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漆洪波主任医师 重庆市妇幼保健院 产科 作者：贾爽爽、陈功立、漆洪波单位：重庆市妇幼保健院（重庆医科大学附属妇女儿童医院）、重庆市围产医学中心先天性肺气道畸形(congenitalpulmonaryairwaymalformation，CPAM)是先天性肺发育畸形(congenitallungmalformation，CLM)中最常见的一种，是以终末细支气管过度增生与扩张为特征的先天性肺部错构瘤样病变。常表现为肺实质内单房或多房囊肿或蜂窝状结构。其发病机制可能是肺胚胎发育过程中上皮细胞与下层间充质细胞之间的信号传导障碍，导致肺部缺乏正常肺泡和形成多囊性肺肿块。CPAM患病率约占出生活胎的1/35000～1/7200，且呈逐渐上升趋势。1949年Ch‘in和Tang首次将CPAM作为一种罕见的、发生在未成熟胎儿或死产婴儿、且伴有全身水肿的病变提出，命名为先天性囊性腺瘤样畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM)。1977年病理科医生Stocker等根据囊肿大小、病理特征将CCAM分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。其中Ⅰ型占65%，为单个或数个厚壁的较大囊肿(囊径为3～10cm)；Ⅱ型占20%～25%，表现为众多均匀分布的小囊(囊径为0.5～3.0cm)；Ⅲ型占8%，由大面积实性成分组成。但在临床应用过程中，人们逐渐发现有些类型的CCAM无法被准确归为任何一种类型。2002年Stocker根据病变起源部位、病理特征并结合其临床特点将其重新命名为CPAM，根据大体及组织学表现将其分为5型：0、1、2、3、4型(表1)。同时基于CPAM产前超声检查中囊腔的形态学表现，可分为大囊型(囊腔直径＞5mm，病灶内存在一个或多个囊肿)与微囊型(病灶呈实性固体回声团块)。先天性肺气道畸形诊疗中国专家共识(2021版)基于推荐分级的评估、制定与评价(GradeofRecommendationsAssessment,DevelopmentandEvaluation,GRADE)系统(表2)对支持各诊疗方法的循证医学证据进行分级，包括证据推荐程度及质量分级。提供CPAM患儿的产前、产后干预及处理策略指导临床诊疗过程。一、先天性肺气道畸形的产前诊断超声为CPAM产前诊断的首选方法，且为产前患儿定期随访的主要方式(1A)；CPAM的产前fMRI检查一般用于超声诊断不明确、需进一步明确分型或分叶、需产前治疗干预或不确定是否伴发其他系统畸形的高风险患儿，不推荐作为常规检查(1B)。二、先天性肺气道畸形的孕期处理策略绝大部分在孕中期发现的CPAM胎儿，预后良好(1B)；CPAM胎儿水肿发生率极低，但一旦产前检查发现胎儿水肿，往往预后较差(1B)。CVR＞1.6时有出现胎儿水肿风险；CVR＜0.91时出现胎儿水肿风险概率低；CVR＜0.56时不易出现胎儿水肿，预后良好(1C)。三、先天性肺气道畸形的治疗策略3.1有症状患儿CPAM患儿出生后因病灶压迫而发生呼吸、循环系统症状时，可根据病情行急诊手术处理(1A)；可先行胸腔病灶引流缓解压迫症状，再根据病情，选择手术治疗时机(1C)。3.2无症状患儿3.2.1大部分CPAM患儿在出生前或出生时无症状(1A)。产前发现的无症状CPAM患儿，在出生后3～6个月内需至少行1次胸部影像学检查(1B)。3.2.2病灶最大直径＜2cm且无明显感染迹象的CPAM患儿，可行保守观察(2B)。观察过程中行影像学检查时，需综合考虑儿童辐射剂量、家庭对风险的衡量等问题，并根据病情变化情况选择是否终止保守观察(2D)。3.2.3保守观察终止指征：①病灶出现感染迹象；②病灶与PPB无法鉴别或基因检测提示恶性肿瘤高风险或家族史；③患儿出现明显压迫肺组织或心脏及大血管或气胸症状(1B)。3.2.4病灶最大直径＞2cm的无症状CPAM患儿，由于存在较高的感染及恶性肿瘤相关风险，建议择期手术治疗(1B)。3.3手术时机CPAM无症状患儿无须产后立即手术，在随访过程中行影像学检查时，需综合考虑儿童辐射剂量、家庭对风险的衡量等问题，根据病情变化情况，选择在3月龄至1岁期间进行手术(1C)。当CPAM患儿出现下列情况时，建议尽早行手术治疗，包括：①与PPB无法鉴别者；②有病灶感染病史者，感染控制后；③病灶体积较大，有较高并发症风险者(1C)。3.4手术技术3.4.1手术入路推荐意见6：手术入路选择开放与腔镜/机器人手术均可，腔镜/机器人手术损伤较小、住院时间缩短等，符合现代快速康复的理念，临床医师可结合具体病例特点，并根据自身临床经验和医院条件选择合适的手术入路(1B)。3.4.2手术方式CPAM手术治疗常用的3种方式(肺叶切除、肺段切除、不规则切除)均可选用，只要做到指征选择合理，完全切除病灶，均可取得满意预后(1B)。肺叶切除术仍是手术治疗CPAM患儿的标准术式(1B)。