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2022年02月22日 654 0 6
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 有一项研究在某地区医院的7539例患者进行了统计,研究以血小板计数大于500× 10^9/L作为血小板增多症的诊断标准,发现有6.0%(456例)患者诊断为血小板增多症,而且所有患者都为继发性血小板增多症。 血小板增多症的发病率在儿童发育过程中发生了显著变化; 新生儿血小板增多症的发生率为12.5%, 1个月婴儿的血小板增多率达到35.8%, 6至11个月婴儿的血小板增多率恢复到12.9%。 随着年龄的增长,这一比例逐渐下降,在11至15岁儿童中,仅为0.6%。 血小板增多的常见原因为感染(67.5%)、川崎病(9.4%)、早产儿(7.7%)和缺铁性贫血(6.4%)。 所有病例中,无论血小板值多少,都无儿童血栓栓塞并发症。 作者得出结论,儿童血小板增多症是一种良性疾病,其发病率和病因似乎取决于年龄。 大量的研究已经证明,反应性血小板增多症,具有年龄依赖性的模式,发病率最高的是在2岁以下的儿童,在很多研究中,男孩血小板增多症的发生率(约60%)明显要高于女孩(约40%)。 婴儿期容易出现血小板增多症的原因可能与以下原因相关: 骨髓造血期间,骨髓中血小板生成素基因存在高表达,产生更多的血小板生成素(让生产血小板的造血干细胞生成); 新生儿与婴幼儿比儿童与成人血循环中血小板生成素浓度高; 巨核细胞祖细胞对血小板生成素的敏感性增加等。2021年10月18日 1693 0 2
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2021年10月18日 961 0 0
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 原发性血小板增多症(ET)属于慢性克隆增殖性疾病,以骨髓巨核细胞持续增生和血小板增多为特征,目前发病机制尚不明确,临床上主要表现为反复血栓形成,半数病人可伴有脾肿大。 出于规范基本分类,更好指导临床治疗的目的,中华中医药学会血液病分会于2017年11月与2018年4月重新修订的《规范常见血液病中医病名建议》中,将原发性血小板增多症这一疾病统筹分类为骨髓增值性肿瘤的范畴,中医病名为“髓毒血实病”,其中“髓毒”表示病因病位,“血实”表示血小板增多,容易堵塞血管的病理特点。 中医古籍对本病并没有专门的论述,目前对于本病的中医治法的探索,多是从相关临床表现的中医典籍中的记载片段参考获得,以及现代医家对于本病症型的总结与对症处理的结论。虽然西医认为本病的病因尚且不明确,但从中医理论经典当中参考的论述,可探讨认为本病的致病主要因素是“毒”,尤其以阳毒为主,包括先天胎毒、六淫毒气、后天外感之毒等,再加上患者先天素体不足,脏腑功能紊乱,收到髓毒干扰,气血不和,血液循行紊乱,继而发为本病,病位主要在奇恒之府的“髓”,同时因其病理特点,同肝脾肾三脏关系也十分密切。本病以髓病为本,内外合邪,迁延日久,浸润骨髓,使得骨髓化生异常,阻滞经脉,导致血液运行不畅通,淤血内停,发为气虚血瘀互结之证。治疗上,针对气虚、血瘀、毒邪这三大基本病机的侧重不同,治疗原则也分为益气活血,解毒化瘀等,例如选用黄芪、茯苓、白术、陈皮等中药益气健脾,桃仁、红花、莪术、芍药等活血化瘀,蛇舌草、半枝莲清热解毒,再根据患者性别、年龄、病情轻重及侧重表现的不同,适当调整用药,或加用焦三仙、薏苡仁等健脾化食之药缓和长期服用西药(如羟基脲)带来的胃肠不适。长此治疗,可改善患者血小板负荷,减少患者的出血及血栓风险,提高患者生活质量。2020年09月01日 2245 0 0
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2019年12月23日 2465 0 3
