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2023年06月19日 125 0 0
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袁俊英主任医师 郑州大学第三附属医院 儿童康复科 导读:昨天门诊时,一个九岁的小男孩因为跑步时容易摔倒前来就诊,家长诉孩子一岁左右会走,两岁左右发现走路姿势与其他孩子不同但未在意,目前郑州市某重点小学就读,能跑会跳,学习成绩也挺好,就是走路时左脚点脚尖,跑步时容易摔倒,左侧踝关节比较硬,左足高弓足,曾就诊于某医院骨科,诊断为马蹄足,建议手术治疗。临床查体:孩子语言认知可,大小便无任何异常,可独走,能跑,可独自上楼梯,独走时左侧下肢摆动项足廓清欠佳,支撑相膝关节伸展欠佳,踝关节固定跖屈,支撑时间较对侧短,仰卧位检查左侧踝关节背屈明显受限,左侧下肢较右侧短约2cm,建议下一步进行头颅MRI检查,家长问:“袁医生,为什么要查头颅MRI?你考虑孩子什么病?”我答说:“可能是程度比较轻的脑瘫,可以先查个头颅MRI看看。”家长更急了:“袁医生,俺孩能走会跑,说话智力都没问题,成绩也非常好,为什么会考虑脑瘫?脑瘫不都是嘴歪眼斜还有智力问题吗?”我知道,不把这个问题解释清楚,家属很难会去执行下一步的检查,何况,站在家长的角度,也需要对这个问题了解清楚。问题一:什么是脑性瘫痪?脑性瘫痪简称脑瘫,是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种异常是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑发生的非进行性损伤所致。这个定义是2014年中国脑瘫指南委员会给出的定义,也是国际上从2006年沿用至今的定义。从定义上看,诊断脑瘫的条件有:1.有持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍;2.发育中的胎儿或婴幼儿脑有非进行性损伤;3.两者有因果关系。持续存在的运动和姿势发育障碍可以通过询问病史和查体而获得,但确定是否是中枢性的则需要结合病史及头颅影像学;确定发育中的胎儿或婴幼儿(国内指三岁之前,国外一般指会走之前)大脑受到了非进行性的损伤,一方面依据头颅的影像结果,有文献报道85%-90%的脑瘫儿童有头颅MRI的异常,另一方面还是需要结合病史。所以,脑瘫的诊断基于临床查体、头颅影像学结果及病史的综合判断而得出,亦有些典型患者比如部分痉挛型偏瘫、痉挛型四肢瘫的患者可由临床查体直接确定。但少部分儿童临床表现非常像脑瘫,但既问不出明确的高危因素,也没有明确的头颅MRI异常,这种情况有时需要进一步进行基因检测排除。问题二:脑瘫的是不是一定会傻?能不能上学?从脑瘫的诊断可以看出:脑瘫是大脑受到了非进行性的损伤后所出现的运动障碍,与孩子是不是有智力问题是俩回事,近年来可以经常见到脑瘫孩子读大学读研的报道。但需要注意的是,脑瘫儿童合并智力障碍的概率比一般孩子要高很多。问题三:脑瘫的孩子是不是就一定不会走路?任何一个诊断,临床的表现都会有很大差异,“脑瘫”作为一个涵盖性术语,临床表现的临床异质性非常大:从能走能跑能跳能读书能考清华仅在高级的运动技巧本身上比正常孩子略差到头不能控制不能翻身不能自己进食。在临床上,可以根据粗大运动情况分为三度:轻度,能自己独立行走;中度:可借助助行器等行走;重度:不能独立步行。据统计:目前国内能够独立行走的脑瘫儿童比例大约占2/3。问题四:脑瘫的病因是什么?我家孩子没有缺氧呀?脑瘫原来常见的三大病因为:黄疸、早产和缺氧。近年来随着科普及医学的发展,黄疸所致脑瘫的比例已经大大下降。现在很多孩子是多种因素综合的结果,很难明确一定是某种因素所致。临床比较多见的有早产、缺氧、双/多胎、母孕期合并症等。问题五、孩子的临床表现是不是固定不变的?会不会随着年龄的增加进一步恶化?虽然导致脑瘫的脑损伤是非进行性的,但不是孩子的症状或者说临床表现是非进行性的。多数痉挛的孩子随着年龄的增长会出现挛缩,一部分内收肌痉挛的孩子随着年龄的增加会出现髋关节的脱位/半脱位,一侧下肢肌张力高的孩子可能会出现双下肢功能性或者结构性的不等长,单纯对踝关节痉挛过度处理可能会出现足弓的塌陷及蹲伏步态导致行走时更大的能量消耗等等。脑瘫孩子往往需要终生管理,在康复治疗的当时对其后的发展要有一定的预见性并提前预防或者处理。 总之,脑瘫的诊断是一个相对复杂的过程,需要丰富的临床经验及良好的理论基础做支撑,但作为一种不能痊愈性的疾病,其后期的管理更是一个复杂的过程。专家名片:袁俊英,副主任医师,博士,硕士生导师,郑州大学第三附属医院儿童康复科副主任,康训一科兼运动障碍康复三科主任,河南省物理医学会儿童康复专业委员会主任委员等。擅长脑性瘫痪、语言-言语障碍、智力障碍、臂丛神经损伤、全面性发育迟缓等临床常见疾病的诊断、评估、康复治疗及长期管理、各种矫正支具的适配建议等,尤其擅长运动分析、步态分析。执笔专家共识一篇,主编《脑性瘫痪儿童的家庭康复》,参编《社区神经康复学》、《小儿脑性瘫痪的语言治疗》等书籍,发表SCI及中华系列论文多篇。2022年10月12日 51 0 0
