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彭战医师 北京安贞医院 结构性心脏病外科中心 2022年美国心脏病学会/美国心脏协会（ACC/AHA）发布了《主动脉疾病诊断和管理指南》，为临床医生在主动脉相关疾病的诊断、筛查、药物治疗、手术治疗和长期监测方面提供了指导意见，我们将目前患友较为关注的主动脉瓣二瓣化畸形的指南推荐内容的要点详情整理如下，供各位患友参考。 主动脉瓣二瓣化畸形主动脉瓣二瓣化畸形是指主动脉瓣先天性只有两个瓣膜，是最常见的先天性主动脉瓣狭窄畸形，在人群中的发生率约为1%，男女比例为2～3:1，一般为偶发性，但也可能是常染色体显性遗传。正常的主动脉瓣共有三个瓣膜。心脏收缩时，三个瓣膜同时打开，血液由左心室进入主动脉；心脏舒张时，三个瓣膜协同关闭，防止血液从主动脉返流入左心室。而主动脉瓣二瓣化加上长期受到血流的不断冲击可导致瓣叶增厚、形态异常和瓣叶黏液样变性等病理改变，最终导致主动脉瓣功能障碍，存在感染性心内膜炎的风险。另外，主动脉瓣二瓣化畸形患者常可合并有主动脉扩张或动脉瘤影响到主动脉根部或升主动脉。 2022年ACC/AHA版本主动脉瓣二瓣化畸形更新要点：（推荐等级：Ⅰ类推荐＞Ⅱa类推荐＞Ⅱb类推荐＞Ⅲ类推荐） 要点1、在主动脉瓣二瓣化畸形患者中，要进行心脏彩超检查，来评估心脏的瓣膜形态和功能，同时可以测量主动脉根部和升主动脉的直径，探查是否合并主动脉缩窄及其他相关心血管先天性畸形。 Ⅰ类推荐 要点2、在主动脉瓣二瓣化畸形患者中，首选进行心脏彩超，如果心脏彩超不能准确或完整显示主动脉根部和/或升主动脉的直径和形态时，推荐进一步CT或MRI来检查胸主动脉情况。 Ⅰ类推荐 要点3、在主动脉瓣二瓣化畸形患者中，若合并Loeys-Dietz综合征等遗传相关疾病典型特征，推荐对患者进行医学遗传学的相关检查。 Ⅰ类推荐 要点4、对于主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉根部或升主动脉扩张的患者，推荐所有一级亲属进行体检，帮助明确是否也存在主动脉瓣二瓣化畸形、主动脉根部和升主动脉扩张的病变，如果心脏彩超不能完全评估主动脉根部或升主动脉的直径和形态，则需要进一步CT或MRI检查胸主动脉。 Ⅰ类推荐 要点5、对主动脉瓣二瓣化畸形患者，但是不合并主动脉根部或升主动脉扩张的患者，一级亲属也建议进行心脏彩超检查来评估是否存在主动脉瓣二瓣化畸形等异常情况。Ⅱa类推荐 要点6、对于接受单纯主动脉瓣修复或置换手术，手术时主动脉根部和/或升主动脉直径未达到干预标准，但是直径≥4.0cm的患者，推荐术后根据主动脉直径和扩张速率，应用心脏彩超、CT或MRI对主动脉根部和升主动脉的情况进行终身影像监测。Ⅰ类推荐 要点7、对于主动脉根部和/或升主动脉直径≥4.0cm的主动脉瓣二瓣化畸形患者，推荐根据主动脉直径和扩张速率，应用心脏彩超、CT或MRI对主动脉根部和升主动脉的情况进行终身影像监测。Ⅰ类推荐 要点8、对于主动脉根部和/或升主动脉直径≥5.5cm的主动脉瓣二瓣化畸形患者，推荐直接进行主动脉根部和/或升主动脉置换外科手术。 Ⅰ类推荐 要点9、对于主动脉根部或升主动脉横截面积(cm2)/患者身高(m)比例≥10cm2/m，患者的主动脉扩张已经比较严重，由经验丰富的多学科主动脉团队的外科医生进行主动脉根部和/或升主动脉置换手术是合理的。Ⅱa类推荐 要点10、对于主动脉根部或升主动脉直径介于5.0-5.4cm的主动脉瓣二瓣化畸形患者，若有主动脉夹层危险因素，由经验丰富的多学科主动脉团队的外科医生进行主动脉根部和/或升主动脉置换手术是合理的。 Ⅱa类推荐 要点11、对于正在实施主动脉瓣修复或置换手术，且主动脉根部或升主动脉直径≥4.5cm的主动脉瓣二瓣化畸形患者，同期由经验丰富的多学科主动脉团队的外科医生进行主动脉根部和/或升主动脉置换手术是合理的。Ⅱa类推荐2022年12月29日745
