Switch手术治疗完全型大动脉转位临床分析

switch手术治疗完全型大动脉转位临床分析

【摘要】

目的：总结6例10公斤以下完全型大动脉转位患儿switch手术治疗的临床经验，探讨手术时机以及围手术期的处理。

方法：牡丹江市心血管医院自2005年1月～2012年8月共收治6例完全性大动脉转位患儿，将他们临床资料作为数据分析实验组。该组共有D-TGA手术6例，术前均经心脏彩超证实为大血管畸形，其中男4例，女2例；年龄3天～4个月，平均1.67±1.61月。体重2.5～8kg，平均4.78±2.16Kg。SaO275～94%，平均86.83±4.09%。病种分布如下:TGA/IVS/PDA2例，TGA/VSD1例，TGA/VSD/PDA1例，TGA/VSD/ASD1例，TGA/IVS/PDA/PH1例。6例均行switch手术，具体手术方法:采用用气静复合麻醉、膜式氧合器。胸部正中切口，充分游离主动脉和肺动脉，到头臂干、左颈总动脉及左右肺动脉的分叉处，结扎、切断PDA或韧带。主动脉根部注入4℃HTK心肌保护液(40ml/kg)。对伴VSD者用心包补片连续修补。在大动脉瓣上1.0cm处分别横断主、肺动脉的主干。探查冠状动脉的开口和走行，切取足够大的冠状动脉“纽扣”，并游离主干和分支；用7-0单丝缝线将“纽扣”转移、吻合到原肺动脉根部相应的瓣窦壁上。转移后的冠状动脉形态自然，无明显扭曲、牵拉。主动脉、肺动脉远段交叉换位，用6-0单丝缝线将新主动脉根部与远端吻合，并位于新肺动脉的后方，开放主动脉。用裤形心包片修补新肺动脉根部的缺损，并与远端吻合，形成新的肺动脉。多巴胺、米力农，或加肾上腺素微泵维持，适当的辅助转流，停体外循环后给平衡+改良超滤，备右室临时起搏导线。体外循环时间148～320min，主动脉阻断时间96～240min，术后均延迟关胸。涉及统计学分析时，采用spss19.0软件进行汇总分析，P＜0.05有统计学意义。

结果：全组主动脉阻断时间平均（156.5±33.74）min，转流时间平均（223±41.5）min；开放主动脉后，6例全部自动复跳。死亡1例系TGA/IVS，在术前极度紫绀、酸中毒，急诊行SWITCH手术，顺利脱离体外循环，术后当日低心排综合症死亡。术后均采用改良超滤技术，根据转留时间，尿量以及HCT控制超滤液体量。本组6例患儿术中应用延迟关胸技术2～3天后血流动力学稳定行关胸术，除1例因严重低心排死亡，3例术后切口愈合不良，其余效果满意，术后无严重并发症。术后住院天数平均14天，所有病例均进行了3个月-24月随访，心功能（NYHA）I-II级，生长发育较同龄儿无差别，活动耐量增加。术后3个月返院复查胸片显示肺血较前增多。患者术后1周与术前比较，身体状况明显改善，相关参数应用配对t检验，P＜0.05，有统计学意义。

结论：在早期对完全型大动脉转位患儿进行一期switch手术治疗，尽可能在生命早期就给予其正常的的血液循环，对其远期的生存质量是有帮助的；对于体外循环转流时间长而血液动力学不稳的的患儿，适时应用延迟关胸技术可减少术后并发症，降低死亡率；完善的麻醉管理和术后护理是降低死亡率的重要措施；术中采用深低温、低流量的转流技术以及改良超滤技术能够有效地保护肺功能，能减少术后并发症的发生。

关键词：婴幼儿；完全性大动脉转位；switch手术

完全性大动脉转位是新生儿期最常见的发绀性先天性心脏病，若不经治疗，约90％的患者在1岁内死亡。switch手术是目前治疗完全性大动脉转位首选的手术方式。而switch手术难度高，除了对术者要求高外，术前患儿各种因素也影响手术的疗效。牡丹江市心血管医院开展switch手术多年，手术效果满意。我们对近几年来收治的6例大动脉调转术病例进行了回顾性分析。现报告如下。

