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黄立渠副主任医师 南京医科大学附属儿童医院 泌尿外科 各位好朋友大家好，今天我们继续讨论一下小儿肾积水，前段时间我们已经谈论了很多关于小儿肾积水的内容，今天我们重点通过三幅图来了解一下肾积水的病因。首先第一幅图它是一个小儿泌尿系统的正常的示意图，这个管道的通畅程度决定了是否会发生肾经水。第二幅图我们显示的是常见的病因，包括肾余输电管连接处的狭窄或者迂曲等等。第三幅图是一张核磁共振的片子，箭头所指的部位是肾余输间管连接处，这个地方发生了梗阻，它上面就会发生肾积水，白色的部位就是肾积水的。 那一片我们也看到了，肾积水导致了肾皮质的变薄，与之形成鲜明对比的是，对侧肾脏是完全正常的，没有一点的肾积水。2022年05月10日408
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张世林主任医师 佛山市妇幼保健院 泌尿外科 一、什么是胎儿、小儿肾积水 1、尿液从肾脏排出受阻，造成肾内压升高，肾盂、肾盏扩张，甚至肾实质萎缩。 2、狭义的小儿先天性肾积水，是由先天性肾盂输尿管连接梗阻（UPJO）引起的。 3、广义的小儿先天性肾积水，是由各种先天肾输尿管或膀胱异常引起的肾积水， 这需要引入国际上更通用的概念：Congenitalabnormalitiesofthekidneyandurinarytract (CAKUT)。 二、肾积水有什么危害？ 根据肾积水严重程度，引起的后果不一样，轻微的肾积水对小孩影响不大，但严重 的肾积水可能引起 1、腰部疼痛：由于肾脏扩大，包膜被牵拉，往往为钝痛，位置不固定。 2、尿路感染：表现为脓尿和膀胱激惹征(尿频、尿痛、尿急)，严重时可出现全身 症状，高热、寒战、败血症等。 3、血尿：由于肾盂压力升高，肾盏扩张、髓质血管拉长断裂所致。局部损伤或并 发结石也可产生血尿。 4、胃、肠道功能紊乱：由于肾盂、肾盏扩张所引起的反射作用或内脏神经受压所 致。主要表现为食欲不振、发作性恶心、呕吐等。 5、高血压：肾积水影响肾血流量、肾素分泌增加使，而产生高血压。 6、最严重的的可能导致尿毒症：双侧肾积水或孤立肾积水晚期，若不及时治疗， 肾功能严重破坏，甚至出现急性或慢性尿毒症，产生肾性佝偻病、发育生长缓慢。 三、爸爸、妈妈怎么能早期发现小儿肾积水？ 1、无意中发现腰腹部包括：小儿洗澡时可能无意中发现腹部肿块可时大时小，甚 至完全消失，需要高度警惕。 2、不明原因泌尿系感染、发烧、腰痛等也需要高度警惕。 3、医院体检：因为很多肾积水并没有症状，很难发现，而发现是肾脏积水很重， 肾功能也受到了很大的损害，因此需要不定时的做一些体检，如泌尿系的彩超检查。 四、胎儿时期发现肾积水怎么办？需要终止妊娠吗？ 除了检查中发现双侧多囊肾、肾发育不良伴羊水减少等严重畸形的，经产前专家会 诊后终止妊娠。 一般肾积水出生后手术治疗效果比较肯定，也不影响以后孩子的生长发育，所以在小儿泌尿外科医生的密切随访下不需要终止妊娠。举一个极端的例子，曾经收治一个非 常重度肾积水的小儿，约2月大小，当时从下面医院转入，病情非常重，整个腹腔都被 肾积水充满了，呼吸都非常困难了，手术治疗后肾脏都能很好的恢复，随访5年了，没 有什么肾积水了，肾功能也很好，因此除了上面说的两种特殊情况，其他都不需要终止 妊娠。 五、胎儿肾积水原因是什么？小儿先天性肾积水的病因是什么？ 胎儿肾积水60%是生理性的，可于出生后或1年左右恢复。（文献报道一过性肾积水 占41-88%），因为胎儿尿量是新生儿的4-6倍，可导致生理性宫内尿路扩张；30%的胎儿 肾积水有较严重的泌尿系疾病。 (1)UPJO:10~30% (2)膀胱输尿管返流：10~20% (3)膀胱输尿管连接处狭窄：5~10% (4)多囊肾4~6% (5)后尿道瓣膜1~2% (6)输尿管开口囊肿/异位输尿管/重复输尿管：5~7% (7)其他（如先天性巨输尿管、重复肾）。 小儿肾积水主要原因有： （1）输尿管无功能由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、 发育不全或解剖结构紊乱及神经节细胞、神经纤维发育不良，影响了此段输尿管的正常 蠕动，造成动力性的梗阻。此种病变如发生在输尿管膀胱入口处，则形成先天性巨输尿 管，后果为肾、输尿管扩张与积水 （2）输尿管狭窄大多发生在肾盂输尿管交界处（UPJO），狭窄段通常为1～2mm， 也可长达1～3cm，产生不完全的梗阻和继发性扭曲。在电子显微镜下可见在梗阻段的肌 细胞周围及细胞中间有过多的胶原纤维，久之肌肉细胞被损害，形成以胶原纤维为主的 无弹性的狭窄段阻碍了尿液的传送而形成肾积水。 （3）输尿管扭曲、粘连、束带或瓣膜结构及异位血管压迫可发生在肾盂输尿管 交界处、输尿管腰段，儿童与婴儿多见（约60%）。 （4）腔静脉后输尿管、马蹄肾和胚胎发育时肾脏旋转受阻等。 （5）输尿管高位开口可以是先天性的，也可因肾盂周围纤维化或膀胱输尿管回 流等引起无症状肾盂扩张，导致肾盂输尿管交界部位相对向上迁移，在术中不能发现狭窄。 （6）其他先天性输尿管异位、囊肿、双输尿管、膀胱输尿管返流等。 六、胎儿肾积水需要治疗吗？方法是什么 大部分胎儿肾积水是不需要马上治疗的，多数情况下，诊断是在怀孕18周后B超 检查即可发现，之后应定期(一般一个月一次)随访检查，并在足月之前再次行超声检查。 仅一小部分肾积水需要进行产前治疗干预，并且应由有的医疗机构进行。如长期胎儿膀 胱引流，特别是妊娠4到6个月的男性胎儿，出现了严重双侧输尿管肾积水，尿液指标 符合标准，进行性羊水减少（怀疑后尿道瓣膜）或重度肾积水并进行性加重。但是这里 要非常引起重视的是30周以前有无羊水减少，如果有可能存在肺发育不良。 如果真正到了胎儿时间需要治疗，我们有两种方法即：胎儿肾穿刺造瘘引流（胎儿 肾---羊膜腔），胎儿膀胱穿刺造瘘引流（胎儿膀胱---羊膜腔），也就是把一根小管子一 头放在胎儿的肾或膀胱里，一头放在妈妈的羊膜腔里，使胎儿的尿内引出来，同时使减 少的羊水量增加。 七、小儿肾积水的治疗方法有哪些？ 手术方法：离断性肾盂成形术(Anderson-Hynes)是较理想的术式,被誉为治疗UPJO 的“金标准”。（其他:FoleyY-V成形，肾盂瓣肾盂成形术）。手术方式可采用开放性手 术，也可采用腹腔镜手术。 我们的主要选择： 我们主要应用腹腔镜进行手术，这样的好处是显示清楚，吻合更精细，能够看到肾 盂的最低位，对小孩损伤也更小，皮肤外观也更漂亮。“婴幼儿后腹腔镜离断式肾盂输 尿管成形术治疗UPJO”为科室特色，多次在全国及广东省小儿外科年会做专题讲座，推 广我们的手术方法，也在国外SCI杂志上发表文章介绍此方法。 八、手术是否有年龄要求 手术没有年龄要求，无论是一个月还是更大的小孩，都可以做腹腔镜手术，只是根 据病情需要，评估如果肾积水功能受损需要手术。 九、随访与预后 随诊分2个方面，一是不需要手术的患者，二是手术后的患者 1、没做手术的患者随诊：定期超声检查。 2、肾积水术后经定期B超及影像学检查显示肾体积较术前变小、积水量减少，无 腰腹部疼痛，无尿路感染等症状即达到治疗目的。 3、大部分病例术后B超检查仍提示有积水存在，不应视为手术失败。 4、术后6月才有稳定的变化(造影；压力-流率实验)。 5、最新的手术指南要求术后随访5-10年。2021年12月27日2516
