新生儿听力筛查

 为什么要做新生儿听力筛查？先天性耳聋是最常见的出生缺陷，每1000名活产新生儿中约有1～3人患此病。先天性耳聋患儿如果不能被及时发现和干预，将导致语言和交流障碍，为家庭和社会造成沉重的负担，后果严重。通过新生儿听力筛查可以早期发现先天性耳聋，并进行及时干预，可将其带来的不利影响降至最低。新生儿听力筛查要做哪些内容？新生儿听力筛查最常用的测试方法是耳声发射（OAE）和自动听性脑干反应（AABR），它们均可以客观、快速、无创、灵敏地记录听觉系统的生理活动，筛查的结果都以“通过”或“未通过”表示。 正常分娩的新生儿初次筛查（出生后48小时至出院前）时一般采用OAE测试（首选）或AABR测试。新生儿重症监护室（NICU）的新生儿初筛时应进行AABR测试，因为此类新生儿是听神经谱系障碍（ANSD）的高发人群，AABR可以对其进行有效筛查。新生儿听力筛查的流程新生儿耳聋基因筛查简介由于先天性耳聋患者中约60%为遗传性耳聋，携带致聋基因，故近些年来耳聋基因筛查项目逐渐发展起来。新生儿耳聋基因筛查是指在出生3天内采集新生儿的脐带血或足跟血进行基因筛查。它不属于常规筛查项目，通常适用于听力初筛未通过、怀疑有先天性耳聋的新生儿，或者有先天性耳聋家族史的新生儿。目前常用的方法是使用耳聋基因芯片筛查GJB2、SLC26A4、线粒体12SrRNA和GJB3基因的9个常见突变位点。

要想知道刚出生的宝宝是否拥有正常的听力，仅仅用日常的观察和唤醒等方式来判断是很粗糙的，因为这会受到环境的影响，家长从而不能准确判断出孩子是否真的能够听到声音，能听到的声音在什么范围。现在随着新生儿听力筛查的逐渐普及，很多筛查出听力未通过的新生宝宝都可以得到早期的诊断和干预了。什么是新生儿听力筛查？新生儿听力筛查是对每一个出生48-72个小时的新生儿住院期间在产房就需进行的耳声发射检测，耳声发射需要新生儿在自然睡眠或安静状态下进行，主要目的是早期发现新生儿及婴幼儿是否存在先天性或新生儿期的听力损失。如果筛查结果提示宝宝为疑似存在听力损失，那这就可以帮助家长在宝宝三个月内接受系统的听力学诊断和医学评价，尽早完成听力方面的确诊。早期确诊能够使宝宝在六个月内就尽早地接受听力学家、保健人员、专业教育人员等具有小儿听力学专业知识和技能的人员提供的相应科学干预措施，以免宝宝错过语言学习的最佳时间，使得宝宝在通过诊治、早期干预、听觉训练后，可以与健听儿童一样，一起生活、学习、成长，并融入主流社会。如果筛查通过，是否就意味着孩子听功能就正常了？当然不能这样说，因为这并不能排除因筛查方法的局限性及筛查后出现的迟发性、突发性或药物中毒性的听力损失，因此家长也需要了解听力保健相关的基本知识。1.如果未通过，那也就意味着宝宝的听力可能存在问题，当然这个还不能确诊，还需要进一步的检查，因为外耳及中耳的因素，如耵聍、羊水过多、外耳道中的胎脂及血性残留物、中耳腔有积液等都会影响筛查的结果导致未通过，另外宝宝在测试时是否处于安静状态，以及周围的环境是否安静等因素也会影响宝宝的筛查结果。要确诊新生宝宝是否存在听力损失，至少需要有三次的检查，方能确诊并判断宝宝属于什么性质（传导、感音神经性、混合性）的听力损失。即出生48-72小时做的初筛，初筛未通过须在42天内进行复筛，以及3个月时进行的诊断性检查。2.复筛时需要进行OAE或ABR测试，通过则需要判断宝宝是否存在听力损失高危因素，并且家长也需要注意观察孩子的听力语言发育情况，通常的方法是与健听婴幼儿群体的听力语言发育平均值进行大致对比，去判断孩子是否有异常，如发现异常请一定及时到专业机构进行系统的听力学评估和听力诊断。复筛时，医院通常会将OAE跟ABR测试一起做，ABR测试是指脑干听觉诱发反应，主要反映宝宝的耳蜗、听觉神经和脑干听觉通路对声音的反应能力。在排除了中耳病变和耳蜗毛细胞病变后进行，对筛查听神经病和神经传导障碍特别有意义，是对耳声发射很好的补充，当然当做了ABR后提示未通过，也需要OAE来评估耳蜗外毛细胞的功能。OAE和ABR是临床常用的比较纯熟的新生儿听力筛查的测试方法。3.复筛仍然未通过，意味着宝宝存在着听力损失问题，但他有可能听到声音，只是听到声音的大小程度因病变性质不同而存在差异，具体能听到多大的声音，还需要在3个月时进行系统而全面的听力学评估（包括遗传咨询、病史咨询、声导抗、ASSR、气骨导测试等等一系列评估，进行诊断性检查。对于已经确诊的永久性听力损失宝宝，需要在6个月内就及早进行声放大装置的早期干预。此外对于双侧确诊为重度到极重度的感音性听力损失的宝宝，使用助听器等声放大装置干预3-6个月都没有明显的效果或者补偿效果不理想时，这个时候就需要开始考虑在10个月左右进行人工耳蜗植入的术前评估和咨询流程了。当然在这个时候，家长就有必要开始集中精力去了解一些关于人工耳蜗方面的专业知识，从而建立合理的心理预期。与此同时，家长也可以开始着手去寻找一些对家庭经济方面有利的信息和资助渠道，因为对国内任何家庭而言，人工耳蜗都是一笔为数不小的花费，除了产品本身，还包括手术住院费、术后终生的设备维护保养费用、语言康复的费用，当然还有孩子以后的教育及养育费用等，对于家庭而言，能找到些资金补助当然是最好不过的了。但也切记，千万不要因为这个因素错过了最好的时间，对于孩子而言时间才是最为宝贵的。