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卢英豪主任医师 贵州医科大学附属医院 血液科 血小板是血液当中的重要成分,其主要功能是止血,正常数值在(100-300)×10^9/L,低了会引起出血,高了有又容易形成血栓。那么血小板偏高是怎么回事?只要超过300×10^9/L就必须治吗? 1. 引起血小板升高的原因? 一、继发性 ① 生理性升高:在运动或饭后血小板会小幅度的升高,休息时恢复正常;一般早晨低午后高,春季低冬季高。女性月经第一天血小板会降低,之后会升高,这是机体的生理反应。所以,不同时间段查血常规发现血小板有6%-10%的波动是正常的 ② 有炎性反应时:急性化脓性感染、身体有慢性炎症等情况可刺激骨髓增生引起血小板反应性升高。 ③ 身体应激状态:急性失血、溶血、创伤等情况可刺激血小板释放导致血小板升高,这是机体的保护性本能反应。 ④ 肿瘤:一些肿瘤会分泌肿瘤细胞因子刺激骨髓增生,从而引起血小板升高。 ⑤ 脾切除术后:脾脏是血小板破坏的场所,如果由于外伤导致脾脏切除,血小板破坏减少,外周血检查就会发现血小板异常增多。 二、原发性 所谓原发性就是找不到原因的、非继发的,多见于骨髓本身病变,就是骨髓增殖性肿瘤,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等,一般血小板>600×10^9/L。 2. 发现血小板数值偏高怎么办? ① 对于有继发因素的血小板增高,要积极治疗原发病,如控制感染、治疗肿瘤、改善贫血、控制溶血等,继发因素解除后血小板多数能恢复正常。 ② 对于脾切除术后患者,脾切除后短期内血小板会升的很高,可以达到1000×10^9/L以上,高峰是脾切除后两周,大部分在脾切除后的1至2月恢复正常;对于血小板特别高的患者,可能要吃一些阿司匹林等预防血栓的药物。 ③ 对于没有继发因素,血小板只是偏高(<450×10^9/L),病人没有任何不适,反复检查血小板没有进行性上升趋势,可以定期观察;对于有血栓风险的可以用阿司匹林预防血栓。 ④ 对于血小板>450×10^9/L,或发现血小板有进行性上升趋势,又找不到继发因素,可以去血液专科行骨髓增生性疾病的排查。 ⑤ 对于骨髓增殖性肿瘤引起的血小板增高,可以到血液专科行药物、血小板采集等方法治疗。2019年12月14日 12835 0 2
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2019年11月22日 8637 1 5
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2019年08月05日 3751 3 4
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游红亮主治医师 郑大一附院 小儿内科 一、什么情况下诊断为血小板增多症大多数儿童外周血血小板为(150~450)×109/L,当>450×109/L时可考虑血小板增多。轻度增多(500×109/L~700×109/L);中度增多(700×109/L~900×109/L);重度增多(>900×109/L);极重度增多(1000×109/L )。二、儿童血小板为什么会增高1、血小板再分布,指血小板从脾脏等储存的部位释放入血,与应用肾上腺素药物、剧烈活动、应激状态等因素有关。2、血小板生成素刺激骨髓血小板生成增多。三、儿童血小板增高常见的病因有哪些1、家族性血小板增多症 少数为常染色体隐性遗传外,绝大多数是伴X性连锁遗传,主要是骨髓对血小板生成素过度敏感,使血小板生成增多,很少为重度或极重度增多,无脾大,极少出现 血栓形成或出血等并发症。2、原发性血小板增多症 儿童发病率极低,仅为百万分之一。 年龄大多在6-18岁,血小板通常>1000×109/L,常有血小板 形态和功能异常。 2016年,WHO制定了诊断标准:符合1+2+3+4或1+2+3+5(1)血小板≥450×109/L;(2)骨髓活检示巨核细胞高度增生,胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多,粒系、红系无显著增生或左移,且网状纤维极少轻度(1级)增多;(3)不能满足BCR-ABL阳性慢性髓性白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO诊断标准;(4)有JAK2、CALR或MPL基因突变;(5)有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。3、反应性血小板增多症 年龄常小于2岁婴儿多见。如急慢性感染、肿瘤、类风湿性疾病、川崎病、手术创伤、贫血、 血友病、婴儿维生素K缺乏、脾切除后。