经过严格选择，对于具备手术适应证的CPAM患儿，LSR是一种安全有效的治疗手段(1C)。3.4.2.1楔形/不规则肺切除手术指征：通过术前高分辨率薄层CT扫描及术中探查确认，病灶位于外周体积较小，且有较确切边界(1C)。3.4.2.2肺段切除手术指征：通过术前高分辨率薄层CT扫描及术中探查确认，病变局限在一个或数个肺段，肺叶内存在未累及病变的肺段(1C)。3.4.2.3对于多叶病变患儿，行LSR可以保留更多肺组织及避免全肺切除后并发症，具有较大优势，但需严格把握手术指征(1B)。双侧弥漫性病变者终末阶段，可考虑肺移植(2C)。3.4.3终止腔镜/机器人手术转为开放手术的指征术中意外损伤导致难以控制的出血，无法有效止血时，应紧急开胸止血以免延误抢救时机(1A)。术中发现合并叶间裂严重发育不良或支气管、血管有较大变异，腔镜/机器人手术下操作困难，难以完成手术时，应及时中转开胸手术处理(1B)。术中腔镜/机器人手术下操作空间不足，预计难以完成手术操作时，建议转为开放或直接采用开放手术(1B)。患儿无法耐受单肺通气或人工气胸时，建议直接采用开放手术(1B)。3.5手术并发症3.5.1术后应及时行影像学检查，并根据检查结果和引流情况，评估并发症发生情况及严重程度，决定治疗策略(1B)。3.5.2若术后胸腔闭式引流管持续有气体漏出，可暂时保留引流管予以观察，肺泡性漏气与小支气管漏气多可经保守观察自行愈合；若持续有大量气体漏出，考虑有支气管胸膜瘘发生，应及时手术处理(1B)。3.5.3若术后胸腔闭式引流管内有持续鲜红液体引出，应考虑术后出血可能，根据引流量大小和变化情况，患儿一般情况及生命体征变化情况，决定是否再次行手术处理(1B)。3.5.4严格把握手术适应证，对病灶累及情况进行明确判断，选择合适的手术方式，减少病灶残留的发生(1B)。若随访发现术后残留病灶存在变大趋势及明显感染可能，建议再次行手术切除(2C)。四、先天性肺气道畸形的自然病程及手术中远期预后4.1产前发现的CPAM胎儿大多能顺利分娩出生，极少部分会因病灶压迫导致胎儿水肿，发生宫内死亡(1B)。4.2CPAM为良性疾病，大多数患儿出生后按计划早期接受手术治疗，术后肺功能可恢复到正常儿童水平，总体预后良好(1B)。2022年07月05日
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朱天琦副主任医师 武汉同济医院 小儿外科 小妈妈的肺上面长一个小东西，我看了彩超，因为我现在还是26周，所以我就很纠结是如果他真的有问题的话，我要不要生啊，现在小家伙这个情况我们考虑可能是个隔离费或者肺囊腺瘤，这个问题现在来说不大呀，我们我们每年会碰到很多这样的小家伙，现在手术正在对这样病的话，我们手术治疗效果很好，没有必要害怕，而且我看你现在也没有通腔积液，也没有胎水肿，我们完全可以保持下来，还是可以保下来的，我之前听就朋友说他们他们之前都是那不要是这样，就是因为以前我们的麻醉技术也好，还是我们的手术技术也好，还没有发展到现在这个水平，以前我们谈到了肺的问题，谈到心脏问题，都是谈骨舌变的，但是现在我们医疗技术已经很发达了，我们现在，呃，小孩在三到六个出生后三到六个月，我们做一个胸腔镜手术，可以把这个有问题的肺完整切掉。 而且把剩下的正常的肺组织可以完整的保留下来，对于孩子以后的生长是完全没有影响的，你们可以放心。2022年03月14日562
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 先天性肺囊腺瘤样畸形是一种罕见病，发病率是1/25000-1/35000。大约25000例活婴中有一例先天性肺囊腺瘤样畸形。随着产前超声筛查的普及和超声仪器分辨率的提高，产前发现先天性肺囊腺瘤样畸形的频率有增加的趋势。 先天性肺囊腺瘤样畸形是胎儿肺部组织呈多囊样包块合并支气管异常增殖为特征的病变，与支气管肺隔离症的区别在于其血液应有肺动脉提供。根据囊肿的范围大小，Stocker将先天性肺囊肿腺瘤样畸形分为3型，即Ⅰ型大囊型，Ⅱ型小囊型，Ⅲ型微囊型。 ? ? ?超声影像的特点和评估要求：在孕24-28周发现胎儿肺部回声异常，表现为高回声、混合回声或低回声信号；多普勒超声可见其血流来自肺动脉；测算出肿块的体积，计算CVR；排除是否有胎儿水肿或纵隔心脏受压情况。 ? ?MR检查有助于鉴别诊断。需要与胎儿隔离肺、膈疝、大叶性肺气肿、支气管肺发育不良等鉴别。 ? ?5.2%-30%在孕28周超声检查会出现变小或者消失现象，但并不表明真正消失。 ? ?CVR≥1.6是一个危险的信号，容易出现胎儿水肿，而CVR＞2.0是一个高危的信号，属于重度肺囊腺瘤，需要积极宫内治疗。 ? ?约5%以上的胎儿会出现胎儿水肿需要产前干预治疗，产前干预措施包括激素治疗，宫内介入治疗和开发性胎儿手术。 ? ? CVR＜1.6则可100%出生存活。一般超声动态监测2-4周监测一次，直到32周未出现变化为止。 ? ?95%的无症状者出生后尽早做CT增强检查，一般建议在出生后的3-7天检查，包括所有产前检查消失者，因为消失多为假象。 ? 出生后手术最佳时间为2-6月。2021年11月27日798
