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夏海坚主任医师 重医大附一院 神经外科 脑肿瘤是个令人望而生畏的疾病名称，在临床上，脑肿瘤可发生于任何年龄段，其中以20～50岁人群最为多见。脑肿瘤分两大类，即来自大脑、小脑、脑干等脑组织内的脑内肿瘤和来自脑膜、神经等组织的颅内脑外肿瘤。其中，我国常见的脑内肿瘤有胶质瘤、淋巴瘤和继发于身体其他部位肿瘤的脑转移瘤，脑内肿瘤大多数属恶性肿瘤；脑外肿瘤有脑膜瘤、神经鞘瘤等，大多数属良性肿瘤。但是，这种以病变起源部位来进行良恶性的划分并不是绝对的，譬如，颅内血管母细胞瘤就是一种良性肿瘤，这种好发于后颅底的脑内肿瘤只要经过及时和专业的外科手术，完全有望临床彻底治愈。目前，脑肿瘤的术前诊断依赖磁共振成像（MRI），MRI能很好地显示脑肿瘤的大小、位置、形态及其与神经血管的关系，是目前脑肿瘤最主要的确诊手段和手术规划工具。正因为如此，在临床工作中，发现很多病人及病人家属对MRI的检测报告非常看重，有些家庭甚至根据MRI的影像诊断来决定后续手术治疗与否，即如果MRI报告良性肿瘤，选择手术；如果MRI报告恶性肿瘤，则倾向选择放弃而不做手术。殊不知，MRI报告只是放射科医生根据具体影像表现而做出的主观倾向性判断，并不能决定颅内病变真实的病理性质。我们的团队聚焦小脑的血管母细胞瘤，发现这种良性脑肿瘤的少见类型，即囊实性血管母细胞瘤和胶质瘤及转移瘤等恶性肿瘤的影像表现难以鉴别，根据影像表现容易误诊成胶质瘤及转移瘤等恶性肿瘤，而影响临床决策（图1,2,3）。因此，以我们的临床研究成果为契机，借此鼓励广大患者及家属朋友们，单靠影像结果作治疗决策依据是非常草率的，有错失临床治愈机会可能。更何况，即使是脑恶性肿瘤，也远没有这么悲观，它们的病理分型和分子分型千差万别，其中大部分，只要接受及时、规范而细致的手术治疗，辅以综合治疗，还是有不错的预后，有望重返正常的生活和工作。因此，如果面临颅内肿瘤，完全有必要，鼓起积极面对病魔的勇气！唯有积极面对，才有战胜的可能！重医附一院神经外科作为首批国家临床重点专科和重庆市神经外科质控中心，具有悠久的历史和优秀的传承。感谢各位病员朋友们的信任，我和我的团队将继续竭尽全力，为您的健康努力。2022年06月10日325
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柯超副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 血管母细胞瘤在颅内的总体发病率不算太高，但是在后颅窝这个特定的部位却并不少见。虽然血管母细胞瘤最常见的生长部位是小脑，但是偶尔也可以生长于脊髓、脑干和大脑。因为血管母细胞瘤在小脑生长并压迫小脑组织，所以出现头痛、呕吐、恶心，走路不稳，平衡障碍等颅内压增高和小脑功能异常的症状。在颅内肿瘤中，一般名称中带有“母”字的肿瘤都不是什么好的东西，基本都是恶性的肿瘤，如胶质母细胞瘤，星形母细胞瘤，髓母细胞瘤等，都是恶性的肿瘤，这类肿瘤生长速度快，即使手术切除加上放化疗，也很容易复发甚至转移，难以真正治愈。但是血管母细胞瘤却是一个例外，血管母细胞瘤是良性的肿瘤，是可以通过手术切除而达到完全治愈的一个疾病。血管母细胞瘤常常是一个囊实性的病变，手术中通过彻底切除病变的实质性结节，就可以仅仅通过手术切除达到治疗效果，而不需要后续的放化疗。中山大学附属肿瘤医院柯超医生团队近期完成的1例血管母细胞瘤就是这样的一个病例，病人是一个52岁的女性患者，这种手术相对比较简单，病变切除只需要十几分钟，手术后病人不到1周就出院。但是他们去年完成的1例完全实质性的小脑血管母细胞瘤就没有这么简单了，病人是一个31岁男性，因为头痛而发现右侧小脑完全实质性血管母细胞瘤，手术前磁共振血管成像发现病变血供非常丰富，所以手术是分为两步完成。首先进行血管栓塞的手术，部分阻断病变的血供，减少开颅手术中大量出血休克的风险；3天后再开颅手术，彻底切除病变。经过有计划的分期手术，虽然开颅手术中病变出血仍然很多，但是比起不经过栓塞手术已经是大大减少了，病人手术后很快就恢复了。这种完全实质性的体积比较大的血管母细胞瘤如果位于脑干，则手术的难度和风险就更大了。当然，也并不是所有的血管母细胞瘤都能通过脑部手术达到治愈的目的，大约20%脑或脊髓血管母细胞瘤是von Hippel-Lindau病的一个部分，这个疾病还可能同时伴有胰腺肿瘤，肾细胞癌，嗜络细胞瘤等其他的肿瘤，这就需要多学科合作共同来处理了。2021年03月15日1461