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李振武主任医师 北京儿童医院 泌尿外科 肾盂输尿管连接部梗阻(Ureteropelvic junction obstruction-UPJO)是小儿肾积水的最常见原因。先天性肾积水可经产前超声检出，有些患儿在出生后很长时间才出现症状。由于肾盂输尿管连接部的梗阻阻碍了肾盂内尿液顺利排入输尿管，使肾盂排空发生障碍从而导致肾脏的集合系统扩张。 发病率--1/2000到1/750也就是说每750到2000个孩子里就有一名患者，更常见于男孩，左侧。产前超声筛查出的肾积水概率更高，为1/500。 但并非所有患者都需要手术治疗。 常见的病因？肾积水只是一个肾脏与集合系统的形态学表现，梗阻常见的原因包括: 1、本质上的狭窄:这可能是由于胚胎发育异常导致肾盂输尿管连接部先天狭窄，具体病因机制未证实。 2、外在压迫:异位血管压迫导致梗阻。 其它如肿瘤、外伤血肿等的压迫。 3、其它:如肾结石、输尿管息肉等。 如何发现肾积水？大部分患者在产检过程中即可发现胎儿肾积水。有些患儿筛查其它疾病时可由超声诊断。 常见的临床表现: 1、腹部包块:严重肾积水的小婴儿可以 摸到腹部包块。 2、腹痛:肾积水发作期可出现患侧腰痛 并伴有呕吐。 3、血尿:10-30%的患儿可出现血尿。 4、泌尿系感染:尿痛、尿液浑浊，尿常 规、尿培养确诊。 5、高血压:扩张肾盂压迫血管，释放肾 素导致。 6、肾盂或upj破裂:外伤引起，表现为 腹膜炎、尿外渗。 7、尿毒症:双侧肾积水、孤立肾肾积水 晚期可出现。 有什么检查能够诊断？肾积水的诊断主要依靠影像学检查，主要包括： 1.产前超声；2.生后超声；3.静脉肾盂造影；4.排泄性膀胱尿道造影；5.利尿性肾核素显像;6. 磁共振成像(MRI)。 什么时候需要做手术？并不是所有的肾积水都需要手术。 目前国内专家共识公认的手术指征包括: ①明显梗阻症状；②肾盂进行性扩张；③肾功能损害：分肾功能降至0～35%；④虽无肾功能进行性损害，但梗阻持续4～5年不缓解；⑤并发泌尿系统结石或高血压等。 因缺乏精确地对UPJO评估及预后的判断，对手术年龄及手术时机尚存在争议。就目前研究结果，没有哪项指标可以帮助医生和患者来确定何时手术干预。 可以动态观察的肾积水通常轻微肾积水，肾盏无明显扩张者，是不需要手术的，一岁以内建议每3-4个月复查一次超声，动态观察。同时需控制或预防感染发生。如果一味地采用手术治疗，反而可能会带来新的问题，如吻合口局部瘢痕狭窄，继发感染等。 写在最后: 每个临床医生对肾积水疾病的理解存在差异，很多决定并无对错之分，因为疾病本身就是个矛盾体。事物总有它的两面性，每个患者都应该个体化对待。但相信医生和家长的出发点是一致的，都是在避免不必要的手术同时，保护孩子的肾功能。2019年12月04日6438
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封辉主治医师 哈尔滨市儿童医院 泌尿外科 "肾积水"是通俗易懂的一种描述性用语，其本质是"肾盂肾盏扩张"，肾盂肾盏尿液超过正常容量时，称为肾积水。肾积水可分为原发性和继发性两种。继发性肾积水多由于泌尿系的其他疾病所致，这些疾病主要包括：①上尿路的梗阻性病变，肿瘤、息肉、结石等;②上尿路外部的压迫，腹部、盆腔或腹膜后的肿块，腹膜后纤维化，异位血管等;③下尿路梗阻性病变，尿道狭窄、膀胱输尿管反流等。以上情况需要治疗原发疾病。 下面重点说一下原发性肾积水，小儿肾积水最常见的原因是先天性肾盂输尿管交界处梗阻，为尿液从肾盂流入近端输尿管障碍，进而导致集合系统扩张，并可能引起肾脏功能损害的一种泌尿系统畸形。总发生率为1∶1 500，男女发病比例为2∶1。目前治疗面临的挑战是确定哪些集合系统扩张的患儿可以保守观察，哪些需要手术干预。超声的广泛应用提高了孕妇产前肾积水的检出率。