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李军友副主任医师 兰州大学第二医院 皮肤科 系统性红斑狼疮(SLE)是一种复杂的自身免疫性疾病,临床表现多样,免疫学指标众多,病程和预后多变,容易发生漏诊、误诊。本文将从系统性红斑狼疮的临床六个方面进行提问,你能答对吗?一、系统性红斑狼疮的特征性病理表现有什么?系统性红斑狼疮的病理表现多种多样,但基本病理改变为受累组织的血管炎及单核细胞浸润,滑膜的淋巴细胞浸润,肌肉组织的血管周围单核细胞浸润,偶有肌细胞损害和空泡样变性。显著组织学表现是类纤维蛋白变性,代表免疫复合物的沉积,影响小动脉及毛细血管。二、系统性红斑狼疮常用的自身抗体有哪些?(一)抗核抗体谱抗核抗体谱主要包括抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(dsDNA)抗体和抗可提取核抗原(ENA)抗体谱。1.抗核抗体(ANA):ANA阳性的定义:通常认为ANA滴度>1:80。可成为诊断SLE先决条件。阳性的临床意义:可见于多种临床情况,除了自身免疫性风湿病外,还可见于多种疾病。少数正常人尤其是老年人可出现ANA阳性一般ANA滴度较低。2.抗双链DNA(dsDNA)抗体:抗dsDNA抗体是SLE的标记抗体之一,对诊断SLE有95%以上的特异性。抗dsDNA抗体还与SLE病情活动相关,多出现SLE活动期;稳定期若出现抗dsDNA抗体滴度增高,复发风险增加,需严密监测。3.抗可提取核抗原(ENA)抗体谱抗ENA抗体谱是一组临床意义不同的自身抗体,主要有以下自身抗体与SLE相关。(二)抗磷脂抗体抗心磷脂抗体(ACA)、狼疮抗凝物质筛查(LA)、抗β2-糖蛋白1抗体是针对不同磷脂成分的自身抗体,主要与SLE继发性抗磷脂综合征相关,可有白细胞减少、自身免疫性溶血性贫血、免疫性或血栓性血小板减少等血液系统受累表现。(三)抗C1q抗体抗C1q抗体与狼疮性肾炎(LN)相关,在狼疮性肾炎患者中有较高的检出率。抗dsDNA抗体、抗C1q抗体和补体水平联合检测,可用于LN的诊断和病情活动度评估。三、系统性红斑狼疮有哪些皮肤黏膜症状?1.皮肤和黏膜病变是系统性红斑狼疮患者最常见的症状,有些是系统性红斑狼疮最具有特征性的表现,例如,在鼻梁和颧骨面颊部位呈蝶形分布的红斑,形状像一只蝴蝶的翅膀,被称为“蝶形红斑”,是系统性红斑狼疮的特征性皮疹。图1蝶形红斑▶2.其他常见的皮疹还有分布在眉弓、前额、耳朵、颈部等部位的红斑样皮疹,分布在手部的像冻疮样的皮疹;除了这些急性皮疹外,还有一些分布在面部的周边隆起、中间凹陷并颜色发白的盘状红斑,属于慢性皮肤病变;图2盘状红斑患者经典皮损表现,图片来源《凯利风湿病学》▶3.一些系统性红斑狼疮患者还会出现指甲周围红斑、结节性红斑、网状青斑样皮疹,少数患者还会出现脂膜炎样的皮下结节和表面皮肤凹陷样皮疹。▶4.脱发、头发发质变脆、折断,也是常见的症状,有些患者会出现斑秃样脱发(狼疮发)。图3狼疮发▶5.雷诺现象(遇冷或精神紧张后出现的四肢末端皮肤苍白、青紫和潮红的顺序变化,一般在保暖后消失)等。▶6.口腔溃疡,通常出现在口唇、面颊部或舌的边缘,伴有疼痛,可反复出现,称为口腔阿弗他溃疡,通常是疾病活动的表现。图4口腔溃疡四、系统性红斑狼疮会有哪些脏器受损?系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及全身多器官和系统的自身免疫性疾病。可累及肾脏、神经精神系统、血液系统、心脏、肺部等。1.眼部:结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变;2.肾脏:50%-70%SLE患者病程会出现肾脏受累,表现为肾炎和肾病综合征(最佳标准是肾脏病理证实的免疫复合物介导的肾小球肾炎,肾脏活检最好在免疫治疗之前进行);3. 消化系统症状:肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损伤等;4.神经精神系统:偏头痛、性格改变、记忆力减退、脑血管意外、昏迷等;5.心脏、肺部:心包炎、心肌炎、心率失常、肺部纤维化、肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎;6.血液系统:贫血(Coombs试验常阳性,以IgG为主)、白细胞减小、血小板减少。五、系统性红斑狼疮的诊断思路是什么?1.皮肤黏膜表现(蝶形红斑、盘状红斑、多形皮疹);2.不明原因发热、乏力、体重下降、贫血、关节痛或关节炎、雷诺现象、浆膜炎、癫痫、静脉炎、心、肺、肾损害时应考虑SLE的可能;3.自身抗体:ANA是筛选SLE最好指标,ANA阳性入选标准;4.抗dsDNA、抗Sm特异性较强,抗Sm抗体是标志性抗体;5.鉴别诊断:与风湿热、多发性肌炎、皮肌炎、干燥综合症、RA、MCTD、淋巴瘤、成人Still病、感染等相鉴别。六、系统性红斑狼疮的最新治疗策略有哪些?1.治疗原则:早期诱导缓解(提高近期存活)、长期维持治疗、长期维持治疗(提高远期存活)。2.治疗目标:减少器官损伤、保障患者长期生存和提高生活质量。3.基础治疗:维生素D、抗疟药物(羟氯喹,无禁忌症的患者均应使用,剂量≤5mg/kg/d)、防止紫外线、注射移苗(流感、肺炎)、对心血管风险评估和纠正等。4.治疗药物:非甾体抗炎药物、糖皮质激素(一线治疗药物)、抗疟药(是治疗SLE的除激素以外的第二位用药)、免疫抑制剂、生物制剂等。2023年10月03日 161 0 0
