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2022年06月18日 318 0 1
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张志华副主任医师 上海市第一人民医院(北部) 眼科 啊,先天性的白内障的话呢,嗯,跟我们的那个先天性的大散光,其实诊疗的这个常规是一样的,你首先要看这个范围大不大,如果他的范围很大,而且影响了小朋友的发育,就是我们每个年龄阶段,比如说你,呃,三三岁三到五岁的小朋友,至少最佳的矫正视力要在0.5,如果你达不到标准,那么这个白内障要治疗了,说明他干预了小朋友的这个发育,就像散光一样,如果散光影响了他这个视力发育的话,我们肯定就要干预要殆尽,要做这个穿阻止的训练,那先天性白内障一样就要考虑手术了,如果说范围很小,比如说有些先天性白内障呢,它在周边,它不在正当中的轴性轴位上,所以的话呢,呃,是可以不需要治疗的,然后你查视力的话呢,比如说你,呃,到小朋友三四岁的时候,0.5的视力,呃,四到五岁的时候,0.50.6的视力,那么是可以观察巴,随访就可以了。 三周岁散光,300度家弱势,已带进三个。2022年06月06日 223 0 0
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李文生主任医师 医生集团-上海 眼科 2018年夏的一天上午,一对年轻夫妇抱着一个小婴儿来到了我的诊室。他们告诉我抱着的是他们两个月大的女婴,感觉孩子不会追光而且黑眼球发白。由于孩子的妈妈是先天性白内障,所以他们也怀疑孩子有先天性白内障。后来看了几个地方的医生,医生明确告诉他们就是先天性白内障,但是这些医生对怎么样手术存在意见不一致。他们通过网络查到我曾经做过两例105岁白内障,认为我水平高、权威,所以特地从新疆来到上海找我看看。我用手电筒一照孩子的眼睛确实是先天性白内障,而且根据他们在其他地方做的检查也排除了其他疾病。那么,今天我们就和大家聊一聊先天性白内障这个话题。先天性白内障指出生前后即存在的白内障,或在儿童期内患病,在我国先天性白内障发生率为0.05%,能导致婴幼儿失明或弱视,越是早期的白内障对视力的影响就越大,其造成的视力损害是终生的。首先我们来看看为什么会得先天性白内障呢?目前看来有以下三个方面的原因。遗传因素:约一半先天性白内障的发生与遗传相关。遗传性先天性白内障主要有三种不同遗传方式:常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X连锁隐性遗传。其中以常染色体显性遗传型最多见,这是由于遗传性先天性白内障疾病相关基因不会致命,不影响生育,因此外显率很高,并可连续传代。我们今天看到的这个孩子就应该是遗传性的,因为她妈妈就有明确的先天性白内障。环境因素:环境因素影响是引起先天性白内障的另一重要原因,临床上也比较常见。母亲妊娠前3个月,由于胎儿晶状体囊膜尚未发育完全,不能抵御病毒的侵犯,而此时晶状体蛋白合成活跃。此时期的病毒感染可严重影响胎儿晶状体上皮细胞的生长发育,同时又使晶状体代谢受到干扰和破坏,蛋白合成异常导致晶状体混浊。众多致病病毒中,风疹病毒感染致胎儿先天性白内障最常见,若妊娠两个月时感染风疹,婴儿先天性白内障的发病率甚至接近100%。水痘、单纯疱疹、麻疹、带状疱疹和流感等病毒感染也可导致先天性白内障。还有妊娠期营养不良、盆腔受放射线照射、妊娠期营养不良、盆腔受放射线照射、服用某些药物(大剂量四环素、激素、水杨酸制剂、抗凝剂等)、患系统性疾病(心脏病、肾炎、糖尿病贫血、甲亢、手足抽搦症等)、缺乏维生素D等,都可导致胎儿晶状体发育不良。