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宋欣副主任医师 上海第九人民医院 眼科 这一期呢，我们来看泪腺腺氧囊性癌，泪腺腺样囊性癌呢，是最常见的泪腺恶性上臂性肿瘤，它的发病年龄有两个高峰，一个是位于40到60岁的大高峰，还有一个是位于青少年的小高峰内。腺象囊性癌它的表现，由于这个肿瘤长了一块，他把眼球往前推挤，所以说呢，眼球会出现一个慢性越来越的突出，还会表现为因为泪腺长在这个位置嘛，还会把眼球往这个方向，鼻下往进行一个推挤，太大了会挤压眼睛，眼皮睁不开，出现一个上睑下垂的表现，那么它压迫眼球呢，病人还会出现一个看不清，视力模糊，甚至看东西是有重影的，那么腺氧囊性癌它有一个典型的特征是它会侵犯神经，所以说患者常常会出现一个自发的这个地方的疼痛或者是麻木，这个也是泪腺腺氧囊性癌的一个典型表现。2022年11月19日
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姜海涛主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 上颌窦囊性腺样癌囊性腺样癌(Adenoid Cystic Carcinoma, ACC)又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。是居头颈部第二位的涎腺恶性肿瘤,好发于小涎腺及大涎腺中较小腺体,囊性腺样癌占涎腺肿瘤的5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%。上颌窦囊性腺样癌是来源于上颌窦小涎腺组织的恶性肿瘤，发病率位居上颌窦非鳞状细胞癌的恶性肿瘤的首位。上颌窦囊性腺样癌早期症状不典型,局部侵袭性明显,彻底手术切除难度大,常反复出现局部复发。诊断上颌窦囊性腺样癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样，术前诊断较难。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑囊性腺样癌的诊断。为进一步确诊，可做细针穿刺细胞学检查，镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形，似基底细胞，并呈球团形聚集；黏液呈球团形，在其周围有一层或多层肿瘤细胞。囊性腺样癌早期症状多不明显。因此确诊时多数患者已为晚期。病例宁某某，男，60岁病史简介主诉："右侧颌面部疼痛4年"现病史：患者4年前无明显诱因出现右侧脸颊部抽痛，上至眉弓，下至嘴角周围，似触电感，持续数秒消失，无恶心、呕吐，无鼻塞、流涕,自诉口服卡马西平可控制疼痛。2018年7月9日于我院行伽马刀治疗，术后疼痛症状缓解。2019年3月上述症状再次出现，口服卡马西平效果一般，于2019.5.28以“右侧三叉神经痛 ”收入我院神经外科对症治疗，症状未缓解。2019年8月初，感右侧颌面部疼痛加重，右眼溢泪，2019年8月28日于我科门诊行鼻窦增强CT示：右侧上颌窦软组织肿块向上生长进入眶内，与右侧下直肌分界不清，周围骨质破坏，增强扫描病灶呈渐进性强化，考虑恶性肿瘤性病变。体格检查T：36.5℃，P：74次/分，R：20次/分，BP：145/104mmHg。术前诊断：鼻窦囊性腺样癌。治疗历程患者于2019年09月04日在全麻下行面部揭翻右鼻腔鼻窦肿瘤切除术+眶底肿瘤切除+眶周重建+颅底肿瘤切除术+下鼻甲、中鼻甲、上鼻甲切除术+鼻窦开放术，术后患者生命体征平稳，面部及右侧眼球无明显疼痛，于2019-09-12日出院。影像资料：术前鼻窦MRI(2019-8-30): 右侧上颌窦软组织肿块向上生长进入眶内术后讨论患者于4年前无明显诱因出现右侧脸颊部抽痛，通过口服卡马西平缓解疼痛，2018年5月于我院行伽马刀治疗，2019年5月疼痛复发，以“右侧三叉神经痛”入院对症治疗，但症状未缓解。随后行鼻窦增强CT，后诊断为“鼻窦腺样囊性癌”，进行手术切除。通过此例患者我们发现，患者的面部疼痛是由上颌窦囊性腺样癌造成的，并非三叉神经痛，所以在临床诊断中要注意区别。囊性腺样癌与典型三叉神经痛的区别囊性腺样癌的临床表现囊性腺样癌是来源于涎腺组织的恶性肿瘤，呈浸润性生长，尽管发展缓慢，但侵袭性很强，沿纤维组织、黏膜下、神经、骨髓腔等组织蔓延生长，对神经和血管有特殊的亲和性，可沿神经鞘膜及神经纤维蔓延到较远的部位。肿瘤早期以无痛性肿块为主，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微，有的可剧烈。肿瘤易早期侵犯神经并沿神经向周围扩散，上颌神经、下颌神经及翼管神经最常受累，可沿神经侵犯颞下窝、翼腭窝，甚至颅内，早期出现一侧面部沿某一神经分布区域疼痛的症状更常见。病程较长，一般为数月或数年。肿瘤一般不大，多在1～3厘米。肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。与典型三叉神经痛的区别三叉神经痛,一般限于单侧面部三叉神经支配区疼痛,多呈发作性,发作后有明确的无痛间歇期,疼痛呈剧痛感。骤发、骤停，表现为闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受。面部有触发点，说话、洗脸、刷牙、大笑、吃饭、冷风吹过等都有可能诱发，发作时间为数秒至数分钟，患者常常难以忍受。而囊性腺样癌通常为持续性颜面疼痛，呈胀痛性质，并有进行性加重。囊性腺样癌与典型三叉神经痛的区别诊断在三叉神经分布区一支或多支有阵发性的单侧脸部抽痛，有明确的无痛间歇期，疼痛发作时间一般为几秒钟至五分钟之内的，骤发、骤停，表现为闪电样、刀割样、烧灼样的疼痛，一般考虑为三叉神经痛。若疼痛为慢性持续性颜面疼痛,呈胀痛性质，并有进行性加重者,按原发性三叉神经痛治疗无效时,需注意有无新生物,应考虑为囊性腺样癌，宜及早进行鼻咽部、上领窦的CT检查。2019年09月27日4600
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