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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 先天性甲状腺功能减退症应早期诊断,尽早治疗,以免对脑发育造成损害。一旦确诊成立,可能需要终身服用,不能中断,除非暂时性甲状腺功能减退症或某些特殊类型的甲状腺功能减退症。治疗方法就是口服左旋甲状腺素片(L-T4,国内一般50ug/片),每日服用1次,可取得良好的临床效果。起始剂量:新生儿期先天性甲低初始治疗剂量10~15ug/(kg.d),每日一次口服,尽早使FT4、TSH恢复正常,FT4最好在治疗2周内,TSH在治疗后4周内达到正常。对于伴有严重先天性心脏病患儿,初始治疗剂量应减少(目标剂量的50%)。治疗后2周抽血复查,根据血FT4、TSH浓度调整治疗剂量。高TSH血症起始剂量:对于TSH大于10mU/L,而FT4正常的高TSH血症,复查后TSH仍然增高者应立即给予治疗,起始剂量可以酌情减量,4周后根据TSH水平调整。备注:一般来说,为了分药方便,多取1/4片(12.5ug),1/2片(25ug),(33ug)2/3片和3/4片(37.5ug)等,对于发现早的早期婴儿,很少会使用超过1片。维持剂量:在随后的随访中,甲状腺激素维持剂量需个体化。治疗目标是使得FT4维持在平均值至正常上限范围之内,TSH应维持在正常范围内。婴儿期一般在5~10ug/(kg.d),1~5岁5~6ug/(kg.d),5~12岁4~5ug/(kg.d)。药物过量患儿可能导致颅缝早闭和甲状腺功能亢进临床表现,如烦躁、脾气大、多汗等,查体心率快、皮肤潮湿,需及时减量,4周后再复查。随访方案:治疗过程中应注意随访,开始每2周随访1次;首次血清TSH和T4正常后,1个月后随访;血清TSH和T4正常后,1岁内,每2~3个月随访1次;1岁以上每3个月复查一次;3岁后,血清TSH和T4维持正常,每6个月1次。服药注意事项:建议在一天的固定时间服用,以免漏服,如晨起服药(也可以是睡前,饭前饭后均可)。对于小婴儿,药片应该碾碎后加入少许水或奶服用,不能用奶瓶喂药,挂壁会导致服药量偏小。此外,应避免与豆类、钙剂、铁剂和纤维素等同时服用,以免影响药物吸收。停药时机及方法:先天性甲低伴有甲状腺发育异常(如缺如、易位等)常需要终身服药,其他患者可以在正规治疗2~3年后尝试停药,建议采取逐渐减停的方法(不建议骤停),即逐渐减少药量,直到完全停药。此外,停药前建议复查甲状腺彩超,了解其形态。从减量到停药的过程中,每个月均需要检测甲功。减量到多少剂量可以停药,目前没有共识,一般3岁以上减量至12.5ug隔日一次,维持2~3个月,仍能维持甲功正常,可以试停药2周。如果停药后TSH增高或伴有fT4降低,则应给予终生替代治疗。在随访中,根据血清fT4和TSH水平及时调整剂量,并注意监测甲功和体格发育情况。本病只要正规治疗,预后良好。如果未能及时诊断,而在6个月后才开始治疗,虽然可以改善发育情况,但是智力仍会受到严重损害。2022年06月18日 409 0 0
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