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方铁主任医师 北京儿童医院 儿童功能神经外科 很多脑瘫患儿的家属希望我能写一下脑瘫治疗的一些常识性的科普内容。总结一下我治疗过的上万例脑瘫门诊患儿,以及2000例以上的脑瘫手术,我把我认为脑瘫患儿家属需要了解的一些经验分期分享一下,希望对广大的脑瘫患儿和家属有帮助。(一)脑瘫究竟是什么病,定义是什么?很多老百姓,甚至是一些医务工作者都不清楚脑瘫的准确概念,笼统的认为“傻子,或者智力缺陷的孩子就是脑瘫”,这种现象在广大农村地区尤为严重。脑瘫绝不等同于傻子或者智力障碍!!!脑瘫的概念是围产期(怀孕期间和生产前后)及生后一岁以内各种非进展性脑损伤,造成的以肢体运动障碍为主要临床表现的疾病。这个概念强调脑瘫是后天获得性疾病,不是先天的。脑瘫的病因是脑损伤,也就是脑损伤后遗症,这种损伤是即刻的,是非进展性的,也就是损伤一次就结束了。脑瘫强调这种脑损伤发生在围产期以及生后一岁以内。一岁以后的脑损伤造成的运动问题就不再称为脑瘫,而是脑损伤后遗症。脑瘫患儿脑损伤程度和范围不同,产生的临床症状不同。但是,所有脑瘫患儿的核心症状是运动障碍,也就是同正常孩子相比,运动出现问题和落后。脑损伤越严重,运动症状越严重,累及的肢体越多,出现四肢症状,以及损伤智力。绝大多数脑瘫患儿智力是正常或者接近正常。一小部分孩子,脑损伤很严重,常常会造成智力落后,这些孩子往往同时有四肢运动障碍。大多数脑瘫孩子因为肢体运动障碍影响受教育的机会,接触的环境和氛围异常,这是造成智力落后的根本原因。(二)脑瘫的典型症状和基本类型是什么?脑瘫患儿脑损伤原因不同,损伤的程度和范围不同,造成的临床表现不同,临床相应的分型也不同。脑瘫患儿最基本的临床表现是运动障碍,运动发育落后。肌张力高是核心问题和表现。有60-70%的脑瘫是痉挛型脑瘫,也就是肌张力高是唯一的核心表现。有90%左右的脑瘫患儿肌张力高是核心表现或者是伴随表现。肌张力高一般在半岁以后表现出来,家属常常发现孩子肢体在活动时比较僵硬,站立时脚尖点地,迈步时双腿交叉,手指精细活动笨拙。患儿抬头,翻身,爬行等能力明显落后于同龄孩子。除了痉挛型脑瘫外,还有一些其它类型的脑瘫,这些类型的脑瘫常常也存在肌张力高的表现。此外,还有一些过度运动样症状,比如手足徐动,双手和双腿常常漫无目的,不能自控的挥舞,这些孩子常常被称为混合型脑瘫。肌张力障碍型脑瘫常常出现头部,颈部甚至四肢的不自主扭转,表情痛苦。症状往往在睡眠时消失,激动时越发严重。家属常常觉得孩子安静时软的像一滩泥,激动时手舞足蹈,肢体异常僵硬。痉挛型脑瘫患儿除了运动症状外,常常伴有斜视和语言发音困难。混合型和运动障碍型脑瘫常常伴有口水很多,语言发音困难。(三)脑瘫什么时候可以诊断,什么时候开始治疗?理论上,脑瘫的诊断在一岁以后。一岁时,根据患儿的临床表现,病史和相关检查,特别是核磁检查,基本能够明确诊断是否是脑瘫,尤其是痉挛型脑瘫。具体脑瘫分型,往往需要2岁左右,特别是混合型脑瘫。脑瘫患儿在一岁以内被称为脑瘫高危患儿,一般在生后3个月左右基本能够确定是否是脑瘫高危患儿。结合孩子是否有早产,围产期脑损伤等病史,在生后3个月时给予1.5T以上的核磁检查,明确是否有脑损伤。如果有脑损伤,那么可以诊断为脑瘫高危患儿。一旦明确诊断脑瘫高危患儿,那么需要开始早期干预,也就是治疗。治疗的核心是康复训练!药物对于脑瘫高危患儿常常没有意义和价值。康复训练以功能任务训练为主。强调和患儿互动和肢体运动锻炼,不要给予孩子伤害性的训练和治疗。训练强调坚持何反复,每日可以1-2小时左右,至少要坚持到一岁,如果确诊不是脑瘫,那么可以停止。切记不必要过度训练和不计成本及代价的训练!(四)脑瘫的病理生理学机制是什么?症状产生的原因是什么?脑瘫的病因是脑损伤。早产是脑损伤最常见的原因!25-35周出生的孩子是临床认定的早产,在这个阶段,脑室周围的白质纤维对缺氧最为敏感。早产常常造成脑室旁白质损伤,出现胶质增生。白质纤维的功能类似于电线的信号传导功能,白质损伤造成中枢神经系统对脊髓的牵张反射系统失去控制,脊髓后跟的神经过度兴奋,最终造成牵张反射过度亢进,肌张力过高!脑室旁的白质纤维损伤最容易造成下肢的症状。如果脑损伤的范围很大,那么白质损伤会出现四肢的症状。如果损伤灰质,那么肢体的精细功能会出现损伤。如果损伤累及基底节等锥体外系结构,那么会出现不随意运动或者肌张力障碍等症状。损伤的范围大到一定程度,患儿会出现智力问题。肌张力是维持人体姿势所必须的。但是,异常增高的肌张力会带来很大的危害,这包括影响肌肉发育,造成肌肉力量低下,肌肉萎缩,肌肉肌腱化,骨关节挛缩变形等!(五)肌张力究竟是什么,肌力和肌张力是一回事吗?肌力指的是肌肉力量,是中枢神经系统直接主动控制的。我们可以主动的去使用肌肉力量,做各种屈伸动作。在完整的中枢神经系统状态下,肌肉力量可以通过训练来不断增强。肌肉发达和有力量是健身和训练的结果!肌张力是人体的一种生理反射,是维持人体姿势所必须的反射。