席汉氏综合症

席汉氏综合征（Sheehan'ssyndrome）是由于产后大出血、休克而导致垂体前叶缺血坏死，继发出现垂体前叶多种激素减退或缺少而引起一系列临床症状的疾病。发生率约占产后出血及休克病人的25%。妊娠期间垂体增生需氧量增多,对缺血缺氧较为敏感。此时，若有全身循环衰竭，垂体前叶血流量骤然锐减极易发生缺血坏死。席汉氏综合征临床表现主要是促性腺激素、促肾上腺激素及促甲状腺激素过低的症状：1.促性腺激素过低，可出现产后无泌乳、闭经、性欲减退或消失，生殖器及乳房萎缩等；2.促肾上腺激素过低，可有虚弱、疲倦、厌食、低血压、低血糖、易感染、皮肤色素变淡等；3.促甲状腺素过低，可有贫血、畏寒、面色苍白、水肿，皮肤干且粗糙、表情淡漠、迟钝、心率缓慢等症状。严重者可发生垂体前叶功能减退危象，如高热、呕吐、谵妄、昏迷等症状。由于意识中枢(大脑、丘脑下部、中脑网状结构等)神经细胞代谢发生障碍，则可出现意识障碍，如失眠、抑郁、谵语、哭笑无常等精神症状。临床症状的严重程度与垂体坏死的程度有关。当垂体坏死达50%时,临床上可出现症状坏死面积达75%以上则症状明显坏死面积超过95%则出现严重症状。对于垂体累及范围小、程度轻者如早期治疗，促其代偿增生，可望恢复。因此早期诊断是非常重要的。确诊方法目前确诊的方法除临床表现外，主要是实验室内分泌测定、蝶鞍电子计算机断层扫描（CT）,以及垂体前叶储备功能的测定。实验检查除血糖、胆固醇、电解质外,必须通过放射免疫法RIA测定血中激素如三碘甲状腺原氨酸（T3）。甲状腺素（T4）、促甲状腺激素（TSH）黄体生成素（H）、卵泡刺激素（FSH）、泌乳素（PRL）、雄二醇（E2）及皮质醇等。垂体前叶储备功能测定可通过促甲状腺素释放激素（TRH）兴奋试验、黄体生成素释放激素（LH-RH）兴奋试验、胰岛素低血糖兴奋试验等评估。席汉氏综合征是一种可预防的疾病，必须做好孕期保健及预防，并应及时处理产后出血，防止休克时间过久是预防本病的根本措施。一旦发生应早期诊断及治疗，力争使坏死组织通过代偿恢复功能。对于产后出血及休克的病人，应于分娩后20-30天施行LH-RH兴奋试验,以达到早期诊断与早期治疗的目的。对于垂体受累严重或延迟诊断的病人，均需采用激素替代治疗，以减轻症状、恢复体力及预防危象的发生。对有促性腺激素过低的生育年龄妇女，宜采用雌孕激素周期治疗；对于肾上腺皮质功能低下者，应给予糖皮质激素对症治疗；对于有甲状腺功能低下者,应口服甲状腺素治疗。给患者的忠告如果发生了严重的产后出血，请听从医生的安排，及时接受输血，在尽可能短的时间内纠正失血造成的贫血，缩短垂体缺血缺氧时间，避免或减少席汉氏综合征的发生，有效提高产后生活质量。

垂体或下丘脑的多种病损可累及腺垂体的内分泌功能，当垂体的全部或绝大部分被毁坏后，会产生一系列内分泌腺功能减退的表现，主要累及的靶腺为性腺、甲状腺及肾上腺皮质，临床上称为腺垂体功能减退症。河北北方学院附属第一医院内分泌科任卫东垂体危象是在原有腺垂体功能减退症的基础上因各种诱因引起腺垂体部分或多种激素分泌不足，导致靶腺的功能进一步衰竭而出现的内科急重症，又称“垂体前叶功能减退危象”。垂体危象虽并不多见，但临床表现复杂，症状多变而危急，误诊率较高，如得不到及时诊治，常危及生命。为此笔者参考文献，对垂体危象的诊断做一总结，以飨读者。1引发垂体危象的常见病因垂体危象比较常见的病因为席汉综合征和垂体卒中。1. 