肾脏——后肾间质瘤

发表者：顾松人已读

肾脏——后肾间质瘤

【定义】

一种少见的，发生于儿童的良性肾肿瘤，与后肾腺纤维瘤的间质成分相同。

【临床特点】

后肾间质瘤（MST）发病率约为先天性中胚层细胞肾瘤的1/10。典型的表现是腹部包块和血尿，偶见患者有高血压或出血等肾外血管病。患者诊断时的平均年龄是24个月。罕见于成人。

【大体所见】

典型的后肾间质瘤呈黄褐色，分叶状纤维性肿块，位于肾髓质中央，平均直径5cm。约1/2肿瘤内有囊腔，1/6肿瘤呈多灶性。

【组织病理学】

后肾间质瘤无包膜，有微浸润。肿瘤细胞梭形或星芒状，核细长，染色质多，胞质纤细不清。后肾间质瘤的许多特点是肿瘤与陷入的原有肾组织相互关系的表现。后肾间质瘤包绕陷入的肾小管和血管，在黏液样背景中形成洋葱皮样同心圆结构或睫状体样结构。在这些睫状体样结构周围梭形细胞多，而黏液成分少，形成细胞多少不等的结节。陷入的小动脉异常增生，中部平滑肌细胞转化成上皮样细胞，并有黏液变性。罕见这种血管异常增生形成肿瘤内动脉瘤，有1/4后肾间质瘤中陷入的肾小球球旁细胞增生，导致肾素分泌增多，血压升高。有1/5后肾间质瘤中出现胶质细胞或软骨。坏死不常见，无血管浸润。

【免疫表型】

后肾间质瘤CD34阳性，但阳性可能不均一。desmin、CK、S-100阴性，胶质细胞GFAP和S-100阳性。

【预后及影响因素】

所有后肾间质瘤均呈良性，目前尚无转移或局部复发的报道。手术切除即可治愈。偶见患者因后肾间质瘤引起的肾外血管异常增生而死亡。

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