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李飞副主任医师 贵州省人民医院 小儿外科 孕期中，准妈妈们会经常做B超，其中孕中期的B超检查可以筛查出孩子是否健康，是否存在畸形。大家都希望自己的宝宝很健康，但是一部分宝宝偏偏就有可能在这次B超检查中观察到肺部异常回声，然后医生会告诉准妈妈，宝宝很可能患有肺囊腺瘤。 这种听起来像肿瘤的疾病，就是我们今天要说到的重点。 肺囊腺瘤又叫先天性肺囊性腺瘤样畸形（CPAM），是一种罕见的胚胎时期肺黏液腺过度增殖引起的肺发育畸形。 这是一种良性，非肿瘤性的异常肺组织，常局腺于一个肺叶内，是终末支气管异常增生形成的若干囊性组织，缺少正常肺功能。 临床表现 ? 有症状：分为产前、产后 ? 产前：胎儿胸腔积液 、肺发育不良、胎儿水肿、早产和母亲先兆子痫，甚至胎儿死亡。 ? 产后： （1）主要表现为咳嗽、气促、发热和反复肺部感染 （2）压迫症状，纵隔偏移 （3）自发性气胸 ? 无症状：仅影像学水平发现病灶，在产前及产后均无相关症状表现。 产前诊断 1.超声： ? 由于检查方便、可重复，没有射线的危害，超声成为产前诊断CPAM 的首选方法。 ? 18-20孕周时就能发现，22-24 周时敏感度达 93%。强调动态监测。 ? 具体表现为无体循环供血的肺部实或囊性肿块，其中Ⅰ型或Ⅱ 型CPAM 多为囊性或无回声的肺部包块,Ⅲ 型则表现为巨大的高回声团块。 ? 高质量的产前超声检查能够满足大部分先天性肺畸形需要 2.磁共振成像： ? 软组织分辨率高，能更好地观察胸部结构及病变形态，评估胎儿肺容量，明确病灶的边界及毗邻关系。 ? 对于较大病变，MRI 在显示肺分叶时较超声更为清晰。 ? 目前用于有胎儿水肿，或病灶体积大，CVR值较大，有较高胎儿水肿风险病例。 产后诊断 1.胸X 线片：部分文献认为，胸X 线片是生后首选的诊断手段，表现为胸内局灶性的肺充气过度或白浊化的肿块影，病变巨大可有过度通气、纵隔移位、气胸等表现，敏感性约为60%。 2.CT扫描及三维重建技术对诊断CPAM有很大的临床价值，但考虑到射线对儿童的影响，需严格控制使用。只对有症状或须接受手术治疗的患儿才会采用。 治疗 ? 产前： 1.糖皮质激素治疗：产前糖皮质激素已成为高危先天性肺气道畸形和（或）胎儿水肿的一线用药治疗。 并发症症：胎膜早破、羊水过多、早产和绒毛膜羊膜炎。 2.胸腔—羊膜腔引流（TAS）：对于小囊泡，可以先考虑胸腔穿刺，如果穿刺后液体量又增多，必须做TAS，能有效的缓解症状。 3.开放式胎儿手术：胎龄30 周内表现为明显实性病灶和水肿者，对激素治疗没有反应者。 4.注射硬化剂：超声引导下，5%乙醇胺油酸酯(EO)。 ? 产后： 1.有症状处理：胸部CT确诊后限期或急诊行手术治疗。 2.无症状患儿：随访观察 或者 早期手术 观察的风险 ? 1.感染：12%~52%产后无症状者出现症状。 日本的研究：33.6%患者产后1年内出现症状 , 22.1%产后1年到2年间出现症,26.7%产后2~3年间出现症状。即82.4%在产后三年内出现症状。 无症状感染（隐匿性感染）：即未表现出明显的临床症状，而实际病变肺组织中已经存在感染 文献报道在无症状CPAM患者切除的病变肺组织中，有1/4的病例中有感染和炎症的证据 ? 2. 癌变 ：长期的炎症刺激，大量炎症因子的影响。在先天性肺损伤中出现过支气管肺泡癌、横纹肌肉瘤以及粘液腺癌的报道。 ? 3.一旦发现明显感染症状后，再行手术治疗时的并发症较无感染症状时增多，手术难度增加，甚至可能行开胸手术。 ? 4.失去代偿性肺生长的机会 手术风险 ? 近年来小儿胸腔镜肺叶切除发展得越来越成熟，从文献报道来看手术并发症的发生率已经可以控制到一个较低水平。 ? 主要并发症为感染、出血，大约为9~16%，并且有越来越低的趋势；手术时间，术后置管时间，住院时间方面有越来越短的趋势。 目前国内较推荐手术年龄：6月左右。 手术方式 保肺切除手术 ：肺段切除、楔形切除、不规则切除 存在问题——非解剖性切除 1. 术后并发症增多：气胸，支气管胸膜漏，出血，胸腔闭式引流管安放时间长，甚至需要再次手术。 2.病灶残留、复发 3.目前报道的肺段切除少，非解剖性，强调适应症为病灶较小的病例 目前胸腔镜解剖性肺段切除术逐渐得到应用，它的优点在于并发症较少，复发率较低，且手术切口美观等优点。 总结 ? 绝大部分在胎儿期与出生后是安全的； ? 因感染、癌变等原因，大部分病例产后需要产后手术治疗； ? 经规范的产前、产后管理与治疗，该病预后良好。 我科现已成熟开展腹腔镜下解剖性肺叶、肺段、病灶切除术，该术式日趋成熟，该疾病年手术量100余台，位于全省领先，是治疗先天性肺囊性腺瘤样畸形的首选术式。其优点在于1.能完全探查胸腔全貌，以便于判断切除范围。2.创伤更小，避免了传统开胸带来的胸壁畸形。3.缩短住院时间，且伤口小美容效果好。术后疗效良好。部分手术方式属贵州首例，贵州各大媒体均有报道，为老百姓解决了看病难、该疾病以往需出省治疗的困难。2021年11月22日1388
