-
2022年09月08日
175
0
0
-
李琦玮主治医师 广安门医院 血液科 原发性血小板增多症 (essentialthrombocythemia,ET)是骨髓增殖性肿瘤（MPNs）的一种类型，属于克隆性造血干细胞疾病，以血小板增多、伴有血栓形成及出血并发症为特征表现。ET好发于老年人群，50-70岁之间为发病高峰，女性稍多。ET的发病原因仍不确切，可能与环境因素相关，或者与其他类型的MPN发病相关。与相关的 JAK2、CALR 或 MPL基因突变相关。临床表现部分患者表现为血栓形成或出血，但也经常有患者没有什么症状，只是偶然检查发现血小板计数升高后诊断。约10%的ET患者诊断时可触及轻度脾肿大。Q1血小板升高到多少可能是血小板增多症？A：血小板计数持续高于450×10^9/L。Q2什么原因可能引起血小板增高？A：引起血小板升高的原因很多，主要包括克隆性血小板增高、反应性（继发性）血小板增多症、家族性血小板增多症、假性血小板增多症。克隆性血小板增高主要包括真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、慢性髓细胞白血病、伴环铁幼粒细胞的难治性贫血以及血小板增多、5q-综合征等；怀疑上述疾病时需要进行骨髓象检查、细胞病理学检查等检查进行诊断。反应性血小板增多常常因为细胞因子（如白介素-6、IFN-γ）起始，肝促血小板生成素驱动，见于感染、炎症和恶性肿瘤等。急性失血、血小板减少后恢复（反弹性血小板增多）、急性感染或炎症、运动、药物反应（长春新碱、肾上腺素、全反式维A酸）可能引起血小板一过性升高。铁缺乏、脾脏切除或先天性脾缺乏、恶性肿瘤、慢性感染或炎症、溶血性贫血等可见持续性的反应性血小板增多，针对病因治疗可能缓解血小板升高的问题。家族性血小板增多症是由促血小板生成素基因、MPL基因或其他未知基因突变造成的罕见疾病，偶有血栓形成或出血，临床表现大多轻微，遗传学原因不清。假性血小板增多包括冷球蛋白血症、急性白血病中细胞质碎片、红细胞碎片、菌血症等，需要完善相关检查进行鉴别。Q3血小板增高需要做什么检查？有必要做骨穿吗？A：疑似诊断ET的患者需要完善以下检查：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色；④JAK2、CALR和MPL基因突变检测；⑤BCR-ABL融合基因；⑥C反应蛋白、红细胞沉降率、血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力和血清铁蛋白；⑦肝脏、脾脏超声或者CT检查。基因检测可采用外周血进行检查。骨穿检查是鉴别ET与其他血液疾病的重要手段。如果目前血小板升高程度不明显，可不急于进行骨穿检查。但对于相关基因突变阴性、根据症状、检查不能明确诊断的疑似ET患者，建议进行骨髓涂片和活检检查。Q4原发性血小板增多症（ET）的风险和预后怎么样？A：血栓形成是原发性血小板增多症发病和死亡的主要原因。60岁以上或既往有血栓病史是血栓并发症最有力的预测因素。动脉血栓可以影响中枢神经系统（如卒中、短暂性脑缺血发作）、心血管系统（心肌梗死、不稳定型心绞痛等）。严重的出血较血栓形成少见，主要影响鼻黏膜、口腔黏膜和胃肠道。部分ET患者可进展至骨髓纤维化（首个10年发生率为3-10%），少数可进展至急性髓细胞白血病（首个10年发生率为1-2.5%）。Q5患者需要关注什么症状表现？怎么和医生讲得更全面？A：患者和医生沟通时，可以注意是否存在以下症状：有无血管性头痛、头晕、视物模糊、肢端感觉异常、手足发绀等微循环障碍症状；有无疲劳、腹部不适、皮肤瘙痒、盗汗、骨痛、体重下降等情况；有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟、充血性心力衰竭）、有无血管栓塞病史（中风、短暂性缺血发作、心肌梗死、外周动脉血栓和下肢静脉、肝静脉、门静脉、肠系膜静脉等深静脉血栓），家族是否有类似的患者。Q6血小板升高到多少需要治疗?A：血小板高于正常值需要定期复查，一般血小板升高到600-800×10^9/L需要考虑治疗。