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杨晨辉主治医师 郑州市骨科医院 小儿骨科I 11月底的一天晚上，风尘仆仆的一家人从商丘睢县连夜赶到了郑州市骨科医院。他们带着厚厚一叠的片子和满心的疑问开始了在小儿骨科的就诊之旅：“当地医生说我们孩子得了股骨头坏死，孩子也会得股骨头坏死吗？” 问：儿童也会得股骨头坏死吗？ 答：大家都听说过成人会得一种号称“不死癌症”的疾病——股骨头坏死。成人股骨头坏死多由创伤、饮酒、大量应用激素等因素引起，而儿童的股骨头坏死除了创伤引起的之外，多数是特发性的，也就是无明显病因的，与成人的股骨头坏死完全是两种不同的疾病。这就是本文要介绍的Perthes病。 问：什么是Perthes病？ 答：儿童特发性股骨头坏死又称Legg-Calve-Perthes病，简称Perthes病，俗称扁平髋，是一种多见于4~12岁儿童的髋关节疾病。男孩多发，多为单侧发病。该病相对罕见，是指股骨头骨骺血运障碍导致的骨骺及软骨坏死并引起生长障碍，最终导致股骨头变形、关节不匹配、关节磨损、骨性关节炎，引起疼痛、跛行、活动受限等症状。这是一种致残率比较高的疾病。 问：为什么我家孩子会得这个病？应该怎么预防？ 答：该病病因不明，可能与肥胖、内分泌失调、微小的创伤等有关。病因不明，也就没有什么具体办法可以预防。患儿家长应该督促家里的“小胖墩”加强运动，注意减重，可能对预防本病有所帮助。 问：家里人没有这方面的病啊，这个病会遗传吗？ 答：本病不是遗传病，也没有遗传易感性、家族聚集性，不会遗传给下一代。 问：孩子两年来一直说膝盖疼，我们去了很多医院，给膝盖做了很多检查，都说没事，怎么最后是髋有问题呢？ 答：这是很多髋部疾病都有的一种现象，叫做“髋病膝痛”，与感觉神经支配有关。如果孩子有膝关节疼痛的问题，一定不能忽视对髋关节的检查。 问：吃什么药或者什么食物对这个病好一点？ 答：本病没有任何特效药物，一些中药可能对身体整体的调理有一定辅助作用，食物则与本病完全无关。 问：怎么能尽早发现这个病？ 答：如果孩子有跛行，髋关节、膝关节或大腿、臀部等处的疼痛，不敢下蹲，不能跷二郎腿等情况，一定要及时到专业的儿童骨科就诊，进行X线、MRI等检查。 问：孩子这个腿以前老得滑膜炎，这个病是不是滑膜炎没治好引起的？ 答：我们通常说的孩子的髋关节滑膜炎是儿童的特发性一过性滑膜炎，发病率比较高，学龄前儿童好发，具有自限性。本病不会引起股骨头坏死，只是股骨头坏死的前期表现与本病非常相似，难以区分。也就是说那些后来发现是股骨头坏死的患儿，在一开始就是股骨头坏死，只不过早期临床变现为滑膜炎。特发性一过性滑膜炎是不会发展成股骨头坏死的。Perthes病引起的滑膜炎只占儿童髋关节滑膜炎的2%~3%，因此没有必要对所有的滑膜炎患儿都筛查Perthes病。但是对于反复发作、经久不愈的滑膜炎，一定要想到Perthes病的可能。 问：这个病能治好吗？怎么治？ 答：Perthes病有自愈性，整体病程2-4年，治疗的主要理念是增加对股骨头的包容，使股骨头在病程结束时有一个球形或接近球形的结果，如果能达到这样的结果，对日后的生活、学习甚至体育运动没有任何影响。但是Perthes病的预后与发病年龄、外侧柱高度等很多因素有关，许多病人即使经过正规治疗也不能得到一个完全正常的髋关节。医生会根据不同情况来选择不同的方法来增加包容，包括骨盆截骨、股骨近端内翻截骨等。 问：不想手术，可以保守治疗吗？ 答：对于发病年龄＜6岁，病情比较轻的患儿可以进行患肢免负重、关节功能锻炼、外展内旋支具固定等保守治疗方式治疗。 问：为什么大夫你说手术很成功，股骨头恢复很好，孩子走路怎么比以前还难看？ 答：Perthes病术后通常都会出现臀中肌步态的问题，是由于臀中肌无力导致的，需要在医生指导下进行康复锻炼。 综上，儿童的Perthes病是一种罕见的、病因不明的、容易致残的疾病。家长一旦发现孩子有跛行、疼痛、关节活动受限等症状，一定要尽早到专业的儿童骨科就诊。2022年01月12日
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张中礼主任医师 天津医院 小儿骨科 前面几期科普我们知道了Perthes病是儿童期不明原因的股骨头供血异常、缺血坏死。临床上还会遇到另外一种情况，就是髋部创伤特别是股骨颈骨折后发生的股骨头缺血坏死。两者从发病机制、病程特点、影像学表现、修复能力、自然转归等方面均存在巨大差异，相应的，治疗选择也不能简单套用Perthes病的治疗理念与手段。儿童创伤后股骨头坏死特殊在哪里？儿童创伤后股骨头坏死多发生于大龄儿童与青少年[1]。创伤后股骨头坏死具有疾病进展快、病理改变复杂以及不良预后风险较高等特点[2]。