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2023年05月10日 58 0 0
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林志翔副主任医师 厦门市中医院 风湿免疫科 一、1997年ACR所推荐的该分类标准11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为系统性红斑狼疮,同时具备第7条肾脏病变即可诊断为狼疮性肾炎。1、颊部红斑:两颧突出部位有固定红斑;2、盘状红斑:片状高起于皮肤的红斑或出现萎缩性瘢痕;3、光过敏:对日光有明显反应,引起皮疹;4、口、鼻腔溃疡:无痛性的口腔或鼻咽部溃疡;5、关节炎:非侵蚀性关节炎,外周关节有压痛、肿胀或积液;6、浆膜炎:胸膜炎或心包炎;7、肾脏病变:尿蛋白定量(24小时)>0.5g或+++;8、神经病变:癫痫发作或精神病;9、血液学疾病:溶血性贫血或白细胞减少、或淋巴细胞减少等;10、免疫学异常:抗dsDNA抗体阳性,抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性;11、抗核抗体:在任何时间使用免疫荧光法或其他等效方法测得抗核抗体异常,且排除与药物性狼疮有关的药物服用史。二、 2012年国际狼疮协作组(SLICC)SLE分类标准临床标准的11项,免疫标准6条,符合4项或4项以上者,可诊断SLE(其中必须有一条临床标准和一条免疫标准),如有病理证实LN和抗ANA+(或抗dsdDAN+)即可诊断。(一)临床表现1、颧部红斑:扁平或高于皮肤的固定性红斑;光过敏皮炎,日光异常反应;2、盘状红斑:隆起的红斑上覆有鳞屑和毛囊栓塞,旧的病灶可有萎缩性瘢痕;3、口腔溃疡,经医生检查证实口腔或鼻咽部的无痛性溃疡;4、不留瘢痕的脱发;5、关节炎:非侵蚀性关节炎,≥2个外周关节;6、浆膜炎:胸膜炎或心包炎;7、肾病变:蛋白尿>0.5g/d或细胞管型;8、神经系统病变:单发神经炎,脊髓炎,颅神经炎,癫痫发作或精神症状;9、溶血性贫血伴网织红细胞增多;10、血液系统异常:血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少;11:血小板减少。(二)免疫学异常:1、抗核抗体阳性(ANA+);2、抗dsDNA(ELISA法)两次阳性;3、抗Sm抗体阳性;4、抗磷脂抗体阳性; 狼疮抗凝物阳性; 梅毒血清试验假阳性至少6个月; 抗心磷脂抗体阳性; 抗b2糖蛋白1阳性; 5、低补体: CH50,C3、C4低于正常; 6、无溶血性贫血者直接Coombs阳性。三、2019年EULAR/ACR联合发布的SLE诊断分类标准(一)入围标准:抗核抗体(ANA)滴度曾≥1:80(HEp-2细胞方法)①如果不符合,不考虑SLE分类;②如果符合,进一步参照附加标准。(二)诊断标准:要求至少包括1条临床分类标准以及总分≥10分可诊断;(1)临床分类标准及权重:1、全身状态:发热>38.3°,2分2、血液学:白细胞减少症<4,000/mm³,3分血小板减少症<100,000/mm³,4分溶血性贫血,4分3、神经精神症状:谵妄,2分精神错乱,3分癫痫,5分4、皮肤粘膜病变:非瘢痕性秃发,2分口腔溃疡,2分亚急性皮肤狼疮或盘状狼疮,4分急性皮肤狼疮,6分5、浆膜炎:胸膜或心包渗出液,5分急性心包炎,6分6、肌肉骨骼症状:关节受累,6分7、肾脏病变:尿蛋白>0.5g/24小时,4分肾脏病理WHOII或V型狼疮肾炎,8分肾脏病理WHOIII或IV型狼疮肾炎,10分(2)免疫学分类标准及权重:1、抗磷脂抗体:抗心磷脂抗体/β2GP1/狼疮抗凝物一项及以上阳性,2分2、补体:补体C3或补体C4下降,3分补体C3和补体C4下降,4分3、SLE特异性抗体:dsDNA或抗Sm抗体阳性,6分。2022年08月24日 1802 0 3
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2022年07月21日 229 0 0
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邓伟明主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 系统性红斑狼疮(SLE)是一种好发于青年女性的累及多个系统脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。早期患者往往表现轻微、非特异性,容易误诊误治。如何诊断系统性红斑狼疮呢?