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常剑副主任医师 武汉大学人民医院 胰腺外科 血淀粉酶是一类能将碳水化合物分子水解成小片段的酶,由于其水解有一定的时效性,所以在急性胰腺炎发作时,淀粉酶的产生、升高和下降也有一定的时间性。胰腺炎发病8-12小时血清淀粉酶开始升高,12-24小时达到高峰,2-5天内下降至正常。尿淀粉酶相对于血淀粉酶升高较迟,在发病后12-24小时才开始升高,维持时间比较长,尿淀粉酶的值可上升至几万甚至十几万,但尿淀粉酶因受到尿量等多种因素影响,目前较少应用于临床。急性胰腺炎时,血淀粉酶一定会升高吗?研究表明,部分急性胰腺炎患者中存在淀粉酶不升高的情况,比如:极轻型胰腺炎;慢性胰腺炎急性发作;胰腺炎恢复期;重度胰腺炎时,大量的胰腺组织坏死,胰腺微循环障碍或微循环栓塞,释放的血淀粉酶不能完全通过血液循环到达外周组织,淀粉酶水平正常或轻度升高;酒精性和高甘油三酯性胰腺炎患者,血管内皮受到损害,血液黏滞,大量血浆成分渗出,血液浓缩,胰腺微循环障碍加重。淀粉酶升高,一定是胰腺炎吗?高淀粉酶血症形成原因分为两类,即进入血液的淀粉酶增加,和循环中淀粉酶的清除减慢。根据这两类区分,淀粉酶升高有以下情况:➤ 进入血液的淀粉酶增加①急性胰腺炎:急性胰腺炎等胰腺相关疾病是淀粉酶升高的主要原因,血淀粉酶高于正常值上限3倍是诊断胰腺炎的关键,但由于唾液腺、肝脏、胆道、十二指肠、胃、肺、心脏等器官中也含有淀粉酶及一些实质器官和血液肿瘤也可以分泌淀粉酶,因此仍然需要仔细辨别急性胰腺炎与其他引起高淀粉酶血症的疾病。②糖尿病酮症酸中毒:糖尿病酮症酸中毒患者中也会出现淀粉酶升高情况,且临床表现与胰腺炎相似。因此糖尿病酮症酸中毒患者出现淀粉酶升高不一定是急性胰腺炎发作,必要时应进行影像学检查。反之,糖尿病酮症酸中毒的酸性环境和高三酰甘油状态有可能导致急性胰腺炎发作,而糖尿病酮症酸中毒可能会掩盖并发的急性胰腺炎。③脑外伤:约有24%~29%的脑外伤和颅内出血患者会出现淀粉酶升高,无胰腺炎、腹部外伤或肝肾功能损伤表现。严重脑外伤患者会出现持续的高淀粉酶血症。许多脑外伤患者会使用异丙酚等药物镇静,可能会导致三酰甘油水平升高,从而增加患胰腺炎的风险。④外伤:休克和需要大量输血的患者即使无胰腺损伤,淀粉酶也会显著升高,表明高淀粉酶血症是器官衰竭的独立预测因素。⑤其他:外伤后脾切除引起的脾种植也可能引起高淀粉酶血症。此外,2%的高淀粉酶血症与药物有关,舍曲林、百草枯中毒也可有高淀粉酶血症表现。➤ 循环中淀粉酶清除减慢①慢性肾功能衰竭:肾功能衰竭的患者中有14%以上会发生高淀粉酶血症。循环系统中的淀粉酶由肾脏排出,任何干扰这一清除过程的因素都会导致血淀粉酶升高。②急性肝功能衰竭:这类患者经常会出现高淀粉酶血症,可能与肾功能不全和多器官衰竭相关。③巨淀粉酶血症:淀粉酶与免疫球蛋白G或A结合形成巨淀粉酶复合物,由于相对分子质量巨大无法经肾小球滤过,也会导致淀粉酶升高,此类患者的尿淀粉酶正常或偏低。综上所述,高淀粉酶血症可见于多种疾病,合并高淀粉酶血症不一定就是急性胰腺炎,且血淀粉酶正常的患者也不能完全排除急性胰腺炎,对于不明原因的上腹痛、血淀粉酶水平正常,且不能排除胰腺炎时,应及时行CT等影像学检查,以免误诊及漏诊,早期诊断及治疗,降低病死率。03月13日 15 0 0
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陈波主任医师 上海市东方医院 肝胆胰外科 血淀粉酶113,正常值90情况,这是胰腺有问题哦,这个我最常见的就是一个,我们一个新手临床医生,我们经常问他的就是啊,定位酶高是不是就是胰腺炎啊,是不是胰腺有问题啊,啊不是这样的啊,一般正常超过我们诊断胰腺炎的标准,胰腺有问题的标准啊,这三个里面有两个,一个症个没增高到正常值三倍以上,第二个有临床表现,比如中上腹痛舒服,第三个CT的表现啊,你这个正常值90,你这个113啊,一般的消化道疾病,消化道疾病啊,它也会引起淀粉酶稍微增高一点啊,比如说肚痛啊,嗯嗯,或者说腹泻啊,或者胃肠炎啊,或者说胆管炎,胰腺炎胆管炎。 可能定位会高一点,但是不一定要到极线好吧。2023年05月07日 161 0 0
