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2022年12月18日215
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 这位朋友问李主任，心肌酶偏高里肌酸。 同工酶值40，有肠出血症状。 这个情况一查一下超声心动图，第二复查。 肌酸机酶同工美MB。 肌酸激酶。 和。 肌钙蛋白，肌红蛋白都查一下，看看是均匀的都上升了，还是只这一个数稍高一点。 如果是指这个数稍高一点，我们建议找大一点的医院，对肌酸激酶同功酶MB这个成分。 做质量法的复合。 咱们测这些酶的值的时候，有两大类方法，一个是按酶的活性。 来测定的。 另外呢，是按这个煤的质量。 的轻重来测定的。 那质量法符合一下。 肌酸基酶同工酶的这个质量法相对来讲更为可靠。 而且要找大点的医院查。 所以你这个情况，我认为按这个思路来进行，长出期症状，那是另外一个情况，那很多人有这个，这个不一定是个疾病啊，少数人是这个过度换气综合征，嗯。2022年12月03日30
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2022年11月05日1826
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和银行副主任医师 郑州大学第一附属医院郑东院区 心血管内科 【概述】围生期心肌病是指心脏健康的女性在妊娠晚期至产后数月内发生的心力衰竭，其已成为中国孕产妇除产科因素外的主要死亡原因。随诊我国晚婚晚育以及多胎多产比例的升高，围生期心肌病的发病率也在明显升高。【发病率】围生期心肌病在全世界的发病率变化非常大，因地理区域的不同而明显不同，目前认为本病总体发病率约为1:300~1:15000。非洲及非洲裔人群发病率较高，海地发病率为1:333，南非发病率为1:1000。亚洲和欧洲国家发病率相对较低。德国发病率为1:1000-1500，瑞典为1:5882，丹麦为1:10000；日本发病率为1:16667，但该研究存在局限性，韩国全国数据库的研究报告，围生期心肌病的发病率为1:1741，目前认为该数据更能代表亚洲人种的发病率，我国尚未有围生期心肌病的注册研究，但近些年的病例报道明显增多。而且随着时代的进展，围生期心肌病的发病率也在升高。美国围生期心肌病的发病率似乎在过去的20年中从1:1200增加到了1:910。临床上还有很多围生期心肌病病例并未被发现，因此，围生期心肌病的发病率甚至更高。【症状】多数围生期患者发病时表现为心力衰竭症状，包括劳力性气短（活动时气短、上不来气）、乏力（四肢无力，全身没劲）、端坐呼吸(躺下呼吸困难加重，坐起来呼吸困难减轻)、夜间阵发性呼吸困难（晚上睡觉会被闷醒）、下肢水肿、心悸（特别是心动过速）及胸闷不适。少数围生期心肌病患者起病即为重症，即为心源性休克、严重心律失常、血栓栓塞性并发症或心脏性猝死。也有部分患者主要表现为咳嗽、气喘，临床上容易被误诊为哮喘。【诊断】围生期心肌病发病大多是在产后早期，尤其是产后一个月内，妊娠晚期发病的也相对多见，故在上述时段出现心力衰竭表现的孕产妇应考虑本病可能性，需做进一步的检查和评估。临床检查方面主要包括了心电图、动态心电图、心肌酶、肌钙蛋白、利钠肽（BNP）、胸部X线和超声心动图检查，目前国内外指南建议行心肌磁共振检查，了解围生期心肌病患者心肌受累情况；对于经济条件允许的患者，建议行基因检测。【随访】对于围生期心肌病患者的随访，目前我国专家共识建议，第一次随访为出院后4-6周，第二次随访为出院后3个月，第三次随访为出院后6个月，第四次随访为出院后12个月，第五次随访为出院后18个月，5年内至少每年进行一次随访，特别对于心功能未完全恢复者。