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李六一 三甲
李六一 主任医师
河南省人民医院 神经内科

【针对"渐冻症"患者的一点思考】

这一周坐门诊,看了4个初步诊断为"运动神经元病(肌萎缩侧索硬化症,渐冻症)"的患者。1.年龄:均为70岁以上的老人:1个70岁,1个73岁,2个74岁;性别:男女各2例;
2.病程最短的1年时间、最长的有1年9个月了;
3.起病部位:1例患者自颅神经发病-首发症状构音障碍,3例患者自肢体发病-其中2例自上肢、1例自下肢;
4.刚开始发病的时候(发病一个月内)诊断的结果:1例诊断为颈椎病,1例诊断为食道咽喉部疾病,1例诊断为脑梗塞,1例诊断为系统性红斑狼疮合并神经病变;
5.影像学检查结果:头颅部均有腔隙性脑梗塞、脑血管有变化,颈椎腰椎均有椎间盘突出或改变、硬膜囊受压;
6.体征:肌力-受累肢体均有不同程度的下降(多在3级、2级),尚能自主运动,肌肉萎缩存在,有2例患者有上、下肢的病理征阳性,有1例患者有下肢局部感觉迟钝;意识清楚,辨别力表达力明晰;…
7.肌电图检查结论:均有神经源性损害改变,涉及损害范围最少的是2个节段(颅段、颈段),涉及损害范围最广是4个节段(颅、颈、胸和腰骶段);有2例患者的运动诱发电位检查(锥体束功能测定)结果异常-提示中枢运动神经径路神经受累;做肌电图检查项目最多的做了5次,最少的有2次;
8.经历的就诊医院:4个患者均为基层城市或乡村的人员,最少的患者经过了3家医院就诊看病,最多的患者经历了6家医院的就诊,4个患者中计划去北京上海大型综合医院就诊的患者有1例;
9.用药情况:4个患者在患病开始至我们医院就诊这个期间都服用相关对症治疗和支持治疗的药物,药物大部分均为神经营养药物、促进循环的药物等;
.…其它一些内容不详列出;
思考:
1.早期的运动神经元病(ALS,渐冻症)的确难于诊断和鉴别诊断出来,是因为大部分患者发病隐袭,临床表现局限性,尤其是老年人,肢体无力症状发生的时候往往当成年老体衰的原因,容易延误看病的时间;
2.年龄大的ALS患者(60岁以上的患者)往往看病时,影像学检查总有颈腰骶椎椎间盘改变和腔隙性脑梗塞或脑萎缩等,而渐冻症的患者早期的症状多局限性的发生在某一个肢体,因此早期的诊断会有一些偏差的,这是合理的状况,而随着病程的发展,患者的病情会逐渐扩大范围或加重;
3:针对肌萎缩侧索硬化症(渐冻症)的诊疗方面,早诊断和及时干预治疗和相关处理是很有意义的,因此尽早明确诊断是关键,我认为,面对临床表现为肌肉无力、肌肉萎缩的患者,只要超过一个月的时间,就应该让患者做肌电图检查项目,且必须进行针极肌电图检查,依据患者检查过程中的情况尽量扩大患者肌肉被检范围-即颅、颈、胸和腰骶段脊髓支配的肌肉都涉及到,这样肌电图的检测结论就可以客观反映患者肌肉无力萎缩的原因和范围,帮助定位诊断和定性诊断,初步确定患者是否是ALS(渐冻症);
4.与患者和其家属把病情谈清楚、尊重患者的选择是每个患者就医过程中非常重要事情;

暂无

某名患者的肌电图结果

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5.针对目前和将来ALS(渐冻症)的治疗,我认为:而今努力,未来可期!

李六一
李六一 主任医师
河南省人民医院 神经内科
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