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2023年04月22日 65 0 0
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王云峰主任医师 上海市浦东新区人民医院 肝胆胰疝及减重外科 今天我们讲讲胆染性胰腺炎。 胆源性胰腺炎是指胆汁的异常反流,呃进入胰管,呃是一些消化酶被激活而从而产生呃,胰为自身消化而产生急性炎症的反应。嗯,发生率呢,在胰腺炎症所在的比例超过50%,多将于50到60岁体型肥胖的女性患者。 那它的表现呢,病因可能就是虎腹部的一个结石的浅蹲,另一方面胆道炎症以及毒素,还有一个就是胆石,通过的一个学说,临床表现呢,可能表现腹痛,腹胀,恶心呕吐,发热,黄疸,实验室检查啊,可能是血尿尿酶升高啊,B超可能是看的胰腺病变肿大,同时C体可能以它表现为胰腺炎的表现。 腹腔穿刺呢,可能有会出到脓性啊,诊断呢,主要是病史症状,辅助体征,一般治疗呢,就是保守治疗,抗炎结晶啊,必要时呢,可能需要一个ERCP的一个取食或者是。2022年10月09日 88 0 0
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2022年08月02日 187 0 0
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钱祝银主任医师 六合区人民医院 普外科 有大部分患者疑问,胰腺炎与胰腺癌有没有关系。胰腺是一个含有丰富管道系统的器官,管道中流淌着可以消化食物的各种活性酶。正常情况下这些酶处于无活性的酶原状态,以保证不会消化损伤自身胰腺组织。但是各种原因导致的这些酶在胰管内流通不畅、过多蓄积,加上异常活化后,就会启动自身消化过程,导致胰腺水肿、出血、或坏死。临床以急性上腹痛、恶心、呕吐、发热和淀粉酶增高等为特点。急性胰腺炎常见的病因包括胆石症、酒精性、高脂血症、和肿瘤等。据统计,大约20%患者通过各种检查手段无法找到明确的病因。而早期肿瘤形成后可以直接堵塞胰管,或分泌粘液等造成胰管的引流不畅,最终的结果必然是胰酶的过多蓄积和胰腺自身消化,这就是导致急性胰腺炎的重要原因。因此反复发作的胰腺炎,需及时排查胰腺癌。出现下列特征的慢性腹痛患者,应警惕慢性胰腺疾病,尤其胰腺癌,必须及时进行相关检查。1)反复中上腹不适、饱胀、疼痛,对症治疗无好转;2)持续食欲不振、乏力;3)无诱因的腰背部酸痛;4)晚间上腹痛或背痛,坐立或俯卧后好转;5)无法解释的短时间内消瘦;6)荤食或油腻食物后上腹不适加重、腹泻、厌油;7)无痛性眼白发黄、小便深黄;8)新发不明原因难治性或严重腹泻,对症治疗后无好转;9)体型不胖者突然血糖升高、糖尿病;10)无明显诱因的原因不明的急性胰腺炎;2022年02月09日 1093 0 2
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2021年08月28日 3440 0 33
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高文涛主任医师 江苏省人民医院 胰腺中心 遗传性胰腺炎很多人都知道,饮酒、暴饮暴食、胆石症、高脂血症是胰腺炎的主要原因。此外,青年人群还需注意发育解剖因素,如是否存在胰腺分裂、环状胰腺、胆胰管汇合异常等,这往往需要用MRCP来筛查;少见原因还有自身免疫异常、毒素和药物的作用。但是,还有很多人没有上述诱因,还有的是青年或甚至儿童时就发作胰腺炎,是否存在遗传因素呢?