原发性胆汁性肝硬化

很多原发性胆汁性胆管炎PBC患者就诊时会说：“平时很容易累”“即使是做一些简单的家务也觉得腰酸背痛”“白天老是犯困，晚上却容易醒”“干什么事情都提不起精神”其实，这都是疲劳的表现。疲劳和瘙痒是PBC患

抗线粒体抗体（AMA）是原发性胆汁性胆管炎（PBC）的标志性自身抗体，95%的PBC患者血清中检测到AMA阳性。一般认为满足下列三项标准的至少两项可诊断PBC:(1)胆汁淤积生化学证据（ALP升高），且影像学排除肝外胆管阻塞;(2)AMA阳性或其他PBC特异性ANA如抗sp100或抗gp210阳性;(3)肝脏组织学表现为小叶间胆管的非化脓性破坏性胆管炎。然而，随着近年来AMA检测的普及，临床常可见到AMA阳性但ALP正常的患者。对于这部分患者是否需要治疗，目前还未有定论。以下是近年来国内外相关研究成果，对于指导AMA阳性但ALP正常人群诊疗或许能提供一些帮助和指导：2017年，法国一项多中心前瞻性研究对229例AMA阳性但ALP正常人群进行了长达7年随访研究，发现AMA阳性但ALP正常的发生率为16.1/10万。在这些AMA阳性但ALP正常（且无肝硬化表现）的人群中，5年中约1/6的人发展为PBC（符合PBC生化标准），提示AMA阳性但ALP正常可能处于PBC临床前期1。上海交通大学附属仁济医院马雄教授团队对2012年1月至2018年1月期间门诊AMA阳性但ALP水平正常的169名患者进行了系统分析，这些患者中87.6%为女性，平均年龄46岁，AMA滴度中位数为1:320，53.3%的患者伴有血清IgM升高。其中67例进行了肝活检，55人（82.1%）有不同程度的胆管炎表现，结合病理可以诊断为PBC2。瑞士PBC研究小组纳入30例AMA阳性ALP水平正常患者，肝穿病理发现24例（80%）患者具有程度不等的胆管损伤表现，可以诊断为PBC。22例接受熊去氧胆酸治疗的患者中，14例在治疗前谷氨酰转肽酶GGT水平升高（治疗前平均为1.46×ULN），经过治疗后明显降低（治疗后平均为0.43×ULN）3。空军军医大学第一附属医院韩英教授团队的一项研究纳入115例AMA阳性但ALP正常的患者，77例（67%）经肝穿刺病理可确诊为PBC，血清IgM>0.773×ULN和年龄>42岁为诊断PBC的独立风险因素，与肝活检诊断PBC直接相关4。综上所述，可以认为AMA阳性ALP水平正常的患者中有很大一部分患有PBC，ALP正常并不能排除胆管损伤的存在，血清IgM、GGT水平作为生物标志物在此类患者中具有潜在作用价值，可以辅助治疗决策。总结：对AMA阳性ALP正常的患者可以结合其他检查（IgM升高、AMA滴度高或GGT增高等）综合评估病情，选择进行肝活检术以明确有无PBC。部分对于肝穿有顾虑的患者，如合并上述高危因素，也可考虑加用熊去氧胆酸经验性治疗，更好的预防疾病进展。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性进展性自身免疫性肝病，血液化验常有碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）异常升高，PBC自身抗体（AMA、抗gp210抗体、抗sp100抗体）阳性和血清免疫

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性进展的胆汁淤积性肝病，如未经合理治疗，可导致肝硬化及并发症，最终患者需要肝移植(LT)或走向死亡。终身口服熊去氧胆酸（UDCA）是PBC的标准治疗。UDCA治疗1

