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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 先天性甲状腺功能减退症应早期诊断，尽早治疗，以免对脑发育造成损害。一旦确诊成立，可能需要终身服用，不能中断，除非暂时性甲状腺功能减退症或某些特殊类型的甲状腺功能减退症。治疗方法就是口服左旋甲状腺素片（L-T4，国内一般50ug/片），每日服用1次，可取得良好的临床效果。起始剂量：新生儿期先天性甲低初始治疗剂量10~15ug/(kg.d)，每日一次口服，尽早使FT4、TSH恢复正常，FT4最好在治疗2周内，TSH在治疗后4周内达到正常。对于伴有严重先天性心脏病患儿，初始治疗剂量应减少（目标剂量的50%）。治疗后2周抽血复查，根据血FT4、TSH浓度调整治疗剂量。高TSH血症起始剂量：对于TSH大于10mU/L，而FT4正常的高TSH血症，复查后TSH仍然增高者应立即给予治疗，起始剂量可以酌情减量，4周后根据TSH水平调整。备注：一般来说，为了分药方便，多取1/4片（12.5ug），1/2片（25ug），（33ug）2/3片和3/4片(37.5ug)等，对于发现早的早期婴儿，很少会使用超过1片。维持剂量：在随后的随访中，甲状腺激素维持剂量需个体化。治疗目标是使得FT4维持在平均值至正常上限范围之内，TSH应维持在正常范围内。婴儿期一般在5~10ug/(kg.d)，1~5岁5~6ug/(kg.d),5~12岁4~5ug/(kg.d)。药物过量患儿可能导致颅缝早闭和甲状腺功能亢进临床表现，如烦躁、脾气大、多汗等，查体心率快、皮肤潮湿，需及时减量，4周后再复查。随访方案：治疗过程中应注意随访，开始每2周随访1次；首次血清TSH和T4正常后，1个月后随访；血清TSH和T4正常后，1岁内，每2~3个月随访1次；1岁以上每3个月复查一次；3岁后，血清TSH和T4维持正常，每6个月1次。服药注意事项：建议在一天的固定时间服用，以免漏服，如晨起服药(也可以是睡前，饭前饭后均可)。对于小婴儿，药片应该碾碎后加入少许水或奶服用，不能用奶瓶喂药，挂壁会导致服药量偏小。此外，应避免与豆类、钙剂、铁剂和纤维素等同时服用，以免影响药物吸收。停药时机及方法：先天性甲低伴有甲状腺发育异常（如缺如、易位等）常需要终身服药，其他患者可以在正规治疗2~3年后尝试停药，建议采取逐渐减停的方法（不建议骤停），即逐渐减少药量，直到完全停药。此外，停药前建议复查甲状腺彩超，了解其形态。从减量到停药的过程中，每个月均需要检测甲功。减量到多少剂量可以停药，目前没有共识，一般3岁以上减量至12.5ug隔日一次，维持2~3个月，仍能维持甲功正常，可以试停药2周。如果停药后TSH增高或伴有fT4降低，则应给予终生替代治疗。在随访中，根据血清fT4和TSH水平及时调整剂量，并注意监测甲功和体格发育情况。本病只要正规治疗，预后良好。如果未能及时诊断，而在6个月后才开始治疗，虽然可以改善发育情况，但是智力仍会受到严重损害。2022年06月18日
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