一般推荐1997年美国风湿病学会(ACR)的SLE分类标准,该标准的11项中,如符合4项或4项以上者,在排除感染,肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断系统性红斑狼疮,分类标准如下:1、颊部红斑:固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位;2、盘状红斑:片状高起干皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕;3、光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到;4、口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性;5、关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节炎,有床痛,肿胀或积液;6、浆膜炎:胸膜炎或心包炎;7、肾脏病变:尿蛋白>5克/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒或混合管型);8、神经病变:癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱;9、血液学疾病:溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少;10、免疫学异常:抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性);11、抗核抗体:在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常。对于一些病人没有达到上述4项的,并不能排除SLE。需要专科医生分析判断。不要因为不够条件而耽误了诊治。2022年07月18日 886 0 7
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张舸主任医师 北京市海淀医院 风湿免疫科 大家好,我给大家讲一讲系统斑狼疮患者的实验室检查。 咱们狼疮确定的诊断是要靠几个抗体,一般是抗压抗体,阳性是初筛的,阳性的话咱们就要继续往前检查,咱们一般查DNADNA咱们包括里面有史Smith斯抗体,核桃体抗体,核桃体抗体等,如果这些抗体出现阳性,咱们也要考虑诊断系统。红斑狼疮还有抗双链DNA抗体,抗双链DNA抗体是疾病活动的标志,如果双链抗体转阴了,说明狼疮并且得到一定控制,如果双链抗体极度升高,说明狼疮在活动,损害肾脏核糖体抗体咱们表明可能狼疮损害了肾脏,脑部这些表现。然后咱们狼疮还要进行棉疫球蛋白和补血的检查,长期的狼疮的患者会引起补血的下降,C3C4的下降,这些指标都要进行监测。 如果固体C3持续降低,咱们就要进行激素和免疫系的调整。2022年06月26日 222 0 1
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黄向阳主任医师 华西第四医院 风湿免疫科 作者:田新平1,2,李梦涛1,2,曾小峰1,2单位:北京协和医院 1风湿免疫科,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心,2疑难重症及罕见病国家重点实验室,风湿免疫病学教育部重点实验室通信作者:曾小峰文章来源:本文拟刊登于《协和医学杂志》2022年2期基金项目:国家重点研发计划;北京市科学技术委员会资助项目;中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目从我国系统性红斑狼疮的诊治现状寻找可能的解决方案——来自《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》的启示作为常见慢性系统性风湿免疫病的代表,系统性红斑狼疮(SLE)是一种青年女性高发、慢性、系统性自身免疫性疾病,以患者血液中存在大量自身抗体和多器官受累为突出临床特征,以疾病缓解与复发交替为病程特点,临床表现复杂、异质性强,易造成如肾脏、血液及神经系统等重要脏器损害,是一种严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病。我国SLE的患病率约为30/10万~70/10万[1],居世界第二位。据此估算,目前我国约有100万SLE患者,SLE已成为我国常见的自身免疫性疾病之一[2]。但由于我国风湿免疫科学科成立较晚,风湿免疫科专科医生数量严重不足,广大基层医生对SLE的诊断和治疗认知不足,造成我国SLE治疗的规范化程度不够,加之公众既存在“谈狼色变”的现象,又较多对疾病治疗的依从性差,使疾病长期处于活动状态,导致受累脏器的不可逆损伤以及脏器损害的长期累积,最终造成患者死亡率高。近期,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NationalClinicalResearchCenterforDermatologicandImmunologicDiseases,NCRC-DID)发布了我国第一个SLE发展报告——《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》(下文简称“发展报告”),该发展报告是NCRC-DID与国家风湿病数据中心(CRDC)共同发起、组织编纂,本着“摸家底、找差距、定方向、促发展”的宗旨,全面展现了我国SLE最新的流行病学资料、临床特征、疾病诊治、学科资源和建设现状,揭示了我国SLE诊治中面临的机遇和挑战,并对学科未来的发展前景进行了展望,旨在为国家卫生管理部门制订卫生政策与资源配置提供依据,为提升我国风湿免疫病专科医务人员的SLE规范化治疗水平和医疗质量提供参考,为普及大众对SLE的科学认知和防治提供指导。