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高波涛副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 先心病是先天性心脏病的简称，是胚胎期心脏发育异常导致的心脏疾病，由于其在出生之前即存在故称之为先天性心脏病。先天性心脏病系发育异常所致故其种类繁多，各种各样的心脏畸形均可出现，根据其复杂程度可以分为简单型先心病和复杂性先心病，根据有无青紫出现可以分为非青紫型先心病和青紫型先心病。尽管先心病种类繁多，其临床表现各异，但是小儿先心病的临床表现大致上可以包括如下几种：（一）喂养困难、生长发育迟滞。不明原因的喂养困难、生长发育迟滞一定要考虑到患先心病的可能性，要及时到小儿心胸外科或小儿心血管内科就诊，必要时查心脏彩超。（二）易感冒、生肺炎。不明原因的反复气道感染一定要考虑到先心病的可能性，此时需要查心脏彩超和或心脏增强CT。（三）气急、呼吸困难。先心病患儿往往呼吸急促，尤其是青紫型先心病患者，合并气道问题时呼吸困难可能更为明显。（四）运动耐力下降。先心病导致左、右心功能不全时患者会出现运动耐力下降，逐渐加重后甚至会出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸。（五）多汗、夜间盗汗。心功能不全患者往往多汗，甚至出现夜间盗汗。（六）青紫。口唇青紫为青紫型先心病一种较为特异的临床表现。（七）不明原因的高血压、头疼、间歇性跛行等。患者可出现上述症状时，若查不到明显的原因一定要考虑到有患主动脉缩窄的可能性，及时至小儿心胸外科就诊。（八）其它。如心慌、气短、胸闷不适等也可能与先心病有关。总之，如果患儿出现上述症状一定要考虑到有患先心病的可能性，患者需及时就诊以明确诊断、并决定是否需要进一步的治疗亦或门诊随访。2022年07月08日143
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祁亮副主任医师 兰州大学第一医院 心血管外科 先天性心脏病孩子家长常有的疑惑解答（医疗技术更新迭代很快，供参考，随时咨询吧）1、先天性心脏病都有哪些表现？答：先心病一般分为紫绀型和非紫绀型两大类。非紫绀型先心病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等孩子出生后早期，外表看起来多与正常儿童没有差别，一般没有口唇青紫和呼吸急促等表现；但是孩子容易感冒和肺炎且不易治愈，喂养困难，体重不增，随年龄增长和疾病进展，肺动脉压力增高，上述症状反而减轻，容易被家长忽视而延误治疗。另一类为紫绀型先心病如法洛氏四联征、大动脉转位、肺静脉异位引流等，孩子出生后皮肤、口唇、甲床等处有青紫现象，喂养困难，一般多有活动受限。2、 先天性心脏病对于孩子的影响有哪些？l 对心脏和肺的影响：孩子有呼吸急促、气喘，还有多汗，尤其是喂养或者睡觉的时候，最终表现为体重不增，孩子不长肉、身体瘦小、发育滞后。容易肺炎，尤其天冷的时间后，而且不容易治好。l 缺氧：您可以看到孩子口唇、手指甚至全身肤色发紫，尤其在孩子吃饭，苦恼或者活动后，时间长了指端和鼻子会膨大。孩子不愿意自己走路。l 脑部发育受影响：最关键，也常常被忽视，长期慢性缺氧，会影响孩子的智力发育，说话晚，严重的甚至有的孩子会出现脑血栓和脑脓肿。2、医生说有心脏杂音是否就肯定是先心病？答：听诊有心脏杂音不一定都是先心病，有些先心病如房间隔缺损甚至听不到明显的杂音。