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以慢性胆汁淤积为主要表现的免疫性肝病，瘙痒是PBC患者的主要症状之一。瘙痒会严重降低PBC患者的生活质量，导致睡眠不足、疲惫，并显著加重疲劳等其他症状。随着气温降低，秋冬季节有瘙痒症状的PBC患者越来越多。门诊也有多位患者咨询PBC合并瘙痒如何处理。今天，特别介绍一下PBC患者合并瘙痒的评估和处理。1. PBC合并瘙痒发生率高据研究，PBC患者瘙痒的发生率约为70-80%。大规模人群研究发现73.5%PBC患者在病程中出现瘙痒，34.5%为持续性瘙痒（持续6周以上），11.7%为重度瘙痒。PBC患者的瘙痒呈全身性和间歇性，通常四肢特别是脚底和手掌更为严重，并且可因为遇热或接触动物皮毛（如羊毛）而加重。瘙痒严重程度有昼夜差异，傍晚或夜间症状通常更重。2. PBC瘙痒严重程度与生化指标无关研究发现PBC患者中，血生化中胆汁淤积指标（碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶及胆红素等）与瘙痒强度之间缺乏相关性，甚至有些患者在疾病晚期反而出现瘙痒症状改善，说明瘙痒与组织学进展无明显相关性。3. PBC瘙痒的发生机制PBC患者瘙痒的机制并不明确。最初认为瘙痒是由于血浆中胆汁酸水平增高及其在皮肤中的聚积引起。然而有研究发现有的PBC患者胆汁酸水平明显增高，但没有瘙痒。此外，胆汁酸水平与瘙痒严重程度之间也缺乏相关性，且PBC晚期患者瘙痒症状反而得到改善使这一理论受到争议。其他可能与PBC瘙痒相关的物质有内源性阿片类物质、血清素和内皮素水平升高等。4. PBC伴瘙痒如何评估PBC伴瘙痒患者应排除其他皮肤病和全身原因相关瘙痒症，如慢性肾脏病和内分泌疾病，如甲状腺功能减退、糖尿病或贫血等。皮肤病通常表现为皮肤病变区域皮肤瘙痒。PBC患者瘙痒的皮肤通常没有原发性病变，但后期会出现因为剧烈的抓挠会引起继发性皮肤损伤，如抓痕、苔藓样变、瘙痒症结节，甚至形成疤痕。5.PBC合并瘙痒如何处理皮肤基础护理皮肤护理是最简单基础，成本低且不良反应少的治疗措施，可以有效避免干燥症，改善瘙痒。应尽量避免增加皮肤干燥/或刺激的情况，选择保护皮肤和减少瘙痒的行为。同时，过度的抓挠会破坏局部皮肤屏障，加重瘙痒。应学会转移注意力，放松心情等以应对瘙痒-抓挠循环。系统性药物治疗目前推荐用于PBC合并瘙痒的药物已列表汇总如下，因大部分药物是超说明书范围使用，治疗过程中应特别关注不良反应及注意事项。考来烯胺考来烯胺是治疗PBC合并瘙痒的一线治疗药物，可以有效改善瘙痒且安全性好，服药后瘙痒症状通常在4-11天内改善，有效率达85%，部分患者可能会有胃肠道不适。目前推荐剂量为每次4克口服，最多4次/天（16g/天），主要不良反应有恶心、呕吐、烧心、便秘等。利福平利福平是治疗PBC合并瘙痒的二线治疗选择，可用于考来烯胺治疗无效或不能耐受患者，建议每日剂量为150-300mg/次，每天2次，平均起效时间是2天。肝毒性是利福平治疗过程中潜在但不常见的严重不良反应；在开始服用利福平后应定期监测肝功能。苯巴比妥巴比妥类药物苯巴比妥诱导CYP3A4酶的程度与利福平相似，可在较低程度上降低了PBC患者的瘙痒强度。如果其他治疗方案无效，也可尝试苯巴比妥。贝特类药物贝特类（苯扎贝特和非诺贝特），是PBC熊去氧胆酸应答不佳患者的二线治疗药物，其作用机制是抑制肝脏胆汁酸合成和摄取。研究发现贝特类药物对于PBC相关瘙痒症治疗有效，可以有效降低瘙痒发生率，改善现有瘙痒的严重程度，并可改善PBC生化和组织学进展。贝特类药物的主要严重不良反应是肝毒性。血清肌酐水平可能也会轻微升高，治疗过程中需进行监测。阿片受体阻滞药纳曲酮、纳美芬和纳洛酮，是治疗PBC患者皮肤瘙痒的另一种有效选择。然而，PBC患者可能具有高水平的内源性循环阿片类物质，因此在开始治疗时容易出现类阿片戒断症状，如恶心、高血压、苍白、腹痛和厌食等。选择性血清素再摄取抑制剂(SSRIs)SSRIs在胆汁淤积性瘙痒症中表现出轻度至中度的止痒作用。在一项研究中观察到舍曲林能够改善各种肝胆疾病患者的瘙痒强度。