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邢毅主任医师 山东省立医院 神经外科 小脑扁桃体下疝又名Arnold–Chiari畸形，为常见的先天性发育异常，常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。可表现为头痛、肢体无力、痛温觉减退、手肘畸形、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、胸痛、甚至瘫痪等症状。磁共振上常表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下，常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。小脑扁桃体下疝畸形起病缓慢，女性多于男性；年龄13～68岁，平均38岁。小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，解除神经症状。符合手术指征的患者应及早行手术治疗。症状出现2年内手术治疗效果最好。2023年08月01日
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洪新雨主任医师 吉林大学第一医院 神经外科 你有没有经常脖子发紧，双手的肌肉越来越萎缩，冷热水的感觉越来越差，双手浮肿、 脖子、双手的麻木感么? 很多患者到门诊经常会有这样的抱怨，很多人也是早期不重视，一直能忍就忍，不及时到医院就诊，一直等到呼吸困难，手脚活动不灵才到医院及时就诊，检查头部核磁显示小脑扁桃体下疝畸形。 什么是小脑扁桃体下疝畸形： 小脑扁桃体下疝畸形为先天颅脑发育异常的疾病，小脑扁桃体或和延髓下部甚至第四脑室向下延伸，其下缘超过枕骨大孔水平而进入颈椎椎管内为主要病理特征的疾病。 脊髓空洞是因先天颅脑发育畸形引起脑脊液回流异常，对脊髓中央管腔不断冲击导致管腔像被吹气球一般慢慢扩张，形成‘空洞’，实质为为脊髓中央管积水。 脊髓空洞对患者造成的损害主要为空洞导致椎管内神经传导束受到损害，导致患者出现肢体感觉、运动等各种障碍。 最近连续做了6台小脑扁桃体下疝畸形患者，其中2例患者存在先天性环椎缺如，2例扁平颅底，所有手术均采用后枕部直切口，环椎后弓减压合并颅后窝骨质减压，术中将环枕筋膜充分减张，术中见硬膜充分膨隆，并有明显的波动感才可以。术后由于硬膜不需要打开，术后患者没有颅内感染的风险。大大减少术后住院时间和并发症，术后患者自述原有症状明显消失。3-5天就可以出院。节省住院费用，减低风险，提高手术成功性。2020年05月01日1847
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关健副主任医师 宣武医院 神经外科 亲爱的病友：您好！此注意事项适用于宣武医院神经外科脊柱组小脑扁桃体下疝/脊髓空洞手术后病人，为了获得更好的治疗效果，减少术后不适和痛苦，请仔细阅读。如有疑问，请联系主治医师关健。1. 下地活动：一般术后12小时后可以离床活动。2. 体位：手术后在拆线以前，应采用侧卧位为主，避免长时间仰卧压迫伤口，影响伤口愈合。睡眠时选择一合适颈椎生理曲度的枕头，侧卧时，枕头的高度可以大约等于我们一侧肩宽的高度。 3. 饮食：可以正常饮食，多吃高钙、高维生素、高蛋白食物，促进伤口愈合。 4. 颈托保护：单纯小脑扁桃体下疝/脊髓空洞的手术对颈椎稳定性影响较小，颈托并非绝对必要。如果佩戴的话，只是在出门、乘车时需要佩戴颈托提供保护，卧床和平时期间不需要佩戴颈托，颈部可以适度自由活动，屈伸活动及左右转头均不受限制，至术后1个月可完全不佩戴颈托。5. 拆线：手术术后2周拆线，拆线1周后血痂自然脱落后可淋浴，术后1月可用浴液清洗。6. 术后复查：术后定期复查，建议术后3个月、术后半年、术后1年、术后2年各复查一次。出院后任何时候出现症状反复、严重头痛头晕不适等应及时复查。检查内容如果没有特殊交代一般为：颈髓(包含颅颈交界区）核磁平扫即可，有些长节段空洞可能还需要复查胸髓核磁。注意是颈髓平扫包含颅颈交界区！不是颈椎平扫！7. 功能锻炼：1) 颈部肌肉拉伸放松练习：对于后枕部手术的患者来说，有肌肉的剥离，术后形成的瘢痕弹性较差，可能引发颈部僵直、活动受限、疼痛等。术后1天后应尽早开始颈部拉伸活动，增加瘢痕的弹性: 按照图片中的顺序颈部尽量前屈、后仰、左曲、右曲、左旋、右旋，每个动作尽量做到最大幅度，保持3秒钟。每组3次，每日可运动2-3组。2) 针对性训练：一些脊髓空洞病人术前可能已经出现肢体力量下降或者走路不稳等症状，术后绝大多数病人症状会改善，鼓励患者多做主动运动，尽量自理自己的生活。尤其是姿势与步态的训练，尽量让病人自己完成，但要注意保护病人，防止病人跌跤。对力量下降的肢体肌肉进行针对性力量练习，可以增强肌力，改善肢体灵活性。3) 体育锻炼：症状较轻的患者日常可以进行散步、慢跑、游泳等有益的体育锻炼。 8. 出院后药物：必要时遵医嘱继续口服一些神经营养药物，如甲钴胺等。 9. 很多脊髓空洞的患者会有皮肤感觉的减弱，工作生活时一定要注意保护，避免烫伤或者划伤。 10. 如果患者出院后短期内出现反复发热、头痛、脖子僵硬要警惕颅内感染，如果出现伤口透明液体渗出要警惕脑脊液漏。有这些情况及时联系我们！（宣武医院神经脊柱关健原创，转载请注明出处）2020年03月11日10046
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