生理性心脏杂音对身体无影响，但需要通过专门检查如心脏彩超来排除；病理性杂音是先天性或后天性心脏病所特有的，也需要通过心脏彩超证实。3、孩子先心病可以治愈吗？答：大多数先心病通过手术治疗都可以得到完全治愈。迄今为止，世界上还没有任何药物可以治愈先天性心脏病，因此，千万不要相信任何可以治愈先心病的药物广告。遇到了先天性心脏病并不可怕，大部分的患儿会从早治疗早手术中获益，并不只是钱花多少这么简单，孩子能尽早的恢复到正常的成长过程中才是最令人欣慰的事情。4、先心病是否会遗传？答：先心病患者的同胞和子女中，先心病的发生率比一般人群高10～14倍，这些提示先心病具有遗传的特点。有先心病家族史者，孕期应监测胎儿心脏。若父母健康，第一个孩子患有先心病，第2个孩子患病的可能性为1～6％。若第一个孩子患先心病，其父母中任何一方也患有先心病，则第2个孩子患病危险增至3～18%，但目前认为主要原因还是多因素引起，如环境污染、食品安全、孕期感冒及使用药物等。5、先心病宝宝什么时候做手术合适？答：原则上讲，在没有引起其他重要脏器继发性病变之前先心病治疗越早越好。但由于新生儿期和婴儿期患儿手术耐受力低下，此间实施手术风险较大，故除非必要，一般选择在1岁左右进行手术治疗。有些患儿疾病进展速度快，在出生后数月可能就已发展到了中、晚期，若不及时手术则将失去根治的机会，对这类患儿应在婴儿期甚至新生儿期及时手术，因此，一旦确诊为先心病，应在1个月左右进行复查，了解病情进展情况。对多数非紫绀型先心病患儿而言，在学龄前进行择期手术是较好的选择，但前提是要遵医嘱定期复查，一旦发现心脏形态变化就应该及时手术，以免错过最佳治疗时机，甚至失去根治的机会。孩子家长常有的疑惑，先心病的孩子手术该不该做？什么时候做最好？是不是就应该马上手术呢？答：室间隔缺损危害：· 响亮的杂音（会影响打疫苗、升学及入职等体检）· 生长发育迟缓，身高体重不增加· 反复呼吸道感染，肺炎，咳痰喘· 心力衰竭· 肺动脉高压（程度严重会失去手术机会）· 心内膜感染（会毁掉所有心脏瓣膜，甚至造成脑梗塞）室间隔缺损患者出生后生长发育差，别人会走了你还在爬，反复肺炎咳嗽发烧，吃奶喘，活动喘，肺动脉高压的爱出汗且不长头发，上学不让参加体育课，找工作查体还过不了，心内膜感染的就更完了。这就是室间隔缺损病人一生会面临的各种问题。缺损小的危害还轻点，大缺损的您还是该尽早治疗才是。最关键的是，大室间隔缺损不是永远都有手术机会，一旦出现严重的肺动脉高压你想做手术都做不了，等待你的就是心衰，咳血，猝死。· 大室缺，肺动脉高压：尽早手术！这种室缺对于患儿的心脏、肺部、脑部都有很大影响，有些已经合并了二尖瓣关闭不全，这种就更应该赶快手术了。反复肺炎不好，瘦，发育停滞都是这种室缺的典型表现。· 干下型室缺：尽早手术！由于这种室缺和主动脉瓣关系密切，做晚了瓣膜容易出问题，小问题就变成了大问题。· 小室缺，没有肺动脉高压：5mm以下的室缺，孩子最好在体重8-10kg时手术。这种室缺不治疗存在形成心内膜感染的危险。· 很多人问小室缺小于5mm，是不是有自己愈合的可能性，当然有，但是几率并不高，在等待室缺自愈的同时您也损失了孩子脑部、心脏、肺部和全身生长发育的最宝贵时间。室间隔缺损治疗方式：1.经胸或经股动脉微创室间隔缺损封堵手术，创伤小，恢复快，无胸骨畸形并发症。全程在超声引导下完成，无辐射性损伤，操作路径短、安全性高、同时切口短小、隐蔽，不需要心脏停跳及体外循环，对全身影响小。2.对于不适合封堵手术的室间隔缺损患者，还可以采用腋下小切口，切口位于腋窝，短小、隐蔽，不伤及骨性胸廓，不鸡胸，创伤减少，术后恢复快。