帕罗西汀也可作为一种替代药物。舍曲林的推荐剂量为50至100mgqd，帕罗西汀为20mgqd。SSRI的常见不良反应可能包括低钠血症、睡眠障碍、食欲下降和烦躁不安。其他治疗方案及在研药物上述方法及药物无效或不能耐受不良反应的患者，可考虑接受介入方法或参与临床试验，例如紫外线B光疗、分子吸附再循环系统（MARS）、鼻胆管外引流、血浆置换、血浆分离或IBAT抑制剂等正在临床试验中的药物。总结：瘙痒症状严重增加PBC患者的痛苦。医生和患者需提高认识，在排除了引发慢性瘙痒症的其他因素并应用基本皮肤护理后，应用上述几种全身药物疗法，可有效控制PBC患者的瘙痒症。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以慢性进行性胆汁淤积为主要表现的自身免疫性肝脏疾病。抗线粒体抗体（AMA）是诊断PBC的高度敏感和特异的血清学标志物，90-95%的PBC患者AMA阳性，但仍有5-10%的病例表现为AMA阴性，为诊断带来挑战。抗核抗体（ANA）中的抗sp100和抗gp210抗体，对PBC也有高度特异性，可作为AMA阴性PBC的辅助诊断。在之前的文章中，我们分别介绍过抗线粒体抗体（AMA）与PBC和抗gp210抗体与PBC的相关性，以下重点介绍抗sp100抗体。1.什么是抗sp100抗体？抗sp100抗体是一种抗核抗体，其靶抗原为分子量100kD的可溶性酸性磷酸化核蛋白（sp100)。与抗gp210抗体一样，抗sp100抗体对PBC诊断具有高特异性和低敏感性，敏感性和特异性分别为23.1%和97.7%。在AMA阴性PBC患者中，抗sp100抗体阳性率为60%，显著高于AMA阳性者（20%)。因此，抗sp100抗体对AMA阴性PBC确诊有重要价值，可减少不必要的肝组织活检。少数干燥综合征、硬皮病和多发性硬化症等系统性风湿免疫病患者也会出现抗sp100抗体阳性，但是否代表PBC亚临床期尚不清楚。2.抗sp100抗体与PBC病情预后相关性不强关于抗sp100抗体与PBC病情进展及不良预后的相关性尚有争议。早期部分研究发现，抗sp100抗体水平和用于PBC疾病预后预测的梅奥风险评分显著正相关。与抗sp100阴性患者相比，阳性患者往往发病更早，病情进展更快，更常发生肝硬化。但也有研究发现抗sp100抗体阳性和阴性的PBC患者的5年不良后果生存率差异并无统计学意义。目前，一般认为抗sp100与PBC病情预后相关性没有抗gp210强。3.抗SP100抗体具有遗传倾向我国马雄教授团队《Hepatology》研究论文通过全基因组关联分析发现了与抗SP100抗体产生相关联的主要遗传位点,证实PBC患者中抗sp100抗体的产生具有显著的遗传基础。与抗gp210不同，PBC患者存在sp100自身抗体具有显著遗传易感性。因此，PBC患者抗sp100抗体和抗gp210抗体的产生可能基于不同的自身免疫应答机制。4.抗sp100抗体随病情动态变化随着PBC病情的进展，患者血清抗sp100抗体表位识别模式和抗体类型可能发生变化。有研究对52位PBC患者进行长达5年的随访研究，发现随访初期有17位患者抗sp100抗体阳性，随访末期仅有13位患者抗sp100抗体阳性，有1位患者出现抗sp100抗体阴性转阳性，5位患者抗sp100抗体阳性转阴性。5.抗sp100抗体与尿路细菌感染相关细菌感染可能是PBC致病的重要诱因之一。与其他慢性肝病或自身免疫病患者相比，女性PBC患者发生反复尿路感染的比例更高。大肠埃希菌是尿路感染的主要病原菌。有研究发现大肠埃希菌PDC-E2（AMA所识别的特异性自身抗原）与人类PDC-E2的分子结构高度相似，大肠埃希菌可通过分子模拟机制打破人体对自身PDC-E2抗原的免疫耐受，导致PBC发生。