这种反射是下意识的,出现在脊髓节段,不受中枢神经系统主动控制。也就是说,我们不能主动控制肌张力。人体抬胳膊抬腿是使用肌肉肌力,不是靠肌张力。但是,身体如果被突然推一下,为了保持不摔倒,肌张力会维持肢体的姿势,这是一个下意识的过程。肌张力是在运动中起作用的,在运动中表现出来,来维持正常的姿势。肌张力是人体的反射,无法通过训练来变强或者减弱。中枢神经系统通过控制脊髓节段后跟的神经纤维,间接的调整牵张反射也就是肌张力水平。如果中枢神经系统失去了对脊髓后跟的控制,那么牵张反射会不断过度增强,造成肌张力不断增加。过度增加的肌张力会给肌肉力量带来负担,限制肌肉力量的发育和增加。这也是为什么肌张力高的患儿肌肉力量普遍很差的核心原因。如果不能尽快的降低肌张力,肌肉力量不可能得到发育和增加。一旦肌张力下降,肌肉力量可以通过训练获得增加和发育。总结一下,过高的肌张力是肌肉力量不足的根本原因,如果想提高肌肉力量,前提必须要降低肌张力。(六)脑瘫治疗的核心是什么?脑瘫的治疗主要要针对疾病的病理生理学机制治疗。在2岁前的阶段,康复训练是核心和基本治疗。康复训练的目的是系列通过训练,让中枢神经系统代偿脑损伤影响的功能。中枢神经系统的损伤,包括白质损伤本身是无法修复的。康复是希望通过训练来代偿损伤造成的功能障碍。此外,训练可以延缓肌张力增高所带来得肌肉和骨关节危害。到了2岁左右,在这个阶段,如果患儿仍然明确有肌张力高,那么这种异常兴奋的牵张反射是无法通过康复训练来改变的。此外,肌张力过高带来的危害常常也很难通过训练来阻止!过高的肌张力会逐渐越来越明显,造成肌肉发育不良,肌肉萎缩,骨发育不良,脚部变形,踝关节、膝关节甚至骨盆和脊柱变形。异常行走的不良姿势会影响平衡能力和肢体精细功能发育。随着病情进展,患儿在静息状态下也能看出骨关节外形异常,比如脚不能放平,站立时曲膝或者膝关节反张,腿或者胳膊不等长等。在2岁后,对于过高的肌张力,最有效和基本的治疗应该是调整脊髓节段后跟神经纤维的兴奋程度,选择性切段一部分过度兴奋的后根,在根本上将牵张反射和肌张力调整到正常水平,这是治疗的最核心环节。手术后、脑瘫患儿才能真正的解决疾病的病理生理学问题,达到最佳治疗效果。未完待续2022年10月08日 911 0 11
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孙成彦副主任医师 上海壹博医院 功能神经外科 我说话你能听懂吗?你会说汉语?你大学毕业了吗?学什么学什么专业,学舒服,那蛮好的。我前后左右地推你,你不要倒好的,可以闭眼睛,也可以睁眼睛,坐好住了啊,好的。 不用怕,不会摔的啊,住了啊。 没事,躺下好,你做过手术啊,在这儿啊,不是我,呃,先说诊断吧,哈,可能你过去的诊断。 有错哎,他们的诊断你是脑瘫对吧,不充分,你是脑瘫叠加一个扭转痉挛,我一说你就明白了,什么叫叠加扭转痉挛呢?就是脑瘫的肌张力啊,高啊,它是一个稳定的状态,你在任何状态下它都那样,你的肌张力啊在不停的变。 波动的很厉害,你在家很安静的时候啊,你比我们的肌张仪还低,你很软的,你看电视打游戏,你特放松,对吧,你手好好用的不得了了啊,但是你一紧张你就不行,脑瘫,脑瘫不这样,这个是跟你疾病,就是你的表现跟脑瘫有不符的地方,你在小的时候,你一紧张,一哭闹的时候,你的手会有一个这样的动作。 小的时候旋转叫向内向内旋,有飞机手,现在你紧张的时候啊,比如说我这个是脚啊,你紧张的时候,你的脚会有突然快速的一个动作,没错吧,刚才被我看到了,刚才我在刺激你的时候,被我偷偷看到了,你反复的有一个内旋的动作,双下肢是这样的,2022年08月15日 322 0 4
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常崇旺主治医师 西大一院 神经外科 在脑瘫孩子的评估过程中,常会听到医生说孩子的肌张力高,家长们可能会疑惑,孩子的肌张力高了,难道会产生什么危害?高了不好吗?肌张力到底什么?针对这些疑问,脑瘫专家常崇旺教授将进行详细解答:什么是肌张力?有哪些分级?肌张力,简单地说就是肌细胞相互牵引产生的力量。肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的基础,并表现为多种形式,如人在静卧休息时,身体各部肌肉所具有的肌张力称为静止性肌张力。躯体站立时,虽不肌肉显著收缩,但躯体前后肌肉亦保持一定张力,以维持站立姿势和身体稳定,称为姿势性肌张力。肌肉在运动过程中的张力,称为运动性肌张力,是保证肌肉运动连续、平滑(无颤抖、抽搐、痉挛)的重要因素。当肌张力高时躯干和肢体很僵硬,关节活动度小,肌张力低时身体很软,有抱不住的感觉,关节活动度过大;而当肌张力动摇时会使人产生不随意运动。通过关节活动度范围肌张力可分为0-4级,正常儿为0级。肌张力分级标准:0级:正常肌张力;1级:肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时,在关节活动范围之末时呈现最小的阻力,或出现突然卡住和突然释放;1+级:肌张力轻度增加:在关节活动后50%范围内出现突然卡住,然后在关节活动范围后50%均呈现最小阻力;2级:肌张力较明显地增加:通过关节活动范围的大部分时,肌张力均较明显地增加,但受累部分仍能较容易地被移动;3级:肌张力严重增加:被动活动困难;4级:僵直:受累部分被动屈伸时呈现僵直状态,不能活动;肌张力的评估方法有哪些?