确实存在所谓的“遗传性胰腺炎”,其初步诊断要求是家族中3代内有两人以上出现“不明原因”的胰腺炎,或者儿童时期急性胰腺炎,或者25岁前慢性胰腺炎。符合以上要求,需要做遗传学检测,基因检测包括PRSS1,和(SPINK1、CFTR、CTRC、CLDN2)等(目前相关基因5个)1、阳离子胰蛋白酶原基因PRSS1基因: 检查出杂合致病性变异即可确立遗传性胰腺炎诊断2、SPINK1、CFTR、CTRC、CLDN2基因:其致病效力不如PRSS1 全名:丝氨酸蛋白酶抑制因子Kazal1型基因(SPINK1)、囊性纤维化跨膜转导调节因子(CFTR)、CTRC(糜蛋白酶C)和 CLDN2大多数单基因变异者不发病。如果多个变异组合出现,或单个“纯合”变异、或复合-杂合变异会带来遗传胰腺炎风险基因检测解读需注意1)遗传性胰腺炎属于多基因遗传病,不同基因作用不同,有累加效应;同时环境因素影响大;2)SPINK1、CFTR、CTRC 、CLDN2单独的变异不足以导致胰腺炎 3)可能会检测出很多意义不明的变异 4)基因变异带来的遗传性胰腺炎,可能是某种罕见综合征的一部分检测方案选择:①患者个人检测,②患者+父母家系检测,检出率高,同时能发现新发突变(de novo),推荐。需要注意的是,目前测序公司没有专门针对胰腺炎的检测套餐(基因的组合),需要注意尽量选择包含这5个基因在内的检测套餐治疗同一般胰腺炎的治疗。戒烟戒酒、止痛、预防并发症(包括胰腺癌)全胰腺切除和自体胰岛移植仅限于严重者尽可能的提高患者生活质量、控制癌变风险、监控癌变时间、延长生存周期预防:对遗传性胰腺炎患者、高风险家属推荐:从儿童早期开始,低脂饮食、少食多餐、多饮水、戒烟酒、抗氧化剂应用,以预防急性胰腺炎发作对有PRSS1相关遗传性胰腺炎风险家属,建议家族性生殖细胞PRSS1变异检测,以早期诊断,预防和治疗以下是专业内容遗传学的一些概念基因变异(遗传变异)包括多态和突变两大类突变:是指引起“表型”改变的核苷酸序列变异,包括无害性和有害性表型变异多态:包括遗传多态性(在一般一群中高于1%)和罕见变异(在一般人群中小于1%);也分为温和性(为主)、功能性、致病性三类。基因变异有“纯”和“杂”人体是“双倍体”,有两套相似的染色体。在基因组上,每个基因有对应两个拷贝,称为等位基因。当两个拷贝都变异,称为“纯合”变异,而其中一个变异称为“杂合”变异基因变异和遗传病基因变异、遗传因素传递的是“遗传病的发病基础”,环境因素和疾病的发生发展转归有影响。遗传病表现为有亲缘关系个体的垂直性传播、家族聚集性。经典的遗传病分为单基因病、多基因病、染色体病。单基因病由单基因突变所致,单基因突变发生在一条染色体上影响“表型”,呈显性遗传;出现在两条染色体上,呈隐性遗传;多基因病不同基因、环境因素发挥不同的作用;多基因病:多对基因共同控制,而且环境影响很大;贡献率高的称“主基因”,贡献率低的称“微效基因”,之间有“累加关系”,其控制的性状可以是“数量性状”,例如身高的遗传性,是多基因的“数量性状”遗传。也可以是“易患性和发病阈值”基因变异对“表型”的影响基因变异是否影响“表型”,对于遗传病来说是否致病。表型可以是单一,也可以是复杂的,同时会有不同的标准。首先基因具有多效性,单个基因可能影响多个性状,但另一方面,一种遗传性状又可能由多个不同的遗传改变引起,称为“遗传异质性”。对于某个表型的影响,又有“显性”和“隐性”之分,有影响率和影响力的区别,是个“质”和“量”的概念“显性”和“隐性”等位基因“杂合”变异时,其中一个变异,还有另一个“正常”基因存在,根据两者对表型影响的相互关系,基因变异存在“显性”(dominant)和“隐性”(recessive)之分,也就是说当只有一个“单倍体”有变异时,它可能影响(显性)或不影响(隐性)表型。同一基因不同的变异可表现为“显性”或“隐性”“显性”遗传主要是单基因病的概念,在杂合子状态可致个体发病,即致病基因决定的是显性性状。