从这份发展报告中,既看到了我国风湿免疫病的现状以及存在的重大问题与挑战,也从中找到了现存问题的可能解决方案。1.我国SLE患者的临床特点我国SLE患者呈现出“人口众多、病情重、疾病负担重、合并症发生率高、对生育造成严重影响”的特点。2009年,北京协和医院风湿免疫科牵头建立了“中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)”,通过覆盖全国的注册平台,对我国SLE患者的流行病学特征进行了“摸底”。来自CSTAR的数据显示,我国SLE患者的平均发病年龄为30.7岁,女性与男性患者比例高达12∶1[3-4],诊断时的平均年龄为31.6岁,其中年龄<18岁的患者占比4.58%,18~40岁占比79.56%;受教育水平低、当地医疗水平差、日晒时间长以及居住在中国南方的患者疾病严重程度更高[5]。我国SLE患者肾脏受累(45.02%比27.9%)、血液系统异常(37.2%比18.2%)发生率均显著高于欧洲患者;我国SLE患者肺动脉高压和间质性肺疾病的发病率分别为3.8%和4.2%,亦均显著高于欧洲患者[6]。此外,我国男性SLE患者较女性患者病情更重,疾病活动度评分更高,肾脏病变、血管炎和神经精神狼疮的发生率均高于女性患者,且男性患者合并症的发生率更高,生存率低于女性,预后更差[7]。SLE还给患者及其家庭带来了沉重的经济负担。CSTAR数据显示,患者每月用于疾病的支出多在1000~5000元,其中药费占比59.49%,居第1位;检查费占比19.07%,居第2位。而我国49.45%的SLE患者无固定工作,收入无保障;38.69%的患者家庭月收入为3001~6000元,25.64%的患者家庭月收入为3000元及以下,91.15%的患者认为当前的治疗费用给自己造成了负担。此外,75.82%的患者认为当前的健康状况或多或少地影响了他们的社会活动,52.46%的患者认为患病使其丧失了吸引力或自信,甚至27.01%的患者表示患病后遭到了歧视,许多患者因为疾病失去了工作机会,甚至失去了组建家庭、孕育下一代的机会。中国香港地区一项针对105例SLE患者的横断面研究显示[8],患者在SLE确诊的最初2年内即出现了工作障碍,患病5年后工作残障的累积发生率为36%;即使在疾病缓解10年后,仍有37%的患者由于疾病造成的直接或间接后果而丧失了工作能力,部分患者曾因患病而被就职单位辞退,一些患者由于患病而无法就业。除经济负担外,SLE的合并症给患者带来的负担同样很重。来自CSTAR的数据显示,0.84%的患者出现脑卒中,0.80%的患者出现脆性骨折,1.17%的患者发生缺血性骨坏死(包括骨梗死和股骨头坏死),0.85%的患者合并冠心病(其中38.33%的患者发生心肌梗死,61.67%的患者出现心绞痛),0.69%的患者发生恶性肿瘤。CSTAR的数据还显示,我国SLE患者不良妊娠结局的总发生率为10.89%,远高于北京地区普通人群的6.6%;22.32%的SLE患者发生早产,而北京地区普通人群早产的发生率仅为5.3%[9-10];5.56%的SLE患者由于疾病和产科异常进行引产。此外,34.85%的SLE孕妇以非自然分娩的方式终止妊娠。从这些数据可以看出,我国SLE患者的胎儿丢失率和妊娠并发症发生率高于普通人群。2.我国SLE管理现状与存在的问题多项针对SLE患者的调查结果显示,我国SLE患者对疾病相关知识了解不足,缺乏获取疾病知识的正确途径,对治疗药物相关知识认知不足的现象较为突出。一项针对SLE患者服药相关知识和行为认知的调查结果显示[11],仅42%的患者对SLE疾病知识回答全部正确,仅17%的患者对SLE日常护理知识回答全部正确。SLE患者对疾病认知不足的另一突出表现是不能对自身的疾病状况做出正确评估,14.5%的患者难以对自己当前的疾病轻重情况作出判断,即使疾病处于稳定或缓解状态,也仅有30%的患者认为自己的身体状况较好。由于SLE临床表现多样,缺乏特异性,因此大多数患者不能正确选择就诊科室,加之部分临床医生对SLE缺乏足够的认识,从而导致患者得不到及时诊断,在一定程度上造成诊断延误。2008年的一项多中心调查研究表明,我国SLE患者首次就诊选择风湿免疫科的比例仅为35.3%,患者从出现SLE临床症状至明确诊断的中位时间为0.5个月,23.7%的患者需1年以上时间才被确诊。风湿免疫病专科是我国内科学中成立最晚的专科,许多医院,尤其是基层医院尚未设立风湿免疫病专科,风湿免疫病专业知识普及率低。因此,一些临床工作者,尤其是基层医务人员,对SLE的临床特点、诊断、药物、疗效评估、预防管理等存在认知不足和滞后,加之无法进行相关实验室检查,致使误诊、漏诊现象严重,尤其是早期SLE的诊断率低,使患者错过了最佳治疗时间。