肺动脉闭锁合并室间隔缺损诊断鉴别

绝大多数的肺动脉闭锁伴室间隔缺损的心内结构变化与法洛氏四联症相似，特别是肺动脉总干存在闭锁的纤维条索时。但肺动脉闭锁伴室间隔缺损病例中经常看不到肺动脉总干或纤维条索，因此，彩超诊断肺动脉闭锁伴室间隔缺损主要注意以下几个方面：

1.对肺动脉闭锁及室间隔缺损的诊断：肺动脉闭锁伴室间隔缺损患者室间隔缺损部位多数在膜周部位或漏斗部位，呈对位不良。升主动脉增宽、骑跨于室间隔之上，对室间隔缺损的诊断并不困难。但肺动脉闭锁的范围及程度差异很大，可累及肺动脉瓣下、肺动脉瓣、肺动脉总干，甚至肺动脉分支。胸骨旁主动脉根部短轴及剑下矢状切面等均能显示右心室流出道与肺动脉的连接，右心室与肺动脉的连接中断，在肺动脉内没有来自右心室流向肺动脉的前向血流，而在肺动脉分支中有连续血流才能确定为肺动脉闭锁。而肺动脉重度狭窄的法洛四联症患者肺动脉内有来自右室流出道的高速血流，反复多次探查、调节适当的多普勒增益对确定肺动脉的形态以及判断右室流出道与肺动脉血流的连续性可以明显提高诊断的准确率。单纯肺动脉瓣闭锁时可见瓣膜增厚，无启闭活动，诊断并不困难。近期有多例患儿即为肺动脉瓣闭锁，降主动脉—肺侧支动脉循环形成。但大多数肺动脉闭锁的范围比较广泛，因漏斗部前移与右室流出道壁融合而右室流出道闭塞，肺动脉瓣及肺动脉总干严重发育不良等，在上述切面中难以显示，右室扩大使心脏顺时针转位，以及肺野影响均增加超声心动图检查的难度。而核磁共振血管成像和螺旋CT对肺动脉闭锁伴室间隔缺损的肺动脉情况显示有独特的价值，可为先天性心脏病治疗的有力监测依据，心血管造影检查亦可弥补超声诊断的不足。

2.肺循环血流供应来源的诊断：肺动脉闭锁后必然存在其它途径供应肺部血液，主要有动脉导管、主动脉—肺侧支动脉、冠状动脉、第五对主动脉弓、支气管动脉或胸膜动脉丛等等。胸骨上窝切面及胸骨旁切面是探查动脉导管及主动脉—肺侧支循环最常用的切面。胸骨上主动脉弓切面可显示主动脉弓横部及降主动脉与肺动脉连接的动脉导管及侧支动脉，结合脉冲及彩色多普勒可显示其血流。超声检查主动脉—肺侧支循环受到肺组织及声窗的影响对侧支动脉数目的诊断仍受到限制，而且超声心动图不能检查肺内动脉是最大的不足。

3.肺动脉闭锁伴室间隔缺损合并右位主动脉弓的比例很高（26％～50％）。所以一定要在胸骨上窝切面观察主动脉弓的位置及头臂动脉的分支。

4.肺动脉闭锁伴室间隔缺损同时可合并其它的心血管畸形如永存左上腔静脉、部分性或完全性房室间隔缺损、三尖瓣狭窄或闭锁、大动脉转位、内脏异位症等等，常规切面分段检查不难作出诊断。

由于彩超对肺动脉闭锁伴室间隔缺损患者肺动脉的形态及侧支循环的判断存在一定的局限性，而肺动脉闭锁伴室间隔缺损的肺血供应来源复杂、多样，直接影响手术方法和手术结果，所以对于严重法洛四联症而超声怀疑肺动脉闭锁的患者，不要盲目手术，建议结合心血管造影及核磁共振、螺旋CT等其它影像学检查明确诊断后方可制定手术方案。总之，彩色多普勒超声心动图能够较准确诊断肺动脉闭锁伴室间隔缺损，无创伤无痛苦，可反复多次探查，费用低。本病的预后较差。随着对肺动脉闭锁伴室间隔缺损肺循环的病理及血流动力学认识的深入及手术方法的进展，治疗效果一定会有明显提高。