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2023年08月01日 368 0 1
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杨骥主任医师 上海中山医院 皮肤科 系统性硬皮病也存在异质性,不同类型的系统性硬皮病治疗上存在一定的差异。需要结合患者皮疹特点,自身抗体类型和重要器官评估后定制差异化的治疗方案。此外,系统性硬皮病还需要重视早期诊断和早期治疗,如已经发生明显或严重的肺纤维化,积极治疗也很难恢复到很好的状态。如下是一例系统性硬皮病患者,躯干四肢弥漫硬化,伴有抗RNA多聚酶III抗体阳性,如图所示初诊时患者躯干弥漫皮肤增厚硬化,如盔甲样外观。此类患者需要注意有快速进展的弥漫皮肤硬化,以及肾危象可能,需要评估肾脏功能,同时治疗上也需要有差异化,避免使用大剂量激素,避免使用导致血管收缩的药物。综合评估后我们予以小剂量激素+环磷酰胺冲击治疗+特色中药治疗,患者皮疹明显好转,皮疹软化,色素沉着改善,随访2年未有重要内脏器官的损伤。治疗前治疗后2022年11月04日 614 0 2
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2022年11月03日 780 1 2
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2022年09月08日 253 0 1
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王建明主任医师 中日医院 中医风湿病科 ·点击蓝字关注我们· 系统性硬化症又称硬皮病,是一种原因不明的局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,可累及心、肺、消化道等器官的全身性疾病。本病的高发年龄在30-50岁,女性发病率明显高于男性,儿童相对少见。·病因及发病机制· 系统性硬化病的病因及发病机制较为复杂,一般认为与遗传和环境等因素有关。遗传因素: 系统性硬化病与HLA-II类基因(人类白细胞抗原)相关。当家族中有人出现本病时,一级亲属的患病风险会明显升高。 另外,本病的发生与机体的免疫水平密切相关,尤其是T细胞的功能,当机体的T细胞功能缺陷时,会进一步加重系统性硬化症。环境因素: 一些粉尘,如氯乙烯、二氧化硅,有机溶剂以及博来霉素的药物,可能会诱发相应人群发生系统性硬化症的症状。故长期于煤矿、金矿中工作的人群,应当注意这方面的影响。 有部分学者认为,吸烟也与本病有关。临床表现 本病起病多隐匿,大部分人的首发症状为雷诺现象(由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红,继而发绀的现象,常见于指、趾。) 本病标志性的皮肤病变可见于对称性的手指、面部及躯干,经过肿胀-硬化-萎缩三个阶段,出现相应皮肤的非可凹性肿胀、“面具脸”(面部皮肤受损,造成正常面纹消失,出现面容刻板、张口困难)、色素沉着带来的“椒盐征”等表现。 另外,当关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化时,可引起关节疼痛、僵直、畸形。 累及消化道时,食管处最易出现,表现为吞咽食物时的阻塞感、胃部灼热感等。 累及至肺时,早期则为活动后气短,此后可逐渐演变为右心衰竭,成为本病最主要的死因,需要引起注意。实验室及影像学检查 本病可见血沉正常或轻度升高,免疫球蛋白的增高,大部分人可见抗核抗体ANA阳性。抗拓扑异构酶(Scl-70)抗体,为弥漫型系统性硬化症的标记抗体;抗着丝点抗体(ACA)为局限型的标记抗体。 当疾病累及相应脏器时,可通过食管钡餐、胸部高分辨CT、超声心动图等发现。治疗 本病尚无特效药物。早期治疗的目的是阻止新的皮肤和脏器受累,晚期治疗的目的在于改善已有的症状。 临床使用糖皮质激素可减轻早期或急性期的皮肤水肿。