孩子家长常有的疑惑，先心病的孩子手术该不该做？什么时候做最好？是不是就应该马上手术呢？答：房间隔缺损· 大房缺：尽早手术！这种房缺时间带长了对身体各方面也有很大影响，尽早做右侧腋下小切口的手术修补是最佳选择。· 小房缺：5mm以下的房缺，可以等到3岁时做。小房缺对身体影响相对有限，3岁以后做封堵手术或右侧腋下小切口的外科手术。房间隔缺损治疗方式：1、经胸或经股静脉微创房间隔缺损封堵手术，创伤小，恢复快，无胸骨畸形并发症。全程在超声引导下完成，无辐射性损伤，操作路径短、安全性高、同时切口短小、隐蔽，不需要心脏停跳及体外循环，对全身影响小。2.对于不适合经胸外科封堵手术的先天性心脏病患者，还可以采用腋下小切口，切口位于腋窝，短小、隐蔽，不伤及骨性胸廓，不鸡胸，创伤减少，术后恢复快。3.还可以采用胸腔镜下心脏手术孩子家长常有的疑惑，先心病的孩子手术该不该做？什么时候做最好？是不是就应该马上手术呢？答：动脉导管未必· 大动脉导管：尽早手术！肺高压会出现的很早，应该早作微创或者外科修补手术保护心脑肺的正常发育。· 小动脉导管：早期有部分自己闭合的可能性，未能自愈的可以行封堵手术或外科修补。治疗方式：经胸微创动脉导管封堵手术，创伤小，恢复快，无胸骨畸形并发症。全程在超声引导下完成，无辐射性损伤，操作路径短、安全性高、同时切口短小、隐蔽，不需要心脏停跳及体外循环，对全身影响更小，手术更为安全。孩子家长常有的疑惑，先心病的孩子手术该不该做？什么时候做最好？是不是就应该马上手术呢？答：法乐氏四联症· 这种病由于全身缺氧和心衰，会对脑部产生巨大损害，对心脏和肺部的成熟也有相当的影响。特别是哪些频繁发作缺氧的患儿。· 这种病如果时间长了会长出体肺侧枝循环，这个东西会影响患儿的整体治疗，有时会让治疗过程变得非常曲折，随之而来的是更大的风险和更多的花费。· 不早手术的坏处还有可能造成无法做一次性根治手术，也就是说要做好几次手术，还不一定有满意的结果。· 所以建议家长，尽早手术！在孩子体重大于6-7kg以后就可以考虑手术治疗了。先心病孩子在什么年龄做手术最好？想一句话说清楚这个问题很困难，因为先天性心脏病的种类繁杂，不同的先心病手术时机及方式不同，但我们还是可以通过几个实例来告诉大家，什么时候手术才是合适的。实例一：急诊手术张某之子，一个刚刚出生1天的新生儿，因为明显的全身青紫，生后立刻行心脏彩超检查，诊断为：完全性大动脉转位，室间隔完整，卵圆孔未闭，动脉导管未闭，宝宝青紫的情况逐渐加重，气促明显。分析：此类先心病属于极其危重的一种，共同特征是患儿的病理性循环依赖动脉导管的持续开放，此类患儿一经确立诊断就应该持续使用特殊药物维持动脉导管开放，密切监护，并且于诊断后短期内完成手术治疗，部分情况下要分秒必争，急诊手术。包括有：完全性大动脉转位，主动脉弓离断，左心发育不良综合征，法洛氏四联症缺氧发作，肺动脉闭锁伴严重低氧血症，完全性肺静脉异位引流合并梗阻等。治疗：确立诊断后立即住院或咨询心外科医师，准备手术治疗。实例二：限期手术王某，出生后1月龄婴儿，气促明显，喂养困难，常伴有呛咳，多汗，吮奶中断，体重增加缓慢，心脏彩超提示：室间隔缺损（膜周型，8mm）。分析：室间隔缺损是所有先天性心脏病中最为常见的一种，也是典型体循环向肺循环分流的先天性心脏病，常见临床表现为气促，反复呼吸道感染，营养不良，病情进展及手术时机取决于分流的大小及位置，临床症状的严重程度。合并明显临床表现的，建议诊断后短期内完成手术。包括有：室间隔缺损（直径接近或超过主动脉横径），粗大动脉导管未必，大型房间隔缺损，主-肺动脉窗，肺动脉异常起源等。