一项针对225名社区全科医生的调查研究显示[12],社区医生对SLE疾病相关知识回答的总体正确率仅为47.0%,SLE诊断的回答正确率仅为28.3%,SLE治疗的回答正确率为58.4%,患者管理相关知识的回答正确率为49.0%。据此不难想象,我国SLE患者的治疗规范程度极不尽如人意,主要表现为糖皮质激素的使用患者人数多、剂量大、使用时间长,而作为背景治疗药物的羟氯喹,服用率仅为73.21%,这些因素均在一定程度上导致我国SLE的治疗效果差、长期并发症发生率高。此外,我国风湿免疫病专业从业人员的专业水平参差不齐,一些人员对SLE的规范化治疗认识不足,存在用药不规范和疾病监测不利等问题,导致治疗不能得到及时调整;加之患者对疾病的认知度低、治疗依从性差,很多患者不能按时规律随访,很容易出现治疗中断、疾病复发或加重,这些因素均导致我国SLE患者的疾病缓解率低于国际水平。来自CSTAR的数据显示,我国仅0.76%的患者能够达到无药物治疗疾病完全缓解,而国际报道的无药物治疗完全缓解率已从1982年的2.5%升至2019年的16%。CSTAR的数据还显示,我国SLE患者队列中,仅2.47%的患者能够达到药物治疗临床缓解,而国际报道SLE患者药物治疗的临床缓解率已从2014年的2.1%升至2019年的22.9%。近5年间,国际报道的SLE患者随访至少5年仍处于疾病缓解的比例为21.1%~70%。但CSTAR的数据显示,我国SLE患者的断面药物治疗临床缓解率为32.95%。显而易见,我国SLE的治疗水平与国际水平之间存在至少5年的差距。3.我国SLE研究进展带来的启示在过去的20年间,我国风湿免疫病学者与基础免疫学研究人员进行了大量的基础与临床研究,发现了一些在SLE发病中起重要作用的细胞亚群、肠道菌群在SLE发病中的可能作用、与疾病活动相关的新型生物标志物以及SLE诊治中新的影像学技术;同时开发了一些具有一定治疗潜能的药物靶点和新技术,这些研究成果使我国在SLE领域的研究水平向前迈进了一大步。我国风湿免疫病学者针对SLE患者重要脏器受累问题开展了一系列临床研究,如将霉酚酸酯用于狼疮肾炎的治疗,对于传统药物治疗效果不佳的狼疮肾炎患者,他克莫司联合霉酚酸酯的“双靶点”方案成为有效选择,这些里程碑式的研究成果为SLE的治疗进展作出了卓越的贡献。根据已取得的成果,可以得出以下启示。3.1 建立覆盖全国的专病研究协作,推动我国SLE整体研究水平为带动全国SLE的研究水平,2009年北京协和医院风湿免疫科以开展国家“十一五”科技支撑计划课题为契机,牵头国内106家医疗单位,组成了CSTAR,对SLE患者进行注册、开展基于患者队列的临床研究。截至2019年12月31日,利用CSTAR覆盖全国的数据收集平台,建成了25147例核心数据资料完整的患者队列。目前CSTAR已成为全球最大、中国唯一的一个多中心协作SLE研究组织,其宗旨为“举全国之力,同心协力开展SLE的临床和基础研究,与国际接轨,打造中国SLE研究的航空母舰,建立中国可持续发展的研究模式”,目前已开展多项SLE前瞻性和观察性研究,为探讨适合我国SLE患者临床特点及适合我国国情的治疗策略打下了坚实基础。目前以CSTAR署名发表的SLE相关系列科研论文共13篇,发表SLE相关SCI论文100余篇,获得国家及省部级奖励27项,揭示了我国SLE患者的流行病学、临床疾病特征和预后特点。CSTAR及CRDC已成为中国风湿免疫病研究的一个重要大数据平台,在临床、科研及教学方面正发挥着越来越重要的作用。3.2 借助学会力量,大力推动学科建设为改变我国风湿免疫病专科医师在数量和质量上均不能满足我国风湿免疫病患者医疗需求的现状,中华医学会风湿病学分会在全国开展了“一市一科一中心”项目,帮扶基层医院建设风湿免疫病专科、培养风湿免疫病专科人才、提高基层医务人员对风湿免疫病的认识和诊疗能力。2017年在北京协和医院风湿免疫科、CRDC的倡议下,成立了“中国风湿免疫病医联体联盟”,推广风湿免疫病诊疗规范。截至2019年12月,我国设立独立风湿免疫病专科的医院增加了6.4%。在中华医学会风湿病学分会、中国医师协会风湿免疫专科医师分会和CSTAR的领导和组织协调下,积极响应国家建设“紧密型县域医共体”的号召,帮助县域医院建立和加强风湿免疫病专科建设,推广试点SLE患者全程管理,为建立覆盖全国的风湿免疫病慢病管理体系打下了坚实基础。3.3 发挥国家临床医学研究中心的引领作用2019年5月,科技部、国家卫生健康委员会、中央军委后勤保障部、国家药品监督管理局联合发布文件,正式批准了依托北京协和医院成立我国首个国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)。北京协和医院风湿免疫科作为我国风湿免疫病的学科发源地,开辟了我国风湿免疫病临床研究的先河。作为NCRC-DID的依托单位,北京协和医院风湿免疫科近年来借助CSTAR和CRDC的研究网络,已建成了我国风湿免疫病研究协作网络,创建了中国风湿免疫病信息数据库、生物样本库、规范化培训和多学科交流平台,启动了中国风湿免疫病学界的多中心协作研究,发布了多个中国风湿免疫病诊治指南,建立了辐射全国的医联体联盟,取得了一系列丰硕的临床研究成果,在风湿免疫病的标准制订、人才培养、成果转化、学科建设中发挥了重要作用。