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杜固宏副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 神经外科的血管母细胞瘤是良性的，多见于小脑少数发于脊髓脑干等。按形态可分为两种：一种是囊性有个小结节，常见于小脑；还有一种实质性可见于脑干脊髓也见于小脑。囊性血母（血管母细胞瘤）一般不遗传，往往只有一个瘤；实质性血母可单发也有多发，常有遗传性，这种有遗传性的血母 ，往往有视网膜腹腔的其他囊肿或血管瘤并发，称之为VHL病。所以，血母病人手术后建议检查基因，甚至家属也要查血看看是否有遗传可能。 治疗：囊性血母，手术，目标是切除囊肿里的结节有时结节很小手术中要仔细寻找。完整切除结节后一般治愈。实质性血母手术风险很大可能有生命危险。多发肿瘤有时难以切除全部肿瘤剩余的可随访或者加码刀等治疗。2020年08月31日3381
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尹剑主任医师 大连医科大学附属第二医院 神经外科 病情介绍：王某 女 70岁头晕、伴走路不稳半年，加重1周。既往身体健康。入院半年前无明显诱因开始出现头晕、恶心症状，偶有呕吐，走路时易向左侧倾倒，开始未在意，近1周症状明显加重，左手持物不稳，无法自行走路。就诊于当地医院行头CT检查发现左小脑半球占位性病变。为求手术治疗来我院。入院查体：左侧肢体共济失调，走路不能呈直线，向左侧倾倒，左手指鼻试验欠稳准。术前核磁共振检查入院后完善头部核磁共振检查，结果提示左小脑半球占位性病变，符合典型血管母细胞瘤影像特点。治疗经过：入院后完善术前常规检查无手术禁忌，术前诊断左小脑半球血管母细胞瘤，手术指征明确。择期全麻下行左枕下开颅、左小脑半球血管母细胞瘤切除术。术中全切肿瘤。术后病理结果回报血管母细胞瘤。患者术后痊愈出院。术后情况术后第3天复查头部增强磁共振示：肿瘤全切除，占位完全缓解。出院情况：患者出院时左侧肢体共济失调症状明显改善，可自行行走。血管母细胞瘤小科普血管母细胞瘤为血管周围间叶组织起源的良性肿瘤，大多数血管母细胞瘤为偶发的单一病灶。极少数的血管母细胞瘤出现在一种所谓“vonHippelLindau”（VHL）疾病的病患身上，该病具有遗传性，血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现，患病者终其一生会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。几乎所有病灶都发生小脑半球。而小脑在脑部的主要功能是平衡和协调。血管母细胞瘤会有两种基本的形态，包括囊性和实性。实性肿瘤几乎全部由细胞所组成，而囊性肿瘤则是小部分的细胞伴随著大部分的囊泡所组成的。随著血管母细胞瘤的生长，日益增大的肿瘤将会压迫到脑部，并且造成一些神经学上的症状，例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题，或是脑积水。在一些少见的病例中，这种肿瘤会由于一些和神经学不相关的症状或是疾病，而无意中被发现。血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。第一种是开刀将影响到脑的肿瘤切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除，而且在疾病分类上不是属于von Hippel Lindau的话，这个病患就算是治愈了。 在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中，只有实性肿瘤的部分是需要移除掉，至於囊泡状肿瘤的部分，则是在手术中引流出来，而且这囊泡将会在肿瘤被移除後消失。假如血管母细胞瘤无法全部切除，肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何脑部的手术都是具有侵入性的，并且有一定风险，例如出血、感染、麻醉并发症或是神经功能的缺损。