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01月06日 32 0 1
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李小莎副主任医师 湖南中医药大学第二附属医院 皮肤科 青斑样血管炎又叫白色萎缩,节段性透明性血管炎。临床主要以小腿和足踝部出现紫癜、坏死,愈后留有象牙白色萎缩斑,并伴有不同程度的疼痛为特点。因为它的临床表现比较典型,诊断相对容易,主要有四方面诊断要点:一、好发的年龄,大多数是中青年女性。二、有夏季加重,冬季减轻的特点。三、皮损主要好发于下肢,尤其是足踝部比较明显。初发的时候皮疹出现疼痛性、紫癜性、斑疹或丘疹,随着病情进展可发展为浅表性坏死和溃疡。四、预后留有白色萎缩性的瘢痕,组织病理提示浅表的血管内有纤维蛋白样物质沉积,无炎性细胞浸润或核碎裂。青斑血管炎没有特效的治疗方法,一般治疗主要是使用药物刺激内源性纤溶活性,抑制血栓形成,使血管扩张,增加细胞弹性,降低血液粘滞性,可以减轻症状,但很难治愈,来找我看的患者大部分都在外院做过病理确诊,并使用西医的治疗方案治疗过一段时间。今天与大家分享一则我使用中医药治疗青斑血管炎的案例。医案分享姜XX,女,18岁,学生;初诊日期:2022年11月26日主诉:双足皮肤起红斑丘疹,伴溃烂瘙痒3年。现病史:患者诉双下肢无明显诱因起红斑、溃疡,伴瘙痒,曾于外院治疗,现使用外用药“多磺酸粘乳膏”“卤米松乳膏”外擦,内服“迈之灵片”“复方甘草酸苷胶囊”等药物,病情反复发作。现症见:双足背、左足内踝处瘀斑,伴溃疡、结痂,偶有瘙痒,运动后疼痛。患者起病以来无其他特殊不适,舌暗,苔黄厚腻。处方:赤芍1袋 川牛膝1袋 当归1袋 丹参1袋 附子3袋 甘草5袋桂枝2袋 红花2袋 鸡血藤2袋麻黄1袋三七1袋地龙1袋六神曲2袋(中药配方颗粒)14剂开水冲服,日一剂青斑血管炎熏脚方10剂加尔舒2瓶外喷日2~3次烫疮油1盒外用日2次二诊2022年12月10日病史同前,患者诉服药期间溃疡局部有小面积丘疹,痒甚,后以“卤米松”外擦后消退;现皮疹明显好转,原有溃疡基本愈合,有一新发溃疡面。舌淡,苔黄厚腻。患者病情进展中,湿邪反复,予以当归芍药散合桂枝茯苓丸化瘀生新,调和气血,养血调肝,健脾利湿。处方:赤芍10g 川牛膝10g 当归10g 丹参6g 烫水蛭3g 附子30g 甘草6g桂枝12g 薏苡仁30g 鸡血藤30g败酱草10g三七5g 土茯苓30g 骨碎补20g(中药配方颗粒)14剂开水冲服,日1剂加尔舒2瓶 外喷日2~3次三诊:2022年12月26日病情好转,溃疡基本愈合,局部留有色素沉着,未见新发溃疡。舌暗,苔白厚腻。处方:白芍1袋大枣1袋当归2袋茯苓1袋甘草2袋桂枝1袋牡丹皮1袋桃仁1袋通草1袋细辛1袋生姜2包丹参2袋川牛膝1袋四味脾胃舒1袋(中药配方颗粒)30剂开水冲服,日一剂青斑血管炎熏脚方10剂加尔舒2瓶外喷日2~3次喜辽妥2支外用日2次四诊:2023年1月31日皮损进一步好转,溃疡全部愈合,色素沉着较前减轻,但诉原皮损部位瘙痒,按之疼痛,未见丘疹瘀点等皮疹,局部稍硬。舌淡暗,苔白腻。处方:白术1袋赤芍1袋丹参2袋干姜1袋附子2袋桂枝2袋牛膝1袋茯苓1袋桃仁1袋甘草1袋牡丹皮1袋四味脾胃舒1袋(中药配方颗粒)15剂开水冲服,日1剂 五诊:2023年3月10日患者诉病情稳定,过年期间停药近20天未见复发,色素沉着及瘢痕较前有所淡化,瘙痒减轻,继续巩固治疗。舌红苔白微腻。处方:白术1袋薏苡仁1袋丹参2袋桂枝1袋牛膝1袋茯苓1袋牡丹皮1袋桃仁1袋四味脾胃舒1袋川牛膝1袋赤芍1袋甘草1袋路路通2袋大血藤2袋(中药配方颗粒)15剂开水冲服,日1剂加尔舒1瓶外喷日2~3次青鹏软膏1支外用日2次 六诊:2023年5月5日服上方后瘙痒基本已无,现已停中药40天,病情稳定,色素沉着进一步淡化,诉近期临近高考,精神压力大,睡眠较差,多梦易醒,偶有头痛,胸前背后起红疹,需中药综合调理并预防青斑血管炎复发。处方:龙骨1袋茯苓1袋茯神1袋石菖蒲1袋远志1袋柴胡1袋黄芩1袋法半夏1袋党参1袋当归1袋牡蛎1袋桑白皮1袋丹参2袋白花蛇舌草1袋贞芪扶正1袋葛根1袋 (中药配方颗粒)14剂,开水冲服,日1剂转移因子胶囊1盒口服每次2粒日2次冰黄肤乐软膏2支外用日3次 七诊:2023年6月1日前胸背后红疹较前消退,睡眠较前好转,青斑血管炎情况稳定,继续巩固治疗。