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武志祥副主任医师 上海新华医院 小儿外科 什么是先天性肺气道畸形？先天性肺气道畸形（CPAM） ，过去也被称为先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM），是妊娠期间胎儿肺粘液腺过度增殖导致的肺发育畸形，是最常见的先天性肺发育异常。病变的肺组织通常位于一侧，导致病侧肺部分或全部失去功能。部分患儿出生时便伴有严重的呼吸功能障碍，如呼吸困难、紫绀等；年龄较大的儿童和成人可能会出现支气管扩张、哮喘、肺部反复感染等。先天性肺气道畸形的病因目前尚不清楚，发病率约为1/25000，男性患儿较女性患儿中略为多见。遗传因素对先天性肺气道畸形的发生影响不大，因此它通常不会在患儿家族中复发。先天性肺气道畸形的分型目前先天性肺气道畸形按组织学特征分为5型：（Ⅰ）0型，为肺泡的发育不良，表现为肺无法通气；（Ⅱ）1型，为多发的大囊肿或单发的巨大囊肿，表现为新生儿呼吸窘迫、纵膈移位以及随后的咳嗽、发烧、感染；（Ⅲ）2型，多发性海绵状小囊肿，可无呼吸系统异常表现；（Ⅳ）3型，为肺部出现大而硬肿块（腺瘤样外观），可导致死胎或严重的新生儿呼吸窘迫；（Ⅴ）4型，肺外围囊肿，可表现为呼吸窘迫、张力性气胸、肺部感染。先天性肺气道畸形的预后对于大多数婴儿来说，先天性肺气道畸形不会危及生命。有时，病变在妊娠期间会缩小或消失，或者在存在病变的情况下肺部仍发育正常。但是，在大约 10% 的病例中，CPAM 可能会给婴儿造成危险，有时甚至还会危及母亲的生命。最严重的情况是胎儿出现水肿。胎儿水肿是一种产前心力衰竭，其特征是皮肤、胸部或腹部积液。患有 CPAM 和水肿的胎儿需要立即接受药物或手术治疗，否则死亡率极高。此外，胎儿水肿可导致胎盘水肿并最终引起"镜像综合征"，即母体"镜像"胎儿的水肿状况，发生水肿、高血压和蛋白尿。这种情况危及母体生命，应立即分娩。虽然与CPAM相关的肺癌发病率较低，但仍有研究表明其与肺癌的相关性为8.6%。CPAM相关的细支气管肺泡癌（BAC）已有报道，所有病例都发生在CPAM I型患者中。在CPAM I型中发现存在非典型性腺瘤性增生、非典型性杯状细胞增生和染色体畸变，表明CPAM I型是BAC的前体病变。CPAM I型的黏液细胞与BAC中的黏液细胞相似，都分泌胃黏液蛋白、KRAS突变频率增加、抑癌基因FHIT、p16INK4和Rb杂合性缺失。另外，Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤（PPB）与CPAM在临床表现和影像学表现上相似，有时难以区分，可能会导致PPB的漏诊或复发。先天性肺气道畸形的产前诊断孕18周起，通过常规超声检查即可诊断胎儿的先天性肺气道畸形；通过MRI可确定病变大小和位置；通过婴儿超声心动图可评估病变是否影响婴儿的心脏结构和功能。在初步诊断后，患者需定期复查，并制定诊疗计划。患者每周需接受超声检查，观察病变部位的动态变化；测量并计算CVR值以判断患儿预后（CVR 是病变体积与婴儿头部周长的比例，CVR 小于 1.6 表示预后良好，大于或等于1.6 表示水肿风险及手术治疗的可能性增加）；监测胎盘是否肿胀（胎盘肿胀是镜像综合征的前兆，需尽快决定是否需要立即分娩）。胚胎发育至26周后，病变停止生长，婴儿不再可能发生水肿。先天性肺气道畸形的产前治疗类固醇治疗当病变为实性或生长太快，可选用类固醇治疗作为第一步。类固醇可以减缓病变的生长，可帮助患者避免胎儿手术。胸腔穿刺术当存在较大的液性病变时，可进行胎儿胸腔穿刺引流，通过子宫插入穿刺针头至病变部位，排出液体。必要时可能会放置胸腔分流器或导管，继续将病变中的液体排入羊水腔，以防止病变部位液体积聚。胎儿手术如果存在较大的实性病变或发生严重胎儿水肿，可进行开放性胎儿手术，以消除病变，术后定期超声检查监测胎儿的病情。术后存活下来的胎儿通常预后非常好，分娩后很少需要辅助呼吸治疗。提前分娩如果已经发生镜像综合症，则应尽快分娩，以保护母体安全。先天性肺气道畸形的产后治疗手术时机选择：手术是CPAM的主要治疗手段。患有先天性肺气道畸形的胎儿在分娩后应密切关注患儿状况，必要时给予呼吸支持治疗，避免呼吸困难、高血压等并发症的发生。每个CPAM患者都应该进行手术评估，有症状的CPAM患儿应在身体耐受的条件下尽早手术切除；若病灶较大，严重影响呼吸，则应在出生后立即进行手术，以挽救存活的肺实质和逆转纵隔移位。对于无症状CPAM患者的手术时机目前尚未达成共识。部分学者认为应当早期切除以避免出现呼吸系统症状，保护健康肺组织的正常发育；另有部分学者认为无症状CPAM有自行消退的可能，主张先适当观察。总体来说，对于无症状CPAM患者手术时机的选择应综合考虑以下几点：（1）病变有无恶变可能；（2）残留肺正常组织的生长潜力；（3）长时间的观察是否会导致严重并发症，并增加后续手术切除难度。