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魏志潘医师 华中阜外医院 儿童心脏中心 完全型房室间隔缺损（CAVSD）是一组复杂的先天性心脏畸形，解剖特征为:原发孔型房间隔缺损,室间隔缺损(非限制性流入道)以及共同房室瓣。患者易在早期出现肺动脉高压及充血性心力衰 竭，如不及时手术，预后 极差。发病率占活产婴儿为 0.40～0.53‰，占先天性心脏病总数的7%，常常合并21-三体综合征(唐氏综合征). ?常见合并畸形:动脉导管未闭,法洛氏四联症,右室双出口,大动脉转位,无顶冠窦综合征以及其它合并畸形. 临床表现:孩子可出现喂养困难、呼吸费力、生长迟缓或停滞, 严重的肺动脉高压和难治性心力衰竭,合并法洛四联症和严重右室流出道狭窄早期可能的表现为严重的紫绀. 治疗时机:一旦确诊即是外科手术指征;推荐出生后 3～6 个月手术(若出现心功能不全、反复呼吸道感染，撤不了呼吸机和重度肺动脉高压等症状时，建议尽早手术); 预后:如果未手术，大约 80% 患儿在 2 岁前死于心力衰竭;随着近些年外科手术技术不断进步，手术效果得到极大改善,预后良好; 早期发现,早期诊断,早期治疗;2022年03月27日
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2021年10月02日460
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黄继红副主任医师 上海新华医院 儿童心脏中心 小儿心血管科 不一定。先天性心脏病根治手术后，有些肺高压能消失，有些肺高压持续存在。先天性心脏病相关肺动脉高压分为动力型和阻力型。（1）动力型：患者存在肺动脉高压，但肺血管尚未发生严重病变，关闭缺损之后肺动脉压力可逐步降至正常。（2）阻力型：肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，患者肺动脉压力不能降至正常或反而升高，出现术后持续肺动脉高压。所以，对于先天性心脏病相关肺高压的孩子，建议：（1）早期治疗，在肺高压处于动力型的时候，接受手术，手术后肺高压能逐步降到正常。（2）手术后规律随访，了解肺动脉压力是否有下降趋势，或多长时间降到正常；对于手术后仍然存在肺高压的孩子，需要规律的药物治疗，优化生活质量。2021年01月21日994
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许刚主任医师 广东省人民医院 心外科 先天性心脏病分为简单的先天性心脏病和复杂的先天性心脏病，其中简单的先天性心脏病占比超过一半以上，它包括室间隔缺水、房间隔缺水、动脉导管、胃壁等等，这一类的先天性心脏病做了根治手术，心脏里边的结构跟正常人是一样的，他的活动能力、劳动能力跟寿命跟正常人是没有区别的。另外的复杂的先天性心脏病，包括法热斯四连症，完全性肺静脉异位，由大动脉转位，这一类型的先天性心脏病也是能做根治手术的，做了根治手术，复查心内结构跟正常人一样，活动能力、劳动能力也是不受影响的。只有一类比较复杂的先天性心脏病，担心是三尖瓣闭锁，左心发育不良，这一类的病人只能做呼吸性的手术，需要分期治疗，他做不了根治手术，他的寿命、活动能力、劳动能力跟正常人相比，事也会有所欠缺的。2020年11月05日1451
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