此外,早产儿、胎儿宫内缺氧等也可引起先天性白内障。原因不明:多为散发病例,难以确定是遗传因素还是环境因素的影响。在这些病例中可能有一部分是遗传的,也有一些隐形遗传的单发病例临床上难以确定是否传性。其次,我们应该如何治疗先天性白内障呢?先天性白内障的治疗方法主要是手术治疗,而且在眼科的先天性疾病之中治疗效果是最好的,虽然对于先天性白内障的手术时机问题尚存在一定争论。总的来说,要根据患儿年龄、晶状体混浊位置、混浊程度等综合判断,发生于婴幼儿期视轴区大于3mm范围的致密白内障如果不治疗,将导致剥夺性弱视,应在出生后全身麻醉许可的前提下尽早手术。这个孩子的白内障就属于整个晶状体混浊的致密白内障,应该尽快手术。所以,我在第2天就给她做了双眼全身麻醉下的先天性白内障摘除手术,因为年龄太小,没有植入1期人工晶状体。手术过程包括晶状体前囊环形撕囊、白内障超声乳化吸出、后囊切开和前部玻璃体切割术。手术摘除晶状体后的无晶状体眼,重点进行屈光矫正和视力训练,防治弱视,促进融合功能的发育。通过弱视训练不断的强化视网膜的刺激,提高视力。有的患儿的视力甚至可提高至0.4、0.5,从而改善患儿的生存质量。对于人工晶状体植入年龄目前尚存在争议,1岁以内的患儿植入人工晶状体争论较多,尤其是单眼患儿究竟是人工晶状体植入好还是戴接触镜的效果更好目前尚未达成共识。考虑到婴幼儿眼球发育情况,一般认为在2岁左右施行人工晶状体植入手术是相对安全的,要考虑个体差异以及眼轴发育等综合考虑。第三,做先天性白内障手术可能有哪些并发症或者说风险呢?后囊膜混浊:先天性白内障摘除的后囊膜混浊发生比成人更为常见,又称后发性白内障,其发生率40%~100%。主要与婴幼儿患者晶状体上皮细胞增生活跃、增殖能力较强有关。术后大量的纤维炎性渗出物也加速了晶状体上皮细胞增殖,促进后囊混浊。虽然这个孩子我做了1期后囊膜切开,但三个月以后还是发生了再混浊,后来又在全身麻醉做了双眼增生膜切除手术。年长患儿如果能配合激光治疗,可以行YAG激光后囊切开。继发性青光眼:继发性青光眼或高眼压是先天性白内障手术后常见的并发症之一,是最麻烦的情况,还好这个孩子没有发生。小眼球、手术过早、明显的家族史以及与之相关的眼畸形(如永存胚胎血管)等都是危险因素,可发生于初次手术后数月至数年,据不同文献报道发生率约为3%~40%。角膜损伤和感染:长期使用角膜接触镜的儿童,容易发生角膜上皮损伤和感染。虹膜睫状体炎:因风疹病毒引起的先天性白内障不宜过早手术,这是因为在感染后早期,风疹病毒在晶状体内还存在,手术时可使这些潜伏在晶状体内的病毒释放而引起虹膜睫状体炎,有可能因炎症而引起眼球萎缩。总的来说,如果家长发现自己的孩子不会追光和黑眼球发白,一定要尽快到眼科医院就诊,看看是不是有先天性白内障和其他问题,包括视网膜母细胞瘤等情况,都需要尽快治疗,否则一旦错过手术机会,轻者引起视力严重损害,重者生命不保。就先天性白内障来说,虽然它是眼睛先天性疾病中手术效果最好的疾病,但也不是做一次手术就万事大吉,还要注意手术以后的康复训练和并发症的处理。当年两个月大的小婴儿目前已经三岁多了,她也成为我做过的最小年龄白内障患者,创造我做眼科手术最小年龄的纪录。因此,她让我的手术纪录从两个月大小做到最大的105岁,感谢最小和最大年龄的这些患者,是他们让我创造了纪录!祝她健康快乐成长和一辈子光明!2022年05月17日 406 0 0
