和脑深部核团损毁术；④非典型抗精神病药物：氯氮平；⑤唑尼沙坦;⑥Sv2a激动剂/离子通道阻滞剂：左乙拉西坦。其中，他们认为调整左旋多巴剂量、添加金刚烷胺抗异动、DBS手术是获得满意疗效的最常用的三种治疗方式。综上所述，脆性左旋多巴反应的临床特征就是很小剂量的左旋多巴就能发生异动症，常见于体重轻、BMI低、发病年龄轻、病程长、左旋多巴累积剂量大的女性患者。脆性左旋多巴反应现象临床并不少见，此类患者的左旋多巴药物治疗时间窗口较窄，如一旦发生，药物处理方案比较复杂，故防大于治。各位帕友，你们知否知否应是脆性左旋多巴反应了吗？

舞蹈症是一种患者出现手足肢体舞蹈样，而且重复短暂的舞动。舞动的频率幅度比较大。而且病人的意志是没有办法控制的。 这种病一般常从身体的某部位开始。而且发病的速度也是比较快的。常一个接一个地出现。手足徐动症是种缓慢、蜿蜒而扭曲的运动。一般从手、足开始。舞蹈症和手足徐动症可同时发生，这种情况被称为舞蹈手足徐动症。 舞蹈症也叫亨廷顿氏舞蹈病，是一种遗传疾病，通常在30至50岁时发病，病人的细胞错误地制造一种名为“亨廷顿蛋白质”的有害物质。这些异常蛋白质积聚成块，损坏部分脑细胞，特别是那些与肌肉控制有关的细胞，导致患者出现不可控制的颤搐，并能发展成痴呆。 亨廷顿氏舞蹈病(hd)是一种影响着西方国家数千人的遗传性退行性脑病，目前尚无有效的治疗方法。hd的病因在于亨廷顿基因(huntingtin gene)的突变。相应的突变物亨廷顿氏蛋白(htt)有发生聚合的倾向。尽管htt蛋白聚合物的形成与hd的发病机理有关，但人们仍不清楚它是否真的导致了神经系统的损伤。 1872年由Huntington首先对本病进行了较详细的报道，阐明了是常染色体显性遗传性疾病，其中大多数患者的临床症状要到中午以后才逐渐表现出来，其主要表现为进行性运动异常，如扮鬼脸、伸舌、努嘴、手足抽搐、肢体扭动、指划样运动、手舞足蹈，行走时呈跳跃样步态等。通常是一种不自主的舞蹈样动作，并伴随智能的衰退和精神症状。也有的患者在出现舞蹈症状之前就发生智能下降，运动异常，最终会导致体力活动能力的完全丧失，目前尚无有效的药物治疗方法，主要为心理与精神症状的治疗，对症支持疗法.此病为一种广泛的变性疾病，也可试行手术，来减轻舞蹈动作。本病呈进行性发展，病程一般可持续10-20年，多死于各种并发症在头颅CT或MRI检查中，舞蹈病病人的脑萎缩明显，脑室扩大呈特征性的蝴蝶状.正电子断层扫描显示基底节，尤其是尾状核头部及壳核局部脑葡萄糖代谢率显著下降。 风湿性舞蹈症多发生在5～15岁的儿童，女孩多于男孩。舞蹈症可作为风湿热的一种症状单独出现，其特征为不规则的不自主运动，以四肢动作居多，伴耸肩、缩颈、伸舌、歪嘴、挤眉、弄眼等。这些症状在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。有些孩子情绪易变，哭笑无常。有些孩子伴有低热，记忆力减退和注意力不集中。 需要指出的是，舞蹈症不是因为孩子学跳舞而引发的。所谓舞蹈症，不过是因此病发作时动作怪异，貌似舞蹈而得名。其发病可能与风湿热有关，据报告，在46例舞蹈症病例中，有26例有风湿热。 风湿性舞蹈症的病程多为2～6周，以后逐渐好转，一般不留严重后遗症，但可复发。经医院检查，病因确为风湿热者，可在医生的指导下使用皮质类固醇及水杨酸盐类制剂。咽部分泌物培养证实有溶血性链球菌者，应加用青霉素等抗生素。家长要采取相应的保护措施，防止孩子剧烈运动。必要时，可在医生的指导下服用适量镇静剂。首选药物为氟哌啶醇，发病时应严格卧床休息，直至怪异的舞蹈样动作消失为止。