席汉综合征（Sheehan综合征）：是由于产后大出血引起的垂体栓塞以及缺血性坏死，进而引发垂体功能不全的腺垂体功能减退症，在应急状态下可进展成垂体危象。2. 垂体卒中：垂体肿瘤突发瘤内出血、梗塞、坏死，致瘤体膨大，引起的急性神经内分泌病变。此外，各种应激因素，如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、创伤、麻醉及镇静药、降糖药的不当使用均可在垂体功能减退症的基础上诱发垂体危象。2垂体危象的临床表现垂体危象的临床症状多样，缺乏特异性，突出表现为肾上腺皮质功能不全或肾上腺皮质危象及甲状腺功能低下或黏液性水肿昏迷的症状，如抵抗力下降、发热、易感染；乏力、低血压；厌食、呕吐、腹痛腹泻；电解质紊乱；虚脱、精神不振、嗜睡；镇痛、镇静药敏感性增加；代谢缓慢、水肿等。常造成患者出现意识模糊、昏迷或休克等危重表现。常见如下昏迷类型：▎1. 低血糖昏迷：最为多见，多由于进食过少或不进食，于空腹时发生（感染时易发）；或胰岛素诱发（胰岛素耐量试验或胰岛素治疗患者及高糖引起内源性胰岛素分泌）。临床表现：头晕、目眩、出汗、心慌、面色苍白，可有头痛、呕吐、恶心、低血压、烦躁不安或反应迟钝、精神失常及抽搐或癫痫样发作，严重者昏迷。▎2. 感染性昏迷：由多种激素缺乏、抵抗力下降、感染及伴随的高热引起。临床表现：意识丧失（渐进性）、高热、相对缓脉、低血压休克、严重时循环衰竭。▎3. 药物诱导性昏迷：多由常规剂量镇静剂、麻醉药物、降糖药的使用引起。临床表现：意识丧失、长时间昏睡。▎4. 失钠性昏迷：多由于胃肠道紊乱、手术、感染所致失钠；初用糖皮质激素时，钠排泄增加，可导致钠负平衡引起昏迷；单独应用甲状腺激素，未及时补充肾上腺皮质激素，导致机体肾上腺激素缺乏增加，同时甲状腺激素同时又促进溶质排泄作用。临床表现：周围循坏衰竭明显、意识丧失、休克、昏迷。▎5. 水中毒性昏迷：由于进水过多（如水利尿试验或自发）所致。临床表现：衰弱无力、嗜睡、食欲减退、呕吐、精神紊乱、抽搐、严重者昏迷。此外还有水肿和体重增加。▎6. 低体温性昏迷：多由于暴露于低温环境所致。临床表现：起病缓慢，昏迷、体温低（肛温可低于30℃）、呕吐、视力下降、失明等。▎7. 垂体切除术后昏迷：各种原因行垂体切除术导致内分泌腺功能减退，及手术后发生水电解质紊乱。临床表现：手术后昏睡或昏迷。▎8. 垂体卒中昏迷：由于垂体瘤内急性出血所致。临床表现：起病急骤，头痛、眩晕、呕甚至休克、昏迷。3垂体危象的实验室检查及影像学检查一、实验室检查①血糖降低，甚至低于2.5mmol/L，一般见于低血糖昏迷型；血清钠、氯水平偏低，见于失钠性昏迷型。②血皮质醇、甲状腺激素均低于正常，而且一定是绝对低值，ACTH、TSH等垂体激素低于正常或在正常范围的低限（垂体可能是部分受损导致其代偿功能不足，因此，虽然靶激素严重缺乏，但ACTH、TSH等垂体激素却不能够充分代偿或代偿性升高）。二、影像学检查怀疑垂体瘤和垂体卒中的患者可进行CT扫描或MRI检查。1.CT平扫时，肿瘤可呈现为低密度，也可出现高密度区，注射造影剂后肿瘤可呈现周边性强化。CT扫描尚可明确蛛网膜下腔出血的扩散范围以及是否向脑室内扩展，对垂体腺瘤出血的病程和时间可做出诊断，对手术选择入路有一定参考价值。2.MRI检查垂体卒中发生时，可显示病灶内为高信号区。注意脑血管造影不适宜危象期进行。4垂体危象的的诊断要点（1）既往有垂体功能不全的病史（如产后大出血等）。（2）应激后出现昏迷、休克，或者急查垂体激素及其靶激素提示有垂体功能不全，结合患者临床有低血压、低血糖和低钠等表现，可以明确诊断。