尽管如此，随着现代神经外科手术技术、设备及精准理念的飞速发展，手术安全性和有效性大大提高，大多数的血管母细胞瘤是可以安全手术移除的。相对于开颅手术，立体定位放射线治疗可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。单一剂量的放射线治疗会造成细胞逐渐死亡，然後细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的病患中，只有实性肿瘤的部分是需要用放射线治疗来消除的;囊液会慢慢地减少产生，最後囊泡会逐渐变小。放射治疗尤其适用于肿瘤体积较小或高龄不能耐受手术患者。2020年04月05日3123
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冯明陶主治医师 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 1.为什么要栓塞治疗？ 对于中枢神经系统富血供肿瘤如脑膜瘤、实质性血管网状细胞瘤、脊柱转移瘤等，术前通过血管介入的方式进行血供评估和供血动脉栓塞对手术治疗有极其重要的意义。若富血供肿瘤术前不进行栓塞，术中出血可能会非常凶猛，导致术野模糊, 不仅限制了肿瘤切除同时又增加了手术风险，导致手术时间延长,住院风险增加和手术效果不佳。 2.什么是栓塞治疗？ 肿瘤介入动脉栓塞技术是一种通过将导管置于肿瘤供血动脉，注射栓塞剂，阻断或减少肿瘤血供的一种血管内治疗方式，对于脊柱肿瘤经动脉栓塞的另一个适应证是对不能手术切除的脊柱肿瘤患者进行姑息性栓塞治疗,以减轻疼痛和改善神经系统症状。栓塞可在一定程度上致肿瘤坏死和萎缩,减轻占位效应和脊髓压迫。肿瘤介入栓塞可以降低肿瘤血供，减少术中失血，缩短手术时间。随着神经介入技术的普及和栓塞材料的发展,对富血供肿瘤术前栓塞介入治疗可加速患者的恢复。 下面分享1例我院（复旦大学附属肿瘤医院）行脑肿瘤介入栓塞的病例。如下： 患者，男性，51岁，因“头痛1年伴左眼视物模糊5月”入院，头颅磁共振检查发现左侧颞叶巨大占位，肿瘤最大径5cm，肿瘤强化非常明显，肿瘤基底部血供可能来源于颞底。 MRI提示左侧颞叶巨大脑膜瘤 手术策略：因肿瘤巨大且非常深在，像凸面脑膜瘤一样“一锅端”的方式切除肿瘤不太可能，需要神经外科piece by piece（瘤内减容-分次分块切除）的精神指导，开颅手术对颞叶底面和颞叶内侧血供无法预先处理，因此 piece by piece面临的问题就是切除过程中会不停的出血再止血，无形中延长了手术时间和增加出血的风险，双极电凝止血后的热传导对正常脑组织也是一种伤害。倘若可先介入栓塞阻断肿瘤基底部和颞叶内侧血供，这样可为分次分块切除肿瘤创造有利条件，不仅可以减少肿瘤术中出血，也可以减少对正常脑组织的损伤，大大提高了手术的安全性。 手术方案：1.先行全脑血管造影评估肿瘤血供情况以及静脉回流情况；2.动脉导管超选入责任供血动脉，逐根动脉进行血管内栓塞，希望不仅阻断供血动脉的主干，而且将栓塞剂弥散到瘤内，造成瘤体内微血栓形成；3.次日再行开颅脑肿瘤切除术，术中注意控制出血、肿瘤切除程度（Simpson分级）、正常引流静脉保护、肿瘤基底部硬膜处理，预计做到Ⅱ级切除（完整切除脑膜瘤，但脑膜瘤附着的脑膜用电凝等方式进行处理） 栓塞后肿瘤血供明显减少 术后CT，肿瘤完全切除 后续治疗和随访：根据WHO病理分级和复查头颅MRI增强片，决定是否需要补充放射治疗（重点区域颞底硬膜）。2020年03月11日2258
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徐庚主任医师 宣武医院 神经外科 脑膜瘤治疗建议脑膜瘤为颅内常见肿瘤，发病率在颅内肿瘤第二位，发病率在10——20%之间，女性多见，绝大多数 为良性肿瘤，首发症状包括头痛、癫痫等症状，由于医学进步，影像发展，体检或因其他原因做头颅CT或MRI早期发现。脑膜瘤是否需要治疗？答案是肯定的，绝大多数患者需要治疗，因为随着时间的推移，肿瘤在不断生长，最终会引起症状甚至危及生命，另外，还有一部分为恶性脑膜瘤和良性恶变。早诊断、早期手术治疗远期效果会非常满意的，只有少数病例包括极度高龄和身体状况不能手术患者可以观察。有些患者担心的手术风险问题，尤其是无明显症状者更忧虑手术风险，目前来看有些过虑，近年来由于技术进步，我们采用内镜技术行小肿瘤切除，创伤小，恢复快。