反复尿路感染而无肝病的女性患者可同时表达AMA和抗sp100抗体，且合并反复尿路感染的PBC患者中抗sp100抗体检出率远远高于无反复尿路感染患者。结论：抗sp100抗体对AMA阴性PBC确诊有重要的价值，可减少不必要的肝组织活检，帮助患者早诊断、早治疗，进而有效延缓疾病进程，降低晚期肝纤维化甚至肝硬化风险。参考文献：1.MytilinaiouMG,MeyerW,ScheperT,etal.DiagnosticandclinicalutilityofantibodiesagainstthenuclearbodypromyelocyticleukaemiaandSP100antigensinpatientswithprimarybiliarycirrhosis.ClinChimActa2012;413(15–16):1211–6.2.WangC,ZhengX,JiangP,TangR,GongY,DaiY,WangL,XuP,SunW,WangL,HanC,JiangY,WeiY,ZhangK,WuJ,ShaoY,GaoY,YuJ,HuZ,ZangZ,ZhaoY,WuX,DaiN,LiuL,NieJ,JiangB,LinM,LiL,LiY,ChenS,ShuL,QiuF,WuQ,ZhangM,ChenR,JawedR,ZhangY,ShiX,ZhuZ,PeiH,HuangL,ZhaoW,TianY,ZhuX,QiuH,GershwinME,ChenW,SeldinMF,LiuX,SunL,MaX.Genome-wideAssociationStudiesofSpecificAntinuclearAutoantibodySubphenotypesinPrimaryBiliaryCholangitis.Hepatology.2019Jul;70(1):294-307.3.BogdanosDP,BaumH,ButlerP,RigopoulouEI,DaviesET,MaY,BurroughsAK,VerganiD.Associationbetweentheprimarybiliarycirrhosisspecificanti-SP100antibodiesandrecurrenturinarytractinfection.DigLiverDis.2003Nov;35(11):801-5.4.徐婧,邱方,李丽,刘向东.抗SP100抗体在原发性胆汁性胆管炎中的研究进展[J].临床检验杂志,2021,39(02):132-13

自身免疫性肝病的诊断往往需要结合临床表现、生化指标、肝脏病理组织学和影像学共同做出判断。根据上述这些检查，大部分患者可以明确诊断为原发性胆汁性胆管炎（PBC）或自身免疫性肝炎（AIH），但有部分患者同时具有AIH和PBC的疾病特征，即PBC-AIH重叠综合征。以下分享一例PBC-AIH重叠综合症病例诊治经过。患者，章，因“乏力厌油1月”于2022年10月收住我科。患者1月前出现乏力，厌食油腻食物，在当地医院就诊，查肝功能异常，ALT847，AST608，抗核抗体阳性，抗线粒体抗体阳性。当地医院护肝治疗后肝功能指标下降不理想，为进一步诊治来我院。我院住院期间相关检查结果如下：肝功能：谷丙转氨酶（ALT）425，谷草转氨酶（AST）243，碱性磷酸酶（ALP）186，谷氨酰转肽酶（GGT）246，总胆红素18.5，直接胆红素6.7。自身抗体：抗核抗体（ANA）1:160，抗可溶性核蛋白抗体阳性，抗SSA抗体阳性，抗Ro-52抗体阳性，抗着丝点抗体阳性。抗线粒体抗体（AMA）阳性，AMA-M2阳性。肝胆B超：未见明显异常。患者住院期间我们给予患者熊去氧胆酸及其他护肝支持治疗，同时完善肝穿刺活检。肝脏病理结果显示慢性肝炎G2S1，首先考虑自身免疫性肝炎，另外由于AMA阳性且个别固有胆管损伤，不能除外重叠原发性胆汁性胆管炎。结合患者相关检查结果，诊断PBC-AIH重叠综合征，对治疗方案进行调整。