处方:龙骨1袋茯苓1袋茯神1袋石菖蒲1袋远志1袋柴胡1袋黄芩1袋法半夏1袋党参1袋当归1袋牡蛎1袋桑白皮1袋丹参2袋肿节风1袋贞芪扶正1袋葛根1袋14剂,开水冲服,日1剂 八诊:2023年7月31日病情总体稳定,高考结束后运动量增加,偶有双下肢疼痛,但未见皮疹复发迹象,舌暗苔白腻。予中成药淡化色沉、继续巩固治疗1个月。处方:桂枝茯苓丸10盒口服每次1袋日2次转移因子胶囊2盒口服每次2粒日2次青斑血管炎熏脚方10包煎水熏脚日1次二白药膏1盒外用色沉处病例总结 回顾本例患者的治疗过程,其病因病机湿热夹瘀,治疗主要是调血养肝、健脾利湿、活血化瘀,方用当归芍药散合活络效灵丹,当归辛甘而温,有养血活血之效,助芍药补血以治疗肝血不足,加六神曲健脾和胃,当归、丹参活血化瘀,通络止痛,兼以养血;配伍鸡血藤、三七以增强活血行气,消肿定痛之效。患者治疗初期服药后原有皮损好转,但仍有新发红斑瘀斑,伴瘙痒,血虚血瘀,夹杂湿邪,改方为当归芍药散合桂枝茯苓丸,引用经典《金匮玉函经二注》:“桂枝、桃仁、丹皮、芍药能去恶血;茯苓亦利腰脐间血,即是破血。然有散有缓、有收有渗、结者散以桂枝之辛;肝藏血,血蓄者肝急,缓以桃仁、丹皮之甘;阴气之发动者,收以芍药之酸;恶血既破,佐以茯苓之淡渗,利而行之。经过一个疗程的治疗,溃疡结痂,较前明显好转,患者第三次复诊,溃疡处愈合较前明显好转,皮肤色素沉着,结合舌脉象,辨证为血虚寒厥证,改方为当归四逆汤加减,温经散寒,养血通脉,当归甘温,养血和血;桂枝辛温,温经散寒,温通血脉,细辛温经散寒,白芍养血和营,通草通经脉,以畅血行;大枣、甘草,益气健脾养血,患者治疗后,溃疡处愈合,未见新发溃疡,但仍有皮肤色沉,溃疡疤痕处皮肤瘙痒,结合患者舌脉象,还是予以桂枝茯苓丸加白术薏苡仁,治以健脾化湿,益肾活血化瘀。五次复诊,患者足背部、左足内踝处皮肤色沉减退,未见新发溃疡。治疗以调理为主,和解少阳,补心脾,调肾气,除湿润肤、软坚散结。予以中成药桂枝茯苓丸活血化瘀,转移因子调节免疫,配合中医外洗泡脚巩固疗效。青斑血管炎虽然在中医古籍当中并没有明确的系统描述,但是根据它的临床表现和症状,我们把它归属于“脉痹”、“热毒流注”、“内外踝疽”的范畴,另外一些古籍中关于“脱骨疽”的早期症状描述也与青斑样血管炎的表现非常类似,在治疗用药上也有共通之处。目前,中医青斑血管炎主要是由于素体阳热偏盛,外感风寒湿邪或热毒之邪,导致湿热蕴结,熏蒸经络,导致血络损伤,脉络瘀阻而发病,病初以邪实为主,表现为湿热下注为多见,也有寒湿瘀阻的。病久以后热像不那么明显,以血瘀脉络为主。 中医上对于青斑样血管炎的治疗首先还是辨证论治,根据患者的表现分清楚阴阳,寒热、虚实。寒者热之,热者寒之,虚则补之,滞则通之,虚者补益气血,活血通脉;实证清热利湿,凉血散瘀。阳证主要表现为双下肢的红肿热痛,湿热阻滞,或者是外感寒湿、湿邪内生、寒湿凝滞。阴证主要表现为病情的迁延难愈,漫肿不痛或者是微痛,然后伴有精神困顿乏力这些表现。本病临床上往往都是虚实夹杂,寒热错杂,所以还是根据具体情况具体来用药。除了准确的辨证用药治疗外,青斑血管炎总体上是一个比较顽固的慢性病,治疗过程多长达大半年甚至一年的时间,并且其有反复发作的特点,在治疗过程中出现新发皮疹、症状复发的情况也属正常;患者坚持治疗的耐心与毅力和对于战胜疾病的乐观态度在治疗中也是十分重要的。2023年09月16日 317 0 1
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2022年11月22日 77 0 0
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张明副主任医师 沧州市人民医院 肾病内科 what is vasculitis?什么是血管炎呢?顾名思义,血管炎就是血管的炎症,这个炎症当然不是感染,而是免疫性炎症,它可以损伤血管,导致血管不能输送血液到相关的组织器官,造成组织器官的缺血缺氧。 血管炎有许多不同的类型,有的很轻,有的很重,有的甚至可以危及生命。 血管炎有时是全身疾病的一个表现,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎。