Fahr病
基底核钙化症即特发性基底核钙化(idiopathic basal ganglia calcification，IBGC)又称Fahr病，由Fahr(1930)首先报道。 多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr综合征。苍白球与尾状核钙化多见于高龄，正常人亦可出现，40岁以后出现钙斑者多考虑生理性，无临床意义，但若早年头颅X线平片就发现基底核钙化应视为异常。除基底核钙化，尚有小脑钙化。 随着CT扫描在国内普及，基底核钙化(calcification of basal ganglia)的发现明显增多。有些是一侧基底核钙化，但大部分是两侧基底核钙化。 国内蒋雨平等(1983)首先予以报道。近来有较多报道，但本病实际发病率尚不详。Fahr病有两侧对称性基底核钙化，有时尚伴有小脑齿状核和皮质散在钙化。可出现广泛的神经损害表现，如帕金森病、舞蹈病、肌张力障碍、共济失调、痴呆，偶尔有抽搐等。有家族史和遗传学依据的可称之为家族性Fahr病。 两侧对称性大脑基底核钙化可以由许多原因造成，故这种表现实际是一种综合征，称之为两侧对称性大脑基底核钙化综合征，又称Fahr综合征(Fahrs’s syndrome)。Fahr综合征的各种原因：①特发性甲状旁腺功能减退；②手术后甲状旁腺功能减退；③假性或假假性甲状旁腺功能减退；④Fahr病；⑤碳酸酐酶Ⅱ缺乏症；⑥弓形虫病；⑦AIDS脑病；⑧线粒体脑肌病；⑨物理和化学因素：缺氧和一氧化碳中毒、放疗后、甲氨蝶呤治疗、铅中毒；⑩脑炎后；变性和脱髓鞘病：结节性硬化、希尔德病(弥漫性硬化)、Cokayne综合征、不明原因脑部变性；肿瘤、神经纤维瘤病；不明原因。
本病无特效疗法，主要对因及对症治疗。引起锥体外系症状可酌情应用抗Parkinson病药物及控制手足徐动症药物，精神症状可用抗精神病药物。
有报道可试用血小板凝集抑制剂或脑血管扩张剂，如复方阿魏酸钠胶囊(利脉胶囊)、氟桂利嗪(脑益嗪)、尼莫地平、益利循等；用左旋多巴/卡比多巴(神力酶)或左旋多巴/苄丝肼(美多巴)治疗震颤麻痹症状；用硫必利(泰必利)或氟哌啶醇治疗舞蹈症状。
发表于：2013-07-22 22:13
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