手术方式选择：胸腔镜与开胸CPAM切除术在手术时间和并发症方面并无显著差异，但是胸腔镜手术住院时间更短，术后疼痛更轻微，伤口较小更美观且易于护理。由于CPAM在切除前难以判断异常组织的界限，因此临床上常采用肺叶切除术以保证病灶完整切除，避免后续感染和恶变的可能。有学者提出对于双侧肺均存在病变的患者可采用保留实质切除术，但其疗效和长期预后仍需进一步研究和论证。参考文献：1、Prenatal and Postnatal Management of Congenital Pulmonary Airway Malformation. David M, Lamas-Pinheiro R, Henriques-Coelho T.Neonatology. 2016;110(2):101-15. doi: 10.1159/000440894. Epub 2016 Apr 13.2、https://www.cincinnatichildrens.org/service/f/fetal-care/conditions/congenital-pulmonary-airway-malformation 3、https://www.blf.org.uk/support-for-you/congenital-pulmonary-airway-malformation-cpam2021年05月17日7277
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曾嘉航副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 胸外科 先天性肺囊性病的家属常规都会问到底用什么切肺，今天曾医生带大家见识一下切肺神器走吧，跟我来儿童胸腔空间很小，为了增加手术空间麻醉医生会采用球囊封堵器把需要手术的被封堵浪费在手术过程中不胀气，妇儿中心的多媒体手术室，拥有先进手术设备及录像系统好了开始录像中所见的是霞飞静脉一般像那么粗的血管，为了安全的结扎，需要一个叫经历了贫血管家来处理，而且为了保险起见，近心端需要放两个夹子，然后可以用超声刀切断血管处理好血管后，用超声刀切除病灶，最后用奉献连续把创面缝合，但是手工缝合的方法仍会有漏气风险，现在先进做法都使用切割吻合器跟前面一样处理完血管后明确要切的范围，最后用切割吻合器切除病灶，看看跟之前手工的比较多。 且术后漏气出血的风险明显降低，可能有小部分家属担心金属留在体内会不会有影响，其实这个是钛金属和终身留在体内且具有抗磁性和正常过安检做磁共振等等，不必担心对人体健康产生危害血管夹的发明也是大力促进了微创手机先简化手术操作并提高安全性，大家看完了解多少呢。2021年04月27日1497
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 支气管源性囊肿是呼吸道前肠来源的囊性畸形。它们通常在妊娠早期位于纵隔内或在妊娠后期位于肺内。然而，它们可以在前肠发育路径的任何位置的异位出现。支气管源性囊肿的特征性表现为临床和影像学多态性，鉴别诊断较困难。所有支气管源性囊肿的治疗都以完全手术切除为基础，其最终诊断主要是通过手术标本的组织病理学检查确定的。预后良好，完全切除无复发。偶见恶变。 支气管源性囊肿的发生是由于妊娠26 ~ 40天胚胎腹侧肺芽、气管支气管树出芽异常或晚出。这个异常的芽随后分化成一个充满液体的囊。支气管源性囊肿的位置取决于异常发生时的胚胎发育阶段。当在发育早期出现异常出芽时，囊肿位于气管支气管树。较晚发生的囊肿呈周围性分布，可累及肺实质。 对于儿科患者，支气管源性囊肿可能导致危及生命的压迫症状。成人支气管源性囊肿通常是影像学检查偶然发现。肺支气管源性囊肿比纵隔囊肿更容易出现症状，有症状的患者中有复杂囊肿的占86.4%。症状继发于囊肿感染或邻近结构受压。造瘘性支气管源性囊肿引起咳嗽、发热、咳痰和咯血。非造瘘性支气管源性囊肿通常引起胸痛，囊周性肺炎或邻近受压肺的肺炎可引起发热和呼吸短促。 影像表现 1.胸片 纵隔支气管源性囊肿：可呈圆形、类圆形、D字型、水滴形、长条形，偶见分叶，常见于 中纵隔。肺支气管源性囊肿：轮廓清晰，多单发，圆形或卵圆形，通常在下叶。它们可以表现为均匀的水密度、充满空气的囊肿或形成气液平面。如周围肺实质结构异常、肺不张或实变发生，使诊断更加困难。 2.CT扫描 CT扫描是最佳选择。支气管源性囊肿的CT密度不同，从典型的水密度到高密度（与血液、钙含量增加、碳沫或液体中蛋白质含量增加相关）。 3.MRI 磁共振成像比CT扫描更能明确囊肿的解剖关系和定位。MRI表现取决于囊肿内容物。在t1加权图像上，根据囊肿内容物的不同，固有信号强度从低到高变化。t2加权图像显示高信号强度。注射造影剂后的大多无增强。 支气管源性囊肿的治疗取决于患者出现时的症状和年龄。手术切除可减轻症状，防止并发症和确定支气管源性囊肿的诊断。无论患者年龄如何，有症状的囊肿应通过开胸或经胸腔镜切除，除非手术风险高到不可接受。复杂的支气管源性囊肿通常需要开胸进行更广泛的切除。由于手术切除不完全有复发的风险，所以必须完整切除。无症状支气管源性囊肿的治疗仍有争议，大多数提倡外科手术来预防并发症。 纵隔支气管源性囊肿：可能有粘连的存在，特别是在复杂形式的纵隔支气管源性囊肿无法完全切除。因此需要尽量切除或破坏粘膜，以防止积液和复发。肺内的支气管源性囊肿：首选的手术是肺叶切除术。在周围性支气管源性囊肿或肺功能受限的患者可以采用保守的手术方式，如囊肿切除术、楔形切除术或节段切除术，建议采用行节段切除术。 支气管源性囊肿也可以定期做影像学随诊，观察其变化和预估可出现的风险。2021年03月24日2081
