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李飞副主任医师 贵州省人民医院 小儿外科 孕期中，准妈妈们会经常做B超，其中孕中期的B超检查可以筛查出孩子是否健康，是否存在畸形。大家都希望自己的宝宝很健康，但是一部分宝宝偏偏就有可能在这次B超检查中观察到肺部异常回声，然后医生会告诉准妈妈，宝宝很可能患有肺囊腺瘤。 这种听起来像肿瘤的疾病，就是我们今天要说到的重点。 肺囊腺瘤又叫先天性肺囊性腺瘤样畸形（CPAM），是一种罕见的胚胎时期肺黏液腺过度增殖引起的肺发育畸形。 这是一种良性，非肿瘤性的异常肺组织，常局腺于一个肺叶内，是终末支气管异常增生形成的若干囊性组织，缺少正常肺功能。 临床表现 ? 有症状：分为产前、产后 ? 产前：胎儿胸腔积液 、肺发育不良、胎儿水肿、早产和母亲先兆子痫，甚至胎儿死亡。 ? 产后： （1）主要表现为咳嗽、气促、发热和反复肺部感染 （2）压迫症状，纵隔偏移 （3）自发性气胸 ? 无症状：仅影像学水平发现病灶，在产前及产后均无相关症状表现。 产前诊断 1.超声： ? 由于检查方便、可重复，没有射线的危害，超声成为产前诊断CPAM 的首选方法。 ? 18-20孕周时就能发现，22-24 周时敏感度达 93%。强调动态监测。 ? 具体表现为无体循环供血的肺部实或囊性肿块，其中Ⅰ型或Ⅱ 型CPAM 多为囊性或无回声的肺部包块,Ⅲ 型则表现为巨大的高回声团块。 ? 高质量的产前超声检查能够满足大部分先天性肺畸形需要 2.磁共振成像： ? 软组织分辨率高，能更好地观察胸部结构及病变形态，评估胎儿肺容量，明确病灶的边界及毗邻关系。 ? 对于较大病变，MRI 在显示肺分叶时较超声更为清晰。 ? 目前用于有胎儿水肿，或病灶体积大，CVR值较大，有较高胎儿水肿风险病例。 产后诊断 1.胸X 线片：部分文献认为，胸X 线片是生后首选的诊断手段，表现为胸内局灶性的肺充气过度或白浊化的肿块影，病变巨大可有过度通气、纵隔移位、气胸等表现，敏感性约为60%。 2.CT扫描及三维重建技术对诊断CPAM有很大的临床价值，但考虑到射线对儿童的影响，需严格控制使用。只对有症状或须接受手术治疗的患儿才会采用。 治疗 ? 产前： 1.糖皮质激素治疗：产前糖皮质激素已成为高危先天性肺气道畸形和（或）胎儿水肿的一线用药治疗。 并发症症：胎膜早破、羊水过多、早产和绒毛膜羊膜炎。 2.胸腔—羊膜腔引流（TAS）：对于小囊泡，可以先考虑胸腔穿刺，如果穿刺后液体量又增多，必须做TAS，能有效的缓解症状。 3.开放式胎儿手术：胎龄30 周内表现为明显实性病灶和水肿者，对激素治疗没有反应者。 4.注射硬化剂：超声引导下，5%乙醇胺油酸酯(EO)。 ? 产后： 1.有症状处理：胸部CT确诊后限期或急诊行手术治疗。 2.无症状患儿：随访观察 或者 早期手术 观察的风险 ? 1.感染：12%~52%产后无症状者出现症状。 日本的研究：33.6%患者产后1年内出现症状 , 22.1%产后1年到2年间出现症,26.7%产后2~3年间出现症状。即82.4%在产后三年内出现症状。 无症状感染（隐匿性感染）：即未表现出明显的临床症状，而实际病变肺组织中已经存在感染 文献报道在无症状CPAM患者切除的病变肺组织中，有1/4的病例中有感染和炎症的证据 ? 2. 癌变 ：长期的炎症刺激，大量炎症因子的影响。在先天性肺损伤中出现过支气管肺泡癌、横纹肌肉瘤以及粘液腺癌的报道。 ? 3.一旦发现明显感染症状后，再行手术治疗时的并发症较无感染症状时增多，手术难度增加，甚至可能行开胸手术。 ? 4.失去代偿性肺生长的机会 手术风险 ? 近年来小儿胸腔镜肺叶切除发展得越来越成熟，从文献报道来看手术并发症的发生率已经可以控制到一个较低水平。 ? 主要并发症为感染、出血，大约为9~16%，并且有越来越低的趋势；手术时间，术后置管时间，住院时间方面有越来越短的趋势。 目前国内较推荐手术年龄：6月左右。 手术方式 保肺切除手术 ：肺段切除、楔形切除、不规则切除 存在问题——非解剖性切除 1. 术后并发症增多：气胸，支气管胸膜漏，出血，胸腔闭式引流管安放时间长，甚至需要再次手术。 2.病灶残留、复发 3.目前报道的肺段切除少，非解剖性，强调适应症为病灶较小的病例 目前胸腔镜解剖性肺段切除术逐渐得到应用，它的优点在于并发症较少，复发率较低，且手术切口美观等优点。 总结 ? 绝大部分在胎儿期与出生后是安全的； ? 因感染、癌变等原因，大部分病例产后需要产后手术治疗； ? 经规范的产前、产后管理与治疗，该病预后良好。 我科现已成熟开展腹腔镜下解剖性肺叶、肺段、病灶切除术，该术式日趋成熟，该疾病年手术量100余台，位于全省领先，是治疗先天性肺囊性腺瘤样畸形的首选术式。其优点在于1.能完全探查胸腔全貌，以便于判断切除范围。2.创伤更小，避免了传统开胸带来的胸壁畸形。3.缩短住院时间，且伤口小美容效果好。术后疗效良好。部分手术方式属贵州首例，贵州各大媒体均有报道，为老百姓解决了看病难、该疾病以往需出省治疗的困难。2021年11月22日
