增厚型室间隔 何为增厚型室间隔

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增厚型室间隔 何为增厚型室间隔

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诊疗记录:2009-04-08患者使用了图文问诊服务

病例信息

疾病:

增厚型室间隔

希望得到的帮助:

内容

病情描述(主要症状、发病时间):2009年4月通过心脏彩超发现孩子室间隔增厚率54%,左室后壁增厚率71%.主动脉前后壁不厚,主波振幅减低,重搏可见.结论是室间隔心肌呈HRE改变,左室射血分数EF=58%,左室短轴缩短率FS=30%. 曾经治疗情况和效果:无治疗 想得到怎样的帮助:想请问专家,增厚型室间隔为何种病, 有没有治疗办法,会出现何种后果?现在有什么注意事项? 化验、检查结果(请使用右侧的工具上传):

陈清启医生与患者的交流

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2009.04.08
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患者
病情描述(主要症状、发病时间):2009年4月通过心脏彩超发现孩子室间隔增厚率54%,左室后壁增厚率71%.主动脉前后壁不厚,主波振幅减低,重搏可见.结论是室间隔心肌呈HRE改变,左室射血分数EF=58%,左室短轴缩短率FS=30%. 曾经治疗情况和效果:无治疗 想得到怎样的帮助:想请问专家,增厚型室间隔为何种病, 有没有治疗办法,会出现何种后果?现在有什么注意事项? 化验、检查结果(请使用右侧的工具上传):
2009.04.08
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陈清启 主任医师
你好! 孩子患的是肥厚型心肌病,下面简单介绍该病的资料,供参考: 心肌疾病(mocardial disease)是指伴有心功能障碍的心肌疾病,包括原因未明的原发性心肌病和原因已明的继发性心肌病(secondary cardiomyopathy)。约占心脏病的5%左右。 原发性心肌病分为扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和末定型心肌病五类。 肥厚型心肌病(hpertrophic crdiomyopathy,HCM)的重要特征是心肌肥厚,心室腔正常或变小,左心室血液充盈受限,舒张期顺应性下降。HCM伴有显著非对称性室间隔肥厚且引起左室流出道明显压力阶差或梗阻者,称之为肥厚型梗阻性心肌病。 约33%~55%的HCM患者有明显的家族史,遗传和基因变异的HCM占总发病率的60%以上。HCM发病还与遗传背景和环境因素相关。同一基因、同一位点变异不仅导致HCM,还可发展为扩张型心肌病,或直接发展为扩张型心肌病。 本病主要病理特征是左室(偶尔为右室)心肌肥厚,心肌肥厚可呈对称性或非对称性。主要病理生理改变为:①左室流出道梗阻;②舒张功能异常;③心肌缺血。 左心室后壁厚度≥15mm诊断左室肥厚。对临床或心电图表现类似冠心病的病人,如病人较年轻,难以考虑冠心病又不能用其他心脏病来解释,应考虑本病,结合心电图、UCG及心导管的发现进行分析即可作出诊断。如有阳性家族史更有助于诊断。 分型 UCG可直接显示心肌肥厚及其分布,为本病诊断及分型提供依据。HCM典型的解剖特征是:①左心室壁厚度≥15mm;②非对称性室间隔肥厚(室间隔/左室后壁>1.3~1.5:1)。根据左室肥厚部位将HCM分为四型:局限前间隔肥厚;前后间隔肥厚;室间隔与左室前侧壁均肥厚;后间隔与前侧壁肥厚或近心尖部室间隔肥厚(心尖肥厚型)。亦可将HCM分为:①左室肥厚型(左室后壁≥15mm);②心尖肥厚型;③乳头肌肥厚型(心腔呈“葡萄状”充盈缺损);④肥厚扩张型;⑤双心室肥厚型。有报告存在单纯右室HCM者。 通常将HCM分为三种类型:(1)梗阻型:安静时压力阶差>30mmHg;(2)隐匿型梗阻:负荷运动后压力阶差>30mmHg;(3)无梗阻型:安静和负荷后压力阶差均低于30mmHg。