1.资料和方法

本组共有D-TGA手术6例，术前均经心脏彩超证实为大血管畸形，其中男4例，女2例；年龄3天～4个月；平均1.67±1.61月。体重2.5～8kg。平均4.78士2.16Kg。病种分布如下:TGA/IVS/PDA2例，TGA/VSD1例，TGA/VSD/PDA1例，TGA/VSD/ASD1例，TGA/IVS/PDA/PH1例。

游离升主动脉,左右肺动脉彻底游离至肺门,沿主动脉瓣窦分别剪下左、右冠状动脉,在左右肺动脉分叉前横断肺动脉干,将左、右冠状动脉移植至肺动脉根部,保证冠状动脉无扭曲、无张力,然后将肺动脉与升主动脉换位,升主动脉从肺动脉下缘穿出,再与新的主动脉端端吻合。同期修补VSD、ASD,缝合卵圆孔未闭,缝扎动脉导管或导管韧带。本组6例患儿闭合胸骨时血液动力学不稳定，后采用延迟关胸技术，2～3天返手术室关胸[1]。

2.结果

全组主动脉阻断时间平均（156.5±33.74）min，转流时间平均（223±41.5）min。开放主动脉后，6例全部自动复跳。死亡1例系TGA/IVS，在术前极度紫绀、酸中毒，急诊行SWITCH手术，顺利脱离体外循环，术后当日低心排综合症死亡。术后均采用改良超滤技术，根据转留时间，尿量以及HCT控制超滤液体量。本组6例患儿术中应用延迟关胸技术，2～3天后血流动力学稳定行关胸术，除1例因严重低心排死亡，3例术后切口愈合不良，余效果满意。术后无严重并发症。术后住院天数平均14天，所有病例均进行了3个月-24月随访，心功能（NYHA）I-II级，生长发育较同龄儿无差别，活动耐量增加。术后3个月返院复查胸片显示肺血较前增多。患者术后1周与术前比较，身体状况明显改善，相关参数应用配对t检验，P＜0.05，有统计学意义。

3.讨论

完全性大动脉转位(TranspositonoftheGreatArteries,TGA)是指主动脉完全或大部分起自右心室,而肺动脉完全或大部分起自左心室的先天性心脏畸形,是婴儿期除法洛氏四联征外最常见的紫绀型心脏病,占小儿先心病的9.9%。1797年，MatthewBaillie首次描述了大动脉转位的病理解剖结构，其定义为心房与心室连接一致，而心室与大动脉连接不一致，主动脉全部或大部分起自右心室，肺动脉全部或大部分起自左心室[2-3]。母亲患有糖尿病者，其子女发病率较高。患者男婴多于女婴，占60%～70%。该病病情复杂，自然存活率极低，如不及时治疗90%患者在一岁内死亡[4-5]。因此，完全性大动脉转位应该尽早手术治疗。switch手术作为此病的主要治疗手段，已得到了广泛应用，手术死亡率逐年下降.本组所有病例均行一期根治术，取得了满意的效果，我们体会如下：

3.1手术时机及适应症的选择

完全性大动脉转位的诊断其本身就是外科手术的一个适应症。目前，动脉调转术已完全成为首选术式。几乎没有需要对D型大动脉错位实行Senning或Mustard手术的情况了。

随着胎儿超声心动图的启用，以及对出生时几乎所有存在重大心脏疾病的患儿的准确诊断，现在很少存在至迟到何时还能安全实施一期动脉调转术的问题。然而，在无法对新生儿进行全面筛查的国家中仍会发生这种情况，偶尔，患儿因败血症或颅内出血而病重，以至于无法在新生儿期进行手术。

只要VSD或未必得动脉导管足够大，使左心室压力能维持在体循环压力的2/3以上，那么左心室还是能够适应一期动脉调转术的。但是，如果室间隔完整，左心室在出生后几周内就明显变薄[6]。在新生儿动脉调转术的早期实践中，我们的经验认为在4周龄时，对大多数室间隔完整且无动脉导管的大动脉错位患儿来说，一期动脉调转术的风险实在太大。随后，来自先天性心脏外科医生协会的多中心研究数据表明，时间限制应当缩短到3周龄[7]。但是对许多外科医生而言，这只是动脉调转术的早期经验而已。DeLeval和Mee后来的研究提示，有了更高级的经验和充分使用心室机械辅助装置，有理由将安全时限的上限定为8周龄[8、9]。超过8周龄，则通过预先实行旨在提高左心室压力的手术而进行左心室准备是明智之举。