可以预测,NCRC的成立,将助力我国风湿免疫病学科的快速发展,成为我国风湿免疫病领域研究能力快速提升的发动机和力量源泉。3.4 国家政策助力学科发展我国风湿免疫病学科建设起步晚、规模小,不仅从业医师数量少,在全国各医疗机构中的发展也极不均衡,医疗机构对风湿免疫病学科的发展重视不足现象普遍存在。为促进全国风湿免疫病学科的建设和发展,2019年10月国家卫生健康委员会发布了《综合医院风湿免疫科建设与管理指南(试行)》和《综合医院风湿免疫科基本标准指引(试行)》,为我国风湿免疫病学科的发展提出了具体要求,指明了发展方向。两个文件的出台,必将极大地推动我国风湿免疫病事业的快速发展。4.小结目前SLE的诊治趋势为早期诊治、个体化精准治疗,不仅关注短期疾病缓解,还提出了全面提升远期存活率的长远目标。首先,风湿免疫科作为一个弱小学科,应满足国内巨大SLE患者群体的临床服务需求,因此贯彻规范治疗,加强对基层医务工作者、患者的宣教是整体提升我国SLE诊治规范化水平的重要措施;其次,开展高质量的临床与基础研究是追赶国际先进水平的必由之路。因此,加强学科建设、整体提升SLE的研究水平是我国风湿免疫病学科面临的最大挑战和必须解决的重大问题。“两个文件”将在风湿免疫病学科建设与人才培养中发挥重要指导作用。NCRC-DID将充分发挥国家科技创新基地的优势,搭建SLE综合研究生态体系,加强防治、研究和产业平台建设,加快SLE的新药研发,开展SLE的疾病防控及诊疗策略研究,促进临床科研成果的转化和应用研究,进一步助力我国包括SLE在内的风湿免疫病临床研究水平的快速提升,为改善我国居民整体健康水平作出新贡献,加快推进健康中国战略的实施。2022年02月20日 1512 3 11
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李治琴副主任医师 西安市第三医院 风湿科 原创风湿科咸阳市一院风湿科6天前咸阳市第一人民医院风湿免疫科李治琴赵女士,25岁,本该恣意打闹的花样年华,最近却出现了颜面及双下肢浮肿,常听人说,肾不好会浮肿,姑且中医调理调理吧!下肢肿胀--中医就诊--“肾虚”--保肾治疗效果不显她满怀希望的来到当地中医院就诊,医生告诉她说:多考虑肾脏问题,是"肾虚"了。20多副中药下肚,“肾虚”没补好,反而发展为全身水肿了。不行就在家养养,说不定就好了,然而没等来奇迹…中医不成,那就换西医试试,总有一款适合“我”。全身肿胀、蛋白尿--西医肾内科--"肾病综合征"--激素治疗初显效幸运之神没有眷顾到她,时间一天天过去了,全身肿胀逐渐加重,还愈来愈乏力,食欲差了,尿量也少了。带着无可奈何的心酸,她来到当地县医院,导医一看,浮肿明显、尿少,马上推荐她看肾内科。看西医,检查必不可少,但却“收获满满”,看一眼她的结果吧。尿常规:隐血3+,尿蛋白3+;白蛋白:25g/L;血脂:甘油三脂 2.01mmol/L;肾功能正常。肾内科医生仔细再一查,血压:160/100mmHg,没问题,妥妥的“肾病综合征”,好好治疗就对了。她很开心的接受了医生的建议:甲泼尼龙40mg/日 、利尿等治疗,全身水肿较前略有减轻,并且很遵医嘱,2周再次去复查。血小板减少--血液科--原因不明欲探究竟当她满以为这次的结果会好很多,现实却给了她当头一棒,不但尿蛋白没消失,怎么血小板还低了呢(血常规:血小板6010^9/L,正常100∽300 10 ^9/L),带着满腹的疑问,又挂了血液科的号。二话不说,先来剂“骨髓穿刺”,喜忧参半,结果提示"骨髓检查未见异常",只能给予鲨肝醇、维生素B4等对症治疗。不得已,为了进一步查明病因,来到咸阳市一院,她诉说自己全身肿胀、尿蛋白阳性、血小板减低……幸运之神不会总打盹,她被眼明心亮的人建议就诊风湿科。羞答答的“狼疮”,静悄悄的“开”--风湿科就诊终解惑李治琴主任接诊赵女士,详细询问了病史,多系统受累,结缔组织病可能性大,做了如下检查??①血常规:白细胞 2.610^9/L(正常4-1010^9/L);②24小时尿蛋白:3.27g(正常骨质疏松等,我能不用吗?我能快点把激素减下来吗?赵女士又提出了自己的疑惑与担心。李主任再次交代赵女士,目前病情激素是需要使用的,如果按肾上腺皮质激素的一天生理分泌周期用药,同时使用预防骨质疏松的药物,饮食调节,激素的副反应是能减少或避免的。但一定要注意,激素的减量要在医生指导下依病情而减,争取早日缓解。至于使用激素后人变胖变丑了,以后激素减下来会恢复美藐的。放下包袱,配合治疗,出院啦赵女士终于对自己的疾病有了全面的了解,她放下了心理包袱,配合治疗,很快完成治疗,复查血常规正常了,24小时蛋白尿由3.27g降至2.05g,全身肿胀好转。春暖花开之时,赵女士来复诊,又穿上心爱的裙子,如春花般灿烂!如果有以下症状,警惕"狼疮",请到风湿免疫科就诊如果是年轻女性,持续出现如下表现,常规治疗无效,则需要考虑系统性红斑狼疮,请到风湿免疫科就诊。这些表现包括:(1)发热、乏力、食欲减退、全身不适、关节肿痛、肌肉酸痛、体重减轻、脱发或面部红斑、皮肤紫癜、指端红疹、双手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡和浅表淋巴结肿大等;(2)贫血、白细胞和血小板数下降,经期出血不止等;(3)精神症状,头痛,幻觉,幻听,木僵状态等;(4)顽固性腹泻、呕吐、黄疸等;(5)心悸气短,不能平卧,胸水、心包积液等;(6)尿中有血,有泡沫等。如果需要帮助,就联系我们吧作者:黄慧云修改、定稿:李治琴来源:咸阳市第一人民医院风湿免疫科风湿免疫科门诊就诊信息:李治琴主任:周二、四全天,周六上午黄慧云副主任医师:周一、三、五全天2021年03月15日 1281 0 0