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叶鸿飞主治医师 上海新华医院 眼科 当我们看到一个可爱的宝宝,一定会被TA明亮、清澈的眼神吸引。汉语中也有很多形容眼眸美好的词汇,比如水灵灵,亮晶晶,明眸善睐。然而,宝宝出生后发现眼睛发白发亮,真的都是好事吗? 在正常情况下,光线依次通过角膜、晶状体、玻璃体这些屈光介质到达视网膜,形成图像。这个过程中,一部分光线被视网膜和脉络膜吸收,此时瞳孔无反光,呈现黑色;在较强光线的例如闪光灯照射下,光线吸收程度有限,瞳孔则呈现橙红色反光。 那么什么是白瞳症呢?顾名思义,当光线照射瞳孔,瞳孔区呈现黄色、黄白色或粉白色的反光即称为白瞳症。白瞳症的原理主要为两点:其一为眼部缺乏吸收光线的色素,例如脉络膜缺失、白化病等;其二则是更为广泛、多发的因素,即瞳孔至视网膜之间有白色物阻隔而形成白色反光,在发生晶状体浑浊、前房或玻璃体炎症渗出、视网膜脱离、眼内肿瘤等情况下都可能存在白瞳症表现。小儿眼病中引起白瞳症的病种非常多,以下将对几种较为常见的病变进行简要的介绍。 先天性白内障 先天性白内障是出生时即出现的晶状体混浊,由胚胎期晶状体的发育异常导致。每年全球新生儿中约有30万先白患儿,我国的发病率约为万分之五,是目前发生率最高的、可治疗的儿童致盲性眼病。先白的病因非常复杂,与遗传和环境因素均有关系。可为家族性,也可散发。其中约30%的先天性白内障为遗传因素所致,多为常染色体显性遗传。散发病例则与患儿母亲孕期服用药物,代谢异常,接受大剂量放射线照射或胎儿在宫内风疹病毒感染有关。 先白患儿晶状体混浊形态多样,可表现为核型白内障(上排左)、点状白内障(上排中)、板层型白内障(上排右、下排左)、缝性白内障(下排中、右)或全白型白内障等。白瞳症的程度与晶状体形态有关,晶体混浊越致密,白瞳症越严重,患儿可能还会出现不追光、斜视、畏光或眼球震颤等症状。 手术是治疗先白的主要途径,手术时机的选择与晶状体混浊的形态和致密程度有关。对于未累及视轴区或病变较轻、视功能影响较小的患者,建议定期随访,必要时使用药物扩瞳治疗,减少晶状体混浊部位对视网膜的遮挡。对于病变程度较重、遮挡视轴区的患儿则建议尽早手术,摘除混浊的晶状体。并根据患儿病情选择同期或二期植入人工晶状体。需要强调的是,手术成功只能说治疗成功了一半。对早期摘除白内障的患儿,需及时验配角膜接触镜或框架眼镜;在孩子成长过程中也需要进行长期的随访,定期屈光矫正,及时行斜弱视治疗。 视网膜母细胞瘤 (retinoblastoma, RB) 视网膜母细胞瘤简称RB,是儿童最常见的眼内恶性肿瘤,占小儿肿瘤的3%。其实际发病率约占活产儿的两万分之一。RB可单眼(2/3)或双眼(1/3)发病,常发生于1-2岁的婴儿。约10%的患儿有家族史,目前研究认为与Rb1基因突变有关。 RB的病程分为四个阶段。第一阶段为眼内生长期,由于患儿小无法表述视力障碍,家长早期不宜发现,常至瘤体隆起突破玻璃体腔,形成瞳孔区反光的白瞳症时才发现,同时可伴有斜视、视力下降的表现。第二阶段是青光眼期,随着瘤体生长患儿眼压升高,会出现“牛眼”,并伴有眼痛、头痛、恶心、呕吐等症状。第三阶段和第四阶段为眼外期和全身转移期,此时肿瘤已出现体内转移,近处转移至眼眶和颅内,远处随着血液和淋巴转移至全身。到达4期一般少见,但患儿多在1.5年内死亡。B超和磁共振检查有助于明确诊断。 RB的治疗经过多年发展,目前已较为成熟,在发达国家患儿的五年生存率已超过90%。国内由于普遍就诊较晚,既往主要治疗方案为眼球摘除。随着静脉化疗、玻璃体腔化疗和眼动脉介入化疗和外照射放疗等多种保眼方法的逐步开展和完善,以及眼底筛查和基层医生宣教工作的不断推广,我国患儿的生存率和保眼率有了极大的提高。 