3.2麻醉管理

3.1做好术前准备。TGA由于两个独立的平行循环造成肺动脉的血氧饱和度高于主动脉,患儿有不同程度的紫绀,两个平行循环之间的交通是保证患儿存活的必要条件,当PDA闭合后,若没有ASD或VSD,患儿无法存活;若合并大的VSD或PDA,则出现肺血多、肺高压和心衰症状。术前访视时要明确患儿的病情,对于前者可用PGE1静注以保持动脉导管开放,PGE1可导致呼吸暂停和低热,因此需心肺监护;对于后者可强心、利尿、防治肺高压危象,若有阵发性呼吸暂停,则需气管插管。

3.2平稳的麻醉诱导和维持。小儿体表面积较大,热量易丢失,故患儿入室后要保温尤其是头部的保温,避免低温引起代谢性酸中毒使肺血管收缩。TGA患儿均有不同程度的紫绀且体重小、容量依赖性大,轻的应激反应即可使血流动力学发生明显的变化,所以麻醉力求快而稳,避免使用对心脏功能抑制作用强的药物,尽快建立BP、CVP监测。本组采用起效快的罗库溴胺,60秒内可获得满意的肌松。芬太尼对心血管功能的抑制作用很轻微,适合于此手术的麻醉。吸入麻醉药对新生儿的心肌能产生较明显的抑制作用,体循环和肺循环两系统血液混合的程度限制了麻醉药到达体循环和大脑的量,使吸入麻醉诱导时间延长,吸入麻醉药的应用受到限制,故本组少吸或不吸入七氟醚。

3.3合理的呼吸和循环管理。TGA患儿肺顺应性较差,为此本组采用PCV模式控制呼吸,PCV可避免高压,补偿泄漏,使气体在不均一的肺中更好地分布,与定容控制呼吸(IPPV)相比容量(压力)的响应速度更快。TGA患儿原有轻重不等的肺高压,CPB期间的血液稀释、主动脉阻断、缺血再灌注损伤以及体内炎性因子激活后的炎性反应,易诱发肺动脉高压危象,故CPB后适当过度通气、适当给予碳酸氢钠维持血液偏碱状态、维持足够的右室前负荷,必要时经中心静脉输注PGE1。TGA患儿大多左室功能较差,冠脉移植术后心肌有不同程度的缺血性损伤,ASO后左室不能很快适应体循环的压力,不能维持足够的心输出量,所以需要正性肌力药和血管活性药的支持。

3.4准确的监测。左房压能正确反映左室血容量的变化,灵敏反映左室舒张末期压力,所以我们在主动脉开放后,经左房直接置管监测LAP以利于观察病情和指导治疗。ASO后可出现移植后冠状动脉扭曲、主动脉关闭不全、主动脉吻合口狭窄、肺动脉瓣上狭窄等,通过TEE不仅可了解心室壁运动情况判断心功能[10],还可排除是否存在上述情况,以便及时纠正。。

3.5改善凝血功能。ASO后常出现止血困难,一方面是发绀使红细胞增多和血液粘滞、新生儿肝脏合成凝血因子能力差、婴幼儿CPB流量高使心肺机转速对血小板破坏多,另一方面ASO手术难度大时间长、主动脉和肺动脉上的缝线过多,大量出血易增加死亡率。为此我们在鱼精蛋白中和肝素后及时使用各种促凝制剂减少渗血,取得良好效果[11]。