随访内容为记录患者目前症状恢复情况，服药情况及服药不良反应，6分钟步行试验、血液相关检测（血常规、生化学检查、心肌酶、肌钙蛋白、BNP等）、心电图、动态心电图、心脏彩超，根据病情恢复情况，复查心脏磁共振，建议安排在出院后6个月复查时进行。【预后】围生期心肌病患者预后通常好于其他类型的心力衰竭，它是一种可以被彻底治愈的一种心力衰竭。各个研究报道的心功能恢复情况不同，大约23%~78%的患者心功能得以恢复，同样非洲的患者心功能恢复率不甚理想，但亚洲和欧洲等国家的报道显示围生期心肌病患者心功能恢复率可达到70%。心功能的恢复多在发病后的一个月内开始，一般6个月内完全恢复正常，但超过6个月者仍有可能恢复，最长者可达2年。如果心功能未及时恢复正常，那么心脏功能即转变为慢性心力衰竭，心功能终将不可恢复。所以围生期心肌病的早期治疗非常重要，早期的标准化治疗是心脏心功能恢复的关键，忽视早期标准化治疗的重要性是导致围生期心肌病患者心脏心功能恢复不达预期的主要因素。而且临床上发现过早的停药，某些患者在心脏功能恢复正常后，仍会在数年或者十余年后出现心功能的恶化，因此未达到足够疗程的用药周期和没有规律的随访计划也是影响心功能恢复的重要原因。【病死率】围生期心肌病是孕产期女性死亡的重要原因，随着治疗手段的提高，死亡率已较前明显下降。德国一项前瞻性大队列研究显示，随访6个月的病死率为2.0%。南非的队列研究显示，PPCM的病死率为12.6%。土耳其的研究显示，随访24个月的病死率为24%。围生期心肌病死因大多为难治性心力衰竭、严重的心律失常、并发肺栓塞或系统性栓塞。死亡的危险因素包括：（1）诊断时左室射血分数（LVEF）低，一般<30%或纽约心脏协会（NYHA）心功能分级差（Ⅲ或Ⅳ级）；（2）左心室舒张末期内径（LVEDD）显著增大（>60mm）；（3）产后（多在6周后）才出现的心衰；（4）血压低、心率快的患者：血压低妨碍了心衰药物剂量的上调，而心率快是心衰预后不良的指标；（5）非洲裔人种；（6）基因与遗传因素：部分围生期心肌病患者有着与扩张型心肌病类似的基因突变，包括TTN基因突变。而携带TTN基因突变的围生期心肌病患者预后差，一年后的LVEF明显低于无基因突变的围生期心肌病患者。【结束语】心力衰竭虽然骇人听闻，让人毛骨悚然，但是围生期心肌病是一种可以被彻底治愈的一种心力衰竭，只要早期接受标准化的治疗方案，坚持规律的随访复查计划，不折不扣地完成治疗周期，围生期心肌病不是不可战胜，等待患者的是美好生活。2022年10月20日229
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 CK由M和B两种亚基构成，并由此合成三种同工酶CK-MM、CK-BB和CK-MB。其中，CK-MM主要存在于骨骼肌，CK-BB主要存在于脑组织，CK-MB主要存在于心肌。因此，血液中CK-MB明显升高，常常提示心肌损伤或心肌梗死所致（不完全正确，还需要看CK-MB占CK的比例）。所以，理论上讲，CK=CK-MM+CK-BB+CK-MB（血液中的CK-BB含量极少，可以忽略）。也就是说，CK-MB不可能高于CK的检测值。如果CK-MB高于CK第一种可能：检测方法问题检测CK-MB时常用的方法，是应用抗CK-MM抗体抑制M亚单位活性，这样的话就完全灭掉了CK-MM，也灭掉了CK-MB中的M亚基，此时所剩下的只有CK的B活性了，这样，将B亚基活性乘以2，所得的数值就是CK-MB的活性。