血管炎也可以发生于健康人群。 what are the symptoms of vasculitis?血管炎有什么症状呢?这是血管炎的皮肤表现。 乏力,疲劳,没劲; 发热; 肌肉和关节疼痛; 没有食欲,体重减轻; 腹痛,黑便; 血尿; 麻木,虚弱,手、脚或身体其他部位的疼痛。 what I need tests?血管炎的症状没有特异性,根据症状不能诊断和评估血管炎,所以要进行下面的检查: 尿液检查,血常规检查,肾功能检查,血管炎抗体谱; 影像学检查,比如胸片,肺CT检查等; 肺功能检查,比如血气分析; 活检,肾活检非常重要。 How is vasculitis treated?血管炎怎么治疗呢?血管炎的治疗取决于血管炎的类型,一般治疗药物如下: 1.类固醇激素,常用的药物为醋酸泼尼松片或甲泼尼龙,这些药物存在肥胖、感染、消化道出血、血糖升高、骨质疏松等并发症,治疗需要在大夫指导下应用,定期减量,根据病情可以停用。 2.细胞毒性药物比如换磷酰胺,该药同样存在副作用,必须按照大夫要求用药,定期监测药物副作用,同时用量要严格按照要求服用,不可以无限期应用,否则会造成严重副作用。 3.美罗华,该药为治疗血管炎的新药,使用方便,副作用相对较少,但是话费较高。 4.硫唑嘌呤或霉酚酸酯,该药用于血管炎的维持治疗,诱导缓解治疗后可以改为硫唑嘌呤或霉酚酸酯,这两个药物同样存在副作用,用药时注意监测药物副作用。 what will my life be like?血管炎可以反复复发,需要长期用药,如果控制好的话可以保持长期稳定,治疗过程需要定期监测血管炎相关指标。同时因为要长期口服药物,注意药物的不良反应。 最后住院血管炎患者病情稳定,快乐生活。2021年04月05日 3619 0 1
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陈重副主任医师 广东省人民医院 内分泌科 家住南京的小李最近老是出现皮肤瘙痒,同时还有咳嗽、咳痰、关节酸痛等症状,一开始李小姐以为就是季节变化导致的过敏和感冒,但是在小诊所开了药吃了一个月了也不见好转,甚至还越来越严重,夜里睡觉都喘不过气来,小便颜色还逐渐变深。于是她赶紧挂号去到医院找医生,医生结合她的症状、检查还有既往病史,诊断小李得了甲亢药物相关的血管炎。原来小李患有甲亢,以往一直服用甲亢药物,而此次引起小李不适的正是“丙基硫氧嘧啶”,一种常用的治疗甲亢的药物。 甲亢药物丙基硫氧嘧啶还会引起血管炎?这种病严不严重?如何预防治疗呢?相信大家都有相关的很多疑问,那今天我们就来讲讲这个内容。 1、什么是丙基硫氧嘧啶相关血管炎顾名思义,就是服用丙基硫氧嘧啶而引起的血管损伤的副作用。据报道,约1/3的服用丙基硫氧嘧啶患者可出现皮肤红斑及荨麻疹等反应,有时患者还会出现关节酸痛、恶心等不适等症状,这些症状多较轻,往往会被部分患者忽视,如果患者因为这些症状到医院就诊症状也可在停药后得到缓解或消除。但除了这些比较轻不适外,部分患者可能会发生比较重的血管炎,如若不及时治疗则会延误病情而危及生命,所以,甲亢并服用丙基硫氧嘧啶的患者需要了解相关知识,提升预防意识。 2、如何早期发现丙基硫氧嘧啶相关血管炎在合理使用丙基硫氧嘧啶并按医嘱进行治疗的患者如何进行自我监测? 首先,患者需要定期到医院进行常规检查,如肝肾功能、血常规、甲状腺功能等非常重要,可以在早期发现最常见的副作用。但对于丙基硫氧嘧啶相关性血管炎来说,早期发现需要医生结合患者症状表现以及医院相关检查,如血管炎5项可以帮助排查血管炎。 丙基硫氧嘧啶相关性血管炎表现轻重不一,轻的症状表现为流感一样的低热、咳嗽、咳痰、关节酸痛、体重减轻等,而重的患者可出现咯血、呼吸困难等。因为本病约90%以上患者可出现肾脏病变,所以几乎所有患者存在不同程度血尿,部分患者可表现为肉眼血尿,其余患者存在不同程度镜下血尿(肉眼无法观察到,需要借用显微镜才能发现的血尿)。除了肾脏病变之外,我们发现约1/3丙基硫氧嘧啶相关血管炎患者在起病时就会出现肺部病变,表现为咳嗽,咳痰,少部分重症患者可表现为咯血、呼吸困难等。此外,皮肤血管炎、神经系统病变也较常见,如皮疹、紫癜、口腔溃疡、以及头痛等。 3、丙基硫氧嘧啶相关血管炎治疗如果不幸确诊得了丙基硫氧嘧啶相关血管炎,治疗和治疗效果又是怎么样的呢? 