根治舌咽神经痛的手术治疗图示说明——MVD成功治疗经典病例系列3

舌咽神经痛的手术治疗——MVD成功治疗经典病例系列3

上海交通大学附属瑞金医院神经外科 王启弘

舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia，GPN)，也称为迷走舌咽神经痛，是指局限于一侧舌咽神经或者迷走神经的耳咽支分布区--舌后、咽喉部的发作性剧烈疼痛，可放射至口咽或外耳部。

病因

1 . 原发性舌咽神经痛。原发性舌咽神经痛的病因尚不清楚, 微血管压迫舌咽神经可能是主要原因。小脑后下动脉等血管压迫舌咽及迷走神经，造成舌咽及迷走神经的脱髓鞘改变，引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”，引起疼痛。发病年龄在40 岁以上, 男性多于女性。其临床表现特点:

(1)临床表现与疼痛部位与原发性三叉神经痛不同, 疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳深部及下颌后部。有时以耳深部疼痛为主要表现。

(2)发作情况和疼痛性质同三叉神经痛, 疼痛常骤然发作、突然停止, 每次发作持续时间多为数秒或数十秒, 一般不超过2 分钟。亦可呈刀割、针刺、撕裂、烧灼、电击样剧烈疼痛。

(3)诱发因素常于吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、打呵欠时诱发疼痛。

(4)扳机点。往往有扳机点, 部位多在咽后壁、扁桃体、舌根等处, 少数可在外耳道。

(5)其他症状由于吞咽动作常常诱发疼痛发作, 虽然发作间歇期无任何痛苦, 但惧怕诱发疼痛而不敢进食, 患者常表现消瘦、脱水。喉部痉挛感、心律紊乱及低血压性昏厥等。

(6)神经系统检查无阳性体征。

2 . 继发性舌咽神经痛。某些桥脑小脑角肿瘤、蛛网膜炎、血管性疾病、咽部肿瘤或茎突过长症等均可激惹舌咽神经而引起的舌咽神经分布区域疼痛, 称为继发性舌咽神经痛。其临床表现: ①舌咽神经分布区域疼痛: 疼痛发作的持续时间长或为持续性, 诱发因素及扳机点可不明显, 夜间为重。②舌咽神经损害症状: 腭弓麻痹、软腭及咽部感觉减退或消失, 舌后1/ 3 味觉与一般感觉障碍, 咽反射减弱或消失, 腮腺分泌机能紊乱。③临近脑神经损害: 常可出现颈静脉孔综合征(Vernet 氏综合征) : 为一侧Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经损害; 后咽喉综合征(Villaret 氏综合征) : 为Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ损害及Horner 氏征表现; 亦可有桥脑小脑角综合征表现。④若鼻咽癌所致, 可在鼻咽部发现肿块、颈部淋巴结肿大。

临床症状

1、男性较女性多见，起病年龄多在35岁以后； 2、疼痛局限于舌咽神经及迷走神经耳支、咽支支配区，即咽后壁、扁桃体窝、舌根和外耳道深部等，可向外耳、下颌和齿龈放射。一般为单侧性，双侧仅占2%。疼痛如刀割、针刺、触电样，骤发，程度剧烈，历时数秒至1分钟不等，每天发作从几次至几十次； 3、.疼痛在大多数病例有明显的发作期和静止期，有时静止期长达1年以上，但不会自愈； 4、舌根、扁桃体窝、咽喉部可有疼痛“触发点”，常因进食、吞咽、说话等诱发； 5、查体及头颅CT或MRI检查均无异常。

临床分类

舌咽神经痛有两种不同的临床分类方法。第一种方法舌咽神经痛分为3种:典型性舌咽神经痛、非典型性舌咽神经痛、继发性舌咽神经痛。典型性舌咽神经痛通常是由进入外侧延髓的第9、10颅神经根受到血管压迫所致口咽和耳部剧烈疼痛。非典型性舌咽神经痛疼痛范围不仅局限于上述区域，可以放射至前额、外耳道和耳廓。继发性舌咽神经痛是由颈部或者颅底肿瘤损伤舌咽神经所引起。舌咽神经痛也和多发性硬化症有关联，但发病罕见。

相比之下，Olese等将舌咽神经痛分为两种类型：经典型和症状型。经典型舌咽神经痛的诊断标准如下:

1.突发性面部疼痛的时间从几秒钟到不超过2min

2.至少满足以下条件的4条:疼痛单侧分布在舌后部、扁桃体窝、喉咽部、下领角下部或者耳内;突发、尖锐、针扎或烧灼样疼痛;重度疼痛;咀嚼、吞咽、咳嗽、说话、打哈欠可诱发疼痛。