视网膜毛细血管扩张症(Coats病) Coats病的主要病理改变为视网膜血管的异常扩张,血管内皮屏障功能丧失,致使血浆中的物质尤其是脂质、胆固醇等大量渗出并聚集于视网膜神经上皮层下,最终形成广泛的视网膜脱离,也是导致患儿呈现白瞳甚至黄瞳的原因。Coats病多为单眼发生,好发于10岁以下男孩,多无明确家族史。其发生也较为隐匿,呈进行性发展,患儿就诊时常已出现显著的视力减退、白瞳症或废用性外斜等。荧光血管造影检查(FFA)有助于Coats病的确诊。早期病变表现为眼底赤道部与锯齿缘间有扩张的毛细血管,血管呈节段性增粗或粗细不匀,并以灯泡样血管最为典型,即局部血管瘤样扩张。异常血管可分散分布,但常聚集成簇状,以颞侧与上方最多,后极部极少;严重时4个象限均可发生。 Coats病是一种相对难治的疾病,总的治疗原则是以最小的创伤,保留视力,保住眼球。早期Coats病主要以激光治疗为主,旨在使病变区异常血管闭塞、渗出减少;而晚期发生渗出性视网膜脱离者则需行玻璃体切除手术,但风险较大。所幸的是,我院赵培泉主任在多年的临床探索中创新和改良了多种手术方式,如两切口眼内激光、24G留置针巩膜外放液等,这些方法极大的提高激光治疗的成功率,减少治疗次数,也为严重的晚期病例提供了相对安全有效的治疗方案。 早产儿视网膜病变 (Retinopathy of prematurity, ROP) ROP最早描述于20世纪40年代,高浓度氧气的支持提高了早产儿的存活率,却导致一些孩子失明。ROP特定发生于低胎龄、低出生体重儿,有明确的吸氧史,主要病理过程为视网膜缺血至发育迟缓,代偿性导致血管发育异常、血管增生,继续进展则会导致牵引性视网膜脱离。随着危重早产儿成活率的不断提高,目前ROP是婴幼儿致盲的首要原因:早产儿中的发生率高达为13.7%;在我国,每年出生的130万早产儿中约有18万发生ROP。ROP早期隐蔽,发展快,至白瞳症的发生已是晚期的视网膜增殖甚至脱离。 对已确诊ROP的患儿,早期使用激光治疗、眼内抗新生血管药物注射和晚期的手术治疗——不同时期的ROP患者均有比较明确的治疗方案。但治疗越晚,视功能恢复情况越差。因此,防患于未然则尤为重要。 2014年更新的《中国早产儿视网膜病变筛查指南(2014)》建议: 出生体重<2000g,或出生孕周<32周的早产儿和低体重儿需行眼底病变筛查,随诊直至周边视网膜血管化; 对患有严重疾病或有明确较长时间吸氧史、儿科医师认为比较高危的患者,可适当扩大筛查范围。首次检查应在产后4~6周或矫正胎龄31-32周进行。规范氧疗、规范筛查、早期治疗,可以有效的预防ROP进展,预防致盲。 家族性渗出性玻璃体视网膜病变 (Familial exudative vitreoretinopathy, FEVR) FEVR是一类视网膜血管发育异常性疾病,主要病变为视网膜发育不全导致周边部视网膜无血管灌注,血管走行异常和渗出。FEVR在儿童致盲性眼病中约占13-16%,具有典型的家族遗传性。目前已发现KIF11等多个突变基因,涉及常染色体显性、常染色体隐性、X连锁遗传等多种遗传方式。FEVR多为双眼发病,临床表型差异很大。轻者可无明显症状而漏诊,中重者则多有视网膜新生血管生成,出现视网膜皱襞、黄斑异位、视网膜脱离甚至瞳孔膜闭眼前节消失,此时多已出现白瞳症,丧失视功能。在同一突变家系中,子代与亲代临床表型可能相差甚远;对于同一个体而言, 双眼病变程度也多不相同,可能一只眼表现为完全性视网膜脱离, 而另一只眼无明显临床症状。 