由于本病主要为药物所致血管炎,因此首先需停用丙基硫氧嘧啶治疗,而甲亢可在医生指导下考虑其他方案治疗。通常情况下,大部分轻症患者停用丙基硫氧嘧啶不适症状可逐渐消失而不需要进一步治疗,这些患者可得到完全缓解而不产生任何并发症;但少部分重症患者需要住院进行治疗,配合糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,必要时还要应用抗生素治疗感染,如果出现严重肾衰竭还需要血液透析治疗。但一般来说,本病总体治疗效果比较好,大多数病人经过积极合理治疗后往往很少留有长期并发症,但若患者就诊不及时,则治疗效果较差,甚至需要终生透析或因并发症严重而危及生命。 最后,我们也想借此机会提醒患者,丙基硫氧嘧啶治疗在大多数情况下是安全有效的,但是一旦出现药物不良反应则需要及时就诊,另一种甲亢药物甲硫咪唑也可能引起血管炎,但相对比较少见。得了甲亢药物相关血管炎也不必过度紧张和焦虑,本病总体治疗效果良好,如果得到及时的合理治疗则少有遗留远期并发症。2020年10月29日 3294 4 3
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。经常给他人气功治病、号称具有特异功能的「气功大师」王林,想必很多人都不陌生,多少都耳闻过他的奇闻轶事。2017年,王林因患ANCA相关性血管炎、自身免疫性周围神经炎,导致多器官功能衰竭,经抢救无效在医院死亡。今天我们要讲的就是一种归属于ANCA相关性血管炎的疾病——显微镜下多血管炎,大家可能不太熟悉这病,很有必要跟大家科普一下。什么是显微镜下多血管炎?显微镜下多血管炎是一种主要累积小血管的系统性坏死性血管炎疾病,常常侵犯肾脏、皮肤和肺的等脏器的小血管;因大部分患者可检测出抗中性粒细胞胞浆抗体,也就是我们常说的ANCA抗体阳性,故此病又归属于ANCA相关性血管炎。从本病发病率来看,以男性发病较多,男女比例2:1,一般发病年龄约50-60岁左右。显微镜下多血管炎有哪些临床表现?此病可以为超急性起病,表现为快速进展性的肾小球肾炎和肺出血,当然也可以非常隐匿,不易察觉,在数年间可见皮肤紫癜、轻度的肾损害等。典型的临床表现为肺—肾—皮肤,与该病常累及的血管部位相一致;肺部损害01超过一半的患者存在肺部损害,多数患者急性起病,最严重的肺部损害是弥漫性肺泡出血;肾脏损害02肾脏受累是本病最常见的临床表现,多数患者可出现蛋白尿,血尿,各种管型尿,水肿,肾性高血压;皮肤表现03以紫癫及可触及的充血性斑丘疹多件,严重者见坏疽、肢端缺血等。其他表现04如神经系统可出现多发性神经炎,消化系统可表现为消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛。显微镜下多血管炎需做哪些检查?常规检查方面:反应急性期炎症的指标如血沉、c反应蛋白升高,部分患者可有贫血、白细胞和血小板增多;免疫学方面:80%的患者可出现ANCA抗体阳性,这是显微镜下多血管炎的重要诊断依据,也是监测病情复发的重要血清指标,其滴度通常与血管炎活动度相关。影像学检查方面:胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影;病理检查方面,以肾脏病理检查多见,病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死、血栓、新月体形成。显微镜下多血管炎如何治疗?该病治疗可以分为三个阶段,即诱导期、维持缓解期和治疗复发。诱导期和维持缓解期一般使用糖皮质激素与免疫抑制剂相结合的方案,免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、霉酚酸酯。同时,丙种球蛋白,血浆置换,生物制剂也可用于治疗方案当中,具体视病情情况而定。若此病累及肾致肾功能衰竭,则需要依赖维持性血液透析或者进行肾移植,但移植过后仍有少数患者复发。显微镜下多血管炎的预后情况如何?经治疗后90%患者病情可以改善,75%的患者能得到完全缓解,约有30%的患者在1-2年复发。因此在治疗过程中需要病人密切配合临床医生进行病情的监测以达到病情缓解的目的。图片来源于网络,侵权请联系删除,谢谢!·END·希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到!有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。2020年09月03日 3401 2 5