但是相对于成人股骨头坏死，儿童创伤后股骨头坏死仍具有一定的股骨头修复与重塑能力。下图所示均为青少年期髋部外伤后发生股骨头缺血坏死，影像学表现各异。儿童创伤后股骨头坏死继发于哪些疾病？和Perthes病不同，儿童创伤性股骨头坏死具有明确的病因。股骨颈骨折、股骨头骨折、创伤性髋关节脱位以及股骨头骨骺滑脱等髋关节周围创伤都有可能导致旋股内侧动脉升支的主干或分支断裂，从而导致股骨头大面积的缺血坏死[3]。其中，继发于股骨颈骨折的股骨头坏死最为常见，通常在骨折后一年得到诊断。传统的，对于股骨颈骨折主要关注骨折解剖复位、内固定形式、有效固定等。越来越多的研究表明，外伤本身、骨折复位等导致的股骨头供血血管损伤或许在创伤后股骨头缺血坏死中的作用亦不容忽视。儿童创伤后股骨头坏死有哪些病理特点？儿童髋关节血运发育尚不成熟，髋关节创伤可严重破坏股骨头周围血供；同时由于骺板的存在，创伤后股骨颈干骺端血运难以形成有效代偿，一旦发生股骨头缺血坏死，坏死累及范围常较大。发生缺血后，在缺血-再灌注中，廓清/吸收相对迅速，如无有效干预可短期内导致股骨头严重塌陷变形。儿童股骨头软骨较厚，能够在股骨头骺塌陷后提供部分支撑。因此，儿童创伤后股骨头坏死通常疼痛等症状相对较轻[4]。儿童创伤后股骨头坏死应该如何治疗？儿童创伤后股骨头坏死塌陷可导致股骨头严重畸形、包容不良、头臼不匹配甚至半脱位。由于儿童股骨头塌陷后仍具有一定的重塑能力，通过外科手段恢复头臼包容与匹配是促进股骨头再塑形的有益途径。因此，通过包括髋臼周围截骨、三联截骨以及内移截骨等均是可能适用于儿童创伤后股骨头坏死的可能治疗手段。另一方面，儿童创伤后股骨头坏死头内缺血坏死范围大，多累及股骨头前外侧负重区，破坏了股骨头内力学结构，导致了塌陷的快速进展。为应对塌陷后的股骨头坏死，国内多家机构根据自身经验制定了相关治疗方案。北京304医院张洪、罗殿中教授保髋团队采用外科脱位入路-软组织瓣成型-股骨颈基底旋转截骨，将常见前外侧塌陷坏死区由负重区旋转至非负重区，避免进一步塌陷[5]。广州中医药大学何伟教授团队通过自体骨打压支撑植骨重建股骨头前外侧负重区力学支撑，同样可能有助于降低或避免骨坏死塌陷的进展风险，重建塌陷的股骨头[6]。同时，大连中山医院赵德伟教授团队发现对于塌陷后的股骨头坏死，具有动脉缺血的表现，可通过带血运的骨移植在重建股骨头力学结构的同时改善局部血运[7]。相似的，上海第六人民医院张长青教授团队通过带血管的自体腓骨移植治疗塌陷后的青少年创伤后股骨头坏死，可在部分病例中发现股骨头重建现象[8]。“上工治未病”，规范的随访与早期诊断是创伤后股骨头坏死保髋的关键儿童创伤后股骨头坏死的治疗方法研究日新月异，但其有效性仍缺乏高等级的证据支持。根据现有的研究，股骨头坏死的治疗效果仍主要取决于外科干预的时机。因此，对于继发创伤后股骨头坏死的高危人群，需要及时、连续以及规范的随访，以实现股骨头坏死的早期诊断与早期干预。根据笔者的临床经验与现有文献，患者应该在发生髋部创伤（例如股骨颈骨折、髋脱位与骨骺滑脱）后早期完全限制负重，约半年左右可通过髋关节正蛙位X光与核磁共振初步排除股骨头坏死；而完全排除股骨头坏死，需要连续随访2年以上。参考文献：1. Ratliff AH. Fractures of the neck of the femur in children. J Bone Joint Surg Br. 1962;44-B:528-42. PubMed PMID: 14038616. 2. Li Z, Zhuang Z, Hong Z, Chen L, He W, Wei Q. Avascular necrosis after femoral neck fracture in children and adolescents: poor prognosis and risk factors. Int Orthop. 20213. Trueta J. THE NORMAL VASCULAR ANATOMY OF THE HUMAN FEMORAL HEAD DURING GROWTH. 1957.4. Xin P, Tu Y, Hong Z, Yang F, Pang F, Wei Q, et al. The clinical and radiographic characteristics of avascular necrosis after pediatric femoral neck fracture: a systematic review and retrospective study of 115 patients. J Orthop Surg Res. 2020;15(1):520.5.肖凯,罗殿中,程徽,等.