在熊去氧胆酸及护肝治疗的基础上给予了糖皮质激素（甲泼尼龙）诱导治疗，随后肝功能指标迅速好转恢复。但在甲泼尼龙减量的过程中，肝酶出现反弹，于是继续将甲泼尼龙用回到诱导剂量外，同步加用了免疫抑制剂（吗替麦考酚酯）。但患者对外貌要求较高，无法忍受甲泼尼龙的不良反应，要求将甲泼尼龙改为布地奈德。调整为布地奈德后，肝功能又有轻度反弹，将吗替麦考酚酯适当加量后肝功能恢复为稳定低值。什么是PBC-AIH重叠综合征？PBC/AIH重叠综合征的诊断需要同时各自符合这2种疾病的诊断标准。但在临床上，患者病程的发展往往没有明确的界限，部分患者可能是以PBC或AIH特征开始，然后逐渐表现出另一种疾病的特征，也有一些PBC患者具有一些AIH患者的自身免疫性特征，但不符合诊断重叠综合征的巴黎标准。这些中间状态的存在会给临床诊治工作带来一定的难度。PBC/AIH重叠综合征的治疗包括每日13-15mg/kg体重的熊去氧胆酸治疗PBC，及糖皮质激素联合免疫抑制剂（硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素等）治疗AIH，约47%的患者能够获得完全缓解。总体来说，PBC/AIH重叠综合征的患者预后比单纯PBC的要差，发生肝脏相关不良事件更多。参考文献：SCHIFF肝脏病学（第12版）。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种缓慢进展的疾病，高危患者可迅速发展为失代偿性肝硬化，甚至死亡。早期发现进展风险高的患者并及时调整药物治疗方案有利于改善长期预后。肝硬化门静脉高压诊治BavenoⅦ共识提出肝脏瞬时弹性成像技术(TE)可在临床实践中用于早期识别可能发生临床显著性门脉高压、失代偿事件和肝病相关死亡风险的患者。BAVENOVII共识提出了代偿期进展性慢性肝病(cACLD)患者风险分层的“五分法”，基于肝脏弹性成像的肝硬度（LSM）数据，LSM值(10-15-20-25kPa)五分法代表逐渐升高的失代偿事件和肝病相关死亡相对风险，LSM值5kPa以下为正常，＜10kPa且无其他已知临床表现或影像征象，可排除cACLD；TE值在10~15kPa，提示可能为cACLD；TE值＞15kPa，高度提示为cACLD。TE值＜10kPa的患者3年内发生失代偿和肝病相关死亡风险极低(≤1%)。LSM“五分法”已在乙肝、丙肝、慢性酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝炎患者人群中被证实可靠，但尚未在PBC患者人群中被验证评估。近期，西京医院韩英教授团队通过回顾性队列分析评估肝脏弹性成像肝硬度值对PBC患者长期预后的预测价值，首次在PBC患者队列验证了BavenoVII“五分法”的预测效力，研究结果发表在《HepatologyInternational》期刊上。本研究回顾性分析了2016年1月至2022年1月在西京医院就诊的PBC患者数据。随访期间共792人接受弹性成像检测，排除了120名既往已有肝硬化失代偿事件发生的患者，最后纳入672名患者，共2552次有效肝脏弹性成像LSM数据，以验证肝脏弹性成像肝硬度值对PBC患者不良预后事件的预测价值。不良预后事件是指发生肝脏相关死亡、肝移植或肝硬化失代偿（腹水、肝性脑病或食管胃底曲张静脉破裂出血）。LSM“五分法”可以预测PBC患者病情进展LSM“五分法”（10–15–20kPa）表示肝病相关死亡、肝移植或肝硬化失代偿事件的风险较高；发生食管静脉曲张破裂出血、腹水、肝性脑病等失代偿事件的风险越来越高。本研究中所有纳入PBC患者3年中出现不良预后事件的风险为8%（39/468），LSM <10kPa 的患者为< 1%（1/240），10 ≤ LSM < 15kPa的患者为12%（16/138），15 ≤ LSM < 20kPa的患者为23%（14/62），以及LSM ≥ 20kPa时为29%（8/28）。