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。最近遇见有类风湿患者说,发现自己小腿皮肤常出现青一块紫一块的瘀斑,以为是不是血小板减少而引起的瘀斑?有些病人甚至还有出现更严重的皮肤破溃等情况。其实,这可能是类风湿关节炎合并血管炎造成的。有些病友以为类风湿关节炎就只有关节的症状表现,却并不知道还会引起像紫癜、皮肤破溃以及肢端坏疽等皮肤病变这种关节外的表现。其实,约70%的类风湿病人会出现关节外表现。而上文提到的类风湿合并血管炎又是什么呢?这是一种类风湿关节炎的并发症,又叫类风湿血管炎,是基于继发与类风湿关节炎病程,而出现的一种集中在血管壁本身的破坏性炎症过程,导致血管腔的狭窄或阻塞,引起血管缺血、坏死等病变。好发于病情严重且病程较长尤其是10年以上的类风湿关节炎患者,且往往存在预后不佳。类风湿血管炎跟类风湿关节炎病情密切相关。类风湿关节炎病情控制良好,则血管炎并发症发生的风险偏低。同时,提示类风湿关节炎病情活跃的指标可预告类风湿血管炎出现。类风湿血管炎的相关危险因素男性、严重的关节病变、高滴度的类风湿因子、抗CCP抗体及抗核抗体等。吸烟是导致类风湿关节炎恶化活动的环境因素,也是导致出现血管炎并发症的环境因素。类风湿血管炎有那些临床表现?中小血管的血管炎,症状常并不表现在血管,而是血管不通畅导致的滋养组织的症状。01皮肤损害是类风湿血管炎最常累及的组织,如甲襞病变、紫癜、皮肤坏疽、腿部溃疡等缺血性病变。02神经损害周围神经病变最常见,滋养神经的血管供养不足从而导致神经损伤坏死。患者常存在感觉神经病变,如肢体麻木、针刺样痛、蚁行感等。03眼部损害可累及巩膜和角膜,出现巩膜炎和角膜溃疡等。04其它器官损害如累及心脏血管,可出现缺血性心脏病以及心肌梗死等;累及肺部小血管,可出现肺间质病变、弥漫性肺泡出血;累及消化道,可出现消化道出血、溃疡、穿孔等。类风湿血管炎如何治疗?早期综合治疗并定期随访,对预防类风湿血管炎的发生有重要意义。首先应用抗风湿药物控制疾病活动。对于累及内脏、外周神经的的严重患者,通常推荐大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。这个组合能够控制肢体溃疡和神经病变,减少复发与合并症,降低死亡率。另外,戒烟、血压控制和皮肤溃疡的局部护理也是重要的辅助措施。类风湿关节炎是一个常见疾病,但其皮肤改变常常被风湿科医生忽视。对于高滴度类风湿因子、长病程的类风湿患者,风湿科医生需要考虑到类风湿血管炎问题。并在查体时以及病人陈述病情时仔细观察其手指、下肢的皮肤并充分考虑到血管炎的可能性。重视对类风湿关节炎关节外表现的识别,有利于我们更好更全面地系统诊治类风湿关节炎。最后,分享一位类友的治病历程:中西结合,让每一位年轻类友的生命之花越开越好看!一位东莞的类友,几年的时间手指已经变形了,人到中年的她,因为疾病经历了很多坎坷的故事。激素用过,类克、益赛普这些生物制剂用过,尚杰用过,效果都不是很好,该痛还是痛,该变形还是变形,慢慢的身体也越来越不好,越来越瘦、月经不调……她说,黄医生吃了你一个月的中药,感觉身体在变好。这给了她信心,也给了我信心。我告诉她,关键是坚持治疗,不要频繁换药,既然是你得的是难治性类风湿关节炎,生物制剂和最新的药都搞不定,我们普通的中西医结合方案真的难说有保证,所以就要看中药的力度和你是否能坚持了。我告诉她:坚持吃药不放弃。黄闰月医生心里是有底的,这么多年碰到多少难治性类风湿啊,更何况我们是做科研的,对西医最新进展、对中医最有效方法心里都有底,所以也有底气给这位难治性的类友看好!有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。2020年05月11日 3190 1 1