ET的主要治疗目标是预防和治疗血栓并发症。血小板计数应控制在600×10^9/L以下，理想目标值为400×10^9/L。根据患者的年龄、有无血栓病史、基因突变情况、血小板计数的程度制定治疗方案。Q7血小板升高需要配合中药治疗吗？A：血小板升高建议进行中西医结合治疗，当血小板升高达到1000-1500×10^9/L，应用羟基脲等降细胞治疗可较明显地减少血小板数量，降低血栓事件风险。中药治疗在辨证论治的基础上，运用清肝化瘀、攻补兼施的基本治则，化瘀通络，调补身体的虚损与有余，恢复脏腑的正常功能，对于出血及血栓风险偏低的患者，纯用中药效果更佳，中高危患者可采用中西医结合的方法迅速改善症状，有利于稳定血小板数量，改善预后。2022年08月02日1551
0
5
-
2022年07月03日2044
0
0
-
2022年06月23日1292
1
2
-
何瑛副主任医师 银川市第一人民医院 血液风湿科 居民朋友，是两个问题，第一个问题是原发性血小板增多症三年三个月上了一千一千多，用小小血小板单采三次都是半个月又反弹，有没有更好的治疗方法？第二个是主任好，原发性血小板增多症理想的治疗方法是什么？这不影响寿命吗？ 哎，原发性小板增多症呢，它是属于一个骨髓的增殖性肿瘤，它是属于一种慢性的增殖性肿瘤，主要以这个，呃，血小板的这个，呃，技数增多为主要的表现，有的病人可能还会有这个肝，呃，脾脏的增大，那么整体来说，原发性血小板增多症呢，它在这个慢性骨髓增性疾病，慢性骨髓增性肿瘤里面呢，相对来说它的愈后还是比较好的，然后如果控制稳定的话，对于病人的这个寿命的影响呢，是不大的，那么主要的危害呢，就是血小板增多以后呢，它容易出现这个血栓啊，那么我们治疗的话，一个就是控制血小板的技术，另外一个就是来预防血栓的这个形成，那么呃，预防血栓的话，我们可以通过啊，服用阿司匹林啊，啊，这个抗血小板的这个聚集的药物啊，那么这个患者的话，血小板是是1000啊，就是100乘以十的九次方每升啊，1000，那么这个血小板增高还是挺明显的啊，挺明显。 减的，那么，嗯，那么这个用血小板单采的方法，因为它是一种骨髓增殖性2022年05月20日662
1
8
-
唐旭东主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 呃，对于血小板增多的情况啊，我另外要强调的一点，就是我们控制血小板的数量啊，并不是把这个血小板增多的这个患者的血小板控制在正常范围之内，而是比正常稍高一点啊，因为对于这种血小板增多的这种患者，它本身的单个血小板的功能，它其实并不如正常的血小板啊情况啊，举个例子来说，那我们正常情况之下是吧，那我们今天吃了一顿饭，可能能造十个血小板，但是他造了100个，那么他单个血小板的整体的这个能力啊，他就不如这个。 正常情况下造成的血小板，那我们说对于血小板增多的患者，随着血小板的增高，它其实更多的是容易出现出血的情况，所以在治疗上啊，特别在预防的情况之下，预防出血的发生，那么可以临时服用中药治疗。2020年09月17日1778
1
12
-
徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 原发性血小板增多症（ET）属于慢性克隆增殖性疾病，以骨髓巨核细胞持续增生和血小板增多为特征，目前发病机制尚不明确，临床上主要表现为反复血栓形成，半数病人可伴有脾肿大。 出于规范基本分类，更好指导临床治疗的目的，中华中医药学会血液病分会于2017年11月与2018年4月重新修订的《规范常见血液病中医病名建议》中，将原发性血小板增多症这一疾病统筹分类为骨髓增值性肿瘤的范畴，中医病名为“髓毒血实病”，其中“髓毒”表示病因病位，“血实”表示血小板增多，容易堵塞血管的病理特点。 中医古籍对本病并没有专门的论述，目前对于本病的中医治法的探索，多是从相关临床表现的中医典籍中的记载片段参考获得，以及现代医家对于本病症型的总结与对症处理的结论。虽然西医认为本病的病因尚且不明确，但从中医理论经典当中参考的论述，可探讨认为本病的致病主要因素是“毒”，尤其以阳毒为主，包括先天胎毒、六淫毒气、后天外感之毒等，再加上患者先天素体不足，脏腑功能紊乱，收到髓毒干扰，气血不和，血液循行紊乱，继而发为本病，病位主要在奇恒之府的“髓”，同时因其病理特点，同肝脾肾三脏关系也十分密切。