对肾积水的评估需要在同一医疗机构，应用同样的技术，在标准条件下做系列检查，比较肾积水程度的变化。 产前超声检查发现肾积水: 超声在孕16～18周可以检查到胎儿肾脏，评估胎儿泌尿系统最敏感的时期为孕28周。如果发现胎儿肾积水，单侧肾积水胎儿，建议孕晚期至少做一次超声检查。双侧肾积水胎儿应监测的更频繁，4～6周监测一次。患儿父母应该了解到本病总体预后较好，本病极少需要宫内干预，如果需要，则在宫内干预治疗经验丰富的医学中心方可实施。对于单侧或双侧胎儿肾积水不建议终止妊娠，除非存在威胁生命的肾外异常。 产后超声检查: 建议产前诊断的肾积水，出生后48小时查超声，出生后48 h到1周超声正常的新生儿，在生后4～6周再次行超声检查。即使严重的胎儿肾积水也有出生后缓解者，轻度胎儿肾积水也有出生后积水进展者。 轻、中度肾积水每3-6个月行超声检查（建议在同一医疗机构检查，请家长为患儿建立档案，将历次检查报告单置于档案夹中，每次复诊必须携带） 重度肾积水、存在肾积水引起的疼痛、泌尿系感染，行系列超声随访，如果积水加重、或积水持续并伴有肾实质变薄应考虑手术治疗。2019年08月03日2829
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王德娟主任医师 中山六院 泌尿外科 我科加速康复外科（ERAS）流程管理的婴儿腹腔镜肾盂成形术后案例分享30天龄的宝宝在产前B超检查中发现已发现有“左肾积水”。现由妈妈抱来医院，复查B超，发现左肾重度积水，肾盂分离4cm。经过CTU检查，确诊为“左肾盂输尿管连接部狭窄”，需要手术治疗。手术方案有两种：腹腔镜手术，或开放手术。不管选择哪一种，对于这么小的宝宝来说，都有风险，是否需要冒这样的风险现在就做手术？会遇到怎样的意外情况呢？父母不禁为此十分焦虑。医生解释，宝宝的左肾因左肾盂输尿管连接部狭窄引起梗阻，肾积水严重，对肾功能会造成不良影响，如果能在安全手术的情况下尽早解除梗阻，就能最大程度保护肾功能。毕竟孩子还小，未来很长，不知会遇上什么样的事情，能尽量保住这个患肾，不管从哪个角度看，都是好的。但是，前提是：安全进行手术。总体来说，就是要遭最少的罪，得最好效果。医生和护士说：所以，选择我们，就对了。因为，我们这里有ERAS-MDT团队，包含泌尿外科、麻醉科、康复科、药学部等各相关科室的工作人员为宝宝服务。宝宝在这里手术，全程将采用加速康复外科（ERAS）流程管理，减少挨饿、避免疼痛，以最快的速度恢复正常饮食和活动，回到父母怀抱。要保障手术的安全性，需要有一个强有力的手术团队，特别对这么小的孩子，不管是麻醉过程，还是手术过程，还真的都是“刀尖上的舞蹈”。好在，我们有一批这样有责任心和爱心的专家，尽最大能力保障孩子在手术全程的安然度过。麻醉专家负责在手术中采取的一系列的多模式镇痛、止呕措施，手术医生负责精细微创操作，手术室护理团队细心保暖，返病房后护理团队精心指导饮食和活动。这些ERAS措施为宝宝的术后快速恢复奠定了基础。经过考虑，30天龄的宝宝的父母选择在这里做了腹腔镜左肾盂成形术。于是就有了下面这个图片： 上图说明：患儿在全身麻醉（气管插管）、骶麻下行腹腔镜下左侧肾盂离断成形术+左侧输尿管DJ管置入术+左侧穿刺造瘘术，术后患儿安返病房，10分钟后患儿已饮奶，无呕吐，无呛咳，患者无哭闹。小儿先天性肾积水的原因都是因为“肾盂输尿管连接部狭窄”吗不一定。小儿先天性肾积水多数在产前B超发现，病因较多，可能为肾盂输尿管连接部梗阻、先天性巨输尿管、重复肾重复输尿管等，其中以肾盂输尿管连接部（UPJ）梗阻较常见。也可能为生理性肾积水引起，其与病理性肾积水的区别在于，生理性肾积水在出生后观察过程中会渐渐减轻或消失，而后者会逐渐加重，出现反复发烧、泌尿道感染、肾功能不全等。