血友病B的临床分型与替代治疗

1.血友病B的临床分型

血友病B患者的出血往往与血液中凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）多少有关。如FⅨ:C水平<1%，往往会有反复自发性出血，而FⅨ:C水平＞25%～45%，则不会出现自发性出血，常在创伤、手术后有异常出血。因此临床根据患者血液FⅨ:C 水平与出血的倾向，分为4型。

重型：FⅨ:C <1%，有自发性反复出血，见于皮肤、关节、肌肉、黏膜、内脏等。< span="">

中型：FⅨ:C 1%～5%，有自发性出血，多在创伤，手术后有严重出血。

轻型：FⅨ:C ＞5%～25%，无自发性出血，但在创伤、手术后出血明显，常常掉牙、拔牙后出血不止。

亚临床型：FⅨ:C ＞25%～45%，常在创伤、手术后有异常出血。

2.血友病B的病情分度

血友病B患者根据其出血部位，分以下3类。如躯体中重要部位的出血，可能造成重度危险，为重度出血，而皮肤瘀斑，血肿则为轻度出血。

轻度出血：包括皮肤瘀斑，皮下血肿，鼻出血等。

中度出血：包括关节出血，肌肉出血，口腔出血，软组织出血等。

重度出血：包括特殊部位出血，如中枢神经系统(颅内)和软气道(咽喉，颈部)出血；消化道，泌尿道，呼吸道出血，腹膜内∕腹膜后出血及眼底出血等。

3. 血友病B替代治疗剂量

血友病B患者在出血，需要止血治疗时，先要根据出血部位，即根据上述的病情分度，确定是重度出血，或是中度出血，还是轻度出血。根据病情分度，确定要达到的血液FⅨ:C 水平(%)，以有效止血。如婴幼儿较常见的中枢神经系统 (颅内) 出血，属重度出血，血液FⅨ:C 水平需达到至少40%～50%，才能达到治疗效果。

由于FⅨ代谢半减期为18～24小时，故血友病B患者开始时需12小时输注1次，以后酌情延长间隙时间，直至出血停止。

下述是根据不同的出血程度，需达到的血液FⅨ:C水平(%)，及疗程。

轻度出血：目标血FⅨ:C 20%～30%，即FⅨ剂量15～20U/kg·次，每天2次(每12小时一次)，建议疗程3～4天。

中度出血：目标血FⅨ:C 30%～40%，即FⅨ剂量20～30U/kg·次，每天2次(每12小时一次)，建议疗程5～7天。

重度出血：目标血FⅨ:C 40%～50%，即FⅨ剂量30～40U/kg·次，每天2次(每12小时一次)，建议疗程7～10天。

特殊部位出血可将FⅨ:C 水平提高至＞50%。

以APTT 和FⅨ:C 测定作为调节剂量的参考。一般情况下，需将患者血浆FⅨ:C 水平维持在止血水平（20%～30%）以上，APTT 维持在50～60秒（参考范围31～43秒）以下。

4. 血友病B替代治疗药物

凝血酶原复合物 (PCC) (含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)，

基因重组凝血因子Ⅸ

新鲜冷冻血浆 (FFP)，

鲜血 (3天内采集)。

5. 血友病B替代治疗剂量计算

以输入PCC 制品为例，输入1单位(U)∕kg·次，提高FⅨ(FⅨ:C)1%。

计算方法：患者每次所需FⅨ(U)﹦患者体重(kg)×(目标FⅨ:C 止血水平% －实测患者FⅨ:C 水平%)×1.0

举例：患者50kg，目标FⅨ:C 50%，实测FⅨ:C 1%，1次所需FⅨ(U)﹦50×(50‐1)×1.0﹦2 450U∕次

本文系李卫医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。