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全日城主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 大家听一听,呃,今天给大家讲的是一个语文课啊,现在好多病人再生再诊贫血的病人,问近几年在上的病有没有新的进展,我跟大家分享一下,呃,包括现在近两年呢,美国欧洲呢,有一些新的药物,呃,用于这个再障的治疗,呃,简单举一个就是埃波帕,埃奇波帕本身呢,原来用于这个血小板减少症,它对这个提血小板的减少症的病人呢,有效率达到75%-80%左右,呃,那这个药呢,对栽脏的治疗当中呢,呃,大家发现呢,早期,呃,用这个药物呢,呃,结合这个atg加黄波素的治疗呢,再让的有效率也能提高到90%以上,那就非常高的一个安全的一个药物,我们怎么去用这个药呢?呃,建议埃奇诺化应用在脏的时候呢,建议你早期用,呃,跟那个atg和黄孢素用的时早期干预。第二个呢,亚洲人群当中的这个血浆浓度呢,比欧洲人浓度高,我建议你从两粒到三粒开始长期用,一般这个H求化用于灾蛋的这个整个这个评估的时间呢,在四个月到六个月左右。2021年01月19日 1979 0 7
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何广胜主任医师 江苏省人民医院 血液内科 大颗粒淋巴细胞白血病(Large granular lymphocyte leukemia,LGLL)是一组细胞毒性T细胞或自然杀伤(NK)细胞的增殖性疾病,常伴有细胞减少和自身免疫现象。在世界卫生组织(WHO)分类中,T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)和NK细胞慢性淋巴细胞增殖性疾病(CLPD-NK)都属于这一类。T淋巴细胞-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一种以CD3+细胞毒性T细胞克隆增殖为特征的淋巴组织增生性疾病。T-LGLL患者通常表现为血细胞减少和外周血大颗粒淋巴细胞(LGLs)数量增加。然而,三分之一的患者无症状,无需治疗。在西方国家,T-LGLL主要临床表现是中性粒细胞减少、反复感染和口腔溃疡,以及自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎;而在亚洲国家,T-LGLL通常表现为贫血相关症状,许多患者被诊断为LGLL相关的纯红细胞再生障碍(PRCA)。LGLL相关PRCA的具体机制不清楚,但是很可能与异常免疫有关系,比如CD3+CD8+细胞毒性T细胞抑制骨髓红系早期造血祖细胞。目前,对于LGLL相关PRCA患者尚无标准治疗,免疫抑制治疗(IST)仍然是基础治疗方法。一线药物包括甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)和环孢素A(CsA),单用或联合糖皮质激素。这些治疗方案的有效率约40~80%。但是复发/难治性TLGLL相关PRCA的治疗尤其困难,因为可参考的数据非常有限。减少复发,是不是依靠TCR重排阳性患者的此异常克隆消失?STAT3基因突变在LGLL相关PRCA患者中比例相当高(70%左右),而对治疗反应不佳。统计文献结果,对环孢菌素的疗效在50%不到。CTX能否突破STAT3基因突变对治疗的不良影响,有待评估。即,细胞毒性药物能否抑制CD3+CD8+细胞毒性T细胞克隆规模或减少STAT3基因突变的等位基因负荷量。2019年11月17日 4596 0 4
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