常染色体“完全”显性遗传病如下特点:与性别无关、父母必有一个为患者、子代1/2发病,系谱中连续传代“隐性”遗传指只有纯合子才会发病;杂合子为携带者,表现特点为患者双亲往往正常、但都为携带者,患者同胞有1/4发病风险,子女一般不发病但都为携带者,系谱中病例散发,看不到连续传递,甚至只有先证者一个病人“显性”和“隐性”对“表型”影响之间的灰色地带显性和隐性有时是相对的,还存在以下状况:不完全显性,共显性(如ABO系统),延迟显性,不规则显性(表现为个体差异)。而即使是“显性”也不是100%影响表型,而且基因变异表达与否称为“外显率”,是“质”的概念。即使基因表达其表现程度有强弱之分称为“表现度”,是“量”的概念“显性”基因变异的外显率显性基因在杂合状态下是否表达相应的性状,常用外显率来衡量。外显率是指在一个群体有致病基因的个体中,表现出相应病理表型人数的百分率。例如、在10名Aa下,只有8人形成了与基因(A)和他的性状,为显性基因A的外显率为80%。那些未外显的杂合子(Aa),称为钝挫型。由于顿挫型的存在,使家系中出现隔代遗传。钝挫型的致病基因虽未表现,但可传递给后代,另外,有些杂合子(Aa),显性基因A的作用虽然能表现出相应的性状,但在不同个体之间、表现出的轻重程度有所不同外显率也和所定的“表型”标准相关胰腺炎、遗传性胰腺炎顾名思义,胰腺炎就是存在胰腺炎症,包括急性(急性起病,持续小于6月)、急性复发性(大于两次)、慢性(持续大于6月)胰腺炎1、特发性散发性胰腺炎家族中单发、无确定的病因2、家族性胰腺炎familiar pancreatitis家族中发生胰腺炎的几率大于偶然、表现为家族聚集性。包括遗传性(genetic)和非遗传性。genetic家族性胰腺炎包括常染色体显性胰腺炎和胰腺炎症状。大多数家族性胰腺炎病因学是复杂、多基因、基因环境相作用的,涉及数目不等的“蛋白酶trypsin”相关基因如CASR, CTRC, and CLDN2的生殖细胞遗传变异3、遗传性胰腺炎hereditary pancreatitis家庭中2代或两代以上出现2个以上发病者。表现为常染色体显性模式,伴有生殖细胞PRSS1功能获得性(gain of function)、致病性变异。其遗传表型表现为对急性胰腺炎“易感性”增加,一些个体出现慢性胰腺炎。遗传性胰腺炎家族中PRSS1的杂合致病性变异发现率为60-100%,大家族中病例跨越多代。SPINK1基因和CTFR基因的“双等位基因”致病性变异导致常染色体隐性胰腺炎,表现为综合症包括;Pearson marrow pancreas syndrome, CEL maturity-onset diabetes of the young (CEL-MODY), and Johanson-Blizzard syndrome, Shwachman-Diamond syndrome, an autosomal recessive disorder, includes pancreatic exocrine insufficiency 。遗传性胰腺炎相关基因变异1、PRSS1: 遗传性胰腺炎家族中PRSS1的杂合致病性变异发现率为60-100%,表现为常染色体显性遗传,其发病年龄(多小于10岁)早于其它非PRSS1相关遗传性胰腺炎,临床表现类似2、SPINK1:编码丝氨酸蛋白酶抑制物,其致病性变异表现为常染色体隐性遗传在美国、欧洲、印度SPINK1高危单倍体型为SPINK1 p.Asn34Ser (NM_003122.3:c.101A>G),等位基因频率约3%,2017年的荟萃分析表明是SPINK1慢性胰腺炎主要的致病突变,OR约10倍。在中国、日本、韩国,SPINK1的剪切变异splice variant (c.194+2T>C, also known as IVS3+2T>C) 常见。可导致第三外显子skipping和SPINK1的缺陷表达。SPINK1在胰腺炎症时表达增加,可保护胰腺避免反复和持续的蛋白酶激活。