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03月31日
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王作伟主任医师 宣武医院 神经外科 不少患者检查出“小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症”时非常害怕和担忧，这怎么一下得了两个病，又是小脑扁桃体，又是脊髓，怎么治啊?是一块治?还是先治一个?其实有这样问题的朋友都是没搞清楚这两种病的关系。近期，首都医科大学宣武医院神经外科王作伟主任就收治了一位15岁的患者。这个男孩子在大约2年前就因为头疼的原因查出了这个病，由于当时的症状不太严重，考虑到学业问题，于是没有做处理。最近，孩子自觉症状加重，还出现了右侧上肢麻木、无力，下肢走路费劲等症状，于是家长才带着他过来就诊。一下得两病，有啥联系吗?家长非常担心自己孩子的病不好治，感觉这两个病都非常严重。但其实这两种疾病是有联系的。脊髓空洞症常常都是继发的，就是由于其他疾病导致的，而这个男孩的情况就是最常见的一种，由小脑扁桃体下疝畸形引起的脊髓空洞症。我们可以从他的影像学片子上清楚地看见，他的小脑扁桃体出现了下移，掉到了颈2位置，而且从枕大孔区向下挤，压迫延髓和脊髓，引起脑脊液循环受阻，最后就造成了一个特别长节段的脊髓空洞。术前影像学资料：那这两个病可以一块治疗吗?治疗就必须要手术吗?脊髓是大脑和周围神经传输信号的重要通道，发生空洞后，会导致患者出现肢体肌力减弱、痛温觉减退、共济失调，如果久拖不治甚至还可能导致瘫痪。而这个男孩已经出现了神经症状，是需要尽快治疗的。那他的治疗该怎么办?其实治疗脊髓空洞症并不是治疗空洞本身，而是要解决引发空洞的原因。所以，他的情况就是需要手术处理他的小脑扁桃体下疝畸形，然后脊髓空洞的问题就会自然而然地好转了，两个问题一次手术就都解决了。那是不是必须要手术呢?一般来说，小脑扁桃体下疝畸形引起的脊髓空洞都是要手术治疗，避免空洞进一步发展。但如果您只是小脑扁桃体下疝畸形，不太严重，没有压迫延髓，没有导致脊髓空洞，没有明显症状，这时可以先不做手术。那手术治疗的效果好吗?在征得男孩及家属的同意后，王主任亲自为他成功进行了手术。术后，男孩表示自己的症状得到了极大缓解。这周，他过来进行术后3个月的复查时，症状基本上已经没有了。从他的术后片子上看，小脑扁桃体已经没有下移的情况了，脊髓空洞也基本上看不见了。术后影像学资料：像这个男孩的情况其实是比较常见的，如果您刚巧也有这种情况，不要害怕，只要早早进行手术，术后的效果都会很好。2023年11月11日147
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邢毅主任医师 山东省立医院 神经外科 小脑扁桃体下疝又名Arnold–Chiari畸形，为常见的先天性发育异常，常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。可表现为头痛、肢体无力、痛温觉减退、手肘畸形、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、胸痛、甚至瘫痪等症状。磁共振上常表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下，常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。小脑扁桃体下疝畸形起病缓慢，女性多于男性；年龄13～68岁，平均38岁。小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，解除神经症状。符合手术指征的患者应及早行手术治疗。症状出现2年内手术治疗效果最好。2023年08月01日173
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张继副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症治疗需要根据下疝程度、脊髓空洞程度、在不同的阶段，以及患者年龄、症状等采取不同的手术方法，常用的方法有临时观察、小脑扁桃体切除和骨性减压和脊髓空洞分流术。1、临时观察：若小脑扁桃体下疝情况较轻，暂时没有临床症状，临时观察即可。2、小脑扁桃体切除和骨性减压：若小脑扁桃体下疝程度较重，同时也出现相应的症状，比如颈部麻木、肢体麻木，还伴随不同程度地脊髓空洞，此时进行局部骨性减压，若症状继续加重，则要根据下疝程度和后颅窝狭小程度，及时进行小脑扁桃体切除和骨性减压。3、脊髓空洞分流术：若发现小脑扁桃体脊髓空洞特别严重时，此时要及时采取脊髓空洞分流术进行治疗。2023年06月29日73
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戴大伟副主任医师 上海长征医院 神经外科 颅颈交界区畸形的诊断和手术治疗应提高认识、严格规范，争取在第一次手术时给患者最小的创伤和最好的疗效。最近我连续手术的4例原发小脑扁桃体下疝（CM-I）、脊髓空洞症，或继发于寰枢椎脱位、颅底凹陷的CM-I和空洞各有特点，其中两位患者多次手术，吃了很多苦，走了不少弯路。第一例是浙江21岁女大学生，7年前于外院行寰枕减压范围过大导致小脑下疝加重，行小脑扁桃体切除（PFDRT）和颅骨修补术；第二例是外院行两次减压手术后仍逐渐加重，搭1800km顺风车来诊的贵州拄拐患者，行DREZ入路脊髓空洞-蛛网膜下腔改良分流术；第三例是一家五口驱车2000km来诊的内蒙患者，单纯行寰枕减压术效果佳；第四例为寰椎枕化畸形、寰枢椎脱位、颅底凹陷症导致的CM-I和空洞的安徽患者，行术中牵引后路复位侧方关节间植骨融合枕颈固定术，不是PFDD能解决的，也完全不需要行PFDRT，术后三天空洞明显缩小、症状明显缓解。健康所系、性命相托，外科医生永远在路上。2023年02月24日185