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王昆副主任医师 安宁市第一人民医院 胸外科 肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形，为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离，单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能囊性包块，隔离肺可有自己的支气管。分为叶内型和叶外型，前者位于脏胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通，临床多见；后者被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。 有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺。 无论叶外型与叶内型，肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支，主要是降主动脉，也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1支，也有2支或多支的情况，但较少见。动脉粗细不等，有的直径可达1cm左右。这些异常动脉壁的结构与主动脉相似，含较多的弹性纤维组织，压力较高，极易发生粥样硬化。 肺隔离症静脉回流不尽一致：叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉，导致左-左分流，偶有叶内型回流到体循环静脉。叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等，此时无分流问题。 常见于新生儿，一般多无症状，多在常规X线检查时发现。一小部分叶外型肺隔离症可因合并畸形而在新生儿时期被发现。如与消化道相通也可见反复呼吸道感染、乏力、呼吸困难等，晚期甚至可出现充血性心衰。60%合并同侧膈膨升，30%合并左侧膈疝，50%在尸检、查体或检查其他疾病时意外发现，90%在左肺。 临床表现 肺隔离症多见于青少年，年龄在10～40岁，男性多于女性，叶内型多于叶外型，左侧多于右侧。由于肺隔离症分型不同，临床表现不同，常见肺隔离症的临床表现有： 叶外型肺隔离症 叶外型肺隔离症较叶内型少见，男女之比约为4∶1；左右侧之比约2∶1。多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间，邻近正常肺组织，也可位于膈下、膈肌内或纵隔。多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见，约占30%。，其他有先天性支气管囊肿、先天性食管支气管瘘、肺不发育、先天性心脏病、异位胰腺及心包、结肠等脏器畸形等。但叶外型肺隔离症因有完整胸膜，犹如分离的肺叶，可视为副肺叶。因其不与支气管相通，故质地柔韧，内含大小不等的多发囊肿。 病理体动脉供血：最常表现为右肺上、中叶为肺动脉供血，而下叶有1根或更多体动脉血管供血，其可能起自胸主动脉下段，经下肺韧带进入肺实质，或起自腹主动脉，穿过膈肌进入下肺韧带。体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气，且显示肺血管高压。 静脉回流异常：多仅有1根右肺静脉，也可是2根，其引流全肺或仅限中、下叶静脉血回流至下腔静脉，故此综合征形成左向右分流，造成右心负荷过重，而右肺也不具备正常生理功能。异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下，两者发生率相近。右肺异常：常见右肺发育不全或发育不良，可伴支气管畸形。 CT检查 可以较清楚地显示病变的形态，还可确认异常动脉的存在。典型表现为：正常肺支气管动脉和静脉束远离或围绕在隔离肺叶外周，偶见钙化。如与支气管树交通造成感染，其表现为含气囊肿，有或无液平，周围可见炎性浸润，也可呈囊肿样表现，可有气液平。但诊断阳性率并不高。 