上肢肌张力的判断方法:一般肌张力正常的孩子,可以直接拉到医生所指定的位置,但是肌张力异常的孩子,是通过绕圈来拉到指定位置,这是由于肢体僵硬造成的。下肢肌张力的判断方法:孩子平躺在检查床上,保证孩子在放松状态下,一手握脚踝部位,一手握脚。脚从最远快速折返最近,在这个过程中,是否出现卡顿、异动的现象。这种卡顿、异动则为肌张力高。肌张力低,则会感觉沉重,无抵抗力。脑瘫孩子降低肌张力是为了什么?脑瘫孩子肌张力的降低是为了解决孩子身体上出现的痉挛现象,正常情况下,肌张力会保持平衡状态不变,而如果脑瘫导致肌张力增高,就会导致肌肉间相互力量增强,从而造成肌肉抽搐,僵硬,从而产生我们所说的痉挛。对于痉挛型脑瘫,最大的核心就是有效的解除肢体肌张力。一般脑瘫症状都表现为是肢体僵硬、活动不自如,其实引起这些症状的原因都是由于肢体肌张力高造成的。若是有效的解除,孩子走路的根本问题就可以得到解决。解除痉挛目前最佳的手术就是采用FSPR手术(功能性选择性脊神经后根离断术),通过手术可以全面的调整孩子的肌张力,使异常的肌张力趋向正常,同时可以稳定的、有效的、彻底的解除孩子的痛苦,术后不易反弹,也不会影响孩子的运动功能。疑问:既然手术效果这么好,是不是后期可以不进行康复训练了?手术的作用只是给后期的康复训练打下一个良好的基础,同时,从根本上彻底的降低肌张力,使异常的肌张力趋向正常,杜绝肌张力反弹的现象,从而为康复奠定基础。而且术后的康复训练也由原先的被动变为主动,使孩子可以更好的配合,使康复效果大大加强。从而也在康复的时间上有效减少。2022年08月04日 708 0 1
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常崇旺主治医师 西大一院 神经外科 对脑瘫高危儿(如存在脑损生的新生儿)及时进行早期筛查,发现异常情况早治疗,早干预、早康复、年龄越小,有效率越高,恢复正常的机率也越大,所以婴幼儿期是中枢神经系统对损伤代偿的最佳时期。1、视、听感觉检查:在小儿清醒状态下进行。(1)视反应检查:婴儿仰卧,保持头正中位。用直径10CM红球,在距小儿眼前20CM处轻轻晃动引起小儿注视。然后慢慢向左、右弧形移动,观察小儿眼球与头部跟随红球转动情况。正常:1个月小儿眼球能追视90度(左右各45度),2-3个月小儿追视大于90度,3-4个月小儿追视并转头180度(左右各90度)。异常:不能注视或追视,转头范围小。(2)听反应检查:小儿仰卧,保持头正中位。用内装20粒干玉米粒的硬塑料盒(在摇动时可发出高声调的“格格”声)在小儿视线外,距左或右耳10CM处连续摇动发声,观察小儿反应。正常:1-3个月小儿听声有反应(如瞬目、皱眉、转头),4个月小儿头能转向声音一侧。异常:对声音无反应,4个月后头不能转向声源。(3)人脸反应检查:用左手托住小儿头颈后部,保持头正中位,使其成半卧位,检查者在距小儿脸前20CM处发出屈曲去、柔和的声音(如来-来、来),吸引小儿注视。然后检查者分别向左、右移动头部,观察小儿眼球和头部情况,这是视和听的综合反应。正常:1个月小儿能追视90度(左右各45度),2-3个月小儿追视大于90度,4个月后能追视并转头180度(左右各90度)。异常:不能注视人脸或追视、转头范围小。2、拉起抬头检查婴儿仰卧,保持头正中位,家长扶持小儿两侧前臂或上臂慢慢拉起小儿至45度,观察抬头情况,再拉至坐位观察竖头情况。正常:0-1个月小儿拉起时头后垂,坐位时能竖头5秒钟;2-3个月小儿头轻微后垂,可竖头15秒以上;4个月小儿拉起时头与躯干呈直线抬起,竖头稳,可左右转头看。异常:0-1个月小儿不能竖头,2-4个月小儿拉起时头背屈,竖头不稳。3、俯卧位抬头和手支撑检查正常:0-1个月小儿头转向一侧;2个月小儿能抬头片刻,下巴离床;3个月小儿抬头超过45度,肘支撑,胸部离开床面;4个月小儿抬头90度,手支撑,能左右转头。异常:2-3个月小儿不能抬头,3-4个月小儿抬头不稳,不能肘支撑使胸部离开床面。4、肌张力检查肌张力是指在安静状态下,被动活动肢体时所感觉到的阻力,可通过被动的屈曲。伸展、旋前、旋后肢体来了解肌张力情况。正常肌张力是在活动肢体时没有突然增高或降低的感觉。肌张力异常有以下3种类型:(1)张力增高:活动肢体时,高于正常休息状态下的肌肉张力;(2)张力降低:活动肢体时,低于正常休息状态下的肌肉张力;(3)张力障碍:肌肉张力紊乱,或高或低,无规律的交替出现。婴儿肌张力的发育过程表现为新生儿时期屈肌张力高,以后随着月龄的增长,肌张力逐渐降低而转为正常,婴儿脑损伤时肌张力异常在生后的2-3个月内可不太明显,以后慢慢的出现肌张力增高的表现。5、异常姿势检查由于肌张力异常和原始反射持续存在,脑损伤患儿会出现一些异常姿势,常见的异常姿势有以下几种:(1)持续头背屈:仰卧位拉起或抱起婴儿时头明显背屈;(2)4个月后手仍紧握拳或拇指内收;(3)两上肢硬性后伸;(4)下肢硬性后伸;(5)角弓反张:头背屈,上肢硬性后伸,下肢硬性伸展;(6)尖足:6个月后,扶小儿腋下直立位时,两足尖着地,足跟不能落地,同时伴有足背屈角增大或肌张力增高者为异常。但需排除姿势性尖足(足背屈角小于70度,肌张力正常者)。脑瘫专家常崇旺教授提醒:由于一些家长对脑损伤的认识不足,知识缺乏,致使孩子错过了最佳治疗时,所以我们应对新生儿期高危儿的家长加强相关知识的宣教工作,使家长朋友能够对脑损伤的后果有足够的认识,定期随访,进行早期干预,避免不幸的发生(如小儿脑瘫),造成终身遗憾。2020年09月18日 1025 0 0