（3）在进行糖皮质激素和甲状腺激素的补充后，患者的症状和体征改善明显。5垂体危象如何避免误诊？▎垂体危象易误诊为如下疾病：①昏迷的逐渐出现——误诊为脑卒中；②伴有颈项强直——误诊为脑膜炎；③伴有抽搐——误诊为癫痫；④伴有心率缓慢——误诊为阿斯综合征；⑤糖尿病患者伴有饥饿性酮症——误诊为糖尿病酮症酸中毒昏迷；⑥曾服用麻醉药——误诊为麻醉药中毒。▎避免误诊须注意如下几点：①重视引起腺垂体功能减退的有关病史，详细问诊既往史与生育史、月经史，从而发现垂体瘤手术、垂体放射治疗史、鼻咽部放射治疗史、产后大出血史、产后闭经、无乳等病史；②重视物理检查，特别是外生殖器的检查，从而发现阴毛及腋毛脱落、乳房萎缩、乳晕色浅、皮肤苍白及干燥等腺垂体功能减退症的体征，及低体温、黏液性浮肿、心动过缓等甲减的体征；③对于昏迷或神志不清、嗜睡、衰弱的病人，特别是在应激情况下如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、受寒、中暑、手术、外伤、麻醉、酗酒、过度劳累或各种镇静安眠和降糖药物使用时，在鉴别诊断时应考虑垂体危象的可能性；④垂体功能减退患者因免疫功能低下易合并感染，但严重甲状腺功能减退患者可出现体温不升，所以不能根据体温来判断有无感染及严重程度，同时在低血压休克的患者中也可能缺乏心率代偿性增快的现象。

这是我在急诊抢救过的病例，患者经过积极处理转危为安，但抢救的过程恍然如昨，历历在目。每个处理环节都是对临床医生的巨大考验。那天大约18：00时分，急诊室来了一位中年妇女，面色较差，双手捂着肚子，不时传出呻吟声，伴有呃逆，值班的我不敢懈怠，护士们立即为患者准备好床位。经过快速询问得知，患者1天前无明显诱因下出现恶心、呕吐，伴上腹部疼痛，无腹泻，无发热，无胸闷胸痛，无咳嗽咳痰，未就诊。1小时前上述症状加重，遂由家属送入急诊。查体：血压120/70mmHg，神志清，精神萎靡，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿啰音。HR 80bpm，心律齐，未闻及病理性杂音。腹部柔软，剑突下轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。神经系统查体阴性。患者1天来已经没有很好地进食，查体时我注意到其有脱水表现，如果来诊较晚，已经有脱水表现，所幸没有进展为低血容量性休克。莫非是急性胃炎？护士们早已为患者开通静脉通路，我很快为患者开具血生化、心电图等检查单。从接诊到查体，我始终感觉患者面色较差，躺在病床上呈嗜睡状，反应淡漠，希望她是常见的胃炎，但职业的第六感让我隐约不安，先等等检查结果出来再说，当然在等待期间我还是询问患者对治疗的反应情况，希望她的症状逐渐改善。1h后检验科急电报危机值，原来患者血生化报告回示：血钠119 mmol/l，血钾3.6mmol/l，血氯89mmol/l。很显然，患者的血钠已经达到了重度低钠血症的标准。难道患者恶心、呕吐一天就导致了这么严重的低钠血症？的确，通过胃肠道丢失以及摄入不足均需考虑，是否还存在其他因素？带着疑问，我再次来到患者旁边，这次我发现患者的眉毛稀疏，她才中年应该不至于这么快脱落啊！我再次查体发现，患者的腋毛脱落明显，莫非这就是传说中的“希恩综合征”？我立即询问家属：“她生过几个小孩？”家属：“就一个啊。”“那有没有产后大出血？”