免疫抑制剂主要用于合并脏器受累者,如环孢素、甲氨蝶吟等,与糖皮质激素合用可提高疗效和减少激素用量。 钙通道阻滞剂是治疗雷诺现象的一线药物,如5-磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类似物等。有雷诺现象的患者要注意手足保暖,戒烟。 肺间质疾病早期可用糖皮质激素抑制局部免疫反应,吡非尼酮是对特发性肺间质纤维化研究的特效药物,能够有效抑制肺间质纤维化患者纤维细胞增殖和胶原合成,从而达到减少细胞和组织纤维化的效果。 当出现硬皮病肾危象时,应尽早使用血管紧张素转换酶抑制剂治疗。 本病的恢复与脏器的受损程度密切相关,凡有心、肺、肾损害者恢复较差。故希望患者能够配合我们,定期复查,坚持用药,避免造成更多的脏器受累。参考文献:[1]李小芬,韦夙,王乐,杨有国,莫丽丹,江浩,郑玉萍,廖红丽.系统性硬化症的主要发病因素及治疗研究进展[J].药物生物技术,2020,27(04):390-392.[2]王忞,沈佚葳,胡贤达.系统性硬化病病理生理机制研究进展[J].临床皮肤科杂志,2017,46(08):598-601.[3]叶玉津,尹培达.系统性硬化病[J].新医学,2007,(02):137-139.2022年08月19日 845 0 2
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应振华主任医师 浙江省人民医院 风湿免疫科 手指肿胀,遇冷后经常容易发白、发紫?当心下面这个疾病系统性硬化症(SSc),也称为硬皮病,是一种原因不明,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,可影响心、肺和消化道等器官的全身性疾病。硬皮病可发生于任何年龄,发病高峰年龄为30-50岁;该病女性多见,男女比例约为1:3-14。2018年,硬皮病正式被纳入我国第一批罕见病目录。01病因及发病机制目前,硬皮病病因不明,遗传、感染、环境及药物等因素均可能参与其中;其发病机制复杂,免疫紊乱、血管内皮细胞损伤、成纤维细胞增殖及胶原合成异常为疾病主要的病理表现。02临床表现①早期表现:起病隐匿。80%的病人首发症状为雷诺现象,可先于本病的其他表现(如关节炎、内脏受累)几个月甚至10余年(大部分5年内)出现。②皮肤:为本病的标志性病变,呈对称性分布。一般先见于手指及面部,然后向躯干蔓延。典型皮肤病变一般经过3个时期:①肿胀期:皮肤病变呈非可凹性肿胀,有些病人可有皮肤红斑、皮肤瘙痒,手指肿胀像香肠一样,活动不灵活,手背肿胀,逐渐波及前臂②硬化期:皮肤逐渐变厚、发硬,手指像被皮革裹住,皮肤不易被提起,不能握紧拳头。面部皮肤受损造成正常面纹消失,使面容刻板、鼻尖变小、鼻翼萎缩变软,嘴唇变薄、内收,口周有皱槽,张口度变小,称“面具脸”③萎缩期:皮肤萎缩,变得光滑且薄,紧紧贴在皮下的骨面上,关节屈曲挛缩不能伸直,还可出现皮肤溃疡,不易愈合。③关节、肌肉:关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化可引起关节疼痛。关节炎少见,只有少数病例出现侵蚀性关节炎。④胃肠道:约70%的病人出现消化道异常。食管受累最常见,表现为吞咽食物时有发噎感,以及胃灼热感、夜间胸骨后痛等症状。⑤肺:2/3以上的病人有肺部受累,是本病最主要的死亡原因。最早出现的症状为活动后气短。最常见的肺部病变为间质性肺疾病。另一较多见的肺部病变是肺动脉高压。⑥此外硬皮病还可累及心、肾、神经系统等。03治疗(一)一般治疗戒烟、保暖、避免情绪激动、积极的皮肤护理等。(二)药物治疗 2.1非甾体抗炎药 非甾体抗炎药对于关节痛和肌痛一般均有疗效,在控制骨骼肌肉不适后可进行有效的物理治疗。2.2糖皮质激素 糖皮质激素本身不能减缓硬皮病的进展,其主要用于与疾病重叠发生的炎性疾病及间质性肺病的炎症期,且对早期肢端水肿、关节痛、肌痛以及腱鞘疼痛有效。但值得注意的是,糖皮质激素在硬皮病中宜短期小剂量使用。