3.无神经系统异常。

4.通过病史、体格检查和特殊检查排除可引起疼痛的其它原因。

5.疼痛发作持续时间基本一致。

症状型GPN符合以上前2项诊断标准，还要具有以下条件:发作间期酸痛可能会持续；舌咽神经分布区域感觉减退。另外，诊断还需要通过特殊检查或术中明确损伤的原因。

部位分型

舌咽神经痛的部位一般分为两型：①病区始于咽壁，扁桃体窝，软腭及舌后1/3，而后放射到耳部，此型最多见;②痛区始于外耳，耳道深部及腮腺区，或介于下颌角与乳突之间，很少放射到咽侧，此型少见，偶尔疼痛仅局限在外耳道深部，这是只影响到舌咽神经的鼓支之故，可因吞咽，讲话，咳嗽，打呵欠，喷嚏，压迫耳屏，转动头部或舌运动等刺激诱发疼痛，疼痛多骤然发生，呈阵发性电击，刀割，针刺，烧灼，撕裂样剧烈疼痛，发作短暂，一般持续数秒至数分钟，每天发作从几次到几十次不等，尤在急躁紧张时发作频繁，总的趋势是越发越频，持续时间越来越长，常有历时不等的间歇期，在此期内病人一如常人，有时在疼痛发作时尚伴大量唾液分泌或连续不已的咳嗽，发作时病人低头不语，可伴有面红，出汗，耳鸣，耳聋，流泪，血压升高，喉部痉挛，眩晕，偶伴有心律失常如心动过速，过缓，甚或短暂停搏以及低血压性昏厥，癫痫发作等症状，在外耳，舌根，咽后及扁桃体窝等处可有“扳机点”，刺激时即可发病，故病人不敢吞咽，咀嚼，说话和做头颈部转动等，疼痛亦可放射至颈或肩部，双侧舌咽神经痛者却极为罕见。

神经系统检查

常无异常发现，是此病的一个特征。

1．发作性历时几秒到几分钟的剧痛。

2．疼痛部位涉及扁桃体、咽后壁、舌后方、喉、中耳，可放射到颈部。

3．舌根、扁桃体窝、咽喉部可有疼痛触发点，因此常影响吞咽、会话、咀嚼，无其他客观神经征。慢性的时间久的病人可以有悬雍垂偏移。

4．疼痛发作时偶伴心搏停止、晕厥、抽搐。

5．咽后壁或扁桃体区喷1％丁卡因可减轻发作，以与三叉神经下颌支痛相鉴别。

6．鼓室神经痛或称耳型舌咽神经痛，系舌咽神经鼓室神经受累所致。阵发性短暂剧痛，局限于一侧耳深部及耳后部，严重时放射至咽部的下颌角及颈部。疼痛可自发或因触碰耳道诱发，但舌咽部无触发点，故吞咽不触发。

诊断

根据本病的临床特点通常可明确诊断，CT和MRI检查有助于排除继发病变。

鉴别诊断

1、三叉神经痛：第三支易与舌咽神经痛混淆。用4%可卡因或1%邦托卡因喷射咽后壁或扁桃体区，若疼痛减轻可与三叉神经下颌支痛鉴别；

2、喉上神经痛：喉上神经为迷走神经的分支，该神经痛可单独存在，也可与舌咽神经痛伴发。疼痛发作常起自一侧喉部，该处常有明显压痛，如在该区行局麻，往往疼痛暂时缓解，可资鉴别；

3、中间神经痛：为一侧耳部剧痛，发作时间较长，常伴外耳道或耳廓疱疹，有时可引起周围性面瘫。个别不典型仅表现为耳痛者，与表现为单纯耳痛的舌咽神经痛不易区别，这种情况手术时除切除舌咽神经外，还需切除中间神经；

4、继发性舌咽神经痛：疼痛为持续性，阵发性加重，无触发点，检查中可见患侧有某些舌咽神经功能障碍（如舌咽部感觉和舌后部味觉减退，咽反射迟钝，软鄂运动无力等）或其它阳性神经体征。头颅CT或MRI检查有局部病变发现。

治疗

舌咽神经痛初期治疗是药物治疗，在药物治疗无效或伴有严重的并发症时，应积极采用手术治疗。

1、药物：凡治疗原发性三叉神经痛的药物也可以应用于舌咽神经痛。常用药物有卡马西平、苯妥英纳、七叶莲和巴氯芬等。

2、中医：中药、针灸等。

3、神经阻滞：方法为经皮穿刺颈静脉孔射频治疗，适用于：①药物治疗无效或不能耐受药物不良反应者；②高龄或一般情况差，不能耐受开颅手术者；③合并多发性硬化的病例。此种治疗方法存在的主要问题为疼痛复发率高（23%-54%）及神经损伤导致的吞咽困难、饮水呛咳和声音嘶哑等。

4、手术：舌咽神经痛从1977年Laha和Jannetta认为血管压迫是引起疼痛的原因后，已有较多学者相继发现椎动脉或小脑下后动脉骑跨于舌咽、迷走神经根入脑干段（root entry zone）。目前微血管减压已成为舌咽神经痛的首选手术方法。其治愈率可达到99% 。

【手术适应证】

（1）卡马西平等药物治疗或经皮穿刺治疗失败者；

（2）在咽部疼痛部位或板机点处涂以5%丁卡因液，疼痛能缓解，证明确为本病者。

（3）患者一般状况较好，无严重器质性病变，能耐受手术者；

（4）排除多发性硬化或桥小脑角肿瘤等病变者。

【禁忌证】

（1）手术时发现为肿瘤且能切除者。

（2）病人身体衰弱不能耐受手术者。

经典病例手术过程

左侧舌咽神经痛8年，经MVD术后彻底治愈，无任何症状。

显露压迫神经的血管襻。多在舌咽、迷走神经出脑干处，可见椎动脉或小脑下后动脉压迫神经（图1A）。在显微镜下细心游离压迫神经的动脉，并在神经与血管间填入Teflon棉（图1B）。对与舌咽神经粘连的增厚蛛网膜和小脑亦应进行松解。然后使病人试咽口水或饮少许液体，如疼痛消失，手术即告成功。

术前检查

术中过程