家属思索片刻后答：“有的，当时已经休克了，还输过血，情况很危险的，后来抢救过来了，说起来都是15年以前的事情了。”看来，“希恩综合征”是基本确定，通过询问我了解到患者产后还出现过乳汁较少，近几年相继出现畏寒、乏力，伴有性欲减低、腋毛及阴毛脱落，还有反应迟钝等症状。此刻，我早已为患者联系好内分泌科的床位。后来随访得知，患者的垂体激素水平完全符合垂体功能减退症的表现。经过氢化可的松、甲状腺素替代治疗后好转出院。[体会]1、在临床上，我们经常碰到貌似急性胃炎的患者，她们同样有恶心呕吐等表现，但一旦出现感染性疾病或应激情况，她们体内的“后勤部队”往往应激不力，“粮草”供应不足。不仅仅表现为低钠血症，还有反应迟钝，嗜睡等表现，通过查体还有眉毛、腋毛脱落等体征，更重要的需要询问病史，是否有产后大出血，以及是否有甲状腺功能减退症、性腺功能减退症以及肾上腺功能减退症的表现。2、在临床上，切勿被常见病、多发病先入为主。联系到该病例，通过血生化情况，我并没有满足于单纯补钠，还通过再次查体发现破案线索。因此，临床上的很多疑难病例，最终还是要回归到反复问病史、查体才能确诊，而不是依赖貌似高大上的检查确诊。作为青年医生，我们应该反复强化自身的临床基本功。

李某，女，50岁，经常睡不够，没劲，胃口不好，身体瘦弱，10余年一直被当作胃炎间断入院治疗，病情却时常反复。今年开始间断出现抽搐，双眼上吊、牙关紧闭、四肢抽搐、口吐白沫、意识丧失，入院检查血钠105mmol/L，氯73mmol/L，查体无明显阳性体征，诊为癫痫治疗，病情仍无明显好转。患者反复辗转于各医院消化科、神经科就诊，仍有顽固低钠，间断抽搐发生。11年12月20日来到我院内分泌科，追问病史患者曾有产后大出血，产后无乳，30岁就闭经了，这些年来一直怕冷，容易疲劳，经常头晕目眩，睡不够，不能正常工作，根据其典型病史，症状及垂体激素等检查，确诊为Sheehan综合征，给予静脉激素替代治疗，3小时候患者意识恢复、精神及饮食均有好转，血钠恢复正常，后改为口服激素治疗后出院，目前患者一直坚持服用每天1片强的松，1片优甲乐治疗，身体状况良好。Sheehan综合征是由于分娩后大出血引起垂体坏死而导致垂体功能减退的疾病。本病主要临床表现为性腺、甲状腺、肾上腺功能减退，因其可引起低血压、低血糖及顽固性低血钠等情况，所以经常表现为消化系统、循环系统、神经系统症状，部分患者可出现各种精神症状。本病症状、体征差异较大，病初可有多种不同表现，易误诊误治，导致患者病情加重，甚至危及生命。该病补充相关激素后症状可迅速缓解，故尽早明确诊断并及时治疗尤为重要。所以顽固性低血钠的患者一定不要忘记检查垂体及肾上腺功能。这种疾病需要终身激素替代治疗，如果自行停药会导致激素缺乏，水电紊乱，甚至危及生命，另外如果患者突然患有其他疾病,激素就需要加量，并及时到医院治疗。

垂体前叶功能减退症系腺垂体分泌激素不足所引起的征群。本病可分为部分性与完全性二类，前者受累激素仅1～2种；后者则为全部垂体前叶激素合成与分泌不足。临床表现主要取决于垂体前叶激素缺乏的种类与程度；此外，发病年龄也影响临床表现。 病因 可分为原发性垂体病变和继发于下丘脑垂体释放激素分泌受损二类。具体病因见表6－2－1。表6－2－1垂体前叶功能减退的常见病因原发性继发性垂体肿瘤治疗后肿瘤垂体手术颅咽管瘤放射治疗脑膜瘤垂体肿瘤神经胶质瘤无功能性腺瘤松果体瘤功能性腺瘤转移瘤垂体转移性肿瘤放疗／化疗垂体梗塞发育异常垂体肿瘤（功能性或非功能性）下丘脑GRF缺乏产后坏死（席汉综合征）下丘脑GnRH缺乏化疗（卡尔曼综合征Kallman Syndrome)肉芽肿脑性共济失调与视网膜色素沉着结节病外伤结核病位垂体柄损伤的颅外伤梅毒肉芽肿组织细胞病X（同原发性）自身免疫 任何引起垂体前叶或下丘脑破坏的损伤均可引起垂体前叶功能减退症。