3.3延迟关胸技术的应用

1975年Riahi首先提出了心脏术后延迟关胸(delayedsternalclosure，DSC)的概念[12]。之后延迟关胸技术越来越广泛的应用在复杂先天性心脏病术后出现血流动力学不稳定或者难以控制的外科出血当中。当前先天性心脏病(先心病)的外科治疗已向小年龄(婴儿至新生儿)、低体重(小于5kg)、复杂畸形、病情危重的方向发展。婴儿特别是新生儿心脏手术难度大，术后易出现低心排、心肌损害、出血、心律失常、心肌水肿等并发症，同时胸壁水肿，肺水肿的发生使原本空间狭小的纵膈更加缩小，勉强行常规关胸手术，可出现心脏受压、心排出量降低及顽固性心律失常等，甚至危及患儿生命，延迟关胸可有效减少上述并发症，提高手术成功率。Samir等指出ECC时间大于185min，主动脉阻断时间大于98min，混合静脉血氧饱和度小于0．47，年龄小于7天，诊断为主动脉弓中断及完全性肺静脉异位引流者，均需行延迟关胸术[13]。Misawa等[14]认为试关胸后平均左心房压和中心静脉压升高2mmHg以上者均应该DSC。延迟关胸的方法我们采用直接表皮缝合法，外敷无菌透明薄膜。

至于延迟关胸后再次关胸的时机选择，国内一般认为3天内。Riphagen等报道支持早期延迟关胸，术后24小时关胸[15]。延迟关胸的潜在危险包括：败血症、纵隔炎症、出血和晚期胸骨不稳定。但我们认为这些与感染有关的并发症并不应该作为严重的阻碍延迟关胸技术应用的危险因素。相反，严格的无菌操作才是我们需要重视的问题。本组6例患儿均采用延迟关胸技术，回ICU监护，常规呼吸机辅助呼吸，持续镇静，根据病情应用血管活性药物。待患者血液动力学稳定，需低剂量的血管活性药，引流量减少，呼吸机参数满意，尿量等指标正常后择期回手术室关胸，本组无一例出现上述并发症，只有1例出现术后切口愈合不良，坚持外科换药后均痊愈出院。所以采用switch手术后采用延迟关胸利远远大于弊。

3.4体外循环管理

体外循环在1953年首次成功地应用于临床，为心脏外科的发展奠定了基础。目前全世界每天开展2000例体外循环手术。体外循环已广泛地用于心脏外科、胸部肿瘤手术、肾脏肿瘤的切除、复苏术、创伤、介入治疗支持、肝移植、中毒抢救等方面。

针对于完全性大动脉转位患儿制定一套合理的体外循环方案是有必要的。选择高品质的进口膜式氧合器，合理的预充成分，合适的血液稀释比例，深低温低流量技术以及改良超滤技术的应用对于提高特别是婴幼儿法洛氏四联症的CPB辅助质量，减少术后并发症，降低死亡率有至关重要的作用。

婴幼儿器官发育尚不完善，低温、低体重、长时间的体外循环易导致组织器官的水肿，组织损伤更易加重体外循环术后器官功能不全[16]。体外循环中血液直接与人工材料表面相接触，尤其是血液大量、长时间与体外循环管道、氧合器中空纤维直接的接触、大量的负压吸引以及非搏动的非生理性灌注，脏器的缺血再灌注等均可导致补体系统、凝血系统及纤溶系统激活，并使单核细胞、巨噬细胞及中性粒细胞释放炎性细胞因子。炎性细胞因子可激活内皮细胞，增加粘附分子表达，促进内皮细胞与活化中性粒细胞间的粘附和大量氧自由基的产生，造成组织器官功能损害，导致心脏体外循环术后多种并发症的发生[17]。本组采用深低温因降低组织氧的消耗，从而可以减少对氧和营养物质的需求，也就可以以极低的流量甚至短时间停循环的方式来进行体外管理，大大减少了对血球的机械性损伤。PH-STAT.和a-STAT.血气管理方法的综合运用，既为大脑提供了有效地血流灌注，又保障了体内生物酶的活性。本组采用超滤的方法，尤其是平衡超滤加上改良超滤，可以最大限度地滤除体外循环过程中产生的各种炎症因子，提升红细胞压积，改善心肺功能和减轻水负荷，恢复体液平衡，有助于术后脏器功能的恢复，减少ICU逗留时间[18，19]。本组患者我们采用全血预充并加入一定比例的白蛋白，对于维持血浆中胶体渗透压取得了较好效果。