也就是说，该检测方法有两个前提：一是血液中无CK-BB的存在；二是抗体确实完全抑制了M亚基。有任何一点不符合，就会导致CK-MB的结果比实际的数值偏高，甚至出现高于CK的情况（因为检测值要乘以2，才会出现CK-MB大于CK的情况）。第二种可能，由于巨CK导致的CK-MB＞CK，见于自身免疫性疾病患者。第三种可能，恶性肿瘤刺激产生的免疫球蛋白充当辅酶的作用。第一种情况是检验问题，是假性升高；第二第三种情况是疾病状态干扰，是真性增高。附病例：4岁女孩（化名：小欣），已经在外院已经就诊两次，本院也已经就诊一次，三位均为工作几十年的儿科副主任/主任医师。他们对患儿的判断均为心肌炎，急需住院治疗，甚至有一位医生认为需要住ICU。从当天一大早就医开始，家长便带着孩子先后到三个三甲医院就诊，要么没有床位，要么担心是疾病危重不敢接收，所以才大半夜赶到本院就诊。小欣几天前有咳嗽、流涕等感冒症状，口服药后好转。一天前，患儿出现呕吐、腹痛和精神疲乏。感冒时出现呕吐，可能由于病毒感染累及胃肠道，出现呕吐、腹痛等症状，这种腹痛多数疼痛轻微，脐周疼痛为主，可自行缓解；且按压无疼痛，无急腹症体征。在门急诊时，遇到腹痛患儿，医生通常会着重排除急腹症。这是因为，急腹症通常会在短期内加重，严重可威胁到患儿生命。常见急腹症包括肠梗阻、肠穿孔、肠套叠（多见于婴幼儿）和急性阑尾炎等。小欣腹痛明显，但是没有腹部体征，不大像常见的外科急腹症。感冒后出现呕吐、腹痛、胸痛、头晕及乏力，我相信绝大多数儿科医生都会想到一个临床急危重症疾病——心肌炎/爆发性心肌炎。爆发性心肌炎，每个儿科医生都闻之色变，真的是凶猛如虎。爆发性心肌炎，是一种病毒感染引发的极其凶险的心血管危重症，也是心肌炎中最危重的类型。起病隐匿，早期表现可以跟感冒相似，不易引起重视，病情进展呈爆发性，如治疗不及时，短时间内可致死。即便早期治疗，对医疗机构的硬件和软件都有较高的要求，也仍有很高的死亡率。随着病情的进展，可逐渐出现心脏受损的表现，如胸闷、胸痛、气短、呼吸困难、心悸、头晕和极度乏力等。从上述症状可见，心肌炎/爆发性心肌炎的临床表现并没有特异性，很难从普通感冒、胃肠炎中鉴别出来，这也正是它的可怕之处。心肌炎临床特征：可概括为（痛、图、酶、动）四个字。痛：腹痛、胸痛、胸闷和心悸等表现；图：心电图异常改变，比如ST段改变，T波倒置等（非特异）；酶：心肌酶学检查，包括BNP（B型利钠肽，就是脑钠肽，反应容量和心功能），肌红蛋白、CK-MB（肌酸激酶MB）和肌钙蛋白（反应心肌受损情况），非特异生化AST（谷草转氨酶，主要位于心肌细胞，心肌细胞损伤后，会释放到血液中），LDH（乳酸脱氢酶，现在不怎么用了）；动：心脏搏动功能，包括心率快慢、节律、心音强弱、动脉搏动、运动耐受、组织灌注和超声心动图。小欣的整个病程，似乎是按照教科书生病，即感冒——感冒症状缓解——非特异心肌炎症状。Xx院儿科主任医师立即进行心肌炎相关排查，结果如下：生化及心肌酶谱：AST43U/L（参考值0~40U/L），LDH正常CK-MB207U/L（参考值0~25U/L），高敏肌钙蛋白T正常（生化的其他项目均正常）；心电图：可能不正常。1.窦性心动过速；2.T波改变。P波、QRS波、ST段正常，T波在II，V4-6低平，III、aVF、V1-V3倒置或双向；心脏彩超：心内结构未见异常；左室收缩及舒张功能正常。主任说，心肌酶中CK-MB已经超过参考值上限的4倍以上，心电图也可能有问题，考虑小欣为心肌炎。心肌酶谱中，特异性更高的高敏肌钙蛋白T虽然是阴性，可能是疾病早期，随着病情发展，可能会逐渐显现出来。虽然心脏彩超提示心功能正常，但是随着疾病进展，心脏功能可能会受到威胁，逐渐影响心功能。