视神经萎缩

【概述】

视神经萎缩（optic atrophy）是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变，致使视神经变细，为病理学通用的名词，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。

【诊断】

根据眼度视盘灰白或苍白是无法确诊的，必须结合视功能检查才能诊断。由于该病可有多种原因引起，必须尽可能同时作出病因诊断。首先应排除颅内占位性病变的可能性，辅以头颅X线等检查，一般可列入常规，其他头颅CT及MRI等亦选择性应用。

【病因学】

由多种原因均可引起，常见有缺血、炎症、压迫、外伤和脱髓鞘疾病等如下：

1.颅内高压致继发性视神经萎缩

2.颅内炎症，多见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎

3.视网膜病变

⑴血管性，视网膜中央动脉或静脉阻塞，视神经本身的动脉硬化，正常营养血管紊乱、出血（消化道及子宫等）

⑵炎症

⑶青光眼后

⑷视网膜色素变性

⑸Refsum病

⑹黑蒙性家族性痴呆

4.视神经炎和视神经病变

⑴血管性，如缺血性视神经病变

⑵脱髓鞘病

⑶维生素缺乏

⑷由于铅或其他金属类等中毒

⑸带状疱疹

⑹梅毒性

5.压迫性所致

肿瘤，包括脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体腺瘤、动脉瘤（前交通动脉瘤）

骨骼疾病，包括Paget病、畸形性骨炎、颅骨狭窄病等

眶部肿瘤

6.外伤

7.代谢性疾病，如糖尿病、神经节苷脂病等

8.遗传性疾病

Leber病，小脑性共济失调，周围神经病变如Chareot-Marie-Tooth病

9.营养性视神经萎缩

10.杂类

在儿童其原因更复杂如下：

1.染色体异常

猫叫综合征，染色体18长臂部分缺失

2.脂性疾病

Tay-sachs病，Sandhoffs病，乳糖基酰基（神经）鞘 氨醇中毒症，NIEMANN-Pieck病，α-β-脂蛋白血症（Bassen-kornzwig综合征）

3.粘多糖病

Hurlers粘多糖病，同胱氨酸尿病

4.矿物代谢缺陷及其代谢

Menkes病、幼年性糖尿病，胰腺囊性纤维变性，全身性神经节甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Schönberg病

5.遗传性视网膜色素变性

Ushers综合征、Kesrns-Sayer综合征、Alstrom综合征

6.灰质病

Battens病、婴儿神经轴索营养不良 症，Hallervorden-Spatz病

7.小脑性共济失调

Behr视神经萎缩，Marie共济失调，遗传性运动或感觉性多神经病变，Charcot-Marie-Tooth病，橄榄体-桥脑小脑变性

8.原发性白质病变

异常性脑白质变性，Krabbers病，海绵质白质变性（Canaran），啫苏丹白质变性，Merzbacher-pelizaeus病，Cockayne综合征

9.脱髓鞘疾病

肾上腺白质变性， 多发性硬化

10.家族性视神经萎缩

Leber病，婴儿型视神经萎缩（隐性、显性）

11.颅内压增高

假脑瘤，颅内出血，颅骨狭窄症，导水管阻塞脑积水

【治疗措施】

一旦视神经萎缩，要使之痊愈几乎不可能，但是其残余的神经纤维恢复或维持其功能是完全可能的。因此应使患者充满信心及坚持治疗。

药物中常用的包括神经营养药物如维生素B₁、B₁₂、ATP及辅酶A；

血管扩张药及活血化淤药类如菸酸、地巴唑、维生素E、维脑路通、复方丹参等。 高压氧 、体外反搏、穴位注射、针刺等均已取得一定效果。

中药补气益血明目之类及治疗早已证明有效，可继续应用发掘整理。

尚应提及的是，禁止吸烟及饮烈性酒，增强机体体质.