HCM患者压力阶差>50mmHg可作为外科手术或酒精消融的指征。 【治疗】 治疗原则为弛缓肥厚的心肌,防止心动过速,维持正常窦性心律,减轻左室流出道狭窄和抗心律失常。治疗目的是:①对症治疗,改善病人生活质量;②检出高度猝死危险病人,并予以积极治疗。减低或解除流出道梗阻的方法有:药物治疗、外科手术、双腔起搏以及酒精消融等。HCM演变为DCM伴有心力衰竭者可按DCM的治疗方法进行处理。 1.一般治疗 避免劳累、情绪激动、突然用力,避免前述可能引起加重左室流出道梗阻加重的诱发因素。在拔牙或其他小手术前应给予相应的抗菌药物预防感染性心内膜炎。 2.药物治疗 (1)β阻滞剂:心得安为首选,亦可使用阿替洛尔、美多心安和纳多洛尔等。心得安起始剂量为10mg,3~4次/d,逐渐增加剂量最大剂量可达200mg/d 左右。对可能发生猝死的患者,要使用胺碘酮。 (2)钙拮抗剂(CCB):β阻断剂疗效不佳者,可使用维拉帕米,从小剂量开始,由120mg/d渐增至320~480mg/d ;可并用利尿剂。应注意药物不良反应,如低血压、窦房和房室传导阻滞。维拉帕米疗效不佳或不宜使用时可使用地尔硫䓬,用量为30~60mg/次,3次/d。 (3)胺碘酮:可控制室性心律失常和减少猝死,用于合并有室性心律失常的高危患者。用量为100~300mg/d 。 (4)抗凝治疗:凡是有心房颤动的HCM病人,均应行抗凝治疗,以防发生脑卒中。抗凝治疗可选用噻氯匹啶(首次300mg,以后75mg/d )、阿司匹林(200mg/d )及华发林(INR在1.8~2.4之间),以华法林的抗凝效果最好。 (5)异丙吡啶:建议与小剂量β阻滞剂合用。 (6)奥曲肽(Octretide):为生长激素拮抗剂,是近年来用于治疗肥厚型心肌病的一种药物。可减少生长激素在心肌增生中的作用。 (7)利尿剂:对于那些使用β阻滞剂或维拉帕米治疗后仍有心力衰竭症状的病人,加用利尿剂可望改善症状;但由于病人多存在舒张功能不全,需要相对高的充盈压才能达到心室充盈;并且使用利尿以后,心脏前负荷减轻,回心血量减少,因而可能加重梗阻症状及电解质紊乱导致心律失常,故使用利尿剂要慎重。 (8)慎用血管扩张剂:包括ACEI、ARB、硝酸酯类以及二氢呲啶类CCB。由于患者的心肌肥厚是由基因突变引起的,所以使用ACEI或ARB治疗是无效的。最好的治疗药物是β阻滞剂,该药不仅能减弱心肌收缩力,而且还能降低心率,这两种药理作用均有肋于减轻左室流出道梗阻的经程度。肥厚性梗阻型心肌病心率控制范围一般以降至60次/min左右为宜。 (9)慎用洋地黄:由于洋地黄增加心肌收缩力,因此必然加重左室流出道梗阻。但若病人合并快速性心房颤动,使用洋地黄类药物减慢心室率,则可能会缓解病人的症状。但控制病人心房颤动的心室率应首选β阻滞剂,次选非二氢呲啶类CCB(地尔硫卓或维拉帕米)。 (10)严重心力衰竭病人的治疗:治疗的方法取决于有无流出道梗阻。若无流出道梗阻而又伴有严重心力衰竭,说明病人多处于终末期,可加用利尿剂、ACEI等,合并快速性心房颤动者可给予洋地黄,必要时停用β阻滞剂。药物治疗仍无效或病情进一步恶化者,应考虑手术治疗。对于有流出道梗阻的病人,应考虑双腔起搏、经皮腔内心室间隔心肌化学消融术和手术切除室间隔基底部的部分心肌,以解除流出道梗阻。对于终末期病人还可考虑行心脏移植。 3.手术治疗 外科手术是缓解和解除流出道梗阻的有效和标准治疗方法。 4.双腔起搏(DDD) 若患者不能或不愿意手术治疗,置入DDD仍是治疗的选择之一。但不鼓励置入双腔起搏器做为药物难治性HCM的首选治疗方案。 5.酒精消融 由于并发症多,死亡率比手术治疗组高,已不做为首选治疗方法。 【预后及病人教育】 患者要避免情绪激动和参加竞争性体育训练或竞赛,以防发生危险。
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擅长:高血压病、心律失常、冠心病、心肌梗死、心肌病、动脉硬化、心力衰竭和内科常见病的中西医诊断和治疗;疑难心电图、多维心电图分析、诊断;、电生理检查等。量子医学的临床应用;保健与养生、健康长寿知识、防病治病知识的传播,癌症的预防及极早期诊断等
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