其中CK-MB升高超过4倍是很异常的指标，也是他最担心异常检验结果。正是基于这种考虑，主任建议患儿立即住院治疗，但由于他们医院没有床位而且也缺乏该病的诊治经验，建议家长到大型儿童专科医院就诊。家长惊恐不已，匆匆赶来本院，门诊某主任就诊后考虑与Xx院一致，鉴于住院部无床位，建议急诊留观。从上述临床表现及辅助检查看，患儿无论临床疾病进展过程，还是生化及心电图结果，似乎都符合心肌炎的诊断。那么，小欣是心肌炎吗？有没有什么疑点？肌红蛋白最早升高，敏感性强，但特异性差；CK-MB早期升高，仅次于肌红蛋白，敏感性强，特异性一般；肌钙蛋白，特异性最好（但也不足以直接用于诊断心肌炎），但是升高较肌红蛋白及CK-MB晚。心肌炎和心肌梗死都属于心肌损伤，所以这些指标有一定参考价值，也是目前为数不多能够参考的疾病之一（心梗和心肌炎病理生理及临床不同，但都有心肌损伤）。小欣是就诊前一天就出现症状的，就诊当天症状已经有所减轻。首次外院就诊，距离出现症状已经超过12小时，到本院就诊时症状已经超过24小时，检验结果中AST稍高于上限，LDH（有参考价值）、高敏肌钙蛋白T（特异性高）阴性，肌红蛋白未检测，CK-MB确实超过正常上限的4倍以上。但是，小欣在CK完全正常的情况下，CK-MB竟然明显升高，而且CK-MB竟然大于CK。怎么判断是疾病所致，还是检验方法问题呢？上图检验方法是普遍采用的免疫抑制法，会出现CK-MB＞CK的情况；而采用电化学发光法则无此限制。采用两种方法给小欣患儿做了检验，结果如下图2：从结果看，免疫抑制法CK-MB明显升高，而化学发光法CK-MB则完全正常，所以判断，图1为假性CKMB升高。小欣：心肌损伤最早出现的标志物——肌红蛋白正常，敏感性高的高敏肌钙蛋白I完全正常（较第一家医院检测已经超过12小时，距起病超过24小时），过去常用的有一定参考价值的AST和LDH也完全正常。至此判断，患儿所有的心肌酶检测完全正常。因此，判断患儿并非心肌炎，让小欣回家休息，观察病情即可，告知出现哪些症状时需要返诊。第二天再次随诊，小欣的症状已经全部消失，完全康复。2022年07月02日1439
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程蕾蕾主任医师 上海中山医院 心脏超声诊断科 大家好，我是复旦大学附属中生院的陈磊医生，今天啊，有一位病人，他通过线上的平台向我发起一条问诊，王先生说，陈生，我现在就在你们医院急诊，我呢，今天吃过晚饭以后觉得是晕，所以呢就来到你们医院，但是我现在已经不许问了，可是医生说我那个化验单上有个指标不太好，不放我走，他说啊，可是我自己看了化验单，大部分指标都是正常的，就是有一个指标叫做肌个蛋白，好像稍微超出了正常值一点点，为什么你们医生就搞得这么紧张呢？我回答他说，如果你的肌个蛋白有升高，那你现在还是老老实实的待在一个里面比较安全。我们知道呢，人体是由无穷多个细胞所组成的，这个细胞呢，它就像一个薄皮的小包子啊，它有一个包子皮里面呢，还有包子屑，身体不同部位的这个小包子啊，它的这个皮有所不同，然后它这个线呢，也有所不同，而肌钙蛋白呢，就是心肌细胞，这个小包子里面的腺的一种产分，当我们抽血化验的时候，发现这个蛋白升高，那么就意味着有心肌细胞破损，才能够导致它的腺流到血液里面去了，那么你想。 要看你的心肌细胞有破损吗？我们怎么可以轻易让你回家呢？所以呢，你现在必须得在医院里面继续观察心血管疾病啊，并不是每一种都会啊，出现一个非常明显的症状，2021年12月22日675
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