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 系统性红斑狼疮是一种常见的自身免疫性疾病,临床表现为多系统多器官损害,同时体内存在多种自身抗体。约30~50%的患者有消化系统症状,其中狼疮性肠系膜血管炎也称狼疮性肠炎为系统性红斑狼疮常见的并发症。本病的发生机制主要为免疫复合物沉积导致的血管炎以及由抗磷脂抗体导致的肠道血管栓塞有关。研究发现,狼疮性肠系膜血管炎患者血清 IgG 型抗内皮细胞抗体浓度显著高于其他表现的患者及健康人群,提示抗内皮细胞抗体可能在肠系膜血管炎狼疮性的发病过程中起到一定作用。狼疮并发肠系膜血管炎出现哪些表现?临床表现包括腹痛,腹泻,恶心、呕吐,腹胀,便血,肛门停止排气、排便,以腹痛最多见。腹痛多为弥散性,而其他如消化性溃疡、胰腺炎往往有较局限的疼痛区域,可作为与其他表现为腹痛的疾病的鉴别要点之一。分析发现,肠系膜血管炎的狼疮患者SLEDAI评分均处于狼疮活动期,提示如果在疾病活动期发生腹痛等症状时应警惕本病。部分患者可表现为假性肠梗阻,即表现为肠梗阻的症状和体征,但并不存在机械性梗阻的证据,故需要仔细推敲诊断。狼疮并发肠系膜血管炎需做哪些检查?实验室检查可以为狼疮的诊断及病情活动程度提供依据,同时,为鉴别其他腹部疾患提供资料,因此实验室检查十分重要。对于狼疮性肠系膜血管炎而言,需要肠系膜病理学血管炎的诊断进行确诊,但由于取材困难,临床上不列为常规检查。目前,多采用增强CT辅助本病的诊断,肠系膜血管炎腹部增强CT肠管的表现有:节段性肠管扩张 (肠管直径超过3 cm) ;肠壁增厚水肿 (超过3 mm) ,较典型表现为肠管呈“靶形”改变;肠系膜血管充盈增粗,典型呈“梳齿状”排列;肠壁囊样积气是后期征象, 表明肠缺血或梗死。需要提醒的是,狼疮性肠系膜血管炎的CT表现也可见于机械性肠梗阻等疾病,有条件者建议完善腹平片、消化内镜。狼疮并发肠系膜血管炎该如何治疗?随着病情的进展,可出现肠缺血坏死、肠出血、肠穿孔等严重并发症,因其病死率高,一旦诊断需立即进行抗炎和免疫抑制治疗。本病首选大剂量糖皮质激素(如甲泼尼龙1-2 mg/(kg·d)静脉滴注,同时禁食禁水,胃肠减压,静脉补液,营养支持,抑酸护胃等对症治疗。对于抗磷脂抗体阳性患者,需要联合抗凝治疗。多数患者经激素治疗后好转,但有部分对激素应答不佳。针对这类患者,有学者认为环磷酰胺冲击疗法或欧洲小剂量疗法可尝试用于治疗之中。值得注意的是,患者本身存在免疫功能紊乱和肠粘膜屏障的破坏,且大剂量激素可导致免疫抑制及可能引起细菌移位,因此必要时应予抗菌药物预防治疗。如果患者对激素和免疫抑制剂治疗反应欠佳或症状反复,则需尽快行外科手术治疗,避免肠缺血坏死、肠穿孔的发生。本类患者的预后与血管受累的范围有关。研究显示,狼疮疾病活动者发生腹痛的死亡率高达50%。本病缺乏特异性表现,临床上对于系统性红斑狼疮患者并发腹痛时,应警惕本病,早发现、早诊断、早治疗改善疾病的预后,降低病死率。2020年03月23日 3611 0 0
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王天主任医师 医生集团-北京 线上诊疗科 非甾体类抗炎药对肾脏有一定的损伤作用,它可以引起尿蛋白、管型及尿中出现红细胞。极少数病人出现急性肾间质肾炎,并导致肾病综合征。非甾体类抗炎药抑制体内前列腺素E的产生,而前列腺素E具有强大的扩张血管的作用,因此非甾体类抗炎药可使肾脏的血流灌注减少。在由糖尿病、高血压、肝硬化等引起的肾功能不全的病人中使用非甾体类抗炎药可使肾衰加重。非甾体类抗炎药在一般剂量下很少发生肾脏损害。阿司匹林单药诱发严重肾脏损伤的极少,但复方阿司匹林(含非那西丁和咖啡因)曾有大量肾病病例报道,几乎成为社会问题。其它非甾体类抗炎药,如消炎痛、布洛芬、萘普生、保泰松等均有肾毒性。为避免非甾体类抗炎药的肾损害,对老年人以及已有肾病的病人要慎用。舒林酸(奇诺力)对肾的损伤较小,与布洛芬的对照研究发现,在慢性肾小球病变的病人中,奇诺力对肾的肌酐和对氨基马尿酸的清除率无影响,因为该药在体内代谢成具有活性的硫化物而发挥作用,此硫化物在肾内被氧化成无活性的前体药,从而不影响肾脏的环氧化酶,故前列腺素合成不被抑制,肾血流和肾小球滤过率无改变,所以该药对老年人应用较为安全。特别说明:近期所有关于血管炎的文章均摘自唐福林教授主编,本人参编(血管炎部分)的科普书籍《风湿免疫病300个怎么办》。2015年11月14日 7343 0 0