磁共振(MRI) 能检测出胸内边界清楚的团块及其内部结构，在各个断面尤其横断面上能清楚显示，叶内型特点是在肺内异常的团块(MRI上为增黑的阴影)和异常血管相连，叶外型是在肺外异常增白的团块影，亦和异常血管相连。磁共振能看出异常肺组织及其与周围脏器的关系，显示异常动脉来源、走行及静脉回流情况。其检查结果与血管造影相似，又是无创伤的检查方法，可以取代血管造影，但检查费用较高。 治疗 叶内型肺隔离症 可反复继发感染，故均应手术治疗，多采用肺叶切除。手术应在控制感染后施行，并常规选用抗生素。因其常合并严重感染，患肺常粘连在胸壁上，分离这些粘连时必须注意异常动脉，异常动脉多存在于肺韧带中，偶尔有来自腹主动脉的异常动脉，处理不当可造成术中及术后的致命大出血。 叶外型肺隔离症，如不与胃肠道交通、无症状，可不予治疗，但多因不能明确诊断而手术切除。叶外型肺隔离症可行隔离肺切除，一般行肺叶切除，手术当中要特别注意寻找和处理异常血管，尤其是在处理下肺韧带时更要小心，一旦异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内，就会造成大出血，处理也较困难。2020年11月15日1478
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李乐主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 胸外科 广州市妇女儿童医疗中心胸外科团队在3D重建及荧光染色等多项高科技基础上，应用术前精准手术规划和术中“联合降维解剖法”，助力儿童胸腔镜精准解剖性肺段切除。广州市妇女儿童医疗中心胸外科李乐广州市妇女儿童医疗中心胸外科李乐儿童肺叶切除的主要原因是先天性肺囊性腺瘤样畸形等疾病。不同于成人肺癌需要扩大切除范围根治肿瘤，儿童这类良性疾病仅仅需要切除病灶肺段，最大可能的保留健康肺组织，减少对患儿生长发育的影响。目前，由于技术水平的限制，儿童肺切除往往采用扩大切除范围的肺叶切除的方式，虽然能够完整的切除病灶，但由于切除的肺组织较多，对患儿术后肺功能造成不同程度的影响。另一种手术方式是病灶楔形切除，但由于病变肺组织往往呈不规则生长，与正常肺组织边界判定较为困难，使手术操作具有一定的盲目性，术后复发率较高。因此，对病变范围精确判定，基于解剖学基础做精准病变肺段切除是儿童先天性肺囊性病变理想的手术方式。但是，解剖性肺段切除技术难度较大，即使对成人胸外科医生也是个挑战，而儿童由于肺囊性病膨胀性及不规则生长，周围健康肺组织受压变形，病变肺段的准确范围界定较成人肿瘤更为困难。胸外科李乐主任采用3D重建技术，建立病变肺段支气管、血管三维结构图像，从而精确掌握病变肺段的形态特点、毗邻结构和血管变异。在此基础之上，术前制定详细的手术规划，从而确定切除肺段的范围（单肺段切除、多肺段联合切除）；制定肺门及肺段门的解剖方案；确定离断支气管、动脉及静脉的水平及顺序。根据术前精确的手术规划方案，李乐主任创造性的采用“联合降维”的解剖方法，将术前复杂的三维立体解剖结构“降维”成平面及线性结构进行解剖，准确的找到目标肺段的动静脉血管进行结扎。进一步利用先进的荧光腔镜技术，使用吲哚箐绿（ICG）对目标肺段荧光染色，精确界定目标肺段切除边界，达到精准解剖性肺段切除的目的。迄今我院胸外科团队已完成一百多例胸腔镜复杂肺段切除手术，取得了满意的效果。目前，有关儿童肺段切除3D重建及荧光染色技术在国内尚属首次报道，也助力我院胸外科团队儿童解剖性肺段切除技术达到国内领先。2019年9月《基于3D重建技术的儿童胸腔镜解剖性肺段切除》项目被广州市卫生健康委员会评为《州市临床特色技术项目》。2020年09月15日1858
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袁淼主治医师 华西医院 小儿外科 尊敬的家长，感谢您对华西医院小儿外科的信任，在您的孩子住院期间，希望您能仔细阅读以下知识，配合治疗护理，由于儿童病情变化快、个体差异大，以下内容仅供参考，如与医生护士个体化指导、要求不一致，请以现场指导为准，衷心希望您的孩子能早日康复。什么是先天性肺囊性病 先天性肺囊性病是指胚胎期气管、支气管、肺发育异常的一类囊性占位性病变的统称，病变可发生在支气管分支的不同部位和表现不同的发育阶段。主要包含先天性肺气道畸形、肺隔离症、叶性肺气肿、支气管源性囊肿等疾病，其中以先天性肺气道畸形和肺隔离症多见，发病率约1/15000～1/7000，呈逐渐上升趋势。先天性肺囊性病一定要手术吗 该病可能导致宝宝反复发生肺部感染，且不易治愈，并压迫正常的肺组织及邻近的器官，影响正常的功能，甚至还有癌变的风险。此外，还可能发生气胸、心衰等并发症。目前国内外的观点比较一致，一经发现，应该选择合适时机手术治疗。先天性肺囊性病怎样治疗效果最佳呢建议患有该病的宝宝应在6～12月大之间择期行手术治疗。手术以微创胸腔镜手术为佳，包括肺叶切除术或保肺的肺段切除术，甚至是只行病灶的精准切除手术。因为该病为良性的结构畸形，患儿术后愈合出院后该病即为治愈。而且手术越早，小婴儿肺再生及代偿能力越强，当然需要结合麻醉及手术医生技术水平综合评估手术时间。