2.3免疫抑制剂硬皮病病程中通常存在明确的细胞免疫和体液免疫异常。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环孢素A等。2.4肢端血管病变的治疗雷诺氏现象是硬皮病最常见的临床表现,其本质为间歇性周围血管痉挛。长效钙通道阻滞剂,如硝苯地平,为治疗雷诺现象的一线用药。2.5 肺动脉高压的治疗肺动脉高压是硬皮病相关肺血管疾病最常见的形式。其本质上是肺动脉树的一种闭塞性血管病,可导致对肺动脉血流量的阻力增加,肺动脉压升高。目前主要有三大类治疗药物:其一为前列环素类药物,包括依前列醇、曲前列环素等;其二为内皮素受体拮抗剂,包括波生坦、安利生坦和马西替坦;其三为一氧化氮刺激剂,包括5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非和他达拉非,以及可溶性鸟苷酸环化酶激动剂利奥西呱。结语硬皮病作为罕见病,发病率低,临床既往对其重视程度不足、认识有限,到目前为止硬皮病的治疗仍缺乏非常有效的药物。近年来生物制剂利妥昔单抗、托珠单抗正不断应用于临床,但疗效有待进一步的明确。此外,自体造血干细胞移植治疗也是硬皮病的新选择,但存在技术要求较高、费用昂贵等原因,而受到一定的限制。杭州风湿编辑|吴腾审核|应振华 文献参考来源:硬皮病治疗研究进展及治疗指南演变2022年07月31日 328 0 1
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李国民副主任医师 无锡市儿童医院 肾脏风湿免疫科 系统性,系统性硬皮病又叫系统性硬化症,那治疗是比较,呃,也是也是这个也是这就是因为系统硬化症呢,就是激素呢,不主张大量啊,不主张大剂量,主要15毫克以下的,因为防止对肾脏的损害,它主要是靠免疫抑制剂跟抗纤维化药物,包括环磷酰胺,包括这个梅芬酸子啊,梅分梅芬酸子,然后呢,它的治疗呢,是根据他受理的这个系统硬化呢,是根据他受理的系统,包括肺还是皮肤还是肾脏,来决定你的用药的啊,决定你用有的你光一个这个脾气皮硬皮病那治疗就是无非就是这个抗炎。 抗纤维化,然后这个减少这个尿蛋白等这些类药物,所以说具体的是要看你有什么症状,有哪些系统受累,来选择不同的药物。2022年07月25日 229 0 0
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黄向阳主任医师 华西第四医院 风湿免疫科 2017-04-09 21:09国际皮肤性病学杂志 系统性硬皮病(SSc)是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为主要特征的慢性自身免疫性疾病。目前认为,自身免疫功能失调、胶原合成异常、血管病变等参与其发病。由于本病病因尚不完全清楚且发病机制复杂,尚无特效疗法, 治疗主要针对免疫、胶原和血管的异常,以免疫调节、减少纤维化和改善血液循环为基础,但疗效并不满意。近年来愈来愈多的证据显示,T淋巴细胞、B淋巴细胞及多种细胞因子在系统性硬皮病的发病中起重要作用。 研究显示,依那西普、英夫利西单抗、利妥昔单抗等生物制剂治疗难治性系统性硬皮病疗效显著。生物制剂在SSc治疗的有效性和安全性方面均显示了一定的优势,对于系统使用糖皮质激素和免疫抑制剂有禁忌或疗效不佳的进展期或病情严重的SSc患者,尤其是伴有关节炎的患者,可以试用生物制剂(如TNF-α抑制剂、妥珠单抗、阿巴西普),后者可显著改善关节症状,降低致残率。但目前有关生物制剂治疗SSc的临床资料有限,缺乏长期大样本的临床研究证实,且生物制剂价格昂贵,限制了其在SSc患者中的广泛应用。2021年04月15日 4365 2 3
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2021年03月18日 1931 0 2
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