股骨颈基底部旋转截骨术治疗早期股骨头坏死的临床疗效[J].中华骨科杂志, 2018, 38(007):425-432.6.魏秋实,庞凤祥,陈哓俊,杨鹏,何敏聪,方斌, et al.经髋关节外科脱位打压植骨支撑术治疗ARCOⅢ期股骨头坏死的临床疗效分析.中华损伤与修复杂志（电子版） 年15卷2期90-95页ISTIC CA. 2020.7. Zhao D, Liu B, Wang B, Yang L, Hui X, Huang S, et al. Autologous Bone Marrow Mesenchymal Stem Cells Associated with Tantalum Rod Implantation and Vascularized Iliac Grafting for the Treatment of End-Stage Osteonecrosis of the Femoral Head. 2015;2015:240506.8. Zhang CQ, Sun Y, Chen SB, Jin DX, Sheng JG, Cheng XG, et al. Free vascularised fibular graft for post-traumatic osteonecrosis of the femoral head in teenage patients. J Bone Joint Surg Br. 2011;93(10):1314-92021年10月04日1578
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郭晓忠主任医师 航空总医院 关节外科（骨三科） 髋关节骨头坏死即为股骨头坏死，幼儿股骨头坏死与成人不同。因为幼儿股骨头坏死影响股骨头骨骺的整个形成，幼儿因为有骺核，骺软骨也比较厚，一旦某种原因形成股骨头的血运破坏以后，首先表现骨骺和软骨形态发生改变，比如不规则或变小或出现碎裂等情况。针对这情况，最好的治疗方法是让患儿减少负重一段时间。因为小儿有骨骺发育问题，有一部分能形成一定恢复，但严重的患者无法形成恢复。这时会造成髋关节很快出现骨性关节炎，到一定程度会出现症状。针对晚期还有一些治疗方法，但早期通过减少负重、支具、牵引等方法可以治疗骨坏死的发生，到晚期时需要采取其它的手术，补救骨坏死的后遗症状。2021年05月13日927
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吴剑平主治医师 广州市妇女儿童医疗中心 骨科 儿童股骨头坏死，又称Legg-Calvé-Perthes’disease，简称Perthes’病，是儿童骨科主要髋关节疾病之一，是一种自愈性、自限性疾病。本病发生率约0.4~32.0/100000，多见于15岁以下儿童，4~8岁高发，男孩多见，男女比例约5:1~3:1，单侧为主。病因尚不明确，目前认为是遗传因素（如COL2A1基因、eNOS基因、肥胖基因等）和环境因素（如母亲孕期吸烟、二手烟等）等多因素综合作用导致。本病早期主要表现为膝关节或髋关节疼痛、跛行，伴髋关节内旋、外展等活动受限。一旦有这方面表现，家长应警惕，及早带患儿找儿童骨科专科医生评估处理，否则容易造成不可挽救的严重后果。本病与成人股骨头坏死最大的区别在于，儿童股骨头坏死可以自我修复，但修复后常遗留不同程度的股骨头畸形。治疗关键在于早发现，早治疗，使股骨头尽早获得良好的包容，进而减轻甚至避免股骨头畸形（图1）。治疗主要包括非手术治疗和手术治疗。非手术治疗主要包括支具（图2）、石膏（图3）、免负重等，如能及早治疗，多数效果良好。非手术治疗无效，则需手术治疗，主要包括骨盆Salter截骨（图4）、股骨近端内翻截骨（图5）、骨盆三联截骨（图6）等。图1A1、A2为未及时治疗而导致的股骨头膨大、扁平畸形，股骨颈增粗、变短（红色圈所指）图2A1为双下肢外展内旋支具，A2为双下肢外展支具图3A1为双下肢外展内旋Petrie石膏，A2为髋关节造影图像图4A1、A2分别为骨盆Salter截骨术前、术后X线图5A1、A2分别为股骨近端内翻截骨术前、术后X线 图6A1、A2分别为骨盆三联截骨术前、术后X线广州市妇女儿童医疗中心儿童骨科徐宏文主任团队2020年05月02日5140