FFA在早期FEVR患者的临床应用中有确诊价值,有阳性FEVR家族史、同时基因检测阳性者则可明确诊断。与ROP的治疗原则相似,FEVR早期出现渗出、新生血管时采用激光光凝治疗能有效控制病情的进展;对已发生视网膜脱离、瞳孔膜闭、继发性青光眼等晚期病变的患儿则需行玻璃体手术治疗。 “FEVR就在身边,FEVR伴随一生”。由于其显著的家族遗传性,对无症状家庭成员的筛查是早期发现FEVR的重要途径;同时FEVR是一种终身性疾病,治疗后亦可趋于活动,因此强调长期、终身复查,预防FEVR的发生发展,仍然任重而道远。 白瞳症的鉴别对于一名眼科医生而言,无论是学生阶段的考试,还是在临床工作中的诊断都是非常重要的内容。除上述疾病外,犬弓蛔虫病、永存胚胎血管(PFV或PHPV)、色素失禁症、葡萄膜炎等也均可能出现白瞳症表现。 留给宝爸宝妈的,首先是对小儿眼病的高发性和复杂多样性有一个大致概念,同时对以上多种相关因素,例如早产低体重、家族史、对侧眼情况等等引起充分的警惕,从而重视新生儿眼病筛查,做到“防患于未然”;而当发现白瞳症时,则能有意识的及时就医,尽快明确诊断并予以有效治疗做到“及时止损”,控制病情的继续发展。 新华医院成立于1958年,在国内眼科界和儿科界享有较高的学术地位。眼科学科带头人赵培泉教授是目前国内小儿及成人视网膜疾病的资深专家,为国际早产儿视网膜病变分类委员会(ICROP)委员,海峡两岸医药卫生交流协会眼科学专委会小儿视网膜学组组长,是国内极少数开展小儿玻璃体视网膜手术的专家之一。在国内率先开展早产儿视网膜病变筛查和诊治工作,创建了中国第一个早产儿视网膜病变筛查培训中心。新华医院眼科近年来初步建成了小儿视网膜疾病的基因诊断平台,目前是国内小儿视网膜疾病诊治的集散中心。赵培泉教授带领的团队进行的中国小儿视网膜疾病诊疗规范的兴起与推广的项目获得了近五年(2009-2013)中国眼科十大研究进展之一的荣誉。2021年10月16日 1257 0 2
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齐颖主任医师 北京同仁医院 屈光科 “先天性的白内障”是指刚出生的小婴儿,就已经发现了晶体的混浊,它的形成原因是在发育的过程中,由于遗传的因素,或者是由于母体在怀孕的时候,有些宫内感染,导致了这个晶体发育的过程,出现了异常,就导致了先天性的白内障的形成。 如果先天性的白内障很轻微,并不影响视力,我们也可以不用管它,对于一些先天性的白内障,通过扩瞳治疗,就能够使患者的视力,有一定的提高。 对于刚出生,晶体混浊就非常明显,以及影响视力的患儿,要尽快地进行白内障的手术治疗。一般来说是在患儿出生,两周到三个月内进行,其实小孩的白内障手术,相对大人的来说是比较复杂的,因为他要在全麻下进行,基本上是双眼同时进行白内障手术的。 前后囊的环形撕开,进行水分离,超声乳化,然后再进行前部的玻璃体的切除,然后再进行人工晶体的植入,或者是暂时不考虑装人工晶体,术后还要进行视觉训练。 因为眼睛里,如果要没有装人工晶体的话,会影响视功能的发育,为了让患儿得到一个良好的视力发育,我们就要进行视觉训练,或者是给孩子戴上框架眼镜。2020年09月07日 1378 0 1