治疗：确立诊断后立即住院，限期手术治疗。实例三：择期手术马某之女，出生后5月龄婴儿，反复出现呼吸道感染症状，气促，体重增加较同龄儿偏慢，多汗，吸奶时气促加重伴中断，体查发现心脏杂音，心脏彩超提示：室间隔缺损（5mm，干下型）。分析：此例宝宝诊断为中等大小的室间隔缺损，同样存在手术指征，因为孩子已经合并存在较明显的临床症状，且干下型室间隔缺损容易合并瓣膜损伤，不宜拖延过久。应尽早手术。包括有：中等大小的室间隔缺损（5mm左右）、动脉导管未闭、房间隔缺损；不伴有严重缺氧及缺氧发作的法洛氏四联症。治疗：有症状的近期手术治疗，无症状的１岁内手术治疗，可选择外科微创治疗。实例四：观察赵某某，1岁龄婴儿，体查时发现心脏杂音，精神良好，吃奶及体重增加正常，心脏彩超检查提示：室间隔缺损（肌部，3mm）分析：此例患儿诊断为室间隔缺损，但直径小，且位于肌部，不合并临床症状，允许在定期随诊的情况下观察，存在自行闭合的可能。包括有：小于5mm的动脉导管未闭，小于5mm的肌部或膜周部室间隔缺损，房间隔缺损。治疗:定期复查，视临床表现决定是否需要于学龄前期介入治疗。实例五：分期手术（多次手术）张某之子，出生后5天患儿，生后青紫，气促入院，心脏彩超提示：功能性单心室，大动脉异位，肺动脉高压分析：此例患儿为典型的功能性单心室患儿，因其仅存在一个功能单心室，只能实施分期手术右心旁路手术。如因为患儿存在肺循环血流过多或过少，需要在新生儿期实施肺动脉环缩术或中央分流术以提供合适的肺血流，至患儿6个月时实施双向Glenn术，3岁左右实施改良Fontan术。因此，诊断后需要住院，近期实施手术。如果患儿存在中等程度的肺动脉狭窄，新生儿期不需要处理，可等到患儿4～6个月时实施双向Glenn术，3岁左右实施改良Fontan术。包括有：功能性单心室，因解剖畸形复杂不适合实施双心室矫治的右室双出口，大动脉转位等。综上所述：重要的是早诊断，早治疗，避免错失治疗时机。心脏外科发展到今天，从技术角度而言，几乎不存在不能实施的心外科手术，绝大多数先天性心脏病都有相应的手术方法，患儿的年龄，体重不再是主要影响因素。兰州大学第一医院心外科成立至今，已经实施了先天性心脏病外科领域几乎所有的手术方式，手术年龄、种类以及体重均为甘肃省之最，死亡率小于1%。至今我心脏外科中心已经达到每年近1000例手术，手术数量、质量及种类在甘肃省内处于第一位。甘肃省合作医院；美国“心连心”国际组织、美国“小红巾”慈善基金会、中国“爱佑”慈善基金会、中国“美滋润心”慈善基金会定点合作医院。2022年07月03日94
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 哈喽，大家好，你看昨天出现那个家长，这个大房车四岁的孩子给我发微信说，哎呀，怎么孩子现在尿的比喝的都多，出量太多了，我说这就对了，这是心脏功能恢复了，只有心脏功能恢复以后，尿量自动就出来了，所以说家长们不用紧张，另外一个就是说刚出院的孩子，我还是希望尿的能多一点，这样的话能够减，想应就办法减轻，促进那个心脏功能的恢复。 你看今天，今天就一台手术，为啥我有时候一定要等到孩子调整好才敢下班回去？什么叫调整好？就是我要看到饭尿量符合我的要求，我才敢放心。先心病术后其实没有什么，就是周量的问题，只要把握好了，以后都不会有太大问题，所以说每次就是做完手术。 等到八九点钟，我感觉合适了，OK，我才敢回去，但凡我见不到尿或者尿的不满意，我都会再再调整，你只能只能这个样，其实先一命术后啊，没什么复杂的，一初一日本得很的家长们就就算做的很好了，OK，如果有什么需要咨询的家长们也可以在微信上好多在线找我，当中也可以也可以给家长调整一下术后的用药。2022年06月04日269