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。上一期和各位蝶友说了复查的一些注意事项,不少人告诉黄大夫,拿到检查报告后一头雾水,看着报告上显示异常的地方,十分焦虑。现在就和大家说一说常见的化验指标,了解这些基本的检查指标,可以很好了解自己的病情。01血常规由于SLE导致血液系统变化,从而就会引起人体缺铁、感染或者肾衰,使得血液系统损害。所以,几乎所有的SLE患者都会在不同时间段出现几项血液系统异常。白细胞SLE患者白细胞通常在活动期都是明显减低,此外患者治疗过程中药物以及感染也有可能导致白细胞减低。但经过积极有效的治疗,白细胞都会明显升高至正常水平。SLE不仅引起白细胞减少,还可出现白细胞增高,可能与感染有关。除了白细胞外,还需要留意其它一些相关指标。血红蛋白血红蛋白下降即为贫血,患者常伴有贫血表现。贫血的原因有很多,有时会两种或三种原因合并出现。溶血性贫血:即不正常的免疫反应导致红血球的破坏,伴有轻度黄疸症状;慢性病贫血:如肌酐长期处于 2 或 3 以上,可能就是出现了慢性肾脏病贫血;缺铁性贫血;如果有肠胃、泌尿问题或生理期,也会显示血红蛋白水平下降。如果检查出血红蛋白降低,需咨询医生做进一步排查。血小板如果SLE患者出现了血小板降低,通常与病情控制欠佳有关,建议患者要遵医嘱积极的用药治疗将病情控制住,一般血小板数量就会有所上升。有时血小板低下也是抗磷脂抗体症候群的表现。如果伴有白血球、血红素异常的状况,可能需要做骨髓检查以确定是否有骨髓病变。02尿液检查肾脏受累,是SLE常见临床表现,也是影响疾病远期预后的主要因素。肾脏受累,最常出现蛋白尿,其次为血尿和(或)管型尿,长期镜下血尿,常提示弥漫性肾小球肾炎病变在进展。蛋白尿尿常规检查中,有无蛋白含量是很重要的一个指标,正常人的尿液中蛋白呈阴性,当尿液中蛋白含量超过正常范围(大于150mg/24h)呈阳性则属异常。通常讲的蛋白尿多指病理性蛋白尿,一般存在肾脏病变,可为肾小球毛细血管壁损伤(如免疫损害)致肾小球通透性增高,或肾小管蛋白重吸收功能缺陷,或大量轻链蛋白溢出。这时,需结合实际情况,决定是否做24小时尿蛋白的定量检查,也就是将24小时尿液全部收集起来,一般收集头一天早上7点到第二天7点的尿液。血尿血尿,顾名思义是指尿中红细胞数量超过正常范围(尿沉渣镜检每高倍视野红细胞大于3个),若1L尿含1ml或以上血即呈现肉眼血尿,肉眼不可见的血尿则称镜下血尿。03生化检查肾脏肌酸酐若SLE患者出现肌酐升高,应及时就诊完善检查,寻找肌酐升高的原因,进行针对性处理。狼疮肾炎导致的肌酐升高造成肾功能受损,多提示狼疮肾炎病情处于活动期,此时应完善免疫球蛋白、血清补体、抗核抗体、自身抗体、尿蛋白等检查,全面评价病情发展程度,或加用激素及免疫抑制剂,以及采用血浆置换等治疗方式。部分抗风湿药物也可以导致肌酐升高,造成药物性肾功能受损,此时需要找到服用药物中可能造成肌酐升高的药物,停用该药并进行相关治疗,通过上述治疗后升高的肌酐大多会自行恢复,不会出现进行性升高。白蛋白大家不必过度担心蛋白尿的量,有时蛋白尿尚未明显下降,如果血中白蛋白渐渐上升且全身水肿消除,其实代表的是病情改善,此外如果发烧或是感染都可使白蛋白下降很快。如果是肾炎导致白蛋白下降,除了和医生讨论肾炎的治疗外,静脉注射白蛋白可改善全身水肿的不适,同时应该向营养师咨询饮食注意事项。胆固醇/三酸甘油脂肾病症候群导致血中白蛋白下降,持续时间久了以后,我们的肝脏为了制造白蛋白,连带胆固醇、三酸甘油脂也一起制造出来,因此胆固醇与三酸甘油脂就会高起来。04血清检查补体C3降低是SLE活动指标之一;补体C4降低显示SLE活动或SLE易感。感染或疾病活性上升都可能会活化补体而被消耗,因此补体下降时要注意。05炎性指标红血球沉降速率炎性指标上升可能代表疾病活性增加或感染,而年龄增加、贫血及女性的炎性指标均会上升,因此这个指数每个人的差异大。C反应蛋白急性发炎或是感染的几个小时内CRP就开始上升。大部分SLE患者的CRP不容易上升,较高的CRP应怀疑是否感染,有时则来自血管炎、肋膜炎、心包膜炎的发作。06抗核抗体(ANA)抗核抗体检查属于自身免疫性疾病的筛选试验,正常为阴性或小于1:40。SLE病人的 ANA阳性率高达95%,ANA阳性,自身免疫性结缔组织病(包括SLE)的可能性很大,ANA阴性,基本可以排除诊断。但是其检测特异性较差,硬皮症、干燥症、类风湿性关节炎等,都可能带有ANA,所以不能单独作为SLE的诊断标准。07抗双链DNA抗体抗双链DNA抗体(抗ds DNA)是SLE 的标志抗体,对组织器官损伤有致病作用,与临床表现密切相关。其检测特异性高,堪称SLE指标中十分重要的指标。如果有大幅度或持续的上升,通常代表疾病活性上升。