产后垂体坏死（席汉综合征，Sheehan syndrome)是本症最常见的原因。腺垂体在妊娠后期增生肥大，当分娩中或分娩后发生大出血，引起低血压，使垂体腺小动脉痉挛，垂体前旰发生缺血性坏死。一般当腺体坏死＞70％时，即出现临床症状。 另一常见的病因是垂体及垂体周围的肿瘤，特别是嫌色细胞瘤和颅咽管瘤，医源性的垂体前叶功能低下也较常见，多为外科手术或放射治疗损伤垂体与下丘脑所致。孤立性的个别垂体激素缺乏经常是由于下丘脑的缺陷，使释放激素的分泌缺乏，其中以促性腺激素（Gn）或生长激素（GH）最为常见。 临床表现 垂体前叶功能减退的临床表现与下列因素有关：①垂体衰竭的程度；②受累激素的种类③蝶鞍内压力增高的程度与垂体受损的部位；④发病年龄与患者的性别。 部分性垂体功能减退症较全部垂体功能减退症为多见。分泌的受累次序一般先是促黄体激素（LH）和GH，而后为促卵泡激素（FSH），ACTH，促甲状腺激素（TSH），最后是血管加压素（VP）。泌乳素（PRL）分泌缺乏较少见，但分娩后垂体坏死除外。高泌乳素血症可能源于肿瘤（如泌乳素肿瘤），但更多见的是由于下丘脑的功能异常，使正常腺体分泌PRL增加。在有下丘脑病变的患者，尿崩症是较常发生的，便当下丘脑－垂体病变足以损害ACTH分泌时，尿崩的多尿症状可以缓解而被隐匿。 未经的垂体前叶功能减退对于各种应激是很敏感的，如感染，手术，麻醉，酒精中毒等。 因缺乏的垂体素素不同，本症的症状和体征亦不相同。 一、促性腺激素（Gn或LH和FSH）缺乏 青春期前发病者表现为青春期延迟，青春期后发病则表现为继发性性腺功能低下。青春期延迟的患者往往身材偏高。指距＞身高，生殖器不发育，睾丸小而软，长径＜3cm，缺乏胡须、阴毛和腋毛；原发性闭经。青春期后发病则患者阴腋毛脱落，皮肤出现细皱纹；性欲减退，睾丸萎缩，少精或无精；停经、阳萎不育。 二、生长激素(GH)缺乏 在儿童与青春期常致骨骼生长迟缓、身材矮小。在成人无明显特征，但患者皮肤可变细，内脏变小，偶而可有空腹低血糖。 三、泌乳素（PRL）缺乏 产后无乳，乳房萎缩，常为产后垂体坏死的首发症状。 四、促甲状激素素（TSH）缺乏 可导致不伴甲腺肿大的甲状腺功能减退症。患者可有倦怠，怕冷，皮肤干燥，跟腱反射延迟，但粘液性水肿不一定明显。如发生于儿童期，则生长发育迟缓，骨骺闭合延迟。GH的分泌可能因TSH的缺乏而受到抑制。 五、促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏 ACTH缺乏常常是部分性的，常见于垂体切除手术或垂体放疗后。起病隐匿，如无力，恶心、呕吐、位置性低血压，低血糖、衰弱和昏迷。乳晕浅淡，皮肤苍白，久晒不黑。盐皮质激素的分泌更多地受肾素－血管紧张素系统的控制，因此在垂体性皮质功能低下时，极少引起电解质紊乱。 六、垂体危象 由于垂体前叶功能减退症对于各种应激因素的反应能力低下，故于感染、腹泻、呕吐、脱水、饥饿、创伤、手术、麻醉、寒冷及安眠、镇静剂等均可诱使原有症状加重而出现危象，垂体危象的临床表现有以下几种类型。 （一）低血糖昏迷 最为多见。常于空腹时发生，心悸、出汗、头晕、意识障碍，有时可精神失常及抽搐或癫痫样发作，最后昏迷。 （二）感染性昏迷 抵抗力低，易发生感染，可伴高热；并发生神志不清，昏迷。 （三）低体温性昏迷多见于严寒的冬季与患者保暖不善时。 （四）水中毒性昏迷 因皮质激素缺乏，对水代谢的调节能力减退，当过多输液与饮水后，易发生水中毒性昏迷。水中毒表现为恶心，呕吐，虚脱，精神错乱、抽搐与昏迷。 （五）垂体切除术后昏迷 术后神志不清，呈嗜睡、昏迷状态，可持续数日至数周，脉率和偏低，体温可低可高或正常，血钠、血糖正常或偏低。 （六）垂体卒中 由于垂体瘤内急性出血所致。起病急骤，头痛、眩晕、呕吐、视力下降、失明、甚至休克、昏迷。 （七）镇静与麻醉剂所致昏迷 本病患者对镇静剂、麻醉剂甚为敏感，有时常规剂量即可致昏睡或昏迷。而且持续时间延长。 实验室及其他检查 一、周围腺体功能 （一）肾上腺皮质功能 ①24小时尿17－酮类固醇（17－KS），17－羟类固醇（17－OHCS）及尿游离皮质醇均低于正常值。②ACTH兴奋试验 ACTH25μ溶于5％葡萄葡萄糖盐水500ml，静滴，维持8小时，本病患者呈延迟反应，即需连续静滴2～3天后，尿17－KS与17－OHCS才逐渐升高。 （二）甲状腺功能 ①血清T3、T4及甲状腺摄131Ⅰ率低于政党。②TSH兴奋试验TSh 10μ肌注，一日一次，共3天。本病患者甲状131Ⅰ腺摄率及血清T3、T4可有增高，但不如正常人显著，呈延迟反应。 （三）性腺功能 男性血清睾酮，尿17－KS；女性血清雌二醇与尿雌激素（雌酮，雌二醇，雌三醇）水平低下。阴道细胞学涂片检查显著雌激素活性减退。 二、垂体前叶功能 （一）血清TSH、LH、FSH、ACTH及GH可低于正常值。 （二）ACTH分泌试验 ①甲吡酮试验 甲吡酮为11－β羟化酶抑制剂，可阻断皮质醇的合成与分泌，反馈性刺激垂体前叶分泌ACTH。甲吡酮750mg，每4小时1次，垂体前叶功能减退时，血浆ACTH不升高。②胰岛素低血糖兴奋试验，胰岛素导致的低血糖可刺激垂体前叶分泌ACTH、GH与PRL。静脉注射胰岛素0.1u/kg，30分钟后抽血查ACTH。正常人ACTH应＞200pmol/L，平均为300 pmol/L；本症的ACTH呈低下反应或缺乏。本试验有一定危险性，一般慎用。 （三）生长激素（GH）分泌试验 ①胰岛素低血糖兴奋试验 正常反应峰值出现于静注胰岛素后30～60分钟，约为35±20μg/L（35±20ng/ml)；垂体病变时反应减低或无反应。②左旋多巴兴奋试验 口服左旋多巴0.5g，服药后60～120分钟，血GH应＞7μg/L(7ng/ml)。③精氨酸兴奋试验 5％精氨酸500ml 静滴。正常GH峰值见于滴注后60分钟，可达基础值的3倍；本病反应低下或缺乏。④胰高血糖素试验 胰高血糖素1mg，肌注。正常人在2～ 3小时峰值，＞7μg/L(7ng/ml)本病多无明显反应。 （四）泌乳素（PRL）分泌试验①促甲状腺激素释放激素（TRH）试验 静注TRH500μg后15分钟，血PRL出现高峰，男性可增高3～5倍，女性可增高6～20倍。垂体前叶功能低下时，其基础值低，兴奋后亦不能上升。②灭吐灵试验 口服灭吐灵10mg，结果判断同TRH试验。③胰岛素低血糖兴奋试验 正常血PRL于静注胰岛素1小时后达高峰，最高可至1.6～2.0nmol/L(40～50ng/ml)，女性更高；本病基础值低，且反应差。 （五）促性腺激素（Gn）分泌试验静注促黄体激素释放激素（LHRH）100μg后15～30分钟，LH与FSH峰值在女性为基础值的3倍以上，男性为2倍左右。