因此SPINK1并不是一个典型的急性胰腺炎敏感性基因,而是慢性或复发性急性胰腺炎的敏感性基因尚不清楚是否双等位基因SPINK1基因变异足以引起胰腺炎,但已经发现了多个表现为双等位基因变异的受累家族3、CFTR编码囊性纤维化跨膜蛋白,是胰腺导管细胞分泌重碳酸盐(胰液)最重要基因,其变异与复发性急性胰腺炎和慢性胰腺炎相关其临床后果取决于CFTR等位基因变异的功能后果、调控基因和环境因素。其中p.Arg75Gln (NM_000492.3:c.224G>A)变异主要与胰腺(而不是肺)相关。纯合或杂合致病性变异可导致单基因胰腺炎4、其它基因如CLDN2,编码claudin 2蛋白,是一种紧密连接蛋白,在内皮细胞间可形成阳离子选择性通道和水通道。遗传性胰腺炎的诊断1、家族史三代中有2例以上胰腺炎同时询问烟酒史,饮酒史不能排除遗传性胰腺炎2、基因检测,指征:对于胰腺炎先证者,以下至少一条:1)儿童时期不明原因急性胰腺炎2)不明原因反复发作急性胰腺炎3)25岁前慢性胰腺炎4)一位亲属反复急性胰腺炎、不明原因慢性胰腺炎或儿童期胰腺炎基因检测包括PRSS1,和(SPINK1、CFTR、CTRC、CLDN2)等,需注意1)SPINK1、CFTR、CTRC 单独的致病性变异不足够导致胰腺炎 2)可能会检测出很多显著性不确定的变异3、遗传咨询:遗传性胰腺炎可以作为罕见综合症的一部分,或者被单独发现。家族成员风险和内在的病因学相关。致病性变异增加胰腺炎风险,可以表现为常染色体显性、隐性或多基因模式,并由此分为致病性、增加敏感度、和疾病调节者(modifier)三类基因检测结果解读1、PRSS1: 检查出杂合致病性变异即可确立遗传性胰腺炎诊断2、SPINK1、CFTR、CTRC:大多数单基因变异者不发病已确立了一组以上基因的致病性变异集。如果多变异组合出现,是疾病相关的强烈证据。如单基因变异,但存在胰腺炎家族聚集,则提示可能致病性变异、并可能存在其它致病因素SPINK1: 无PRSS1变异遗传性胰腺炎家族中检出率约20%。SPINK1 p.Asn34Ser的纯合变异或复合-杂合变异带来常染色体隐性遗传胰腺炎高风险治疗同一般胰腺炎的治疗。戒烟戒酒、止痛、预防并发症(包括胰腺癌)全胰腺切除和自体胰岛移植仅限于严重者预防:对初次发病者预防能力有限对遗传性胰腺炎和其风险增加者个人推荐:从儿童早期开始,低脂饮食、少食多餐、多饮水、戒烟酒、抗氧化剂应用,以预防急性胰腺炎对有PRSS1相关遗传性胰腺炎风险家属,建议家族性生殖细胞PRSS1变异检测,以早期诊断,预防和治疗2021年07月28日 5125 1 12
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陈汝福主任医师 广东省人民医院 胰腺中心 前言: 在临床工作中,我们总会不定期的碰上几例误诊为胰腺癌的肿块型IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的患者,这种特殊类型的胰腺炎较为少见,缺乏胰腺方面专业经验的医生也可能会误诊漏诊。今天,给病友们科普这类特殊的胰腺炎~IgG4相关疾病IgG4相关疾病是一种病因未明的,以富含IgG4阳性浆细胞浸润的纤维炎性病灶、血清IgG4浓度升高为主要特征,可累计一个或多个器官。胰腺是最常见的受累器官。2001年Hamano等人检测了154例患者的血清IgG4含量,发现硬化性胰腺炎组患者血清IgG4显著增高,并且以135mg/dl为cutoff值时,可以十分有效的鉴别胰腺癌,其准确率为97%,特异性为97%,敏感性95%,这项研究发表在新英格兰杂志上。此后,陆续在其他胰外器官发现IgG4相关性疾病,其累计范围包括:中枢神经系统、甲状腺、泪腺、唾液腺、乳腺、肺、肝、胆管、胰腺、胃肠道、肾、前列腺、腹膜后、动脉、淋巴结和皮肤等多个器官或部位。也有病例只累及胰腺外器官,所以诊断IgG4相关疾病时胰腺受累并非必须。胰腺外病变可在胰腺炎15年内出现。