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张儒舫主任医师 上海市儿童医院 心胸外科 先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM）为儿科较少见的先天性肺囊性疾病之一，发病率在1:25000-1:35000，是一种肺组织错构瘤，是胎儿胚胎发育时末端支气管过度生长，在肺实质内有明显界限的病变，常累及单侧部分肺叶或整个肺叶，累及双侧罕见。CCAM的确切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的观点认为CCAM是一种错构瘤样病变，即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常。CCAM可能是由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响，局部肺发育受阻继而导致已发育的肺组织过度生长所致。病理组织学按Stocker标准分型，将CCAM分为0、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ五型。0型：病变邻近中心气管支气管树，囊径直径约0.5cm，内衬假复层纤毛柱状上皮，囊壁内含平滑肌、腺体和软骨成分；Ⅰ型：由单个或多个直径>2cm的厚壁囊腔组成，囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮，囊壁周围有平滑肌及弹力组织；Ⅱ型：由多个直径<2cm的小囊组成，内覆纤毛柱状上皮或立方上皮，囊壁含薄层平滑肌和少量弹性纤维；Ⅲ型：由大块实性成分组成，其内为囊径<0.5cm的毛细支气管样小囊和不规则的细支气管样结构，由衬覆立方上皮的肺泡样结构形成的团块分隔；Ⅳ型：为外围性囊肿，囊径约7cm，内衬扁平肺泡上皮。CCAM主要的临床表现为呼吸急促、反复或间断发作的咳嗽、咳痰、发热和胸痛。症状的轻重取决于病变的位置、大小以及有无合并感染。出现气促表现应行胸部CT检查。胸部CT可清楚显示病变的大小、数目、囊壁厚度与周边组织的关系。胸部CT是CCAM主要诊断手段，可为手术方案提供依据。胎儿期的诊断主要依靠产前超声检查，近几年胎儿超声的诊断率明显上升。CCAM最常发现在18-26周，肿块的体积、肿块大小变化的速度以及是否引致胎儿水肿是胎儿预后评价的重要指标。文献报道16周至36周胎儿三维超声测量肺体积的正常值范围，了解各孕周胎儿肺的发育情况，为评估胎儿肺部肿块体积及肺发育不良提供了有价值的参考标准。最常用的一种方法是超声测量算出头肺比值(CVR)，CVR指的是肺部肿块的体积(体积为宽*高*长*0.523)/胎儿头围，当CVR大于或小于1.6，其临床意义截然不同。CVR小于或等于1.6者，如没有出现水肿;预后均良好。大于1.6者，大多出现水肿。而没有出现水肿的病例中，大概在25-28周之后，其肿块呈现逐渐缩小的趋势。而出现水肿者，死亡率高。近年国内胎儿超声技术进步很快，检出率高，但报告的CCAM会包括肺囊腺瘤、隔离肺及大叶性肺气肿等。叶内型的隔离肺也较多合并囊腺瘤样改变；叶外型的隔离肺大多独立出现。CCAM合并的其他先天性畸形较少，CCAM和肺隔离征病例一般可得以顺产出生而在出生后手术治疗。临床上，特别是对婴儿期以后的小儿患者，CCAM应与支气管源性囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症、肺脓肿、肺结核、支气管扩张和肺部肿瘤进行鉴别诊断。在产前胎儿诊断出CCAM者，出生后均需要再次CT检查以明确诊断并确定病变范围。出生后有明确症状者,例如气急、囊肿压迫影响心肺功能，则需要急诊手术治疗；无症状者何时手术尚无明确标准，早期外科切除已经成为一个普遍接受的观点。美国小儿外科杂志发表的一篇来自英国牛津大学医学院的研究报告，总结了产前诊断出的先天性肺囊腺瘤而出生后无症状的病例，予一个月龄时行CT检查，门诊随诊至3个月到6个月进行手术。统计十年间（2005–2014）共99例肺囊腺瘤病例，其中有69例是无临床症状。69例临床无症状病例中，18例(26%)存在微观疾病状态改变，其中包括16例感染（7例存在微脓肿形成；9例存在中性粒细胞/巨噬细胞浸润）和2例（2.9%）肿瘤（胸膜肺母细胞瘤）。我们也有肺囊腺瘤手术后的病理检查为肺母细胞瘤的病例。肺的功能单位是肺泡，肺泡的数量决定着呼吸功能。有研究表明人出生时肺泡只有约2万个，到成年期是数亿个，其发育增长在8岁以前，年龄越小，增长越快。所以，对无症状的先天性肺囊腺瘤，还是建议需要积极处理。从我们临床实践来看，肺囊腺瘤最好是不要等到有症状再手术。现在通过小儿胸腔镜技术，可以微创处理该类疾病，大大减少患儿的痛苦，提高治疗的效果。考虑麻醉和腔镜技术及肺的发育等因素，我们认为在患儿六个月左右或一岁以内手术为宜。本文系张儒舫医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年08月29日7818
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