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程明高副主任医师 郑州大学第三附属医院 儿童康复科 如果孩子到医院就诊被诊断为脑瘫,几乎所有家长都会觉得是个晴天霹雳,简直噩梦一般的存在。有的家长甚至会愤怒的质问:俺孩看着没什么大问题,为什么给孩子诊断脑瘫呢? 那为什么医生会给孩子下脑瘫的结论呢,到底有什么依据呢?在这里跟各位家长详细说说关于脑瘫诊断方面的情况,以解广大家长之惑。 我国医学界对脑瘫的最新定义是:脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍,活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损害所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、认知、交流和行为障碍,以及癫痫和继发性肌肉骨骼问题。 从脑瘫的定义我们可以看出,脑瘫是以运动功能障碍为主的致残性、终身性疾病。很多家长一听到说孩子被诊断为脑瘫第一句话就会问:俺家孩子一点都不傻,为什么要诊断为脑瘫?现在大家就清楚了脑瘫主要是孩子的运动方面出现的问题,主要是瘫痪症状,肢体的活动有障碍,智力方面可能有问题,也可能没有大问题。前两年新闻里面还有脑瘫孩子考上一本大学的事儿呢。 再说说诊断脑瘫的4个必备条件: 1、中枢性运动功能障碍持续存在。人的中枢性神经系统是脑和脊髓。脑性瘫痪顾名思义是因为脑部损伤或疾病引起,而且这种运动障碍一直存在。虽然我觉得中枢性这个表述有点问题,如果按照这个观点,脊髓损伤引起的瘫痪,难道也诊断为脑性瘫痪吗?当然,这是学术性的问题,留给专家们去决定,咱们在这里没有必要深入讨论。很多家长觉得脑瘫是一种病,既然是病就有治愈的可能。但其实脑瘫是一种后遗症,是一种功能障碍症候群,脑瘫的运动障碍是持续存在的。所以脑瘫的病情只能改善,不能痊愈,我们做康复的目的也只是让孩子的功能提高,生活质量改善。 2、运动和姿势发育异常。被诊断为脑瘫的孩子肯定有运动发育落后,会有姿势的异常。如从小孩子抬头,翻身,坐位,爬行,站立,行走都比别的孩子来的晚,而且往往要晚两三个月以上,年龄小的时候不容易看出来差距,年龄越大和同龄儿的差距越大。同时会伴随姿势异常,如尖足,交叉步态,脚内翻,脚外翻,拇指内收,上肢后伸,头背屈 等。这些症状也是年龄越大越明显。 3、反射发育异常。也就是说该消失的原始反射到了年龄他还不消失,该出现的正常反射不出现,还会出现一些异常的病理反射。如小孩4个月之后还惊吓反射明显,正常6个月之后孩子该出现的降落伞反射,也就是上肢保护性伸展反射不出现。异常的病理反射常见的有踝振挛,膝腱反射反射亢进等,有的肌张力高较明显的孩子一碰孩子的脚脖子脚就抖,但对于小婴儿来说本身神经兴奋性较高,且有生理性的肌张力高,哭闹情绪激动时脚脖子偶尔也会抖,要注意鉴别。 4、肌张力及肌力的异常。脑瘫的孩子肯定有肌张力的异常,不管是肌张力高,肌张力低,还是肌张力不稳定,都是肌张力异常。同时会伴有肌肉力量的异常,也就是肢体的力量偏弱。肌张力及肌力的异常都会造成孩子运动发育有问题。 脑瘫诊断必须满足上述所有四项必备条件。脑瘫的异常运动模式是持续存在的,运动和姿势发育异常、反射异常说明脑损伤发生于发育中的脑是脑瘫的特征。比如成年人的中风、车祸导致的脑损伤,我们就不诊断为脑瘫。 脑瘫的诊断还有两个参考条件。 1、引发脑瘫的病因学依据。有的家长会问我们怀孕期间出生时都好好的,为什么就得了脑瘫呢?这个好像就有受害者家属会质问警察,我们家死了人,你们为什么抓不到凶手破不了案呢?是的,医生也会面临这样的困境,虽然我们知道孩子得了脑瘫,但却找不到造成孩子脑瘫的真凶,当然我们绝对会努力去寻找,但就像警察一样,有的案子发生了,但不一定每个都能破案。但我们相信造成脑瘫肯定是有原因的,只是以现有的科技或者家属所述病史不完整,让我们无法追到真凶。所以引发脑瘫的病因,我们只作为一个参考因素,不作为必备条件。 2、头颅影像学证据,如磁共振,ct,头颅 B超。有的孩子临床症状挺明显的,但是头部磁共振或ct报的是未见异常,家长就会问:为什么我们大脑没有一点问题,还诊断我们是脑瘫呢?在这里我们要说明一下,普通磁共振,ct ,B超等只是一个影像学诊断,只能反映大脑的外观结构等异常,至于功能上的异常,有时候也不能准确诊断。就像一对双胞胎,他们外观也许连父母都无法很好分辨,但两个人的脾气,秉性,性格也许完全不同。还有一个更简单的例子,就像一个好鸡蛋,一个臭鸡蛋,如果鸡蛋没破壳的情况下,你从外观上能看出他们的好坏吗?大脑损伤时有一种大脑细胞凝固样坏死,叫大理石样变,大脑细胞外观看起来好好的,但是细胞的功能已经丧失。所以头颅磁共振、ct等结果以只作为参考条件,不能作为排除脑瘫诊断的标准。 各位患者家属,现在你对脑瘫诊断方面有一些了解了吗?如果还有疑问的话,可以在网上咨询,也可以带着孩子直接到郑州大学第三附属医院儿童康复科就诊,我们会为孩子做最准确的诊断。2020年08月09日 2041 0 2