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熊瑛主任医师 北京同仁医院 屈光科 成人白内障患者常常因为视力衰退而去医院就诊,但婴幼儿不善表达,特别是单眼白内障患儿,症状更加隐匿,难以被发现。家长平时应注意观察,及早发现孩子的异常表现。 先天性白内障的儿童会比较怕光,尤其在灯光下,经常眯眼、哭闹。这主要是由于晶状体混浊引起光散射所造成的。首都医科大学附属北京同仁医院眼科熊瑛 如果孩子年幼,查视力时不配合,家长可以引导孩子分别看一些较远和较近的目标,若孩子不能注视物体或不能追随灯光转动眼球,说明其视力很差。 另外,如果孩子经常喜欢眯眼看东西,歪头看电视,看东西的距离很近,也说明其视力有问题,应尽早去正规医院做检查。 小儿白内障若病情轻微,可以先进行观察,一般不需要动手术。但如果病情较严重,遮挡视轴,会令孩子大脑无法获得清晰影像刺激而 阻碍视觉正常发育,这时就应该进行手术治疗。 小儿白内障施行手术的黄金时期很短,对于程度较严重的单纯白内障患者来说,如果在6个月大前及时接受手术,治疗效果会好很多。 因为儿童眼球尚处在发育阶段,眼球较小,另外眼球的角膜及巩膜组织未发育完全,眼球比较软,伤口容易漏水。 目前,小儿白内障手术的操作难度较高,手术成功的关键,在于适时摘除白内障及实时植入人工晶体。2020年08月04日 1630 0 0
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熊瑛主任医师 北京同仁医院 屈光科 根据临床经验证实,先天性白内障目前有效的治疗方法只有手术,但手术时机不尽相同,要根据患者年龄、视功能和晶状体混浊部位、形态和范围等综合因素进行评估,以便为患者取得更好的疗效。 儿童白内障若病情轻微,可以观察而无须手术,但若白内障较严重,遮挡视轴,会令儿童大脑无法获得清晰影像刺激而阻碍视觉正常发育,可以施行手术将混浊的晶体摘除和实时植入人工晶体,并辅以眼镜矫正及视功能锻炼,通过及时治疗,患儿的视力可达致正常或接近正常视力。 然而施行手术的黄金时期很短,对于程度较严重的单纯白内障病人来说,若在6个月前及时接受手术,则术后获得良好视力的机会较大,有临床报告显示,如果没有在这个关键时间之前手术,那么患儿日后的视力很可能低于0.1(20/200)。2019年11月19日 1186 0 0
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2019年08月06日 1237 0 0
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毛欣杰主任医师 温州医科大学附属眼视光医院 眼科 年3月被医院外派到上海市东方医院,联合建设上海市东方医院眼科中心/温医大眼视光医院集团上海东方院区,推出了视觉康复门诊和近视防控门诊,其中视觉康复门诊绝大多数是先天性白内障术后或PHPV术后的小患者。有来自上海的,更多来自于全国各地,小患者父母们的焦虑、担心、无助、伤心、期盼和努力常常能感受到。 这些家长在求医的过程中,从医生处,从病友处,从网络上,也不断获得医学知识,加上口口相传的经验分享,常对病情的评估和诊治有自己的看法和想法。交流多了,我从眼视光医生的角度发现常见的几个误区。 误区一:纠结于验光的准确,拖延戴眼镜 发现不少手术后还几个月了还不配镜,要知道先白术后很多是无晶眼,屈光状态是高度远视,常常度数在 20.00D以上。家长深怕眼镜度数验不准、配不准,找多家医院验光,发现各个医院验光度数有差异就四处比较,拖延了戴镜的时间。2019年07月12日 2975 5 17
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2019年07月08日 1755 0 0
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