无反应或低反应提示为垂体前叶功能减退；峰值出现于60～90分钟为延迟反应，提示为下丘脑病变。 （六）促甲状腺激素（TSH）分泌试验 静注TRH500ng后30分钟，血TSH出现峰值约为10～30mu/L；垂体病变时无反应。 三、其他 （一）糖代谢空腹血糖常偏低。糖耐量试验多为低平曲线。 （二）电解质代谢血钠偏低，血氯亦可偏低，血钾多正常。 （三）水代谢 水负荷试验阳性，并可和可的松纠正之。方法为晨起排尿后，饮水20ml/kg，饮水后每20分钟排尿一次，共8次。如每分钟尿量小于10ml，则第二日重复作水负荷试验，但于试验前4小时及2小时各服可的松50mg，如果服用可的松后尿量增加至10ml/mln以上即为阳性，提示肾上腺皮质功能不足。 （四）脂代谢 空腹游率脂肪酸低于正常，血胆固醇一般正常或偏高。 （五）颅脑CT或蝶鞍X线照片可显示下丘脑－垂体有关器质性病变、蝶鞍大小与骨质破坏情况。磁共振检查也有较大诊断意义。 诊断 根据病史，症状，体征及垂体与靶腺的激素测定，并选择适当的功能试验，可确定本病的诊断。本病需与原发性性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退症、精神性厌食和营养不良等疾病相鉴别。诊断本病应力求查明病因 。 治疗 主要的治疗应取决于垂体功能衰竭的原因，若为垂体肿瘤导致的垂体前叶功能低下，应根据病情考虑外科手术治疗或放射治疗。 激素缺乏者应作长期激素替代治疗。 一、TSH缺乏 可用L－甲状腺素100～200μg／日，开始50μg／日，逐渐增量，或用甲状腺片40～80mg/日，开始20mg／日。或三碘甲腺原氨酸10～20μg／日，逐渐增至50～75μg/日。用药后甲状腺功能低下之症状逐渐恢复即表明治疗有效。治疗中应随时注意心率，以免药物过量。 二、ACTH缺乏 肾上腺皮质激素替代治疗应先于甲状腺激素治疗，以免因代谢率提高而诱发肾上腺危象。氢化可的松，上午20mg，下午10mg。强的松，上午5mg，下午2.5或可的松，上午25mg，下午12.5mg。重症可酌情加大剂量，待病情好转后再减量调整。如有感染、手术、外伤等应激时，亦应加大剂量，并随病情的好转而逐渐减量。一般情况下不用盐皮质激素，因为本病患者醛固酮分泌未必减少。不恰当地应用盐皮质激素可致水肿、高血压、少尿、与心力衰竭等。 三、GH缺乏 一般只有骨骺闭合前用GH，以保证青春期前的患者正常地生长。目前使用较多的是基因重组GH，5～19mg，每周1～3次肌肉注射，维持2年以上。 四、Gn缺乏男性患者可用睾酮制剂替代。甲基睾丸酮，每日10～30mg，分2、3次舌下含服。或用丙酸睾丸酮，每次25mg，每周1～2次肌肉注射。或庚酸睾酮250mg，肌肉注射，每2～3周1次，或11烷酸睾酮（Testpsterone undeconoate)80mg，一日2次口服。 促进精子生成，需合用PergonaI（含FSH和LH各75IU）和绒毛膜促性腺激素（HCG）。Pergonal每次500～2000IU每周肌注3次，疗程至少3个月（精子生成周期为3个月）。HCG每次500～1000U，每周肌注1～2次。 病变在下丘脑时，可用LHRH泵间歇输注。 女性患者可用已烯雌酚0.5～1.0mg,一日1次，每月服20天，第16天加用黄体酮，10mg肌肉注射，一日1次，共5天，育龄妇女如欲再次时，可肌注PergonaI和HCG。 五、垂体危象的治疗 （一）纠正低血糖 先给50％葡萄糖40～60ml静脉注射，继以10％葡萄糖盐水静脉滴注。 （二）氢化可的松 氢化可的松100mg加入液体中静脉滴注，每日100～300mg。 （三）补液 如因腹泻，呕吐导致失水与低血容量者，应补充平衡盐蔌5％葡萄糖盐水，其量视病情而定。 （四）抗感染与抗休克 有感染者，酌情选用抗菌素。休克者，适当用升压药物。 （五）禁用或慎用镇静剂与麻醉剂 巴比妥类安眠剂，吗啡类麻醉剂，氯丙嗪等中枢神经抑制剂及各种降糖药物应禁用，以防诱发昏迷。