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陶可主治医师 北京大学人民医院 骨关节科 在无血管坏死阶段进行股骨近端内翻截骨术后Legg-Calvé-Perthes病的发展：一项前瞻性研究译者：陶可（北京大学人民医院骨关节科）摘要：目的：这项前瞻性研究旨在描述在LCPD的第I阶段进行的股骨近端内翻截骨术（PFVO）之后股骨骨骺破碎的模式，并评估每种模式的疾病持续时间和结局。方法：在LCPD的第I阶段，总共有25名接受PFVO治疗的儿童被随访直至康复。记录MRI灌注指数、股骨骨骺的影像学变化、疾病持续时间和愈合时的球形度偏差评分（SDS）。评估了碎片模式分类的可重复性、疾病持续时间和SDS。比较了疾病的持续时间和碎片形式的SDS。结果：研究发现了四种碎裂模式，即典型碎裂、周旁碎裂、流产型碎裂和伴有水平裂缝的非典型碎裂。分类碎片模式的重现性中等（Kappa：0.48），而其他连续变量的重现性极好。每个受影响的髋部的灌注指数均小于50％。在绕过破碎阶段的儿童中，疾病的持续时间和SDS最低，但这些差异在统计学上没有意义。结论：在LCPD的第I阶段在股骨近端截骨后，可以部分或完全绕开碎裂阶段，如果绕开碎裂，则可能获得很好的预后。文献出处：Singh KA, Shah H, Joseph B, Aarvold A, Kim HKW. Evolution of Legg-Calvé-Perthes disease following proximal femoral varus osteotomy performed in the avascular necrosis stage:a prospective study. J Child Orthop. 2020 Feb 1;14(1):58-67. doi: 10.1302/1863-2548.14.190153.Evolution of Legg-Calvé-Perthes disease following proximal femoral varus osteotomy performed in the avascular necrosis stage: a prospective study.AbstractPurpose: This prospective study was undertaken to describe patterns of fragmentation of the femoral epiphysis following a proximal femoral varus osteotomy (PFVO) done during stage I of LCPD and to assess the disease duration and outcome in each pattern.Methods: A total of 25 children treated by a PFVO in stage I of LCPD were followed until healing. The MRI Perfusion Index, radiographic changes in the femoral epiphysis, disease duration and the Sphericity Deviation Score (SDS) at healing were documented. The reproducibility of classification of the pattern of fragmentation, estimation of disease duration and SDS were assessed. The duration of the disease and SDS in the patterns of fragmentation were compared.Results: Four patterns of fragmentation were noted, namely, typical fragmentation, bypassing fragmentation, abortive fragmentation and atypical fragmentation with horizontal fissuring. The reproducibility of classifying the pattern of fragmentation was moderate (Kappa: 0.48) while the reproducibility of other continuous variables was excellent. The Perfusion Index was less than 50% in every affected hip. The duration of the disease and SDS were lowest in children in whom the stage of fragmentation was bypassed but these differences were not statistically significant.Conclusion: Following a proximal femoral osteotomy during stage I of LCPD the fragmentation stage may be bypassed partially or completely and the chances of a good outcome appear to be very good if fragmentation is bypassed.