脑膜瘤一旦发现，应考虑手术治疗，特殊部位脑膜瘤，手术损伤过大，可姑息治疗，部分切除+放疗或放疗（r—刀）。实质性血管网织细胞瘤的治疗中枢神经系统血管网织细胞瘤相对少见，为良性肿瘤，主要发生在小脑、脑干和脊髓，首发症状，因其部位不同而出现不同症状，主要治疗手段为手术治疗，绝大多数手术效果良好，大多数为囊性，瘤在囊内，手术相对简单，少数囊在瘤内和实质性血网，较小的实质血网不引起症状，可以观察，较大的实质性血网有明显症状需要手术治疗，但血网供血丰富，手术难度大，出血多，风险大，故以往我们医院和目前大多数医院拒绝这类手术，我们现在通过术前肿瘤栓塞+手术治疗，大大降低了手术风险，术后远近期效果非常满意。本文系徐庚医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2015年12月21日3304
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杨学军主任医师 北京清华长庚医院 神经外科 一、概述：脑血管母细胞瘤为良性肿瘤，属血管源性无包膜肿瘤。约占颅内肿瘤的1%～2%，占颅后凹肿瘤的7%～12%。多为单发，也可多发。该肿瘤从新生儿到80岁均可以发病，以青壮年为主，好发年龄为20～40岁。男性多于女性，约为2:1。可发生于脑的任何部位，90％以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓，但幕上罕见。本病有遗传因素本病有遗传倾向，一个家族中可有多人患病，有明确家族史者可占20%左右，而且家族性肿瘤常为多发。二、临床表现：肿瘤病史长短不一，一般病程约7个月左右，偶有达10年者，一般规律是囊性患者病程短，实体肿瘤生长缓慢，长达数年或更长。偶有因肿瘤出血或囊性变而突然起病，症状可有起伏或急剧变化。肿瘤位于蚓部突入第四脑室者更容易阻塞脑脊液循环通路，发病较早。女性患者在妊娠期可出现症状或病情加重。大约80%的患者以头痛为首发症状，其中病变位于小脑者可达95%，主要表现为间断性枕下痛。90%的患者有颅内压增高症状，表现为头痛、头晕、呕吐、视乳头水肿及视力减退。呕吐见于80%的患者，视力减退占30%，颈强直占11%。肿瘤位于小脑半球，常出现颅内压增高和小脑症状，伴有强迫头位，眼震、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力减退、后组颅神经麻痹等，个别病例有延髓症状，吞咽困难，喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。肿瘤位于大脑半球者，根据其所在部位不同，会有相应的症状和体征，如不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等，少数有癫痫发作。 临床表现与病理分型也有密切关系，毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大囊肿，颅内压增高症状进展快，病程短，易出现强迫头位和脑干症状。网织细胞型因实质成份较高，病程进展缓慢，症状出现较晚。海绵型易出现瘤内出血，病程较短，症状波动性较大，常可突然恶化，如出血破入蛛网膜下腔，可出现脑膜刺激症状。脑血管母细胞瘤常伴有红细胞增多症及血红蛋白增高症。发生率在9%～49%之间，周围血象红细胞可达6.00×1012/L，血红蛋白可达22.09g/L，术后2周到1个月逐渐恢复正常。查体可见小脑体症，60%的患者有眼震和共济失调，其次为颅神经瘫和锥体束征，包括三叉神经感觉减退、Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ颅神经部分麻痹，眼底水肿占70%，少数可见视网膜上由血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。部分患者可同时伴发内脏先天性疾病，包括肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状细胞瘤等。三、辅助检查：（一）血常规检查：血红蛋白多在（12.5～17.5）g/L之间，周围血象红细胞亦增高。肿瘤切除后红细胞可恢复正常。若再度回升提示肿瘤有复发的可能。