阳性患者的滴度越高其结果越差,随着有效治疗的进展,病情好转者其滴度多下降甚或转阴。08抗磷脂抗体该类抗体常见的是狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、和抗β2-GP1抗体。其中,抗心磷脂抗体阳性提示动、静脉血栓形成风险高,其与SLE密切相关,抗心磷脂抗体阳性的SLE患者可出现血栓、血小板减少性紫癜、继发性贫血等症状,其中脑血管意外发生率高达50%以上。这些实验室指标有时是暂时性的,通常须配合临床症状来做评估。复查项目各有不同此外,每个人病情不同,用药情况不一样,除了定期复查血、尿常规和肝肾功能外,还需根据情况进行其他相应的检查。长期服用激素的蝶友定期检查血压、血脂、血糖、电解质和骨密度等,而长期使用甲氨蝶呤者还需要定期检查胸片和血叶酸水平。有大剂量激素冲击的患者,应检测股骨头坏死的可能性,将一些可控的并发提前进行预防。长期服用来氟米特者应定期检查血压和胸片长期用羟氯喹者,建议每年检查一次心电图和眼底服用非甾类抗炎药的蝶友如服用扶他林、芬必得、乐松、莫比可、安康信、萘丁美酮、消炎痛等的患者,根据需要检查大便常规和潜血。使用小剂量阿司匹林的患者,除上述检查外,还应定期检查血小板聚集率。图片来源于网络,侵权请联系删除,谢谢!·END·希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到!有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。2020年12月17日 1610 0 4
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。大家都知道,狼疮是伴随一生的疾病,需要长期管理。我们也会常常和患者说,要定期回来复查。每次叮嘱完,就有一些患者不太明白,觉得自己没问题的话,在家吃药就好,没必要常常见医生。于是,遵从医嘱的患者寥寥无几。那么,定期复查到底要不要做?定期复查的意义其实不论是狼疮还是其他的风湿免疫性疾病,都应该进行定期复查。定期复查有这些好处:1、科学规律的复查随访,有助于风湿免疫科医生早期发现病情变化,采取有效措施及时干预。2、医生可以根据病情变化调整治疗方案,例如用药方案效果不佳,就需要考虑加药或者是换药;如果病情已经得到很好的控制,则需要考虑减药或停药,以避免不必要的治疗增加疾病外的负担。3、部分治疗用药可能会产生一些不良反应,定期检查监测,有助于医生发现问题,及时调整药物剂量或种类,避免严重的不良反应出现。复查频次对于蝶友的复查间隔,一般建议根据具体情况酌情而定。对处于疾病活动期的蝶友,复查频率比较频繁,一般每2-4周复查一次,以明确治疗方案的有效性和药物的安全性。多个研究显示,初期的诱导缓解治疗对于SLE长期预后至关重要。对处于疾病稳定期的蝶友,可以逐渐拉长复诊间隔,建议每3~6个月来找一次医生,做一次免疫系统筛检。记住了,即使不服用药物也需要定期复诊!温馨提示,如果出现下列症状,蝶友就要多留意了,有可能是疾病复发,应及时就诊,不要拖延:①原因不明的发热,即发热不能以感冒,咽部、肺部、泌尿系感染等解释,也并非其他疾病所致;②新鲜的皮疹再现或伴有指(趾)端或其他部位的血管炎样皮疹;③关节肿痛再次发生;④脱发明显加重;⑤口、鼻新鲜溃疡;⑥出现胸水或心包积液;⑦出现神经系统症状,如头痛、呕吐、抽搐。复查需要做什么很多蝶友对于日常复诊要做的“常规套餐”并不陌生,血常规、尿常规、肝肾功能、凝血功能、红细胞沉降率等,还包括心肺功能以及骨密度检查。此外,还会根据每个人不同病情对血糖、血脂、补体、免疫球蛋白、24小时尿蛋白定量、自身抗体系列、抗C1q抗体、抗磷脂抗体等进行评估。有人会疑惑,为什么医生老让我“做检查”啊~其实这是为了能够动态掌握病情变化,检测药物是否损害肝脏、肾脏、造血系统等,监测患者是否出现狼疮性肾炎,医生根据相关结果调整治疗方案,把疾病活动还有药物对患者的影响尽可能减少。复查注意事项那么,复查的时候,有什么要注意的呢?首先,建议找专业的风湿科医生。就诊时带记得上所有治疗的药物、相关检查报告和病例,便于医生判断。其次,疫情尚未结束,各位蝶友记得要保护好自己,带好口罩,勤洗手,注意卫生。外边天气较凉,出门的时候,记得做好保暖措施,避免受寒。最后,黄大夫希望各位一定要以平常心对待每一次复查。有些蝶友每次复查的时候,都会感到害怕和紧张,担心用药之后指标没有缓解,担心出现更严重的问题,十分焦虑。情绪波动对于病情并无好处,甚至会诱发红斑狼疮复发。复查就像是一场小检修,发现了问题其实并不是坏事,及时调整,尽早改正,才会越来越好。如果因为害怕就不来复查,发现不了问题,疾病只会越拖越严重。而狼疮反复发作会使病情加重,后期治疗难度大大增加,形成恶性循环就更麻烦了。图片来源于网络,侵权请联系删除,谢谢!·END·希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到!有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。2020年12月10日 1191 0 1
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