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杜欣为副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 那么首先先讲这个双主动脉宫啊，双主动脉宫呢，是主顾名思义嘛，就是主动脉有两个宫，它有一个宫没有退化掉，那么有两个宫以后呢，这两个宫就形成了一个完全性的环，那么就像什么呢？就像我们那个那个，呃，交通啊，有一个环岛啊，环岛当中一个大花坛边上有一圈都是马路，那么这个血管环也是这样，它其实就是这个血管，它形成了一个一个圈，那么我们的气管和食管呢，就像这个当中这个大花坛里面的这个花卉啊，啊，那么就被实时的限制住在里面了。 那么这个病啊，他因为。 动脉性的啊，那么两个动脉主，呃，右位的主动脉和左位的主动脉，它是动脉，动脉的压力很高，所以说呢，这种毛病啊，它很早就会出现压迫的，气管和食管就会被压住，那么就会出现症状，所以呢，需要早发现早治疗啊。那么你看大家看那个最图最右侧的这个，这个就是我们的气管啊，这个气管当中，你看那个腰身的地方啊，明显的缩小，那么这个就是压迫了，那么气管呢，它是外面是软骨了，那么食管呢，它是它它本身就是一层肌肉了，所以说呢，如果气管已经压瘪掉的话，后面的食管肯定无法幸免于难哦，肯定也是压得很严重的。 那么完全性，那么双主动脉功能它的临床表现呢，就是和气管试管的受压它2022年05月26日289
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魏志潘医师 华中阜外医院 儿童心脏中心 完全型房室间隔缺损（CAVSD）是一组复杂的先天性心脏畸形，解剖特征为:原发孔型房间隔缺损,室间隔缺损(非限制性流入道)以及共同房室瓣。患者易在早期出现肺动脉高压及充血性心力衰 竭，如不及时手术，预后 极差。发病率占活产婴儿为 0.40～0.53‰，占先天性心脏病总数的7%，常常合并21-三体综合征(唐氏综合征). ?常见合并畸形:动脉导管未闭,法洛氏四联症,右室双出口,大动脉转位,无顶冠窦综合征以及其它合并畸形. 临床表现:孩子可出现喂养困难、呼吸费力、生长迟缓或停滞, 严重的肺动脉高压和难治性心力衰竭,合并法洛四联症和严重右室流出道狭窄早期可能的表现为严重的紫绀. 治疗时机:一旦确诊即是外科手术指征;推荐出生后 3～6 个月手术(若出现心功能不全、反复呼吸道感染，撤不了呼吸机和重度肺动脉高压等症状时，建议尽早手术); 预后:如果未手术，大约 80% 患儿在 2 岁前死于心力衰竭;随着近些年外科手术技术不断进步，手术效果得到极大改善,预后良好; 早期发现,早期诊断,早期治疗;2022年03月27日733
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夏杰副主任医师 温州医科大学附属第二医院 儿童心胸外科 大家好，我是来自温州医科大学附属第二医院儿童心心外科的夏医生，今天呢，很高兴和大家一起来聊一聊小儿心理心脏病的那些事儿。根据症状如何来判断孩子患有心心病呢？我归纳了主要的临床表现，有以下几个方面，第一呢，小孩子在会行走之前，主要表现为呼吸的急促，吃饭的时候呢，无力吃吃挺挺，吃的时候呢大汗淋漓，或者不愿意吃，吃的时候呢有呛咳。