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刘湘源主任医师 无锡中和综合门诊部 风湿免疫科 尊敬的刘湘源教授: 您好! 我是河南平顶山的患者, 2013年11月份,我的小腿和脚踝处出现针尖大的小红点,不痛不痒,没在意,大概过了一个月,小红点散开呈紫红色,走路腿有点肿,又过了3~5天,去市里的军区医院皮肤科看病,诊断为“过敏性紫癜”,拿了药回去,脚和小腿全肿起来了,且肿得很粗,伴低烧(37.1-37.5℃),躺下休息,并抬高脚,第二天早上肿也能退,从这天起,脚就不能正常走路和下垂,不然就肿起来,小腿涨痛,吃药也没效,又去平顶山市二院看病,也诊断为“过敏性紫癜”,测了过敏原,发现很多东西不能吃,包括豆腐、牛奶、鸡蛋、鸡肉、牛肉、羊肉、鱼肉和虾,一直到过年,我只吃青菜喝粥,但是腿还是走路就肿胀。2014年1月,我去了平顶山人民医院血液科就诊,仍诊断为“过敏性紫癜”,服用强的松,开始每日6片,腿痛和低烧消失,以为就好了,吃上10天去复诊,医生说正常后强的松就可减量了,三天减一片,直到减完,停用后,我就出现了高烧,吃了退烧药,打了点滴,仍持续37.5℃,又开始吃中药,躺床上休息,不能走路,腿上的紫块越来越多,人都崩溃了。 2014年2月,我去郑州市人民医院看皮肤科,也诊断为“过敏性紫癜”,开了药回去服用,结果越来越严重,3月,我去河南省中医院皮肤科,诊断为"血管炎",入院治疗, 停用所有药(两片强的松也停了),输了一天液,高烧一夜没退,第二天医生又让吃两片强的松,烧就退了,但一直37.5℃,治疗期间,右膝盖到脚趾出现了麻木,神经内科会诊加用甲钴胺,症状一直没消失,不久,左小腿也出现麻木,强的松加到每日6片,体温降到36.7℃,但腿又麻又没劲,中西药同时用,住院22天出院了,强的松一直没减量,医生建议一个月后复查。但回去的当天,脚和腿又肿了,打电话咨询,大夫说是坐车累着了,躺下休息就会好,过了10天,腿脚一直肿。2014年4月又去河南省中医院,找到一位周围血管科的老中医,说能让我4个月治好,开了药就回去了,每天输一瓶液,还有中药,强的松减一片,激素慢慢减停,一个月后腿上紫斑退了很多,又去拿了与前面一样的药,吃了半个月后,一个脚趾全紫了,疼痛难忍,打电话咨询说,卧床休息,药用完去复诊,脚趾紫的前三天很痛,后来不碰就不疼了,在家一直用药。过了几天,另一个脚趾也紫了,痛了好几天,第一次紫的那个脚趾结痂了,外面是硬壳,里面新长出嫩肉,突然一天早上,左手发麻,出现“爪形手”,一个星期后,大鱼肌和小鱼肌就萎缩了。5月份,我到河南省中医院挂了骨科、神经外科和神经内科专家号,做了脊柱核磁和肌电图全项(遭了不少罪),两个神经内科大夫均诊断我是“运动神经元病”,还说90%不会有错,也没什么好的治疗药,我和老公不相信,就又到郑大一附院,挂了周围血管科、神经外科和神经内科。我几乎到了崩溃的边缘,后来有位医生让我挂了风湿免疫科,去风湿免疫科医生一看,就说直接住院,警告说“很严重,就诊再晚,紫色的脚趾就要截肢了”,我们赶紧办理了住院,住院后做了一系列的检查,医生建议用大量激素,我害怕激素一旦停用,会像之前那样病情反弹,更严重,问大夫“能不能不用激素?”,医生回答说“不用激素,就得出院”,但我还是害怕激素,没敢用,僵持了两天,我就出院了。萎缩的手还在加重,家人就挂了北医三院神经内科鲁明教授的号(坐轮椅去的),鉴定是否为运动神经元病,如果是,我就回家等死了,鲁明大夫经过详细检查,确定我不是运动神经元病,但需要请神经内科樊东升主任和风湿免疫科刘湘源主任会诊,我就回家等消息了。我在家一直不能走路,还去天天针灸,想尽了各种办法,好不容易熬到会诊了,约过了两个月,通知我去会诊,我悬着的心终于放下了,到了北京就有救了!会诊后,樊主任说不是他们科的问题,刘主任仔细看了我的情况,说是血管炎周围神经病,刘主任还幽默地说:“我把你收了吧”! 等了一周,我终于住上院了,住院部医生是赵金霞大夫,我先做了神经病理,结果出来后确定怎么用药,一周后结果全出来了,开始用上激素,我的体重90斤,每天吃上九片激素,但是症状一点也没有减轻,体温还是37.3℃左右,邓晓莉主任查房,让激素冲击治疗,再逐渐减量。其实,我很担心激素引起后遗症,医生护士耐心地给我讲解,开导我,我放心了,四天的输液过去了,一切都正常,又用九片激素服用一个月,但是手上的症状一点也没好。刘主任来查房了,我激动地开玩笑说:刘主任,这该用的“炮”都用了,手还没好怎么办?