LSM< 10kPa的PBC患者 3年不良预后事件发生风险< 1%，可忽略不计。LSM下降伴随不良预后事件减少BavenoⅦ共识定义有临床意义的LSM下降（CSDL）为LSM＜20kPa患者LSM值下降≥20%，或LSM下降至＜10kPa。CSDL与失代偿事件及肝病相关死亡风险的显著降低相关。本研究中，297名代偿性肝硬化患者 LSM≥ 10kPa，入组时患者平均年龄为55岁 ± 10岁时，14%为男性，中位BMI为22kg/m2，92%为AMA或AMA-m2血清阳性。随访期间，共有17名（7%）患者出现主要转归，包括3名（18%）肝相关死亡、1名（6%）肝移植、5名（29%）静脉曲张破裂出血和8名（47%）腹水。在12个月时的弹性成像检测中，48%（109例）获得CSDL，52%（120例）未获得CSDL，获得CSDL患者均未发生不良预后事件，未获得CSDL患者发生不良预后事件的比例为14%（17例），CSDL将PBC患者的进展风险降低了0.12倍。LSM增加可以预估肝硬化进展风险中位风险（10 ≤ LSM < 15kPa）患者相当于处于“门槛”位置，与低风险患者相比更有可能进展到高风险组，与高风险患者相比通过有效治疗可以争取回到低风险组。为了评估LSM增加与疾病进展的相关性，本研究也对有临床意义的LSM增加（CSIL）也作了定义。“CSIL”是指10 ≤ LSM < 15kPa患者LSM增加≥20%，或LSM增加至>15kPa。在12个月时进行评估，39人（22%）获得CSIL，140人（78%）未获得CSIL，获得CSIL患者发生不良预后事件的比例数量分别为221%（8例），未获得CSIL患者发生不良预后事件的比例为2%（3例）。CSIL使PBC患者的主要进展风险增加了9.96倍。总结：（1）LSM和ΔLSM/ΔT（LSM进展速度）是主要不良预后事件发生的独立危险因素；（2）LSM“五分法”（10–15–20kPa）表示主要不良预后事件的风险逐渐升高；（3）LSM患者 < 10kPa在3年内发生主要不良预后事件的风险较低(< 1%）；（4）10和15kPa的临界值可用于将患者分为低、中、高风险组；（5）LSM的临床显著降低与主要不良预后事件的风险显著降低相关；（6）LSM的临床显著增加与主要不良预后事件的风险显著增加相关。总之，肝脏弹性成像的肝硬度（LSM）可用于监测PBC患者的疾病进展和预测长期预后。参考文献：1.deFranchisR,BoschJ,Garcia-TsaoG,ReibergerT,RipollC;BavenoVIIFaculty.BavenoVII-Renewingconsensusinportalhypertension.JHepatol.2022Apr;76(4):959-974.doi:10.1016/j.jhep.2021.12.022.Epub2021Dec30.Erratumin:JHepatol.2022Apr14;:PMID:35120736.2.DingD,GuoG,CuiL,JiaG,WangX,ZhangM,TianS,ZhengL,LiuY,HuY,XuanG,YangJ,YangC,SunR,DengJ,GuoC,ChenY,ShangY,HanY.Prognosticsignificanceofliverstiffnessinpatientswithprimarybiliarycholangitis:validationofBavenoVIIcriteria.HepatolInt.2023Sep19.doi:10.1007/s12072-023-10587-w.Epubaheadofprint.PMID:37725332.