IgG4相关疾病主要影响中老年男性,其临床症状取决于疾病所涉及的器官。2015年首个《IgG4相关性疾病管理和治疗的国际共识指南》指出对于无症状的患有局灶胰腺增大,轻度下颌下腺肿大或淋巴结病者可观察,而主动脉炎、腹膜后纤维化、近端胆道狭窄、硬脑膜炎、胰腺增大、心包炎患者需立刻治疗。高度纤维化病变需手术治疗。多数的病例,激素治疗有效!IgG4相关自身免疫性胰腺炎1991年,川口等人从肿瘤样表现的胰腺炎患者的胰腺标本中发现其与胰腺癌很难区分,并随后提出了淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎(LPSP)的组织病理学描述,现在它被认为是IgG4相关AIP的特征性组织病理学发现(1型AIP)。01诊断标准目前,较为公认的IgG4相关自身免疫性胰腺炎的诊断标准如下:1.临床检查显示单个或多个器官弥散性/局部肿胀;2.血液检查显示IgG4升高(≥135mg/dl);3.病理组织学检查:淋巴细胞和浆细胞浸润和纤维化;IgG4+/IgG+细胞>40%或>10个IgG4+浆细胞/HPF。(明确诊断:1+2+3;很可能诊断:1+3;可能诊断:1+2)025个要素IgG4相关自身免疫性胰腺炎需要了解的5个要素: 胰腺炎影像表现(实质与导管),血清学改变(IgG4),组织病理学改变以及免疫染色,其他器官受累,对激素治疗有效。影像学表现根据一些标准,典型的IgG4相关AIP的影像学表现包括胰腺弥漫性肿大,呈“蜡肠样改变”,伴胰周透光晕和主胰管多处狭窄。值得注意的是,局灶性病变大约占33-41%,其影像学表现较难与胰腺癌鉴别。胰头肿块呈均匀的延迟强化,是肿块型IgG4相关自身免疫性胰腺炎与胰腺癌的重要鉴别要点之一。此外,主胰管弥漫或者节段性狭窄胆管硬化是特征,ERCP以及MRCP可显示。胰管穿透肿块(“胰管穿透征”)是良性狭窄的特异性征象,在自身免疫性胰腺炎病例常可见到,在胰腺癌病人见不到。血清学改变血清IgG4是临床上最常见、最常用、最有效的预警信号,临床实践中,我们往往对高度怀疑胰腺癌的患者也需要排查IgG4这个指标,因为,这两种疾病治疗完全不一样。注意的是,部分患者的血清IgG4不一定阳性,有学者提出IgG4/IgG比值5%,特异性达到99%。有研究报道,在20%–40%活检证实的IgG4相关疾病中血清IgG4浓度并不升高。在其他疾病(如特应性皮炎、天疱疮、哮喘和多中心Castleman病)中和少部分恶性肿瘤患者中,IgG4也可以轻微升高。需要鉴别诊断。组织病理表现组织病理学检查是金标准。IgG4相关疾病的特征性病理表现为:显著的淋巴细胞和浆细胞浸润,伴随席纹状纤维化或闭塞性静脉炎。在IgG4相关疾病患者的淋巴结中,IgG4/IgG阳性细胞>40%;另一方面,建议>10个IgG4阳性浆细胞也可作为1型AIP的诊断。激素治疗有效这种疾病,最大的好处是--可以通过药物控制,这是胰腺疾病中为数不多的可以口服药物治疗的胰腺疾病。尽管组织病理学检查是诊断的金标准。但是,在实际临床工作中,并非所有患者都接受穿刺活检。有时候,在充分排除胰腺癌的可能后,结合血清IgG4升高,也可以使用糖皮质激素做诊断性治疗。03治疗诱导缓解类固醇激素治疗可以诱导缓解大多数IgG4相关自身免疫性胰腺炎患者(约90%)。日本指南和国际共识已建议类固醇激素作为所有活动性和有症状的未经治疗的AIP患者的一线药物,除非患者存在禁忌症或风险。对于有激素治疗禁忌症的患者,利妥昔单抗也可以作为单药进行诱导缓解。而硫嘌呤类已被证实诱导缓解效果不佳。复发和二线治疗IgG4相关自身免疫性胰腺炎患者中30%-50%经历过复发。复发的危险因素仍不明确,需要进一步研究。目前研究中较多认为,激素治疗后胰腺弥漫性增大型,血清IgG4水平持续高、低降低率或再升高,可能是自身免疫性胰腺炎复发的预测因素。除血清IgG4水平外,已有报道称循环免疫复合物是复发的一项早期有效预测因子。尽管已确定激素作为初始治疗的有效性,但在复发病例中没有治疗的“一线药物”。国际共识建议增加激素剂量或重新给药、如免疫抑制剂或利妥昔单抗。部分素材来源:腹部医学影像论坛、风湿界等2021年05月09日 8588 1 4