肾盂输尿管连接部狭窄的原因在小儿，病理性肾盂输尿管连接部狭窄的病因：来自管腔内的内在因素主要有UPJ狭窄、瓣膜、息肉和高位输尿管开口，狭窄最常见，表现为肌层肥厚、纤维组织增生，一般长约2cm。来自管腔外的原因是异位血管压迫。最常见原因为来自肾动脉主干或腹主动脉供应肾下极的迷走血管或副血管压迫并使输尿管或肾盂悬挂在血管之上，一般发病年龄偏晚。主要的临床表现与诊断方法对肾盂输尿管连接部梗阻肾积水的临床评估包括症状、体检、辅助检查等。症状观察包括：发烧、腹痛、腹部包块、尿液性状、有无外伤等。体检包括腹部肿块大小、肾区叩痛等。辅助检查包括：腹部平片、B超、静脉尿路造影、肾核素同位素肾图（ECT）、泌尿系核磁共振（MRU）、尿常规、尿细菌培养等。必要时需加做泌尿系CT（CTU）检查。CTCT术后KUB片复查双J管位置发现患有肾积水都需要手术？不一定。随着围产医学进步，可在产前B超检查中发现胎儿肾积水。这种肾积水有一部分是病理性的，还有一部分是生理性的。生理性的在出生后会随着时间逐渐消退。病理性的因存在各种畸形，患肾积水会继续进展，需要在出生后密切观察，如果出现肾积水增加并到一定程度、肾实质变薄、肾功能下降、反复泌尿道感染等，可能就需要手术。当诊断明确为UPJO，就面临手术选择。目前的手术方案包括：开放离断肾盂成形、腹腔镜离断肾盂成形、经皮肾镜肾盂输尿管连接部内切开、输尿管上段球囊扩张等。对于重型肾积水、反复泌尿道感染者，有时需在术前做肾造瘘引流尿液，并进一步评估肾功能改变情况，以判断能否保留患肾，或经皮肾造瘘联合抗炎治疗，使泌尿道感染好转，再选择肾功除或肾盂成形术。所有保肾手术方案中，以离断肾盂成形术效果最佳。腹腔镜手术目前已能达到开放手术相似的疗效，同时具有微创、美容、术后恢复快等特点，为目前所推荐。国外普遍采用机器人辅助腹腔镜离断肾盂成形术治疗UPJO。任何手术治疗方案实施后，术后均需要密切观察。术后辅助检查评估主要采用尿常规、B超等。必要时需要复查MR、ECT等。部分小儿术后可能出现反复尿道感染、肾盂输尿管连接部再狭窄，需要进一步处理，再次手术等。是不是做了手术肾积水就能完全消退了如果手术有效，患侧肾脏肾积水会比术前缩小，但一般不会变得完全没有肾积水。这是因为在手术前，病变使得积水肾肾盂扩张，失去正常形态，就如一个气球，吹胀之后放了气，吹胀前后会有明显差别，即吹胀后再放气，球囊的弹性就不如吹胀前了，变得松松垮垮的。积水肾的变化也是一样的道理，因为畸形梗阻肾积水使肾组织发了变化，即使经过手术，梗阻解除了，但已经变形的肾盂难以在短期内恢复到没有肾积水时的外观，显得还是松松垮垮的，这样就表现为有B超检查时仍有肾积水。只是这个时候的肾积水与术前的不同，因为梗阻已经解除了，变形的肾盂可能会慢慢恢复，缩小，年龄越小，恢复的机率越高。千万不要以为，是手术没做好，所以还有积水，又进一步去处理它。所以，只要术后复查肾积水没有比术前增加，而且没有发生反复泌尿道感染，手术就是有效的，注意观察就好，不用太过担心。但如果复查中积水较术前增加了，就需要警惕了，要及时求诊。术后要注意观察哪些情况需要及时在门诊随访就诊，一般按术后一周、一个月、三个月、半年、一年进行复诊，需要做尿常规和泌尿系B超检查，如果发现肾积水较术前增加，或者反复泌尿道感染，就需要及时处理。加速康复外科（ERAS）措施与传统手术过程有何不同更注重：手术精细操作、缩短禁清饮时间（可饮水到术前两个小时）、采用多模式镇痛减少手术后疼痛、重视微创手术细节、减少管道留置、术后更早恢复饮食、更早下床活动等。另一相关案例： 上图说明：患儿，男，2月17天，于2-19-12-30在全麻下行“腹腔镜右侧肾盂离断成形术+DJ管置入术”术，术后半小时饮母乳，无恶心呕吐，夜间无哭闹。2015年01月11日3638
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