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董瑞主任医师 复旦大学附属儿科医院 普外、新生儿外科 尤因肉瘤(ES)是一种侵袭性的骨骼和软组织肿瘤,主要影响儿童和青年人,15-20%的患者在0-10岁之间诊断。多模式治疗的进展提高了非转移性尤因肉瘤的生存率,10年总生存率(OS)为70-75%,然而转移性尤因肉瘤的生存率仍然很低,5年生存率为20-35%。影响预后的危险因素包括中线部位肿瘤、肿瘤大小以及存在转移等,多变量分析发现,年龄越小,临床预后越好,尤其是10岁以下的儿童。国外一项回顾性研究纳入了60位尤因肉瘤患儿,平均随访时间13.03年,所有患者均接受化疗和局部肿瘤切除的联合治疗。研究得出尤因肉瘤患儿5年、10年和15年的总生存率分别为83%、81%和75%;5年、10年和15年的无局部复发生存率分别为93%、89%和89%,与年龄小的儿童(0-10岁)相比,年龄较大的青少年(15-19岁)尤因肉瘤的总生存率更低,在0-10岁的患儿中,0-5岁的患儿预后更佳。早期发现及诊断与患儿的预后息息相关,家长应密切监测幼龄孩子的异常表现,如:儿童主动减少四肢的活动、跛行或四肢肿胀,并在发现异常时应立即寻求医学帮助,以避免诊断延误,从而减少发生转移以及肿瘤体积增大等影响预后风险事件的发生。然而,对幼龄患儿尽早治疗带来的对发育以及后续健康的影响是家长关心的焦点。通常,为了减少放射治疗对生长的影响和引发放射诱导肿瘤的可能性,对年龄小的儿童避免放射治疗,但对于不可能完全手术切除的肿瘤仍应进行放射治疗。幼龄患儿剩余生长潜力较大,研究中93%的患儿进行了保肢手术治疗,1/3的患儿不需要术后重建。综上所述,年龄小的儿童ES的预后更好,即使不进行放射治疗,预后仍然良好,故应早期发现、诊断并规范化治疗以最大程度保障患儿的生存及生活质量。参考文献1. Bosma,S.E.,etal.,WhatDoWeKnowaboutSurvivalinSkeletallyPrematureChildrenAged0to10YearswithEwingSarcoma?AMulticenter10-YearFollow-UpStudyin60Patients.Cancers,2022.14(6).2022年05月26日 851 0 8
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2021年09月03日 1097 0 3
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