视神经脊髓炎、多发性硬化及其他

最近有患者来诊，1求诊断；2 求治疗？根据临床表现和核磁共振成像检查，结合3年3次复发，当地医生给出的诊断是：多时相急性播散性脑脊髓炎。

中枢神经系统的炎性脱髓鞘疾病至少包括4种疾病（须知疫苗接种、病毒感染、中毒等，也可引起炎性脱髓鞘改变），包括孤立综合征、急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化和视神经脊髓炎。可以认为前两种疾病是后两种疾病的早期阶段，但究竟是两者的何种？随着时间延长，病情进展，及相关辅助检查，才能逐渐明确。因为后两者的发病机制不尽相同，治疗和预后也不同，应该予以重视。这里摘译国外发表的文献资料，供大家参考。不当之处，恳请指教。

孤立综合征的定义：为一多因素临床综合征，（包括以下全部条件）

1中枢神经系统单个或多个炎性脱髓鞘病灶

2临床上无中枢神经系统脱髓鞘疾病（即无视神经炎、横断性脊髓炎、大脑半球和脑干相关综合征）病史

3 无不能用发烧解释的脑病表现（无意识如嗜睡和行为如谵妄、躁动改变）

4 核磁共振成像特征不能满足多发性硬化的诊断标准

急性播散性脑脊髓炎定义：为一多因素临床综合征，（包括以下全部条件）

1 首次多发中枢神经系统炎性脱髓鞘事件

2 不能用发烧解释的脑病（见上3）

3 发病≧3月后，临床和核磁共振成像无新变化

4 在急性期（3月），核磁共振成像检查存在异常

5 脑部核磁共振成像的典型特征是：

①病灶主要累及大脑白质，呈弥漫性、边界不清、范围＞1-2厘米

②白质区T1 低信号改变少见

③深部灰质（比如丘脑、底节）可以有损伤

非发烧脑病间隔＞3月再次发作，有与新病灶或旧病灶相应的症状、体征和核磁共振成像改变，称为多时相急性播散性脑脊髓炎；脑病＞3次发作，可能为多发性硬化或视神经脊髓炎，不再称为多时相急性播散性脑脊髓炎。

多发性硬化定义（满足以下任何一个条件）

1 ≧2次非脑病的临床中枢神经系统炎性脱髓鞘改变，间隔＞30天，部位＞1处

2 一次非脑病发作呈现典型的多发性硬化表现，符合2010年修订McDonald核磁共振成像空间多发诊断标准；随访核磁共振成像显示至少新发1个增强或不增强病灶，满足时间多发的多发性硬化标准

3 在发生急性播散性脑脊髓炎3-4月后，出现非脑病临床事件，核磁共振成像显示新病灶，满足2010年修订的McDonald 空间多发标准

4 首次、单个、急性事件，不符合急性播散性脑脊髓炎标准，而核磁共振成像与2010年修订的Mcdonald 时间和空间多发标准相符。

视神经脊髓炎（包括以下所有条件）

1 视神经炎

2 急性脊髓炎

3 下列3条支持标准中至少有2条

①脊髓核磁共振成像显示病灶长度＞3椎体节段

②脑部核磁共振成像不能满足多发性硬化诊断标准

③血清抗水通道蛋白-4 IgG 阳性

依据上述文献描述条件，我给来诊患者的诊断是多发性硬化，按多发性硬化治疗。