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2022年07月11日196
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程蕾蕾主任医师 上海中山医院 心脏超声诊断科 大家好，我是复旦大学附属中山医院的陈丽李医生，今天我有一个病人啊，男，32岁啊，小王，小王呢，是他太太陪他一起来看病的啊，那么他这个小伙子看上去就是比较惊慌失措，他说，啊，陈医生，我呢，其实没有任何的不舒服，但是这次，呃，去体检发现有些天气二夜是主动脉瓣畸形，医生讲啊，人家心脏里的这扇门有三扇，我只有两扇，这可怎么办？我呢，看了他的病史资料，就跟他讲啊，小王先天性二叶是主动瓣畸形啊，其实还蛮多的，你不用太担心，为啥呢？因为你的主动脉瓣啊，虽然长得跟别人不一样，但是现在你这扇门既关得上又打得开，不要紧，主动脉瓣呢，是我们重要的一组心脏瓣膜，呃，正常人呢，他是有三扇啊，就像我们，呃，宇宙飞船当中，他那个太空门一样的，他是三扇，呃，也有一些人呢，他是两扇，如果发现了有先天性二叶式主动半畸形，我们呢，会对他的这个瓣膜的形态进行屏幕，呃，主要呢，是看他有没有狭窄和关闭不全，如果这扇门没有明显的狭。 或者是关闭不全，一般推荐呢，每年来复查一次，心脏超声啊，还有其他的一些指标就可以了，而如果发生了明显的病变，也就是说如果这扇门他打不开，又关不上了，这时候呢，就考虑可能要手术治疗，医学术语太难懂，2021年11月17日802
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樊红光主任医师 阜外医院 血管中心三病区 大家好，今天来聊一下主动脉瓣二瓣化畸形，先说一下什么叫二瓣化畸形，二瓣化畸形有时候叫二叶化畸形，就是我们正常的主动脉瓣有三个半月组成，那么有一部分病人呢，是因为先天发育的关系，他直肠长出了两个半月。 哎，这就叫二瓣化或者二叶化畸形都可以，嗯，也有一部分病人呢，虽然他发育出来三个瓣叶，但是有两个瓣叶啊，是融合在一起的，其实在功能上也就相当于两个半液，这个我们一般也归为二氧化机型或者二苯化畸型。 呃，二氧化畸形呢，它是一种比较常见的先心病，它的发病率呢，在0.5%-2%，在我们东方人里面呢，发病率更高一些，有时候可以达到6%。 那么这个数据就相当惊人了。 也就是100个人里面有六个人。 就是正常人群里面100个人有六个人是二氧化剂型。 那么虽然这样呢，但是也不必担心，为什么呢？有一大部分的二氧化畸形的病人，他虽然是两个亿，但功能还是比较不错的，可以好多病人可以一直活到老都没有发现。 啊？ 只有一少部分病人呢，呃。 他说这发育的二氧化畸形发育的不好，导致二瓣瓣膜的功能不行，在。 疾病的不同阶段，呃，在人生的不同阶段，比如说年轻的时候，青少年，中年老年的2021年05月17日1163
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朱鹏副主任医师 南方医科大学南方医院 心血管外科 最近出门诊，随着新冠疫情的平稳，复工复产逐渐加速，体检中心又人流涌动。很多人又开始行体检。部分朋友拿着体检单找到我们，说：医生，我平常挺好的，没感觉有啥异常，为啥你们医院体检超声说 我主动脉瓣有问题，这是啥问题，需要治疗吗？耽误我干活吗？好，我今天讲一讲有关主动脉瓣二瓣化从统计学上来讲，主动脉瓣二瓣化是最常见的先天性心脏病，因为它的发生率太多了，尤其是亚洲人，外国人这种畸形还比较少。