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宋福祥副主任医师 佳木斯大学附属第三医院 小儿神经科 呃,诸位呃,大家好,今天呢,我们要跟大家呃,聊的一个话题就是呃,你被核磁。 报告呃左右了吗,也就是说在我们的临床中有很多家长拿着核磁报告的拿着核磁的片子,或者核磁报告或者是来打电话咨询我啊,就想得出一个呃,准确的结论,准确的诊断,呃,其实是这样的,在呃,我们诊疗的过程中,我们临床医生呢,呃可以依靠,呃,核磁报告啊,依靠恶实验室的检查依靠症状呃体征呃病史以及评定和一些其他的辅助检查综合的判断才能得出呃,准确的。 结论,呃,核磁仅仅是反映了脑的结构和形态,但是它不能说明全部的呃问题,呃,在我们的临床工作中,我们可以看到这样的现象,呃,就是这个孩子各个方面都很正常啊,没有发现任何的异常情况,但是在偶然的一些体检的过程中啊,拍核磁报告,呃,拍核磁啊,发现了阿头不可能呃,出现了一个小的脂肪瘤出现了一个小的呃状膜下腔的囊肿,如果不去做体检,甚至都发现不了这样的问题,所以这样的情况只是观察就可以了。 还有的诊断,比如说脑性瘫痪,大家都认为既然是脑性瘫痪,就一定会有明确的核磁的呃显示损伤的部位,其实不是这样的,我们的脑性瘫痪的诊断里面,呃,可以不通过,呃,合适的。 核磁的影像其实是可以2020年05月27日 1032 0 7
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宋福祥副主任医师 佳木斯大学附属第三医院 小儿神经科 脑瘫的诊断 最新修订的脑瘫诊断标准为四项必备条件及两项参考条件。 脑瘫诊断的必备条件 ①中枢性运动功能障碍持续存在; ②运动和姿势发育异常; ③反射发育异常(原始反射延迟消失,立直/矫正反射及保护性伸展反射延迟出现,平衡反应/倾斜反应延迟出现,锥体系损伤可出现病理反射、牵张反射亢进及踝阵挛等); ④肌张力及肌力异常。 脑瘫诊断应满足上述所有四项必备条件。脑瘫的异常运动模式是持续存在的,运动和姿势发育异常、反射发育异常说明脑损伤发生于发育中的脑,是脑瘫的特征。 脑瘫诊断的参考条件 ①引起脑瘫的病因学依据; ②头颅影像学佐证(MRI、CT、B超)。 两项参考条件有利于寻找病因及佐证,为非必备条件。 备注:脑瘫是运动功能障碍为主,同时伴随着感觉、知觉、语言、认知、癫痫以及继发性肌肉骨骼的障碍。影像学起到了辅助诊断的作用,但不能依靠,而且有一部分脑瘫的儿童,影像学显示脑损伤很严重,但经过康复治疗,所展现出的肢体功能障碍以及其他方面的障碍,却相对较轻。从这一点看出,神经系统的体格检查是很重要的,通过辅助检查综合的分析,按照诊断标准来确定最终诊断,至关重要。2020年05月22日 1448 0 0
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汤行录副主任医师 温州医科大学附属第二医院 儿童康复科 随着围产医学技术的不断进步,高危儿存活率明显上升。高危儿是指在胎儿期、分娩时、新生儿期具有各种可能导致脑损伤高危因素的婴儿。常见的高危因素有早产、低出生体重、宫内窘迫、新生儿窒息、缺氧缺血性脑病、颅内出血、高胆红素血症、产伤、宫内感染等。大量研究显示,婴幼儿期脑可塑性大,恢复力强,对高危儿早期发育进行监测,对发现有发育异常的高危儿给予早期干预康复,可以显著降低高危儿神经发育不良的发生率及伤残程度。我国每年出生的新生儿1500~2000万,约15%~30.13%(约250万以上)有高危因素(目前国内尚无高危儿发生率的系统报道,各地报道率不一)。高危儿常见的发育风险是脑性瘫痪和智力低下。脑性瘫痪简称脑瘫,是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑瘫的运动障碍常伴感觉、知觉、认知、交流和行为障碍,及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题。相比高危儿占新生儿总量15%~30.13%,我国脑瘫的发病率为2.48‰,多地0~6岁智力低下儿童患病率在1%之下,说明大多数高危儿预后是良好的,只有一部分发展为脑瘫或其他功能障碍。如果对所有的高危儿都进行早期干预,整个社会面临着巨大的经济、医疗资源成本,同时高危儿家长承受着巨大心理负担;如果只对确诊的脑瘫儿进行治疗,那么这些患儿将错失早期干预良机,因为既往脑瘫确诊通常在12~24月,而这一时期的脑瘫儿常有明显的姿势异常以及继发性肌肉、骨骼问题,以致康复效果不佳。