网织血红蛋白有部分增高。（二）脑脊液检查：颅内压增高时压力可高，脑脊液细胞数正常，蛋白含量高，呈现蛋白细胞分离现象。肿瘤出血时脑脊液内混有新鲜或皱缩红细胞。（三）头颅X线平片：病史长者，颅骨X线平片可见颅内压增高征象，即骨缝分离、颅骨弯薄、指压迹增高、鞍背竖直、脱钙等。（四）脑室造影：此检查除能确定肿瘤部位外，对肿瘤的定性无帮助，现已较少应用。（五）CT扫描：根据CT表现可分为囊肿结节型、囊肿型、实体型及脑积水四型。①囊肿结节型：小脑半球较大的囊性低密度区，CT值为10HU左右，较其他囊肿密度高，边缘欠清晰，平扫可见等密度的壁结结节，由数毫米至2cm不等，肿瘤边缘清楚；②实质型：平扫时肿块为为类圆形等密度或稍高密度，呈结节状或分叶状，边缘不光滑或有尖状突起。③瘤周可有低密度水肿带，亦可无水肿。可伴幕上脑积水。④增强扫描时囊壁密度多无变化，壁结节或实性肿块明显均匀强化。（六）MRI扫描：核磁共振是诊断脑血管母细胞瘤有效而无创伤的检查手段，MR扫描可见：①病变多位于颅后凹（小脑半球、蚓部），类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整，病灶轮廓显示上优于CT。②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中；T1加权囊性区为低信号，但信号强度高于脑脊液，壁结节为等信号；T2加权囊性区为较高信号，结节为相对低信号，肿瘤周围长T2的水肿带。③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。④增强后；囊肿不出现强化，壁结节明显强化，可以附于囊壁或位于脑实质内，其周围的囊性区无强化，边缘更加清楚。第四脑室常受压，引起幕上脑积水。（七）CT及MR强化特点：囊腔壁结节型的病例，影像片上可以看到壁结节基底部转折向囊壁延伸，而且比其他处囊壁显著增厚的强化带，有的可延伸相当远。在MR片上有的形如尾巴，有的如小碟托樱桃，强化影像从瘤结节基底反褶向四周囊壁延伸。在这些区域取材作病理检查，证实仍有肿瘤。在手术中如果满足于切除壁结节，忽视了对基底部周围的清扫，容易残留瘤组织，这可能是复发的另一原因。术前CT或MR片上有上述特征表现者，在情况许可时，对壁结节附着处周围囊壁切除范围可适当扩大，以达到根治目的。(八)脑血管造影：脑血管造影是血管性肿瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能准确显示供血动脉及引流静脉。可显示肿瘤结节。Joachin指出脑血管造影有助于检查出小于5mm的瘤体，以避免只处理肿瘤的囊而遗漏了瘤结节。经股动脉插管作椎动脉造影或颈内动脉造影，可发现肿瘤病理血管，显示为一团细小规则的血管网，有时可见较大的供血动脉。实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环。 四、诊断： 脑血管母细胞瘤绝大部分发生在幕下，成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能，尤其有下述表现的：家族中已证实有脑血管母细胞瘤患者；有真性红细胞增高症和高血色素症；眼部发现视网膜血管母细胞瘤；腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等；经脑血管造影、CT及MRI等检查确诊定位者。五、治疗：确定诊断后手术切除是治疗脑血管母细胞瘤的最好方法。随着放射治疗神经外科学的发展，放射治疗对实质性肿瘤可能有一定的效果。γ刀对小的实质性血管母细胞瘤有较好的控制作用，对于肿瘤伴囊性变者，特别是囊性变较大者，虽然肿瘤结节得到完全控制，但不能控制囊性变的增大；大肿瘤也不适于γ刀治疗。六、预后：肿瘤全切除者，预后良好。术后复发率12%-14%。有人认为术后复发多在术后10年以上。复发因肿瘤切除不彻底或另有新肿瘤所致。手术病死率在4.5%-40%之间。手术死亡主要原因为手术中止血不彻底，术后血肿形成和对脑干的影响。多发及合并内脏囊肿或血管瘤者，预后较差。 （作者声明：本文的任何转载需经作者同意，引用需注明出处）2011年08月14日14090
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