第二呢，小孩子如果会走路之后，他的活动能力比较差，活动后呢，容易胸闷，容易气促，动两下呢容易疲劳，体力比较差，第三呢，生长发育差啊，比较的消瘦，体重不增加，多汗。第四呢，是抵抗力比较差，经常感冒，反复呼吸道感染，容易得肺炎，第五呢，是口唇指甲的青子，或者呢，在活动后枯草后青紫加重，四肢的指端呢，有杵状子，第六呢，是喜欢蹲。 居有缺氧发作，会晕厥，会咯血啊，第七点呢，是在听诊的时候呢，可以发现心脏的杂音，对于先天心脏病的孩子，一定要到先心病的专科来就诊，这样才能得到准确的诊断和良好的治疗方法，我们共同努力，让每一个孩子都有一颗健康的心脏。2022年01月10日818
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夏杰副主任医师 温州医科大学附属第二医院 儿童心胸外科 ★问题1：小儿先天性心脏病常见的类型有哪些？ *参考回答： 先天性心脏病常见的分类主要有以下三种 （1）根据血液动力学结合病理生理的变化，可分为紫绀型和非紫绀型先心病。这个很直观，小孩子有时候一来口唇都发紫的，有一种口唇是没有发紫的； （2）临床上根据严重程度分为简单型的先心病和复杂型先心病。简单型先心病主要有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等；复杂型最常见的有法洛氏四联症，大动脉转位，肺静脉异位引流等。 （3）最常见还是第三种分类方法，主要是根据心脏血液分流的方向来分的。心脏主要分左心系统和右心系统，左右两者之间有沟通的，所以要么是左向右分流，要么右向左分流，要么是之间是没有分流。 l 左至右分流型是最常见一种心脏病，往往这种病人他是不发绀的，肺血是多的，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等。 l 第二类是右向左分流型，最具代表的的疾病是法洛氏四联症。 l 第三类是没有分流型，比如肺动脉狭窄、主动脉缩窄、瓣膜的关闭不全等，心内是没有分流的。 ★问题2：根据症状，如何判断孩子患有先天性心脏病？ *参考回答： 我归纳了主要的临床表现体现在以下七个方面： （1）小孩子在会行走之前，主要表现为平时呼吸急促。吃奶的时候无力、吃吃停停，吃的时候大汗淋漓，或不愿意吃、吃的时候有呛咳。 （2）小孩子如果会走路了之后，他的活动能力差，活动后容易胸闷气促，动俩下呢容易疲劳、体力比较差。 （3）生长发育差、比较消瘦、体重不增加，多汗。 （4）抵抗力比较差，经常感冒、反复呼吸道感染，容易得肺炎。 （5）口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，四肢指端有杵状指趾。 （6）喜欢蹲踞，缺氧发作，会晕厥、咯血。 （7）在查体时听诊发现心脏有杂音。 ★问题3：先天性心脏病有哪些常见的并发症？ *参考回答： 目前先天性心脏病的并发症有很多，但是常见的主要有三种：肺炎、心力衰竭和缺氧发作。一般来说，左向右分流的这个肺血是多的，因为大家知道左边心腔的压力超过右心的，所以你有缺损了之后，左边的血都会灌到肺里去，肺血是增多，肺血增多早期的话他都不发绀，但是肺血多了之后他就容易得肺炎、心力衰竭。还有一类是发绀型的先心病，肺血是少的，他往往会缺氧发作。这三种并发症是最常见的。 当然还有其他的并发症，包括感染性心内膜炎、心律失常、脑脓肿、血栓栓塞等等，但这些呢相对来说比较少见一点。2022年01月01日300
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