但,2017年9月Novak I在JAMA Pediatrics上发表了《early ,accurate diagnosis and early intervention in cerebral palsy :advances in diagnosis and treatment 》,梳理了早期预测脑瘫的标准化工具,指出可将脑瘫诊断时间提前至纠正胎龄6月龄以前,提出脑瘫高危儿的概念,确立了脑瘫高危儿的诊断条件。随后,中国康复医学会儿童康复专业委员会主任委员李晓捷教授、中国医师协会康复医师分会儿童康复专业委员会主任委员唐久来教授、中华医学会儿科学分会康复学组组长肖农教授等儿童康复界权威专家均撰文呼吁引进Novak I倡导的脑瘫高危儿(脑性瘫痪高风险儿)概念,在中国推广其归纳总结的脑瘫高危儿(脑性瘫痪高风险儿)筛查技术。 脑瘫高危儿指在婴儿早期阶段被怀疑为脑瘫,但得不到确诊,采用标准化评估方法判定未来成为脑瘫可能性极大的早期婴儿。脑瘫高危儿需采取脑瘫早期干预康复的特定治疗方案,其早期干预康复效果比智力低下高危儿要好。脑瘫高危儿是个暂时诊断,诊断条件必须具有运动障碍(必备标准)和至少一项附加标准。运动障碍(必备标准)如下:运动质量下降如不安运动缺乏等全身运动(general movements,GMs)异常和(或)神经学检查异常如肌张力改变及轻微的姿势异常和(或)运动发育落后;至少一项附加标准如下:磁共振成像(magnetic resonance imaging MRI)异常和(或)临床病史提示脑瘫高危因素。Novak I归纳总结了以MRI、GMs评估、婴儿运动能力测试(test of infant motor performance, TIMP)、Hammersmith婴儿神经学检查(the hammersmith infant neurological examination,HINE)4个有效工具为特色的脑瘫高危儿筛查技术。根据脑瘫高危儿诊断条件,早期运动质量评估、早期运动发育评估和早期神经学检查是筛查识别高危儿是否为脑瘫高危儿的主要途径。目前我国常规使用的婴幼儿发育评估工具(包括运动发育评估)有Gesell发育量表(Gesell developmental scales, GDS)、贝利婴儿发展量表(Bayley scales of infant development, BSID)、Alberta婴儿运动量表(Alberta infant motor scale, AIMS)、Peabody运动发育量表(Peabody developmental motor scale ,PDMS)。GDS应用于 4周~6岁, BSID 2~30个月, AIMS 0~18个月、PDMS 6~72个月,这些量表中关于婴儿早期运动发育评估项目少,对婴儿早期尤其是3 个月内超早期运动发育异常识别不敏感。0~1岁52项神经运动检查已广泛应用于我国婴儿生长发育筛查(大部分项目为神经学检查项目),单项判断标准明确,便于操作,但应用较繁琐,不能计分,检测后诊断性结论不明确。新生儿神经行为评估法( NBNA法),适用于出生3~28d新生儿的神经行为评估,可根据分值的高低判断新生儿神经系统病情的轻重,但该法使用范围较局限,仅适用于新生儿期,不涉及发育评估。Novak I推荐GMs用于早期运动质量评估,TIMP用于早期运动发育评估,HINE用于早期神经学检查。目前GMs评估方法是国际上公认的5月龄前预测脑瘫的最好临床工具。GMs评估于1990年首次被奥地利发育神经学家提出,此项技术在欧洲已被广泛应用, 2007年由复旦大学附属儿科医院杨红医生引入我国并推广。临床上将GMs分为两大阶段:胎儿期至足月4周的早产/扭动运动阶段;足月后6~9周龄时开始出现的不安运动阶段,足月后5~6月龄GMs开始消退,随意运动模式开始出现。其中,早产/扭动运动阶段的GMs分为4类结果:正常性GMs(normal GMs,N)、单调性GMs(poor repertoire GMs,PR)、痉挛-同步性GMs(cramped-synchronized GMs,CS)和混乱性GMs(chaotic GMs, Ch)。不安运动阶段的GMs分为3类结果:正常不安运动(normal fidgety movements,NF)、不安运动缺乏(absence of fidgety movements,F-)和异常性不安运动(abnormal fidgety movements,AF)。预测脑瘫的早期特异性指标为连贯一致的CS和(或)F-。按照GMs发育轨迹,足月后≤4周(1月龄以内)评估1~2次;足月后第10~14周(3月龄左右)至少评估1次,如果发现F-,需增加评估次数;如果是早产儿,足月前的早产阶段评估1~3次。GMs测评对早期运动质量进行评估,可早期可靠地预测脑性瘫痪等神经学发育障碍,然而GMs测评时间局限于出生后~矫正胎龄4周和矫正胎龄 9~20 周,错过这两个时段就会影响测评的准确性;并且GMs评估结果对于临床干预方案的制定不能提供指导意义。