许多家长对新生儿听力筛查不以为意，认为孩子刚生下来这么小就做检查，对孩子不好，我们自己以前也没查过听力，不是也好好的吗？这种想法是不科学、错误的，我们不能仅通过观察就去判断宝宝的听力是否正常，而是需要客观的检查来确保宝宝的听力是正常的。因为只有听力正常才能慢慢习得语言，我国听力语言残疾居视力残疾、肢残、智残等五大残疾之首，每年新生儿中约有2-3万名有重度到极重度的听力损伤。有些宝宝在出生后进行新生儿听力筛查时，却被查出“未通过”，这时该如何处理呢？一起来看看吧！如何才能尽早地发现儿童的听力障碍呢？中华人民共和国卫生部部长令【第64号】《新生儿疾病筛查管理办法》在2008年12月1日讨论通过，自2009年6月1日起实施。新生儿听力筛查是对出生后（48小时-5天）的新生儿在住院期间进行的听力学检查，其目的在于早发现、早干预、早治疗。听力筛查的检查项目有耳声发射（OAE，常用）和自动听性脑干反应（AABR）。检查结果一般是“通过”和“未通过”。什么是新生儿听力筛查？新生儿听力筛查是通过耳声发射（OAE)、自动听性脑干反应(AABR)等听力学检测，了解新生儿听力状态的一种筛查手段。其结果分为通过和未通过两种，具有适合新生儿、客观、耗时短和无创的特点。耳声发射（OAE）是通常声波传入内耳的逆过程，即生于耳蜗的声能经中耳结构再穿过鼓膜，进入耳蜗的外毛细胞，然后由外毛细胞发射出能量，在外耳道记录得到。新生儿听力筛查常用这种方法。自动（快速）听性脑干反应（AABR）在ABR的基础上，通过专用测试探头实现的快速、无创的ABR检测方法。全面检查新生儿耳蜗、听神经传导通路、脑干的功能状态。听力筛查未通过是不是代表宝宝听不见了？相信所有的父母在得知宝宝听力筛查未通过的时候都会有这样的担忧。担忧可以，但不必过于恐慌。在正常新生儿中，双侧先天性耳聋发生率约在1‰～3‰。国内外数据表明初次（出院前进行）听力筛查未通过比例在10%左右，也就是说初次筛查未通过最后被诊断有听力问题的可能性仅为1-3%，因此，90%以上的初筛未通过宝宝的听力其实都是在正常范围内的。初筛没通过的原因有哪些？宝宝出生前在羊水里，如误吸羊水的话，会使中耳变成一个含液体的状态，这时筛查结果就有问题；宝宝耳朵里有（耳屎），也会影响筛查结果；早产儿、低体重也会导致一些身体各器官，比如传道功能等还有神经系统发育可能不太成熟；宝宝安静程度也会影响筛查结果，如果在宝宝不安静的情况下进行筛查，也有可能会出现筛查不通过；进行听力筛查时，操作人员的操作不规范；宝宝患有中耳炎；宝宝鼻子堵塞呼吸不畅等；宝宝听力确实出现了问题。可以看到，除了宝宝听力确实有问题以外，还有很多的因素都会导致听力筛查不通过，所以家长们不必太过担心。初筛没通过怎么办？对于初筛未通过的宝宝以及由于各种原因没有进行初筛的宝宝，应于42天内至宝宝出生所在的医院（儿童）耳鼻咽喉科进行二次筛查，即复筛。初筛和复筛有什么不同？首先筛查的对象不同：初筛是面向所有宝宝的，而复筛则面向初筛未通过或者未进行初筛的宝宝。其次是筛查的手段不完全一样：初筛一般采用耳声发射（OAE），简便、快速、无创、结果敏感，成本低廉。而复筛一般采用耳声反射（OAE）和自动听性脑干反应（AABR）两项测试。两种测试联合使用，能够让各种听力问题无处遁形，都能被发现。复筛还是没通过怎么办？复筛仍“未通过”，应在3个月内进行详细的医学和听力学诊断，包括完整的听力学检查、影像学检查和基因检查，争取尽早明确诊断和早干预。什么是“传导性耳聋”和“感音神经性耳聋”？从外界的声音转变为我们的听觉，首先要通过耳廓收集声音，然后通过外耳道、鼓膜、听小骨到达耳蜗，耳蜗将声音转化为生物电信号传到大脑引起听觉。在外耳道、鼓膜和听小骨传导的过程中，如果有病变影响传导引起听力下降，就称为传导性耳聋。而由于螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导经路或各级神经元受损害导致的声音感受与神经冲动传递障碍造成的听力减退，临床上统称之感音神经性耳聋。宝宝出现听力问题该如何干预？根据听力检查对宝宝听力损伤做出什么类型的耳聋、耳聋程度，查找病因（基因变异或突变，中耳内耳畸形等），综合各相关因素，综合考虑具体治疗方案。首要原则积极给与声音刺激，并进行听觉言语康复，不要错过宝宝语言发育的关键时期，摆脱“十聋九哑”的魔咒。具体第一步应在6个月龄内到专业机构（医院）验配助听器。助听器使用过程中，注意观察宝宝对声音的反应，配合听力师完成干预效果评估。如果是传导性耳聋，助听器可以达到治疗目的。如果是感音神经性耳聋，若配戴3~6月后效果甚微或无效，推荐12月龄左右植入人工耳蜗。每一位宝宝都是父母的天使，祝愿我们的每一位小天使健康茁壮地成长！