图1. 早期破碎的三个例子（IIa期）。裂缝的垂直方向在所有三个髋关节中都很明显。裂缝的位置可以变化。裂缝可能存在于无血管骨骼的实质中（a，b）或位于无血管骨骼与灌注骨骼之间的边界处（c）。图2. 碎裂晚期的三个例子（IIb期）。图3. 表现为Perthes病的男孩的髋关节连续X线照片，该病在Ib阶段（a）出现后一个月内接受了股骨近端内翻去旋转截骨术。在连续的X线照片中，没有典型骨骺碎裂（b-d）。在整个疾病过程中，股骨骨骺的关节边缘保持连续性。该疾病在手术后的17个月内（愈（e），预后良好（f）。碎裂阶段已被绕过。图4. 从出现病变开始（a-1），在Perthes病Ib阶段接受股骨近端内翻截骨术的儿童的连续X线照片，显示了疾病的变化模式。在该患者中，早期破碎开始（c, 白色箭头）。在三个月内，碎裂不太清晰（d, 灰色箭头）。四个月后，碎裂没有进展（即疾病尚未通过IIb期）。早期破碎的裂缝也未见。最终结果非常好，股骨头球形（k，l）。这种变化模式是流产碎裂模式。图5. 在Ib期接受股骨近端内翻截骨术的儿童的连续X线照片。在骨骺的整个宽度上延伸的水平裂缝与生长板（c）平行。表面缺血碎裂的吸收逐渐进行（d，e）。然后，新骨形成从水平裂缝的深表面向关节表面（f）进行，直到骨骺完全重建（g-j）。图6. 左髋Legg-Calvé-Perthes病患儿的灌注MRI扫描。接近80％的骨骺是无血管的。图7. 散点图显示了在疾病的Ia或Ib期进行股骨近端内翻截骨术的25名儿童的Legg-Calvé-Perthes病康复时的球形度偏差评分。低于10的“球形偏差分数”值被认为是很好的结果（阴影区域）。2020年03月22日1716
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俞志涛主任医师 北京积水潭医院 小儿骨科 什么是儿童股骨头坏死？儿童股骨头坏死，又称股骨头缺血坏死、股骨头无菌坏死、股骨头骨骺软骨炎、扁平髋、Legg-Calve- Perthes病，简称Perthes病，属于一种自愈性疾病，病程较慢，是与成人股骨头坏死不同的一种疾病。多见于3-12岁儿童，以5－9岁发病率最高，男女之比为4∶1，大多数为单侧，亦可为双侧，好发于男孩，临床上发现肥胖者较多。本病的真正病因尚不完全清楚，可能与感染因素、先天性因素、遗传因素、内分泌因素等有关。儿童股骨头坏死有哪些表现？疼痛：最初表现为活动后髋或膝关节疼痛，休息后减轻，劳累后加重。疼痛感往往较轻或呈钝性疼。疼痛部位往往在腹股沟、大腿前内侧和膝关节内侧。后期疼痛逐渐缓解或完全消失。跛行：初起时患儿为缓解疼痛，而采取缩短患肢负重间期的保护性步态。逐渐可出现功能性髋内翻畸形，股内收肌挛缩，髋外展肌功能紊乱，出现明显的川德伦堡跛行，即行走时，腱侧骨盆上下起伏，躯干左右摆动。如双侧病变，患行走时两侧骨盆交替起落，躯干也同时左右摆动，而呈“鸭步”。功能障碍：初起时，患髋各方面活动均可轻度受限，尤以内旋明显，外展稍次之，强迫活动髋关节时可诱发疼痛。压痛：多位于髋关节前方深压痛。检查可发现髋关节周围肌肉出现萎缩，痉挛甚则患肢缩短。早期许多患儿疼痛症状不明显，以跛行为主，有些患儿起病时表现为膝部疼痛，而髋部症状并不明显，应引起警惕，避免延误诊断。怎么治疗儿童股骨头坏死？早发现，早治疗，疗效好。应根据不同的病理分期采用不同的治疗方法，常用的治疗方法有非手术疗法和手术疗法。非手术疗法有牵引、外展支具，髋人字石膏固定、免负重支具等方法，早期一定不要负重。手术疗法有钻孔减压术、带蒂肌肉移植术、骨内血管束移植术、髋周挛缩肌肉松解术，股骨截骨术，骨盆截骨术。影响儿童股骨头坏死预后的因素有哪些？年龄小预后好，6岁以下发病者，遗留后遗症少，很少发生骨性关节炎。女孩预后差，主要由于女孩的骨骼成熟较男孩早，故塑形的时间较短。股骨头受累范围、骨骺被损害程度与预后成正比。髋臼不能完全包容股骨头提示预后不良，如已经出现髋关节半脱位或脱位则预后往往不佳。2019年09月25日1995
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