TIMP是针对胎龄34周的早产儿到纠正月龄4个月的早期婴儿功能性运动所需的姿势和选择性控制进行评估的一种方法。TIMP最初由Girolami于1983年创建,至今已更新到第5版。研究证实,TIMP测评得分随婴儿矫正胎龄的增长而升高,能预测小婴儿的运动发育结局。TIMP也能早期识别与脑瘫有关的运动发育迟缓。西安市儿童医院陈艳妮医生团队把TIMP引进我国,并于2014年正式发表了第1篇基于我国儿童数据的研究文章。陆军军医大学第二附属医院儿科和广东省妇幼保健院等全国范围内的11家儿童保健机构共同进行TIMP中文版的修订工作,并于2018年底完成TIMP中文版的修订工作,明确TIMP在中国使用的信效度并建立TIMP中国常模。TIMP的测试结果为量表总分,可以对婴儿是否存在运动发育迟缓进行诊断。根据TIMP中国常模,百分等级10%作为发育迟缓的界值,百分等级16%作为发育迟缓可疑的界值。HINE是应用于2~24月龄婴幼儿的一种简单、可打分量化的神经学检查方法,仅5~10分钟即可完成。HINE第一个版本由 Dubowitz等研究人员在1999年制定,它可早期识别神经发育迟缓或脑损伤患儿,监测疾病的纵向进程并早期预测神经发育结局。HINE 3月龄评分<57分,脑瘫预测率为96%;6、 9、12月龄HINE评分<73分提示脑瘫高危儿,6、9、12月龄HINE 评分<40分同时有神经影像学和标准运动功能评估异常,几乎可认为是脑瘫。第1部分共26项,其中包括颅神经功能5项、姿势6项、运动2项、肌张力8项、反射和反应5项。每个项目均采用4级评分法(0~3分),总分是所有单项评分的总和(0~78分)。第2部分(8项)主要评估婴儿的运动发育里程碑,正常与否与年龄相关,包括头部控制、坐位、自主抓握、仰卧位踢腿、翻身、爬、站立和走。第3部分(3项)是观察婴儿的行为状态,包括知觉状态、情绪状态和社会适应。HINE评估方法是一种快速、实用、简易的神经学检查方法。不论评估人员的临床经验高低,评估者间信度高。目前HINE在国外已被广泛应用于高危儿随访计划,但在国内,HINE的应用有待推广。 MRI可以识别高危儿脑结构性病变并预测脑瘫,其敏感度为86%~89%(如果安全可行的话)。预测价值比较高的异常表现包括:(1)脑白质损伤(脑室周围白质囊性软化或脑室周围出血性脑卒中);(2)皮质和深部灰质损伤[基底节或丘脑病变、分水岭区损伤(矢状窦损伤)、多囊性脑软化或脑卒中];(3)脑发育畸形(无脑回、巨脑回、脑皮质发育不良、多小脑回、脑裂畸形)。每一项筛查工具均各有侧重性。TIMP主要用来评估是否有早期运动发育迟缓, GMs评估可发现早期运动质量是否有异常, HINE适用于早期神经学检查,MRI可以识别早期脑结构性病变。因此上述的每一项筛查工具在脑瘫高危儿早期筛查诊断方面可以互相补充,联合评定比单一评定将更具有临床实用价值。在纠正月龄5月龄前,建议GMs联合MRI,脑瘫预测率为95%~98%;没有条件完成GMs、MRI,可先采用HINE联合TIMP筛查识别脑瘫高危儿。就我国国情而言,基层新生儿科、儿内科、儿童保健科医师在发现患儿有脑瘫风险但缺乏筛查工具及技术时,可将患儿转诊至有条件的上级医院。有资质的医院可借鉴规范的筛查诊断流程对高危儿进行早期筛查诊断,对筛查诊断为脑瘫高危儿/脑瘫儿进行早期规范治疗,以提高神经可塑性,防止并发症,降低神经发育不良的发生率及伤残程度。参考文献[1] Novak I, Morgan C, Adde L, et al. Early, Accurate Diagnosis and Early Intervention in Cerebral Palsy: Advances in Diagnosis and Treatment[J].JAMA Pediatr,2017,171(9):897-907.[2] Bosanquet M , Copeland L , Ware R , et al. A systematic review of tests to predict cerebral palsy in young children[J]. Dev Med Child Neurol, 2013, 55(5):418-426.[3] Noble Y, Boyd R.Neonatal assessments for the preterm infant up to 4 months corrected age: a systematic review[J]. Dev Med Child Neurol, 2012,54(2): 129-139.[4] 张婷,李海峰,肖农. 2017年JAMA Pediatrics《脑性瘫痪早期精准诊断与早期干预治疗进展》中国专家解读[J].中国实用儿科杂志,2018,10:743-749.[5] 唐久来,王宝田,李晓捷. 脑性瘫痪早期诊断和脑性瘫痪高风险儿诊断及早期干预进展[J] .中华实用儿科临床杂志,2018,33( 15 ): 1121-1125.2020年04月27日 15352 0 2
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