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2022年09月21日601
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2022年06月29日192
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李昊主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 呃，小脑扁桃体下站畸形该怎么治疗？到底是采取药物治疗呢？还是采取手术治疗啊？今天跟大家聊一下关于小脑扁桃体下燃畸形的治疗方法啊。首先我们说一下药物治疗，因为小脑扁桃体下燃畸形呢，它是属于一个结构畸形的状态啊，是部分小脑扁桃体组织从颅内下到了椎管内，它是这么一个结构畸形的状态，药物呢，不论是中药也好笑也好，药物是化解不了这种畸形状态的，所以说药物治疗小脑扁桃体下山畸形来说是无效的啊。那么手术治疗或者说我们什么时候要考虑采取手术治疗？这里边要从几个方面来说。首先第一点。 啊，如果通过核磁的检查发现有小脑扁桃体狭窄畸形，有明确的脊髓空洞，而且伴有相应的一些症状。 啊，不论是空洞产生的症状也好，或者说是小脑扁桃肌下站所产生的症状也好，那么这种情况下，肯定是建议要尽早手术治疗的啊，这是一个方面，另一方面就是说有个别的患者可能是没有任何的症状，只是说我在体检的过程中发现有小脑扁桃下炎畸形，也没有空洞的形成，也没有任何症状，那么这种情况下呢，我个人的建议呢，是定期观察啊，观察什么，观察有没有症状的产生。 二一个观察啊，脊髓有没有空洞的形成，如果说在这个观察的过程当中出现了症状，或者说出现2022年06月19日295
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徐伟副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 通过最小程度的开颅如何达到最大限度的减压，既可以达到外科治疗效果，又不会造成脊柱稳定性减弱。小脑扁桃体下疝的手术目的是扩大颅颈交界区的骨区域和扩张环绕脑干周围的硬脑膜，以减轻对脑组织的直接压迫和促进脑积液从第四脑室的顺利流出。有学者主张仅仅做骨质减压，有学者主张仅仅剥除硬膜系带，有学者主张做硬膜切开，剥除蛛网膜，各家观点差别很大。我们的体会是既需要做到充分的骨性减压，又需要做到充分的膜性减压。 我们的手术方法是：皮肤切口只有4-5厘米，去除1.5Ｘ3.0厘米枕大孔后唇骨质与C1后弓，颅颈交界处切除骨质宽度等同于硬脊膜宽度，剥除枕大孔区硬膜系带及粘连之硬膜外层，暴露菲薄的硬膜内层及蛛网膜，看到明显的蛛网膜下腔脑脊液搏动，达到枕大孔区的充分精准减压，同时手术中不残留不吸收的人工异物。手术操作过程中没有暴露蛛网膜下腔，没有脑脊液流出，避免了术后脑脊液漏、脑膜炎、脑积水，严格精准地控制骨切除范围，既充分骨减压，又避免了枕大孔区骨质切除过大导致的术后小脑下垂，这样的微创操作需要经验非常丰富的手术医生才能做到。 十年来，近千例的手术病例的效果总结，症状改善率95%以上，空洞改善率90%以上，术后7-8天即可出院。操作微创，创伤小，住院时间短，效果满意，几乎没有出血、感染等并发症，女性患者可以局部理发，出院之时没有剃光头带来的社交恐惧症，得到广大病患的一致好评！2022年06月11日1293
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谢嵘主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 一、什么是Chiari畸形Chiari畸形，中文全称为小脑扁桃体下疝畸形，是由于小脑扁桃体下疝引起的。小脑扁桃体是后脑最下端的结构，毗邻延髓、小脑半球，在多种因素作用下可以和其他结构一起下疝进入椎管。下疝的结果则是后颅窝及环枕交界区的脑、脊髓结构互相挤压，可继而出现该区域脑脊液循环的异常，形成脊髓空洞，从而产生相应的症状。因为这种下疝是历经常年累月、逐渐缓慢发生的，所以其症状往往表现为缓慢进展的模式。由于该症的发生大多与先天发育有关，常与颅底凹陷、环枕融合等颅颈交界区的多种先天疾患并存。人群发病率并不低。 二、Chiari畸形的分型Ⅰ型：单侧小脑扁桃体下端疝入枕骨大孔平面5mm以上，或双侧3mm以上,而延髓和四脑室位置正常。Ⅱ型：在Ⅰ型基础上，有延髓、脑桥下部向下移位,第四脑室下移延长;大多数患者合并脊髓空洞和脑水。Ⅲ型：最严重的一型，其主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上颈段的硬膜囊中,多见于新生儿及婴儿。Ⅳ型：严重的小脑发育不全或缺如，其在以上4种类型中发病率最低，极少伴发脑积水。根据有无空洞进行分型： 三、Chiari畸形的临床表现1、枕颈区受压表现：头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限2、脊髓中央受损表现：延髓上颈段受压，可出现肢体运动障碍、偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍，合并脊髓空洞时可出现感觉分离（即痛温觉消失，触觉及深感觉正常）或双上肢肌萎缩等3、小脑损害表现：小脑受累可出现共济失调、行走不稳及眼球震颤等症状4、颅内压增高表现：头痛、呕吐、视乳头水肿 四、Chiari畸形的治疗1、无症状性Chiari畸形以观察为主；2、无颈椎失稳的Chiari畸形，如有症状或合并脊髓空洞的患者，根据下疝程度和空洞位置进行处理。3、合并颈椎失稳的Chiari畸形需要根据具体情况行手术复位、固定及融合。手术多不能明显改善症状，而是稳定病情，预防病情进展。4、Chiari畸形病因复杂，长期对患者的脊髓功能影响极大。治疗上的技术要求较高，不恰当的治疗会加重病情，建议需至有经验的神经外科临床中心进行诊治。2022年05月31日1288
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