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张飞主治医师 中国医大一院 胰胆外科 胰腺神经内分泌肿瘤是一类起源于胰岛内分泌细胞的肿瘤，如分泌胰岛素的β，，称之为胰岛细胞瘤。胰腺神经内分泌肿瘤是最常见的神经内分泌肿瘤之一，也是第二位的胰腺恶性肿瘤。 pNENs总体发病率约为0.3~0.5 /10万，占所有消化系统胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%。 遗传综合征的人群，无功能的胰腺神经内分泌肿瘤好发于青壮年。 根据肿瘤是否分泌肽类激素，并出现相关临床症状将其分为功能性和无功能性，其中无功能性pNENs占多数，患者往往无特殊临床表现，多因肿瘤局部进展产生压迫症状或者出现远处转移时才得以确诊，功能性pNENs占20%左右（常见类型为胰岛素瘤、胃泌素瘤 、血管活性长肽瘤等）。 胰腺神经内分泌肿瘤的分子发病机制目前仍处于研究探索阶段，相关的特定基因型和表型虽然已被明确，与 MEN1、VHL、DAXX、ATRX等基因的突变有关。 其它明确的流行病原因未明。 胰腺神经内分泌肿瘤细胞分泌肽类激素（5-羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等）产生的非特异性激素释放入血循环而产生的症状，表现为阵发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红，诱因包括酒精、剧烈活动、精神压力、进食含色胺酸较多的食物（牛奶、橘类水果、菠萝、马铃薯、香蕉等）。 治疗方法 目前，根治性切除是治愈pNENs的唯一方式，根治性手术患者20年的存活率＞50%，即使对于有转移的pNENs患者，若能够切除90%以上的肿瘤负荷，在确保手术安全的前提下，减瘤手术仍然可以使患者生存获益。20%~64%的pNENs在确诊时已发生远处转移，但由于肿瘤惰性特点，他们的中位生存期仍可达5年。 药物治疗在pNENs中也具有非常重要的地位，依维莫司和舒尼替尼是目前被推荐用于pNENs的两种小分子靶向药物，长效 生长抑素 类似物（SSAs）主要治疗Ki-67较低（＜10%）且生长抑素受体表达阳性的pNENs。 手术方案 手术的选择 传统的手术方法是开腹手术，术中探查胰腺、肝脏等器官时除了双手触诊，还可以结合术中超声检查。对于胰腺浅表部位的小肿瘤（尤其是十二指肠胃泌素瘤），可以采用腹腔镜或机器人技术来处理，并发症发生率和生存数据与开放式手术无显著差异。对于在胰腺实质以内的多发肿瘤，纯腹腔镜或机器人方法缺乏触觉反馈，有可能残留病灶或切除过多正常胰腺器官，无法兼顾功能保留。腹腔镜和/或机器人胰十二指肠切除术推荐在大型胰腺中心开展，因为学习曲线需要大量的手术例数的积累，并不适合普及，与开放式手术相似，通常成本增加明显。 预后 胰腺神经内分泌肿瘤患者是一个特殊的人群，孤立局限的病灶在接受根治性手术后可以治愈；对于远处转移的部分患者自然病程7~9年，带瘤生存是常态，肿瘤的进展速度像是在变速跑，很长一段时间懒洋洋的，发展非常缓慢，但是不经意间就会快速进展，与其它瘤种不同，患者往往需要长时间的维持用药。2021年12月29日
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姜毓主治医师 上海瑞金医院 普外科 胰腺神经内分泌肿瘤是一类相对少见的胰腺原发恶性肿瘤，发病率逐年升高，手术切除是胰腺神经内分泌肿瘤最重要的治疗方式。术后规律的随访是必不可少的，但胰腺神经内分泌肿瘤是一类异质性极强的肿瘤，目前指南推荐采取个体化的随访策略。1. 胰腺神经内分泌肿瘤术后复发的高危因素有哪些？ 文献报道的胰腺神经内分泌肿瘤的5年的复发率约20%-30%，10年的复发率近50%。所以，对于胰腺神经内分泌肿瘤的患者长期且规律的随访时必不可少的。目前认为，胰腺神经内分泌肿瘤术后复发的高危因素包括病理分级高（如G2或G3）、肿瘤直径大、淋巴结转移、增值指数高、脉管侵犯等。我们通过研究利用肿瘤病理分级、淋巴结情况及肿瘤直径建立了一个简单有效的复发风险评估模型对患者的复发风险进行分层，有利于采取个体化的随访策略。2. 如何制定个体化的随访策略？ 目前认为胰腺神经内分泌肿瘤患者术后至少应随访10年。根据每位患者不同的复发风险应建立个体化的随访策略。目前指南认为部分复发风险极低的患者或可免于随访，如无淋巴结转移的胰岛素瘤、肿瘤直径<2cm且没有淋巴结转移的无功能胰腺神经内分泌瘤。其他不具有高危复发因素的患者术后3年内每年复查一次，后每1-2年复查一次。对于具有复发高危因素的患者（如淋巴结转移、Ki67指数>5%等）应采取更加积极的随访，指南建议术后3年内每6-12个月复查一次，后每1-2年复查一次。对于分级为G3的胰腺神经内分泌瘤患者，引起具有极高的复发风险，因此应采取更加积极的随访策略，术后1年内每三个月随访，2-3年每6个月随访，后每年复查一次。 随访复诊内容主要以影像学检查为主，主要是腹部的增强CT或磁共振。胸部的影像学检查不作为常规推荐。对于无功能的胰腺神经内分泌肿瘤患者，不推荐肿瘤标志物（如CgA）作为常规的随访指标，而对于功能性肿瘤，肿瘤相关的激素推荐作为随访的指标之一。3. 术后是否需要辅助治疗？ 胰腺神经内分泌肿瘤根治性切除后是否需要辅助治疗目前仍有争议，尚缺乏前瞻性的循证医学证据支持。指南推荐对于具有复发高危因素的患者可以考虑予以辅助治疗，常用的有生长抑素类似物类药物（SSA）。2020年ENETS年会上国内三家中心进行的一项针对胰腺神经内分泌肿瘤术后SSA辅助治疗的回顾性真实世界研究显示，SSA辅助治疗可以显著延长G2胰腺神经内分泌瘤患者的无复发生存期，SSA辅助治疗患者的5年无病生存率为90.0%，而未治疗的患者为76.0%。 综上，胰腺神经内分泌肿瘤患者具有一定的复发风险且存在个体差异，长期且规律的随访必不可少。应评估每位患者的复发风险并制定个体化的随访策略，高危患者可以考虑术后辅助治疗。2020年05月24日7725
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