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原创 多囊肾

柴克强 主任医师 白银市第一人民医院 泌尿外科
2019-01-18 998人已读
柴克强 主任医师
白银市第一人民医院

什么是多囊肾

多囊肾(polycystic kidney)又称先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾等,是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。除累及肾脏外, 还引起肝、胰囊肿,心瓣膜病,结肠憩室和颅内动脉瘤等肾外病变,最终导致终末期肾功能衰竭。白银市第一人民医院泌尿外科柴克强

多囊肾的发病率

多囊肾的男女发病几率相等。若父母有一方患病,子女有50%获得囊肿基因而发病,如父母均患此病,子女发病率增加到75%。不患病的子女不携带囊肿基因,其下代(孙代)也不会发病,即不会隔代遗传。真正不经父母遗传而由基因突变而发病的情况极少见。

多囊肾的不同时期

多囊肾患者一般出生即有囊肿,只是较小,不易查出,20岁以前一般不易发现,但家族中如有多囊肾病例,应早期检查,以及早观测到囊肿的生长状况。

患者在30—40岁,囊肿将有一较快的生长,医学上把这一期称为成长期。成长期应加强观测,对症处理,如高血压等,可配合中医药治疗。

患者进入40岁以后,囊肿会有进一步的生长肿大,当囊肿超过4cm以后,到囊肿溃破这一时期,称为肿大期。

随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状,如腰痛,蛋白尿,血尿,血压升高等,这时应当密切观测,在治疗上,这一时期是中西结合治疗的关键时期。如囊肿持续生长,在一些外因的作用下,会出现破溃,应该立即住院进行治疗,积极控制感染,防止败血症和肾功能急性恶化,利于其他对症处理。最终患者会进入尿毒症期,进行透析治疗。

多囊肾的症状

多囊肾患者会有疼痛的症状,部分患者的疼痛为一过性,可先观察。若疼痛持续或较重可予止痛剂,但一般止痛剂效果较差。如果疼痛严重,止痛剂不能缓解且影响患者生活时,可慎重考虑手术治疗。泌尿道和囊肿感染是常见的并发症。应尽早进行致病菌培养,选用敏感抗生素,可获得较好疗效。多囊肾患者若囊腔破裂,根据破裂部位的不同出现不同的临床表现。囊内出血,患者有突发的疼痛,但无肉眼血尿。囊肿出血与尿路相通,出血到一定程度即破入尿路,排出体外,出现肉眼血尿。肾包膜下出血,量大,无血尿,但患者血压下降。 对出血患者,卧床休息十分重要,常用的止血药作用不大,甚至会形成血块,导致尿路梗阻或诱发感染。对于出血量大,内科治疗无效者,可慎重考虑血管造影,行选择性肾动脉栓塞术或肾脏切除术。

多囊肾的肾外表现

此外,多囊肾患者还有一些肾外表现。肝囊肿(PLD)是最常见的肾外表现,发生率为80%。大多数肝囊肿患者无症状,但20%患者因肝脏明显增大出现腹痛、腹胀、背痛、易饱,导致营养不良、胃食管返流、肺功能受累(呼吸困难或反复发生肺炎)、肝静脉回流受阻等症状。

综上所述,对于有多囊肾家族史的患者应定期监测肾脏的变化,结合临床体征及表现采取相应的治疗措施,延缓疾病的进展。

多囊肾的治疗

目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现,防止并发症的发生与发展,及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。

1.一般治疗

一般情况下,病人检查出多囊肾后,首先要保持乐观的心态,如果尚未对病人正常生活造成影响的,平时需注意不要或少吃过咸、辣等刺激性的食物,作息时间要规律,情绪要平稳乐观;如果对病人正常生活造成影响的,平时要注意以上几条,还要进行治疗,而且越早越好,否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症,为时已晚。

2.囊肿去顶减压术

此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫,保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害,使肾缺血状况有所改善,部分肾功能单位得到恢复,延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术,囊肿减压必须彻底,不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术,一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期,不论是否合并有高血压,减压治疗已无意义,手术打击反可加重病情。

3.中药治疗

目前中医在治疗多囊肾方面采取保守治疗(服用中药),效果甚好。中医采用整体观念和辨证论治,认为多囊肾是外因和内因共同作用的结果,通过梯级导流,逐步让囊肿液体排出,达到使囊肿逐步缩小的目的。虽然目前中医也不能攻克基因问题,但是保守治疗的效果是西医无法比拟的,并且基本无毒副作用,不易复发。

4.透析与移植

进入终末期肾功能衰竭时,应立即予以透析治疗,首选血液透析。多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿,但因同时伴发的疾病,增加了术后处理的困难,影响移植效果。

5.血尿的治疗

出现血尿时,除尽快明确原因给予治疗外,应减少活动或卧床休息。已透析或即将透析患者,如反复发生严重而无法控制的血尿,可考虑采用经导管肾动脉栓塞术。

6.感染的治疗

肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症,一般以联合应用抗生素为原则。

7.合并上尿路结石治疗

根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。

8.高血压治疗

肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活,是发生高血压的主要原因,应依此选择降压药物。

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柴克强 主任医师

白银市第一人民医院 泌尿外科

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