刘主任也幽默地说:我们的“炮”还多着呢,没事,会好的。我紧紧握着刘主任的手,“是真的吗?谢谢您给我希望”,我最初的梦想就是能正常走路,没敢奢望手也能恢复正常。我之后就加用了复方环磷酰胺片,隔日服用2片,医生嘱咐如果吃上药观察几天,没什么问题就要出院了,但因为好久没走过路,下肢没劲,小腿肚的肉像是挂在腿上一样。医生说,回去要慢慢锻炼,交代了一系列的事宜,并为我预约了一个月后刘主任的号。没想到回家就能走路了,一个月后复查是自己坐车去的,但手上的神经病变还是老样子,复查时,刘主任说恢复不错,拿药回去,过两个月再来,激素也一直减量,到了2015年2月又来复查,一切正常就间隔三个月来一次,到2015年5月份来复查时,手上的神经病变真的好了很多,手也能伸直了,也不麻木了,激素也减到了半片。刘主任说,让8月份再来,真是一天比一天好,我好像又重生了一次,是北医三院风湿免疫科全体医护人员救了我, 感谢您们!!! 缘份<**@qq.com>2015-10-18回复 缘份女士: 你好!收到你的来信,很高兴!谢谢你!虽然来信没有华丽的辞藻,但均为平凡而真实的记载,这些就医经历真的是非常的曲折,写出来让同行和同类患者阅读后,收获肯定不少。 我与你还是微信朋友,你曾发给我微信多次表示,你的疗效非常好,一定要写一封长长的信,详细描述就诊过程和用药,让大家获益,你没有失信! 的确,从字里行间,我获得了一些很有价值的东西,你去过无数的大医院,从当地的平顶山市到省会城市郑州,再到北京,也就诊过很多的高级大夫,包括中医和西医大夫,大家一致的诊断是血管炎(过敏性紫癜也是血管炎的一种),该诊断是无需置疑的,我们的用药也是激素,只不过在激素的基础上增加了免疫抑制剂——复方环磷酰胺(2片,隔日一次),其他药如贝前列腺素、福善美、甲钴胺、维生素E、维生素B1和碳酸钙与外院也是差不多的,为何你的疾病能得到有效的控制呢? 关键的问题是,你没有意识到血管炎是一种慢性病,治疗不能太着急,疗效是逐步体现的,不能在激素有效后,就每3天撤一片,最后完全撤完。血管炎的治疗分诱导缓解期和维持巩固期,如果没有维持巩固期,病情肯定复发并加重,一旦病情复发,你就不敢再使用激素,以为均是激素的罪过,这样,病情肯定会越来越严重。说实在的,你入院时的病情已经相当严重了,四肢的神经系统有受累,足趾已有青紫坏疽,导致疼痛肿胀,不能行走,连手部的肌肉也萎缩了,这种情况碰到谁,谁都会崩溃。 当然,为了减少激素量和发挥长期疗效,需要加用免疫抑制剂的,因此我们给你加了复方环磷酰胺。最终,经过数月的治疗,出现了戏剧性改变,从不能行走到行动自如,从下肢到上肢,你没有指望恢复正常的手部肌肉萎缩也正常了,每次的复诊,一次比一次好,医生的心情与你一样——高兴,祝贺你! 医护人员的耐心解释和树立战胜疾病的信心也是很重要的。记得在你住院时,对激素深恶痛绝,以为激素导致了疾病的加重,而我科医护人员向你耐心地解释,最终说服了你,你才同意激素冲击治疗。我查房时,也是充满了信心,自然让你也感到信心满满(医生自信很重要),的确,我们有的是治疗方法,一种不行,可用另外一种,总有解决问题的方法。环磷酰胺是最古老的药物,其他更好的药物由于价格较高和你的家庭经济状况不好,还没有上阵呢。 在使用环磷酰胺过程中,预防副作用也是不可忽视的,环磷酰胺应该上午服用,而非下午和晚上,因为环磷酰胺经过肝脏代谢以后,产生对膀胱有毒性的丙烯醛,丙烯醛可导致出血性膀胱炎和膀胱癌,所以一旦膀胱中有尿,就要尽快去排空,如果下午或晚上服用,环磷酰胺正好在夜间代谢出有毒的丙烯醛,夜晚睡着后的排尿次数很少,尿老在膀胱里,就容易产生毒性。当然,还要多喝水,稀释尿液中毒性物质,目前有一种解药叫美司钠,也可以降低这种毒性。在使用环磷酰胺过程中,要体会有无尿频、尿急、发热和咽痛等,多查血尿常规,看有无白细胞降低,尿红细胞增多,同时定期化验肝肾功能,一旦出现副作用,采取有效措施进行挽救。病情稳定后,环磷酰胺需要调整使用方法,逐步拉长间隔或改其他毒性更小的药物如硫唑嘌呤等。 最后,祝你早日康复! 刘湘源(liu-xiangyuan@263.net) 2015-10-252015年10月26日 4765 5 1
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