舞蹈症（二）小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病，多见于儿童和青少年以不随意舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变无主要表现。病因A组溶血性链球菌感染有关，一般在风湿热或关节炎后2-3个月发病。好发于青春期，女性较多。妊娠和口服避孕药者可复发。血清可检测出抗神经元抗体，与尾状核、丘脑底核的神经元其反应。抗体滴度与疾病转归有关，提示该病可能与自身免疫有关。病理主要在黑质、纹状体、丘脑底核小脑齿状核、大脑皮质可逆性改变。临床表现1）常见5-15岁儿童，女性居多多数有发热、关节痛、扁桃体肿大等。多有呼吸道感染史。早期表现为情绪激动、注意力涣散、手足活动不协调、字迹歪斜、行走不稳等，症状日趋严重。2）舞蹈样动作常为双侧性，急性或隐袭起病。面部明显，表现为挤眉弄眼、噘嘴吐舌、扮鬼脸，伸舌很难维持，舌不停的扭转。肢体出现快速无规则的无目的的不自主运动。上肢明显逐渐累及一侧或对侧。下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒。脊柱不停的弯、伸、扭转。可在2-4周内加重。3-6个月自行缓解。3）小舞蹈三联征：肌张力降低、肌力减退，舞蹈样动作，共济失调。上肢平举时出现手臂和手掌过度旋前--旋前肌征。舞蹈病手征--两臂前伸时手腕弯曲手指背伸。挤奶妇手法--握拳时握力时紧时松，又叫盈亏征。4）患儿可出现失眠、躁动、不安、幻觉、精神错乱等精神症状，称躁动性舞蹈症。治疗1.运动症状的治疗对舞蹈症状可用地西泮、硝西泮，或丁苯那嗪、氯丙嗪，亦可用氟哌啶醇。后两种药物易诱发椎体外系不良反应，需注意观察，一旦发生，需减少剂量。2.精神症状的治疗对症治疗。3.抗感染治疗在确诊本病后，无论病症轻重，均需应用抗链球菌治疗，目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素，l～2周为一疗程。以后可给予长效青霉素肌注，每月1次。如果不能使用青霉素，可改用其他链球菌敏感的抗生素，如头孢类。4.免疫疗法患儿患病期间体内有抗神经元抗体，故目前仍然认为尽早采用免疫治疗。可应用糖皮质激素，用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病，可缩短病程、减轻症状。预后本病为自限性，即使不经治疗，3～6个月后也可自行缓解，适当治疗可缩短病程。约1/4患儿可复发。

王某四年前出现眨眼动作，未给予重视。一年后开始出现手不自主运动，开始症状较轻。给予口服药物治疗，未见明显改善。后症状逐渐加重，舞蹈样不自主动作扩展到全身，严重影响日常生活，今为求进一步治疗来我院。 王某，男性，32岁，患者于四年前出现眨眼动作，未给予重视。一年后开始出现手不自主运动，开始症状较轻。前往当地医院诊断为舞蹈病，给予口服药物（具体药名不详），未见明显改善。后症状逐渐加重，舞蹈样不自主动作扩展到全身，手舞足蹈，动作夸张，严重影响日常生活，坐立、行走不稳。前往当地另一家医院，诊断为舞蹈病。给予口服利培酮、奥氮平、安坦、氟哌啶醇、丁螺环酮一年。症状未见明显改善，后停服药物，最近开始出现言语不清、吞咽困难。今为求进一步治疗来我院，门诊以舞蹈症之诊断收入院。 知识链接：舞蹈症的症状发展情况 与王某相同，舞蹈症症状的发展情况由轻变重，这个过程往往从不正常的眼运动开始。舞蹈症的症状发展，具体分为三个阶段 早期大多数舞蹈症患者早期表现为异常眼运动，如频繁眨眼、翻白眼、瞪眼等； 中期肌肉延长收缩引起的面部、颈部和背部的异位；不自主的运动；走路、平衡出现障碍；舞蹈样动作、扭动扭体动作、抽搐、摇摆不稳不连贯的步态；做需要手灵巧度的活动困难；不能控制动作的速度和力量；反应迟钝；全身无力；体重减轻等。 晚期身体僵直；运动徐缓，起发或持续运动困难；剧烈的舞蹈症；体重严重下降；不能行走；不能说话；吞咽困难，有气哽的危险；生活完全不能自理。 舞蹈症该如何治疗？什么治疗方法最有效？ 亨廷顿舞蹈病目前尚无有效的治疗方法，但目前已可以在胎儿出生前，检测其体内是否携带导致该病的变异基因。目前仅有药物和手术疗法控制舞蹈症的症状，使患者尽量恢复自理能力，提高生活质量。 在药物方面，舞蹈症患者可以考虑用丁苯那嗪和盐酸硫必利，能一定程度上改善症状，但也有患者对药物治疗无反应。另外，脑起搏器植入手术（DBS）也能减轻患者的舞蹈症状。 DBS是可逆的和可调节的，手术不毁损神经核团，只是使其暂时处于电麻痹状态，改善神经功能，神经核团麻痹的程度、范围可通过设定脑深部电极的电流、电压、频率及电极位置等多个因素来调节。在术后漫长日子里，还可随病情变化而不断调节，可以长期控制不断发展变化的舞蹈症症状。王某在我院进行了脑起搏器植入术后，原有的舞蹈症症状得到了一定的改善，生活质量有所提高。

