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刘欣副主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 肿瘤内科 恶性周围神经鞘膜瘤（malignantperipheralnervesheathtumor,MPNST）起源于周围神经分支和周围神经鞘的软组织，约占所有软组织肉瘤的4-10％，主要发生于成年人。约50%的MPNST发生在I型神经纤维瘤病（NF1）患者中。NF1突变患者的典型表现是全身牛奶咖啡斑和多发神经纤维瘤病，可家族几代发病。患有NF1的患者终身患病风险为10%。约45%的MPNST为散发性，还有5%和放疗相关。最常发生的部位是靠近四肢和骨盆的神经根和神经束，包括坐骨神经、臂丛神经和骶丛神经。最常见的转移部位为肺。MPNST的最重要治疗是手术，对化疗相对不敏感，部分原因是其生长速度较慢。大约40-60%的接受了根治治疗的局部MPNST患者会出现转移，另外10%的患者发病时即有转移。转移性MPNST患者以全身系统治疗为主，疗效报道不一，有研究显示NF1相关MPNST的化疗敏感性差于散发性MPNST，两者ORR分别为8-18%和55-60%。全身治疗需根据治疗目标、体力状况、并发症和NF1状态进行选择。与其他软组织肉瘤相似，以蒽环类药物为基础的治疗仍然是不能切除、局部晚期或转移性MPNST最常用的方案。MPNST的靶向治疗还无明确有效的特异性药物。在神经纤维瘤病中获批的MEK抑制剂在MPNST中作用不确切。目前最常用的靶向治疗药物为软组织肉瘤二线治疗国内已获批的安罗替尼。2023年04月19日
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2022年11月13日226
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