新生儿听力筛查正常不代表以后听力不会出现问题。有些迟发型、遗传性听力损失新生儿听力筛查时可能会通过。耳聋基因检测是新生儿听力筛查的有力补充。耳聋基因检测是对人体DNA进行检测，可发现耳聋基因的突变位点，对明确耳聋病因或婚育指导，耳聋基因检测都有重要意义。正常人群也可携带耳聋基因，但不一定发生耳聋；父母听力正常也可生下聋儿，夫妇耳聋也可生下听力正常宝宝。遗传性耳聋患儿病因源于携带基因突变的父母，但其父母听力可正常或异常，如宝宝耳聋基因筛查未通过，应找专业医师进行咨询。

通过者（Pass）说明现阶段宝宝听功能基本正常。未通过者（Refer）不一定有听力障碍，应在生后30-42天进行复查。如通过，生后2个月复查；若仍未通过，最迟生后3个月内做进一步听力学检查。无论是否通过听力筛查，0-6岁之内家长都要密切观察小儿对声音的反应及言语发育状况。

听力筛查包括了狭义上的新生儿听力筛查，以及广义上的任何年龄段的听力学检测。目前新生儿听力筛查是国家要求的，最普遍的筛查，其主要是通过耳声发射（OAE）与自动听性脑干反应(AABR)，在新生儿出生后2天

4岁宝宝“口齿不清”，医生竟然说问题出在耳朵上？4岁原本是天真烂漫、“叽叽喳喳”说个不停的年纪，可4岁的朵朵（化名）却格外“安静”，不仅如此，平时少之又少的说上几句，还有点“口齿不清”。一开始朵朵妈以

1.宝宝新生儿听力筛查未通过，怎么办?早期诊断！早期诊断！早期诊断！新生儿听力筛查的目的就是为了尽早发现听力有问题的宝宝并及时干预。弱听宝宝除了听力问题，往往还伴随言语发育问题，错过了听力干预的最佳时

声导抗测试的探测音可以使用不同的频率，最常见的两种为226Hz和1000Hz。传统的鼓室声导抗检测采用226Hz探测音，近年来，随着新生儿听力筛查及婴幼儿听力保健追踪工作的普遍开展，发现226Hz探测音在婴幼儿表现不同于成人的鼓室图型，其结果对于判断是否为中耳炎并不可靠。 中耳结构可看做传声系统。传声系统的质量、弹性和摩擦力可影响不同频率声音的传递。成人和大龄儿童的中耳系统以劲度为主，对低频声音的传递影响更显著。婴幼儿的中耳系统以质量为主，对高频声音的传递影响更显著。因此，对于婴幼儿和成人的声导抗测试，应使用不同的探测音频率。226Hz声导抗适合于成人及年龄较大的儿童，0~6个月内的婴幼儿的声导抗测试应使用1000Hz。 正常成人中耳共振频率为800～1200 Hz。因此，选用226 Hz 探测音时，中耳主要受劲度影响，鼓室图表现为单峰。中耳炎患者，由于积液减少了中耳耳腔内的气体体积，劲度声抗升高，最终造成声阻抗升高，鼓室图峰型低钝。当中耳腔完全为液体充满时，劲度声抗最大，鼓室图表现为平坦型。因此，成人可通过观察 226 Hz 探测音鼓室图形态和测量声导纳值判断中耳是否正常。 新生儿在出生时，外耳道底未完全骨化。在其出生后6个月内，外耳及中耳结构处于持续发育的过程，应使用1000Hz的探测音探测中耳积液。 婴儿中耳体系会从以质量主导逐渐变化为以劲度主导。因此，随着婴儿年龄的增大，声导抗测试会从1000Hz转变为使用226Hz。