1.心理护理精神改变常比舞蹈症状或智能缺损早出现，人格改变较明显，病人脾气差，易发生争吵、迟钝、淡漠，不关心家人。对治疗极不配合，且不肯进食，家属要对这个疾病有一定认识，理解患者，耐心开导，共同参与治疗和护理。2.生活护理患者在经过一段时间的治疗后，精神状况基本稳定，在生活方面，应耐心帮助和指导患者进行自理。如果患者出现嘴一张一闭、扬眉和头屈曲的典型动作，应注意观察患者睡眠时手脚有大幅度运动的可能，避免坠床等意外发生。3.压疮护理4.安全护理家属陪护，以防自伤或他伤，建立有效的安全防范措施。5.功能锻炼进行功能障碍肢体的按摩及被动运动，鼓励尽早主动活动，预防肌肉萎缩及肢体挛缩畸形。6.观察用药效果参考文献1.徐莲英，钱晓芳.神经内科护理基本知识与技能1000问【M】.北京：科学技术出版社，2010：130-131.

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：头向上 右手向后甩 甩的高读有肩那么高 身子向左前冲 现在头不能自由转动 头和颈僵直向上 嘴和舌头颤动 眼睛又斜又向上翻 舌头抽动的好快 激动时身子会弯到腰下 好象要摔交一样 上半夜床上颤抖 无论什么时候睡觉起来半小时都跟好人一样 一点病都看不出来 这样的病不知道叫什么病 在南昌看过 没有效果 后来在上海华山医院看过 吃了巴录芬 太必俐 锭醇片 好了一点 现在吃这个药就控制不了 照了CT 自控也拍了 没有查出什么病 很想知道这个叫什么病 医生问叫什么病我们都叫不出来 如果查出这个是什么病是否好治疗?很想很想得到你们的帮助 谢谢啦杭州市中医院针灸科李丽萍：看上去舞蹈症的可能性很大。舞蹈症指肢体的某一部分或全身明显的不规则的，急速的，无目的舞蹈样的不自主运动。舞蹈动作的严重程度和频度因人而异，累及部位的关节产生交替伸直、屈曲、扭转等动作，手指不停动作。上肢伸手、舞动、举臂、前屈和后伸变幻多样。下肢不自主运动出现步态颠簸，易跌倒。躯干也可旋转、过伸或卷曲。面部呈鬼脸，撅嘴、眨眼、吐舌等。舞蹈样动作因精神因素和情绪激动可加剧，平卧安静时减轻，睡眠时消失。引起舞蹈症的各种原因有1、遗传性：（1）Huntington舞蹈症（2）良性遗传性舞蹈症（3）神经棘红细胞增多症（4）老年性舞蹈病（5）非进行性家族性舞蹈手足徐动症（6）家族性发作性舞蹈手足徐动症2、症状性：（1）小舞蹈病（2）甲状腺功能亢进（3）系统性红斑狼疮（4）妊娠舞蹈病（5）高尿酸血症（6）真性红细胞增多症（7）昏睡型脑炎（8）高血钠、高血糖症（9）甲状旁腺功能减退（10）Farh病（11）GM1神经节苷脂累积症（12）大脑视网膜变性（Kufs型）（13）异染性脑白质营养不良（14）弓形虫病。3、药物性：（1）抗精神病药（2）左旋多巴类复合剂（3）苯妥英钠（4）抗组胺药（5）雌激素。4、偏身舞蹈症和偏身投掷症：（1）中风（2）肿瘤（3）外伤（4）多发性硬化（5）丘脑手术后