本病以髓病为本，内外合邪，迁延日久，浸润骨髓，使得骨髓化生异常，阻滞经脉，导致血液运行不畅通，淤血内停，发为气虚血瘀互结之证。治疗上，针对气虚、血瘀、毒邪这三大基本病机的侧重不同，治疗原则也分为益气活血，解毒化瘀等，例如选用黄芪、茯苓、白术、陈皮等中药益气健脾，桃仁、红花、莪术、芍药等活血化瘀，蛇舌草、半枝莲清热解毒，再根据患者性别、年龄、病情轻重及侧重表现的不同，适当调整用药，或加用焦三仙、薏苡仁等健脾化食之药缓和长期服用西药（如羟基脲）带来的胃肠不适。长此治疗，可改善患者血小板负荷，减少患者的出血及血栓风险，提高患者生活质量。2020年09月01日2259
0
0
-
2020年06月13日26591
22
83
-
唐旭东主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 那么我们说这个血小板增多症从定义上来讲，应该是血小板的绝对是大于1000乘以十的九次方每升那我们平时在临床上来讲的话，血小板只要大于正常，那我们就认为他是一个小板增多的情况，那么对于原发性血小板增多症血小板，如果是在400到600之间的这个水平，我们觉得应该是比较安全的，在600到800，这个之间的水平，我们认为应该介入治疗啊，或者说应该是可以用中药或者单纯中药来治疗的，如果血小板在800以上，甚至超过1000应该是先用西药包括腔，京药啊，包括这个这个干扰素把血小板降低到600到800这个水平，然后可以联合中药治疗，而且患者如果不合并脾大啊，不合并骨髓纤维化，这种情况，单纯的中药对于提高患者的生活质量还是有非常好的作用。2020年05月04日2168
0
11
-
徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 一、血小板增多的危害患者可能发生出血、血栓形成，所以在发生栓塞时可能出现相应部位的疼痛、麻木或其他相关表现。早期可能没有任何症状，也可有疲劳、乏力等非特异症状。出血。患者的血小板虽增多，但是如果血小板功能不正常，就可能发生出血。出血常是自发性的，可反复发作，胃肠道出血较为常见，也可能出现鼻出血、牙龈出血、皮肤黏膜瘀斑、血尿、大便带血。脾大，自发性血小板增多症和原发性血小板增多症患者常见脾大，部分患者还可见肝肿大，一般无淋巴结肿大。患者若出现血栓栓塞，则因发生栓塞的部位不同而可有不同表现。肢体血管栓塞：相应肢体不适、麻木、疼痛甚至坏疽。脾及肠系膜血管栓塞：腹痛、呕吐等。肺血管栓塞：呼吸困难、胸痛、咯血等。肾血管栓塞：腰肋部痛、腹痛、血尿、寒战、发热等。脑血管栓塞：意识不清、言语障碍、癫痫作、偏瘫等。胎盘血栓：流产、胎儿生长受限。二、中西医治疗西医治疗:（1）抗血小板药物可使用小剂量阿司匹林，50～100mg/d；不能耐受或有阿司匹林使用禁忌证的患者，可以换用氯吡格雷；如果已经发生血栓或栓塞的患者，可用纤溶激活剂治疗。非特异性骨髓抑制药物（2）羟基脲首选的骨髓抑制药，可长期间歇用药，常见并发症有可逆的骨髓抑制和口腔溃疡，妊娠期、哺乳期女性禁用。（3）阿那格雷不良反应是贫血、心悸、心律失常、头痛等。（4）干扰素α常用于年龄<40岁、怀孕或准备生育的患者，剂量为300 万U/m 3 ，每周3次，皮下或肌肉注射。常见的不良反应有流感样症状和精神障碍。注意：以上药物治疗需要在医生的指导下使用。（5）血小板单采术可以迅速减少血小板，改善症状；可在手术前、分娩前、骨髓抑制药无效时使用；中医治疗血小板增多症归属于中医“血积”范畴，中医辨治调理都是从疏肝益肾、活血通络角度施治，有望减缓病状，防治血积而淤滞脉络而防治血栓。2020年04月28日2823
0
4
相关科普号
唐旭东医生的科普号
唐旭东 主任医师
中国中医科学院西苑医院
血液科
7323粉丝174.3万阅读
靖彧医生的科普号
靖彧 主任医师
中国人民解放军总医院第一医学中心
血液病科
77粉丝5.2万阅读
庄晏医生的科普号
庄晏 主治医师
医生集团-上海
线上诊疗科
273粉丝7295阅读