4.术后护理

4.1生命体征的观察：患儿术后由手术室护士和麻醉师护送至监护室。行呼吸机辅助呼吸。由于患儿年龄小、体质量低，各项生命体征易出现波动，应严密观察生命体征的变化，每15rain观察并记录体温、脉搏、呼吸、血压、中心静脉压一次。维持心率130～140次/min，收缩压65-85mmHg。

4.2呼吸系统的监护患儿术毕回ICU后应听诊双肺呼吸音是否清晰、对称。妥善固定气管插管并标记插管插入的深度，定期检查。用束带约束四肢，防止因躁动将气管插管拔出。常规摄胸片了解气管插管的位置。

患儿术后呼吸机辅助呼吸，通气模式为SIMV，潮气量为10～15ml/kg，呼吸频率为20～25次/min，吸呼比为1：1.5～2.0，并根据临床和血气分析随时调整呼吸机的各项参数，保持动脉血PaCO230～35mmHg，使肺动脉轻度扩张，降低肺动脉压。密切观察患儿呼吸道是否通畅，及时清除口腔分泌物，每次吸痰前后用纯氧辅助呼吸3min，预防缺氧。应用加温湿化器湿化呼吸道，吸入气体温度达到35～37℃，呼吸道湿度保持60～70。如果痰液黏稠可以用氯化钠溶液0．5～1mL湿化气道，或加盐酸氨溴索呼吸机雾化后再吸痰。另外加强翻身拍背体疗及机械深部排痰。患儿由于年龄小，呼吸道黏膜稚嫩，每次吸痰一定要动作轻柔，吸痰时间不超过10S。

4.3循环系统的监护

switch术成功的关键因素是冠状动脉移植技术移植冠状动脉的扭曲、受压或狭窄易造成心肌暂时供血不足，易发生心肌收缩力下降和心律紊乱，是导致术后低心排血量综合征、严重心律失常，急性心功能不全和手术死亡的重要原因，故须严密监测记录心律、心率和心功能的变化。患儿回监护室后常规给予持续心电监护，观察心率、心律变化，必要时做床旁12导联心电图，以尽早发现心肌暂时供血不足

4.4术后并发症的护理：①肺不张的原因及护理。由于患儿气管、支气管狭小，纤毛运动差，呼吸肌力弱，术后使用呼吸机时间长，自主咳嗽、咳痰受限制，易发生肺不张。本组术后第10天出现1例右上肺不张。使患儿取左侧卧位，拍背体疗。用呼吸囊间断膨肺，严密观察生命体征及口唇颜色、胸廓起伏，确保有效通气。每次吸痰前后洗手，更换吸痰管，严格执行无菌操作原则，先吸痰，再膨肺，再吸痰。气道痰液多时，采用分段吸痰法，减少再次感染。注意观察痰液的颜色及量。除听诊观察外，床边摄片1～3次/d，观察肺复张情况。此患儿经过精心治疗护理肺完全复张。第23天成功撤离呼吸机。②低心排的原因及护理。低心排综合征主要表现四肢末梢湿冷、苍白、皮肤花斑、血压下降、心率快、尿量少。如不及时处理可危及生命。调转术后的患儿，由于手术切口对心肌细胞的直接破坏，体外循环时间长，加上新生儿未成熟心肌的心肌收缩力相对较弱。术后早期易出现低心排。我们护理要点是严防低心排综合症的发生，发现低心排征兆及时报告医生处理。本组1例合并室间隔缺损患儿，术后2次出现四肢末梢不温，心率160～170次/min，收缩压48～52mmHg，左房压12～13mmHg，立即通知医生给予处理。适当调整多巴胺、异丙肾上腺素药物用量。严密观察心律、心率、血压、左房压、尿量及体温的变化，加强四肢末梢保暖。该患儿经过积极救治病情治愈。

4.5术后喂养：新生儿因受麻醉、镇静、肌松药物的影响，胃肠道功能出现不同程度的障碍，需禁食24h，循环平稳后首选母乳喂养。定时消毒奶瓶收集母乳，逐渐增加进食量，用无菌注射器由胃管注入，每次鼻饲前注意观察消化吸收情况。病情允许适当抬高床头。因为母乳营养全面，容易消化吸收，减轻胃肠道负担，增强抵抗力，利于术后早日康复。

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