另外，是否行保肺的肺段手术及病灶的精准切除，需要结合术前CT提示的病灶范围、术中叶间裂发育情况及病灶边界综合判断。在精准医学概念的指导下，我院小儿外科通过医、护、麻醉一体化配合，在精准个体化设计治疗方案基础上实施微创胸腔镜肺叶切除，达到了快速康复的治疗效果。对于行胸腔镜肺叶切除患儿，无需安置胸腔闭式引流管、胃管、尿管，实现了“无管化（tubeless）”手术，术后住院2天即出院。具体可戳链接了解：华西医院小儿外科胸腔镜肺切除手术迈入国际领先水平七家庭跨省团购华西徐畅教授切肺术前检查及处置我们将要为您的孩子做哪些检查及处理：1、医生将开具胸部增强+薄层CT明确诊断。2、护士将遵医嘱抽血——常规为5～6管：血常规、凝血、输血前全套、生化等，检查血液中的各种指标及变化。3、术前一日合血。4、术晨建立静脉通道。术前注意事项请点击链接华西医院小儿外科（主院区）择期手术患儿术前注意事项查看术前常规护理注意事项，除此以外，先天性肺囊性病患儿还需注意：1、注意防感冒，协助医护人员保持病房整齐清洁，限留陪伴1人，预防孩子感染。愉悦的心情可促使全身的血液循环，增强机体的抗病能力。尽量保持孩子心情愉快，不在孩子面前高声喧哗、吵闹、指责。2、正常喂养，常规术前晚12：00后禁食固体食物、凌晨2:00后禁食牛奶，4：00后禁食母乳、6:00前可饮用少量白开水（不超过5ml/kg），因每位患儿手术时间及方式不同，具体禁食时间以主管医生或麻醉师交代为准。3、术前1日用清洁剂（香皂、沐浴液均可）清洗手术部位皮肤，有条件者建议全身沐浴。科学数据表明，此法可有效降低术后伤口感染几率。4、术前1日请患儿及主要监护人（父母）不要擅自离开病房，等待医护人员进行术前准备（签署手术及麻醉相关同意书、局部皮肤准备等），如需外出检查请告知责任护士。5、患儿入院胸部CT提示肺部有感染者，遵医嘱静脉输液抗炎治疗，感染控制后择期手术。术后注意事项请点击链接术后注意事项查看术后常规护理注意事项，除此以外，先天性肺囊性病患儿还需特别注意：1、体位与活动 麻醉清醒前平卧、侧卧位休息。通常术后6小时可坐起或摇高床头取半卧位休息。全麻气管插管术后，尤其是行肺手术后，气道内分泌物会增加，家长需注意观察孩子口唇颜色，如有发绀、喉头痰鸣、呼吸困难，需立即将患儿头偏向一侧，拍背排痰并通知医生或护士。如有呕吐请及时清除呕吐物，更换清洁衣裤。停监护后无管道患儿由家长抱起下床活动。2、饮食 麻醉清醒前不得进水和进食，遵医嘱进少许白开水，若无恶心，呕吐等不适，术后6小时可食用清淡易消化食物，如稀饭、牛奶、面条、蛋糕等。术后第一天可恢复正常饮食。鼓励患儿适量多饮水，避免用力排便、咳嗽。3、管道的护理 行肺段切除或精准的病灶切除宝宝术后会留置胸腔引流管，通常会保留1天。安置期间勿折叠、扭曲、压迫管道，可多采取半卧位休息以利于引流。平卧/半卧位时: 引流瓶水平放置不高于引流口水平面，下床活动时，引流瓶勿高于引流管出口平面。如不慎滑脱，应立即双手紧紧捏住引流口周围皮肤、及时通知医护人员进一步处置。4、伤口护理 伤口如有少量渗血或周围如扪及捻发感均正常现象，无需处理。如渗血为鲜红色，面积浸湿全层纱布，请及时通知医生。5、雾化吸入治疗 为稀释气道分泌物，术后常规雾化吸入治疗。雾化吸入前应高床头30°或置患儿于坐位、半坐位或侧卧位，尽量避免仰卧位。雾化期间如果出现咳嗽、气促等症状，应暂停吸入、协助拍背，待症状缓解后再继续雾化。雾化完毕，清水冲洗一次性雾化装置，干后备用。6、抗生素使用：术后使用抗生素3-5天，静脉输液期间请妥善保护好留置针。7、体温监测：术后多会出现体温升高，通常低于38.5度，为肺切除术后吸收热，属正常反应。若宝宝精神、饮食良好，仅需温水擦浴等对症处理，请勿紧张，通常术后2-3天恢复正常体温。出院注意事项请点击链接华西医院小儿外科出院注意事项查看出院注意事项，除此以外，先天性肺囊性病患儿还需特别注意：1.术后10-12天拆除患侧胸壁的伤口敷料，一般靠近前胸壁处会有1根美容钢丝缝线，若留置了引流管，需同时拆除引流孔处缝线。拆除全部敷料后，如伤口愈合佳即可洗澡，但需注意保持伤口的清洁干燥，建议沐浴后外用碘伏等消毒剂消毒。2. 定期门诊复诊：请仔细阅读出院病情证明书上的出院注意事项，按要求定期回院复诊，以便医护人员及时了解患儿的恢复情况，并确定患儿是否需进一步治疗。出院后可以按正常预防接种时间进行接种。肺叶及肺段切除宝宝术后3月和1年各复查1次胸部平扫CT，叶外型隔离肺宝宝术后3月和1年各复查1次胸部正侧位X片。3.预防感冒，一月内注意避免用力排便、咳嗽。4. 出院后可乘坐飞机返回居住地。5.紧急就诊 居家监测患儿呼吸状态，特别是术后一月内。如出现呼吸明显增快，气促、胸部隆起需就诊。各年龄段患儿正常呼吸频率参考值：1岁以内婴儿：30-40次/分2-3岁：25-30次/分4-7岁：20-25次/分2020年06月22日2570
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