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刘继喜主任医师 医生集团-北京 线上诊疗科 10年前有一位老年男性患者出现黄疸和胰腺肿块来我门诊就诊,当问到他的病史的时候,老先生说以前曾经腮部长了一个肿块,手术后说是炎症。我当时第一印象就是自身免疫性胰腺炎。自身免疫性胰腺炎是一种少见病,在全球呈散在性分布。该病于1995年由Yoshida首先描述。据日本的调查研究,其发病率为0.9/10万。我国近年关于自身免疫性胰腺炎的报告逐渐增多。有经验的放射科医生看到典型的影像学表现不再写上“胰腺肿块”,而是直接写“自身免疫性胰腺炎可能性大”。自身免疫性胰腺炎好发于60岁以上的中老年人,男性多于女性(约3:1)。无痛性梗阻性黄疸为主要表现,其它表现包括急性胰腺炎反复发作、腹痛或上腹不适、新发糖尿病等,也有部分患者无临床症状、因体检发现胰腺增大而就诊。根据临床和病理学表现,自身免疫性胰腺炎分为两个亚型。1型的病理学表现为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎,为IgG4相关疾病在胰腺的局部表现。血清IgG4水平是该型较为特异的血清学标志,以IgG4水平高于正常上限2倍作为诊断依据。常伴发硬化性胆管炎、干燥综合征、硬化性涎腺炎、肺门淋巴结肿大、间质性肺炎、腹膜后纤维化及间质性肾炎等。2型的病理学表现为特发性导管中心性胰腺炎,以胰管中性粒细胞浸润为特征性表现。常见于青年炎性肠病患者,表现为反复发作的急性胰腺炎。梅奥的数据为半数2型自身免疫性胰腺炎出现急性胰腺炎表现,半数为女性,平均年龄约31岁。影像学诊断是关键。CT典型征象为胰腺弥漫性增大伴有低密度的包膜样边缘,呈“腊肠样”,胰腺实质呈延迟强化;也可表现为胰腺局灶性肿块;胰管扩张、胰管结石和假性囊肿等少见。治疗上以口服激素治疗为主。诊断不明确或黄疸较重患者可考虑内镜介入治疗。初始治疗一般采取口服泼尼松40 mg/天,或按照0.6mg/kg/天选择剂量。起始剂量治疗4周后,应根据临床症状、实验室检查和影像学征象逐渐减量,以每1~2周减少5 mg为宜,再根据临床表现采用5 mg/天的剂量维持或停药。维持剂量意见不一。推荐长期维持的建议2~10mg/天,1-3年;欧洲和北美则建议足量4周治疗后维持剂量治疗8-10周后停药。1型自身免疫性胰腺炎复发率较高,约20%~40%的患者初次激素治疗停药后可能复发,复发后仍可给予激素或联用、换用免疫调节剂和利妥昔单抗。2型少有复发。其中,有部分患者病程可呈自限性。自身免疫性胰腺炎治疗过程中应注意的问题包括:1.激素治疗后患者的症状如腹痛或黄疸症状常常迅速或完全缓解;如足量治疗后症状持续,要考虑诊断的准确性,需要重新评估,是否是其它类型的慢性胰腺炎,特别是要排除恶性疾病。2.尽管症状缓解,但胰腺的功能和形态不是同步的,甚至没有改变,有时候在炎症治疗后,原有的纤维化病变在影像学上表现的更为突出。对于症状和影像学缓解的患者,一般不推荐通过组织学检查来证实治疗的效果。3.通过血清IgG4水平来作为疗效指标并不可靠,因为血清学的水平与临床或影像学改善缺乏良好的相关性。参考文献:1我国自身免疫性胰腺炎诊治指南(草案2012,上海).中华胰腺病杂志,2013,13(1):43-45.2Shounak Majumder,Naoki Takahashi,Suresh T.Chari.Autoimmune pancreatitis.Dig Dis Sci,DOI 10.1007/s10620-017-4541-y.2021年02月08日 1068 0 3
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