那么首先谈谈，什么叫做主动脉瓣。主动脉瓣位于左心室流出道与升主动脉之间，就是心脏的阀门，它负责心脏的血只能朝向升主动脉，正常情况下它应该由三个瓣叶组成。三个瓣叶分别叫做，左冠瓣、右冠瓣和无冠瓣。很多医生都称它为类似 奔驰的标志。那么如果这三个分裂的瓣叶中的二个在胚胎发育过程中出现融合，好好的三个瓣叶就是呈 二个瓣叶，它有几种融合方式那么这样的瓣叶，它的功能会不会受到影响呢答案是肯定的，之所以主动脉瓣大部分人都是三个瓣叶，这是人类在自然界能过长期存在的结果，这种结构是最符合心脏主动瓣这个结构血流需要，如果只有二个瓣叶，血流通过这个地方的形态和速度都会发生明显的改变。目前研究认为，一般情况下人类瓣膜都会随着年龄的增加而出现退化。就像人岁数大了头发会慢慢变白一样，年龄增加，全身器官都会逐渐蜕化。一般情况下三瓣叶的主动脉瓣瓣叶会在步入老年后开始随着其他器官衰退而衰退。但是如何是二瓣化，它就会把这种退化过程提前，根据研究认为国人一般会在35岁-45岁范围内出现逐渐退化。就像一份工作，本来设计是三个人一起做。但是，现在只安排二个人干这个活，这二个人工作量太大，刚开始还能受得了，长时间肯定受不了。那么是不是发现二瓣化就要治疗或者手术原则上也是没有必要的，很多人一辈子也没有什么问题如果瓣膜本身没有出现狭窄或者关闭不全的问题，只是呈二瓣化，完全没有必要去过度治疗，只需要定期检查，35岁以前每年检查一次，35岁以后每半年检查一次。至需要做超声心动图，对人体无创又安全，性价比最高。即使出现轻度病变也不需要处理，密切观察就可以。定期超声检查就可以。病变至中度或者以上，才需要接受药物治疗或者手术治疗。目前开展体检的机构非常多，检查的项目非常复杂，如果出现阳性结果，请至正规医院接受专科医生进行解答，避免出现不必要的烦恼。主动脉瓣二瓣化并不可怕，可怕的是发现了，没有接受正确的指导，出现误诊和错诊。2020年04月06日10307
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郑铁主任医师 北京安贞医院 主动脉外科中心 二叶式主动脉瓣(bicuspid aortic valve，BAV)是临床常见成年人先天畸形之一，众数研究都已报道其常合并动脉壁病变，如升主动脉瘤、夹层等，其中以升主动脉扩张为主。Beroukhim RS报道未成年瓣膜正常的BAV患者升主动脉内径扩张以升主动脉近端最快，其次为窦管交界。瓣膜功能正常的BAV患者合并的升主动脉扩张随着年龄的进展，逐步从升主动脉近段开始，并逐渐扩展到窦管交界、Valsalva根部及瓣环，主动脉弓最晚累及。BAV合并升主动脉扩张多先累及近段，然而根部增宽与否直接关乎手术方式的选择。主动脉瓣二瓣畸形所致的主动脉瓣狭窄常合并升主动脉扩张，发生率高达35%~80%，并有明显的种族差异性。在我国主动脉瓣二瓣畸形合并升主动脉扩张的概率高于非二瓣畸形者。二瓣畸形多合并有主动脉壁的组织结构异常，不但容易导致升主动脉扩张，还可导致升主动脉瘤和主动脉夹层，病人猝死的概率明显高于其他类型的主动脉瓣狭窄。BAV伴发主动脉扩张和升主动脉瘤形成非常常见，即使在瓣膜功能正常的BAV患者中也发现主动脉扩张和升主动脉瘤。主动脉扩张是指主动脉瓣膜远端主动脉直径大于40 mm，这种扩张的速度通常大于3 ram／年。BAV患者的升主动脉扩张到何种程度时需手术处理，目前尚无统一标准。一般公认升主动脉直径≥6.0cm时应置换升主动脉，否则，有30%患者将发生升主动脉夹层破裂死亡。2016年07月28日14490
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