这是一百多年前由席汉氏（Sheehan）发现的一种综合症，当产后发生大出血，休克时间过长，就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症，表现为消溲，乏力，脱发，畏寒，闭经，乳房萎缩等，严重者可致死。临床上称之为席汉氏综合症。 垂体前叶机能减退症（西蒙－席汉综合征）是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床征群。 病因： 垂体瘤，下丘脑病变，垂体缺血性坏死，蝶鞍区手术放疗和创伤，感染和炎症，糖皮质激素长期治疗，垂体卒中等。 症状： 有原发病因可查：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。 促性腺激素和泌乳素分泌不足症群：产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏（男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳萎，睾丸、前列腺萎缩）。 促甲状腺激素不足症群：少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤乾燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。 促肾上腺皮质激素不足症群：头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。 垂体危象；如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物（镇静、麻醉剂和降糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。 检查： 低血糖，葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。 血浆中垂体前叶激素如生长激素（GH）、泌乳素（PRL）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、卵泡刺激激素（FSH）、促黄体生成素（LH）等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素（如TRH、LHRH兴奋试验）的刺激无反应或反应轻微。 继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ACTH兴奋试验）呈延迟反应。 治疗： 一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食； 病因治疗：如肿瘤考虑手术。； 激素替代治疗； 对症、支持治疗； 确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。