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以肝内非化脓性小胆管破坏为主要特征的自身免疫性肝病。由于长期胆汁淤积可引起钙和维生素D吸收障碍、损害成骨细胞功能，使骨形成减少，进而导致骨质疏松；其次，PBC多见于6

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是自身免疫性肝病的一种，其特征是肝内小胆管非化脓性炎症，部分可进展为肝硬化。前面文章中我们介绍了PBC诊断最主要的自身抗体-抗线粒体抗体（AMA）（抗线粒体抗体（AMA）与PBC）。然而，仍有约5%-10%的PBC患者AMA为阴性。这部分患者可以通过检测PBC特异性抗核抗体（ANA），如抗gp210和抗sp100抗体协助诊断。以下重点介绍抗gp210抗体。1.抗gp210抗体是诊断PBC的可靠指标PBC患者抗gp210阳性率为14.3%-48.2%，AMA阴性PBC患者中抗gp210阳性率为15.4%-46.7%。抗gp210对PBC的诊断具有非常高的特异性和阳性预测价值，特异性超过99%，敏感性约25%。自2017年以来，抗gp210已成为诊断AMA阴性PBC的诊断标志物，提高了诊断率，从而避免了一些患者不必要的肝活检。2.抗gp210阳性患者肝功能异常更严重在生化指标上，抗gp210阳性PBC患者的碱性磷酸酶（ALP）、胆红素、球蛋白和免疫球蛋白M（IgM）水平均高于抗gp210阴性患者。在初诊患者中，抗gp210阳性PBC患者血清胆管损伤指标水平（ALP和GGT）就明显高于阴性患者，表明在疾病早期胆管损伤就更严重。3.抗gp210阳性患者治疗反应更差抗gp210阳性PBC患者对熊去氧胆酸（UDCA）治疗应答率低于阴性患者。二线药物，如奥贝胆酸、贝特类和糖皮质激素是治疗UDCA应答不佳PBC患者的主要方案。然而，抗gp210阳性患者的二线药物治疗效果仍不令人满意。抗gp210阳性患者二线药物治疗后谷草转氨酶（AST）、ALP和IgM水平仍高于抗gp210阴性患者。4.抗gp210阳性患者预后更差抗-gp210与PBC患者预后不良密切相关。抗gp210阳性PBC患者死亡率是阴性患者的3倍，肝衰竭死亡率是阴性患者的3.5倍。抗gp210阳性PBC患者的无肝移植生存时间明显短于阴性PBC患者。抗gp210可以与临床特征一起帮助识别具有更严重预后的PBC患者。总结：抗gp210抗体是原发性胆汁性胆管炎（PBC）的疾病特异性抗核抗体。与抗gp210阴性者相比，阳性患者对熊去氧胆酸（UDCA）和其他二线药物治疗反应较差，炎症更重，预后更差。参考文献WangX,YangZ,RanY,LiL,WangB,ZhouL.Anti-gp210-positiveprimarybiliarycholangitis:Thedilemmaofclinicaltreatmentandemergingmechanisms.AnnHepatol.2023Sep-Oct;28(5):101121.