诊断标准:(1)暂时性血小板增多至(400-800)×109/L,持续时间一般不超过3个月;(2)血小板形态和功能正常;(3)骨髓象正常,骨髓巨核细胞轻度增生或增生不明显;(4)存在原发病或诱因,如感染、运动、肿瘤等原发病和病因去除后逐渐恢复正常;(5)很少有出血和栓塞症状;(6)原发性疾病治愈,血小板及降至正常。四、儿童血小板增多症常做的检查有哪些1、感染、贫血相关的如:炎症指标如CRP、血沉、病毒全套、 胸部CT、腹部彩超(必要时查CT)、铁三项等;2、类风湿性关节炎相关:抗核抗体、ENA多肽酶谱;3、血小板功能检查;4、血常规、骨髓涂片、骨髓活检;5、基因及染色体:JAK2、CALR、MPL、BCR-ABL基因及染色体;五、儿童血小板增多症怎么治疗1、家族性血小板增多症治疗 由于出现血栓或出血等可能性极低,可以不进行预防性抗凝或降血小板治疗。2、原发性血小板增多症治疗 参考2016年中国专家共识其治疗目标是预防和治疗血栓合并症,血小板计数应控制在<600×109/L,理想目标值为400×109/L。(1)无血栓病史:①年龄<60岁、无心血管高危因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭),或无JAK2V617F突变者,可采用观察随诊策略;②年龄<60岁、有心血管高危因素或JAK2V617F突变者,给予阿司匹林;③年龄<60岁、有心血管高危因素和JAK2V617F突变且PLT<1000×109/L者,给予阿司匹林。④任何年龄、PLT>1500×109L的患者,给予降细胞治疗。(2)有动脉血栓病史:任何年龄、无心血管高危因素和JAK2V617F突变者,给予降细胞治疗+阿司匹林;(3)有静脉血栓病史:①任何年龄、无心血管高危因素和JAK2V617F突变者,给予降细胞治疗+系统抗凝治疗;②任何年龄、有心血管高危因素或JAK2V617F突变的患者,给予降细胞治疗+系统抗凝治疗+阿司匹林;(4)治疗选择的动态调整:在病程中应对患者进行动态评估并根据评估结果调整治疗选择。PLT>1000×109/L的患者服用阿司匹林可增加出血风险,应慎用。PLT>1500×109/L的患者不推荐服用阿司匹林。对阿司匹林不耐受的患者可换用氯吡格雷。(5)有的心血管高危因素患者,应积极进行相关处理(戒烟,高血压患者控制血压,糖尿病患者控制血糖等)。3、反应性血小板增多症治疗主要在于积极寻找原发病、去除病因。即使在血小板>1000×109/L 的情况下,通常也不会发生血栓形成或出血并发症。患儿如果伴有其他血栓形成危险因素或血栓反复发作,可采取抗血小板凝集及降低血小板的治疗。六、血小板增多症常用的治疗药物1、阿司匹林:2-3 mg/(kg·d),最大量75 mg;临床上常用;2、羟基脲:15 mg/(kg·d),8周内80%患者的血小板可降至500×109/L以下,然后可给予适当的维持剂量治疗。血常规监测:治疗的前2个月每周1次,以后每月1次,血象稳定后每3个月1次。对羟基脲耐药或不耐受的患者可换用干扰素或阿拉格雷等二线药物。3、干扰素:起始剂量为300万U/d皮下注射,起效后调整剂量,最低维持剂量为300万U每周1次。醇化干扰素的起始剂量为0.5 ug/kg每周1次,12周后如无疗效可增量至1.0 ug/kg每周1次。部分患者在使用干扰素后可出现甲状腺功能减低、抑郁等精神症状,因此在使用干扰素前应进行甲状腺功能,否有精神病史。血常规监测:治疗的第1个月每周1次,第2个月每2周1次,以后每月1次,血象稳定后每3个月1次。4、阿拉格雷:起始剂量为0.5mg每日2次口服,至少1周后开始调整剂量,维持PLT<600×109/L。剂量增加每周不超过0.5 mg/d,最大单次剂量为2.5 mg,每日最大剂量为10 mg,PLT维持在(150-400)×109/L为最佳。5、血小板去除术可迅速降低血小板总数,从而预防血栓形成,只作为重症患者(>1500 ×109/L或伴血栓/出血)的近期治疗。(以上内容主要是参考2016年原发性血小板增多症专家共识、儿童血液病学、诸福堂实用儿科学、中华实用儿科杂志2013年发表的儿童血小板增多症)2017年12月30日 11146 4 7
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